Äge müeloidleukeemia (AML) on hematopoeetilise süsteemi vähk. Seda haigust iseloomustab hematopoeetilise iseloomuga rakkude üsna keeruline äratundmine ja kontrollimatu kasv. Vähirakud paiknevad peamiselt vere ja luuüdi perifeerias.

Järk-järgult arenev haigus aitab terveid rakke alla suruda ja nakatab teisi inimkeha organeid.

Selle vähivormi tekkeks pole usaldusväärseid põhjuseid. Siiski on mitmeid tegureid, mis aitavad kaasa patoloogia esinemisele. See:

• keemiaravi läbiviimine;
• raskmetallide kogunemine kehasse;
• ioniseeriv kuur;
• hematopoeetilise süsteemi patoloogiad;
• loote geneetilised mutatsioonid;
• ema keha kokkupuude raseduse ajal bioloogiliste mutageenidega.

Keemiaravi läbiviimine isegi keha normaalsetes arengutingimustes ei too sellele kasu ja ained, mis võivad pärssida luuüdi talitlust, satuvad inimverre:

• alküülivad ained;
• antratsükliinid;
• elipodofüllotoksiinid.

Selliste ühendite esinemine veres on keemiaravijärgsete leukeemiate aluseks. mis avalduvad leukeemiliste rakkude kromosoomiaparaadi mutatsioonide taustal. Seetõttu on 5 aastat keemiaravi saanud inimesed eriti vastuvõtlikud ägedale müeloidleukeemiale.

Lisaks oli paljudel selle haiguse all kannatavatel inimestel selle suhtes geneetiline eelsoodumus. See tähendab, et kui eelmistes põlvkondades kannatas keegi teie lähedane sarnaste haiguste all, on selle avaldumise oht pärijate seas kõrge.

Paljudel patsientidel esineb selliseid sündroome nagu:

• müeloproliferatiivne;
• müelodüsplastiline.

Need on hematopoeetiliste süsteemide patoloogiad ja ilma varajase ravita võivad põhjustada müeloblastilist leukeemiat.

Müeloproliferatiivset sündroomi iseloomustab müelotsüütide mahu suurenemine veres (ilma blastvormideta). Müelodüsplastilist sündroomi iseloomustavad leukotsüütide diferentseerumise häired.

See leukeemia vorm võib tekkida ka inimese elu jooksul omandatud geneetilise aparaadi mutatsioonide kuhjumise tagajärjel.

Mõnede kliiniliste andmete kohaselt võib verevähki põhjustada raskmetallide allaneelamine ja kogunemine patsiendi kehasse, mis põhjustavad luuüdi talitlushäireid. Selliseid kahjustusi põhjustavad ained on järgmised:

• plii;
• raud;
• strontsium.

Kui nad sisenevad inimkehasse, toimub vereloome protsessi muutus.

Sümptomid

Haigusel on üsna lai kliiniline pilt. See moodustub keha reaktsiooni põhjal siseorganite kahjustustele:

• närvisüsteem;
• südamed;
• maks;
• sooled;
• luud;
• liigesed;
• lümfisõlmed.

Põhiliste kahjustuste ja elundite hävimise astme põhjal on haigusel järgmised iseloomulikud tunnused:

• nõrkus;
• kõrge ja kiire väsimus;
• põhjuseta tugev higistamine;
• naha ja limaskestade kahvatus;
• turse;
• soojus;
• paistes lümfisõlmed;
• valu lihastes, luudes, liigestes;
• õhupuudus;
• tahhükardia;
• iiveldus;
• kõhulahtisus;
• oksendada;
• aneemia;
• maksa suurenemine;
• raskustunne paremas hüpohondriumis;
• põrna suuruse suurenemine;
• veresoonte suurenenud haprus ja suurenenud verejooks;
• vähenenud immuunsus;
• peavalu;
• neuroloogilised häired.

Sümptomid võivad ilmneda järk-järgult haiguse progresseerumisel ja varieeruda sõltuvalt sellest, millist tüüpi vererakud on rohkem depressioonis.

Kõik elundid toimivad verest toitaineid saades, mistõttu mõjutatud vähirakud tungivad kiiresti kõikidesse keha sisesüsteemidesse, häirides inimkeha talitlust.

Diagnostika

Kui diagnoos on kinnitatud või algselt kindlaks tehtud, viiakse läbi protseduurid vähirakkude olemasolu tuvastamiseks organismis. See:

• üldine vereanalüüs;
• luuüdi punktsioon;
• vere keemia;
• üldine uriinianalüüs;
• pulssoksümeetria;
• kopsude röntgenuuring;
• Kõhuõõne ultraheli.

Üldise vereanalüüsi läbiviimine on diagnoosimise peamine samm. Biomaterjali uurimisel määratakse ebaküpsete leukotsüütide (blastrakkude) maht või esinemine veres punaste vereliblede ja trombotsüütide madala kontsentratsiooniga. Seda nähtust nimetatakse blastkriisiks või leukeemiliseks ebaõnnestumiseks, kui veres ei tuvastata leukotsüütide ülemineku- ja küpseid vorme.

Biomaterjali saamiseks tehakse luuüdi punktsioon, mille põhjal saab diagnoosi täpselt kinnitada. See meetod on ainus usaldusväärne. Materjal kogutakse niude rinnaku või tiiva piirkonnast.

Biokeemiline vereanalüüs ei aita niivõrd diagnoosi panna, kuivõrd võimaldab hinnata teiste leukeemiast mõjutatud siseorganite talitlushäirete astet.

Ravi

Leukeemia ravi toimub eranditult patsiendi meditsiiniasutuses viibimise ajal. Seda reguleerivad ICD protokollid ja see koosneb kahest järjestikusest etapist. See:

• patogeneetiline ravi;
• retsidiivivastased meetmed.

Patogeneetiline ravi viiakse läbi kahes etapis. Esimene on induktsioon, mis viiakse läbi ravi alguses. Pärast seda on vajalik retsidiivivastase ravi kuur. Et haigusest täielikult vabaneda. Induktsioonravi võib asendada või täiendada tüvirakkude siirdamisega.

Induktsioonteraapia

Nagu iga teist vähivormi, ravitakse ägedat või kroonilist müeloidleukeemiat (AML ja CML) keemiaravi abil. See on osa induktsioonravist. See ravi on ette nähtud haiguse ilmingute minimeerimiseks ja loomuliku verevoolu taastamiseks.

Keemiaravi jaoks kasutatakse järgmisi tüüpilisi ravimeid:

• daunorubitsiin;
• doksorubitsiin;
• Tsütarabiin.

Need ravimid takistavad patoloogiliste rakkude paljunemist, kuid nende kasutamise kõrvaltoimed on üsna tugevad, kuna ravi käigus ei kahjustata mitte ainult vähirakke, vaid ka terveid. Isik võib kaevata selliste sümptomite üle nagu:

• iiveldus;
• nõrkus;
• suurenenud tundlikkus infektsioonide suhtes.

Tavaliselt piisab haiguse taandumiseks ühest keemiaravi kuurist. Ravikuur kestab tavaliselt umbes mitu nädalat, kuid selle täpsema kestuse määrab arst.

Teraapia tulemuste põhjal saate teada, kas vähirakud jäävad verre ja luuüdi. Kui neid ei ole, võib arst soovitada teil ravitulemuste kinnitamiseks läbida veel üks keemiaravi kuur.

Tüvirakud on rakud, mis vastutavad hematopoeetiliste protsesside eest. Varem kasutati selliste kehade siirdamiseks patsiendi kehasse luuüdi siirdamist, kuid nüüd saab vajaliku biomaterjali eraldada täiskasvanud doonorite verest või nabaväädiverest.

Ülejäänud vereelemendid moodustuvad tüvirakkudest:

• leukotsüüdid;
• trombotsüüdid;
• punased verelibled

Tüvirakke saab patsiendile siirdada alles pärast keemiaravi, sest ilma selleta ei ole operatsioonil soovitud efekti, kuna vähirakud jätkavad paljunemist.

Tüvirakkude siirdamist saab teha kahel viisil:

• autoloogne;
• allogeenne.

Autoloogne siirdamismeetod hõlmab patsiendi kehasse tema enda tüvirakkude viimist, mis on läbinud eeltöötlemise. Protseduur viiakse läbi alles pärast keemiaravi. Rakud kogutakse, kui haigus on remissioonis. Meetodil on suur eelis – organism ei lükka tüvirakke tagasi. Siiski on oht, et äge leukeemia taastub.

Allogeense siirdamise meetod hõlmab doonori tüvirakkude siirdamist. Tavaliselt on doonoriks veresugulane või isik, kes teatud meditsiiniliste näitajate järgi sobib patsiendiga. Doonori valik toimub väga hoolikalt.

Verd pole vaja töödelda ja kogu protseduur viiakse läbi ühe päeva jooksul. Kuid seda tüüpi siirdamise korral võib doonori rakkude tagasilükkamise oht olla suur. See juhtub seetõttu, et taastatud immuunsus hakkab siirdatud rakke ründama. See efekt võib ilmneda nii vahetult pärast siirdamist kui ka aastaid pärast seda.

Rakkude siirdamise meetod valitakse arsti, patsiendi ja tema lähedaste otsuse alusel.

Relapsivastased meetmed

Retsidiivivastaste meetmete kasutamine on suunatud patoloogilise protsessi taastumise ärahoidmisele. Meetod aitab säilitada keemiaravi mõju.

Retsidiivivastased meetmed hõlmavad järgmist ravi:

• hormoonid;
• glükokortikosteroidid.

Need ravimid aitavad normaliseerida vereringet.

Meetmed hõlmavad ka punase luuüdi rakkude siirdamist.

Prognoos

Pärast kõigi vajalike meetmete võtmist müeloblastse leukeemia ägeda vormi raviks paraneb umbes 80% patsientidest. Kui noor inimene on haigusega nakatunud ja talle siirdatakse tüvirakud, siis ägeda müeloidse leukeemia korral võib elu prognoos olla kümneid aastaid.

Ilma sobiva ravita võib inimene surra mõne nädala või kuu jooksul.

Täpsemaid ennustusi ravi kohta saab teha, võttes arvesse:

• vanus;
• haiguse kulgu tunnused;
• patsiendi keha seisund.

Vanematel inimestel on edukaks raviks ebasoodsam prognoos. Ainult 5% üle 60-aastastest patsientidest kogeb remissiooni. Muudel juhtudel pikendatakse patsiendi eluiga pideva vereülekandega.

Järeldus

Äge müeloidne leukeemia on üsna tõsine verehaigus. Selle haigusvormi ravi tuleb alustada võimalikult kiiresti, kuna ilma selleta kahjustatakse ja hävivad kiiresti inimese siseorganid. Ravi koosneb keemiaravist, tüvirakkude siirdamisest ja retsidiivivastastest meetmetest.

Jelena Petrovna () Just nüüd

Tänan teid väga! Täielikult ravitud hüpertensioon NORMIO-ga.

Jevgenia Karimova() 2 nädalat tagasi

Abi!!1 Kuidas hüpertensioonist lahti saada? Kas on mingeid häid rahvapäraseid vahendeid või oskate soovitada midagi apteegist osta???

Daria () 13 päeva tagasi

No ma ei tea, aga minu jaoks on enamik narkootikume täielik prügi, raha raiskamine. Kui te vaid teaksite, kui palju asju ma juba proovinud olen... Normaalselt aitas ainult NORMIO (muide, saate selle peaaegu tasuta spetsiaalse programmi kaudu). Võtsin seda 4 nädalat ja pärast esimest võtmise nädalat tundsin end paremini. Sellest ajast on möödunud 4 kuud, mu vererõhk on normaalne, ma isegi ei mäleta hüpertensioonist! Vahel joon toodet uuesti 2-3 päeva, lihtsalt profülaktikaks. Tegelikult sain temast teada juhuslikult, sellest artiklist...

P.S. Kuid ma olen ise linnast ja ei leidnud seda siit müügil, nii et tellisin selle Internetist.

Jevgenia Karimova() 13 päeva tagasi

Daria () 13 päeva tagasi

Evgenia Karimova, see on ka artiklis märgitud) Ma dubleerin selle igaks juhuks - NORMIO ametlik veebisait.

Ivan 13 päeva tagasi

See on uudisest kaugel. Kõik teavad seda ravimit juba. Ja need, kes ei tea, ilmselt ei kannata surve all.

Sonya 12 päeva tagasi

Kas see pole pettus? Miks nad Internetis müüvad?

Yulek36 (Tver) 12 päeva tagasi

Sonya, mis riigis sa elad? Nad müüvad seda Internetis, sest poed ja apteegid nõuavad ennekuulmatuid juurdehindlusi. Lisaks makstakse alles pärast kättesaamist, see tähendab, et nad said selle kõigepealt kätte ja alles siis maksid. Ja nüüd müüakse internetis kõike – riietest telerite ja mööblini.

Toimetaja vastus 11 päeva tagasi

Sonya, tere. Hüpertensiooniravimit NORMIO tõepoolest ei müüda apteegikettide ja jaekaupluste kaudu, et vältida kõrgendatud hindu. Täna saab originaalravimit tellida ainult aadressil spetsiaalne veebisait. Ole tervislik!

Äge müeloidleukeemia on luuüdi koe onkoloogiline haigus, mille puhul normaalne vereloome on pärsitud. Räägime selle patoloogia põhjustest, selle sümptomitest ja ravimeetoditest, samuti ellujäämise prognoosist.

Müeloblastse leukeemia kontseptsioon ja levimus

Haiguse arengumehhanismiks on vereloome raku mutatsioon ja selle aktiivne vohamine (jagunemine). Erinevalt lümfoblastilisest leukeemiast esineb müeloblastilise leukeemia korral mitte lümfoidse, vaid neutrofiilse idu raku patoloogiline degeneratsioon. Kasvaja kloonide proliferatsioon tõrjub välja teised vereloome rakud, pärssides funktsionaalsete rakkude tootmist.

Rahvusvahelise klassifikatsiooni kohaselt hõlmab äge müeloblastiline leukeemia kõiki müeloidse päritolu pahaloomulisi degeneratsioone. Lisaks minimaalselt diferentseeritud ja diferentseerumata müeloblastsele leukeemiale hõlmab see rühm promüelotsüütilist, müelomonotsüütilist, monotsüütset, monoblastset, basofiilset, megakarüoblastset, erütrotsüütide ja erütroidset leukeemiat. Kõik need haigused tulenevad teatud tüüpi hematopoeetilisest rakust.

Selle patoloogia arengu põhjuseid pole veel selgitatud, sest Luuüdi rakkude mutatsioone võivad mõjutada mitmed tegurid. Äge müeloblastne leukeemia areneb peamiselt eakatel patsientidel, kuid mutatsioonide esinemine on võimalik igas vanuses. Üsna intensiivne haigestumuse tipp saabub ka enne kaheaastaseks saamist.

Otsemüeloidsed (müeloblastilised) leukeemiad on laste ja noorukite levimuse poolest lümfoblastse leukeemia järel teisel kohal, moodustades peaaegu 20% kõigist leukeemiajuhtudest. Muude vereloomesüsteemi rakkude mutatsioonid on palju vähem levinud.

Haiguse riskifaktorid

Ägedat müeloblastset leukeemiat peetakse polüetoloogiliseks haiguseks, s.t. Selle patoloogia areng toimub korraga mitme negatiivse teguri mõjul. Leukeemia tekke tõenäosust suurendavad tegurid on järgmised:

• patsiendil on hematopoeetilise süsteemi müeloidse päritoluga patoloogiad (müeloproliferatiivne, müelodüsplastiline sündroom, PNH jne);
• teise vähi keemiaravi (risk püsib kõrge 5 aastat pärast ravi lõppu);
• suurtes annustes ioniseerivat kiirgust (sh pahaloomuliste kasvajate raviks kasutatav kiiritus);
• kromosomaalsed ja geneetilised patoloogiad, mis on seotud deletsioonide, translokatsioonide ja muude muutustega kromosoomilõikudes (Downi ja Bloomi sündroomid jne);
• kaasasündinud või omandatud immuunpuudulikkus lastel;
• pärilik eelsoodumus leukeemiale, leukeemia juhtude esinemine lähisugulaste seas;
• kokkupuude keemiliste kantserogeenidega (benseen, tsütostaatilised ravimid);
• bioloogiliste kantserogeenide mõju ema kehale (onkogeensete viiruste rühm, mis mõjutab müeloidset idu loote moodustumise ajal).

Teadlased dokumenteerivad ka korrelatsiooni müeloidse leukeemia tekke riski ja suitsetamise vahel.

Reeglina areneb leukeemia mitmete tegurite mõjul.

Müeloblastse leukeemia sümptomid

Ägeda müeloidse leukeemia korral ei ole spetsiifilist täpset sümptomite loendit. Sümptomite raskusaste ja esinemine sõltub patsiendi vanusest, haiguse vormist (mõjutatud idu osa) ja ebanormaalsete rakkude proliferatsiooni kiirusest (agressiivsus).

Igat tüüpi leukeemia korral tõrjuvad muteerunud rakud välja terve vereloomekoe, kuid nad ise ei suuda struktuursete defektide tõttu oma loomulikku funktsiooni täita. See määrab erinevate leukeemiatüüpide sümptomite komplekside sarnasuse.

Aneemiline sündroom, mis on põhjustatud punaste vereliblede tootmise pärssimisest, väljendub õhupuuduses, kroonilises väsimuses, limaskestade ja naha kahvatuses, patsiendi letargia ja südame löögisageduse suurenemises. Viimane on tingitud keha katsest kompenseerida hapnikku kandvate rakkude puudust.

Trombotsüütide arvu järsk langus kutsub esile vere viskoossuse vähenemise ja verejooksu. Hemorraagiline sündroom, mis ühendab kõiki trombotsütopeenia sümptomeid, väljendub lööbe, arvukate ulatuslike hematoomide, sisemise (seedetrakti, emaka) ja välise (igemete, nina) verejooksuna.

Sõltuvalt müeloblastse leukeemia tüübist pärsitakse neutrofiilset kasvu või tekib leukotsüütide liigne proliferatsioon, mis ei suuda immuunfunktsiooni täita. Immuunvastuse intensiivsuse vähenedes ägenevad patsiendi kroonilised nakkushaigused ja tekivad uued. Sagedased viirusnakkused ja seente aktiivne vohamine on esimene murettekitav märk vereloomesüsteemi onkoloogiast.

Organismi mürgistus ebanormaalsete rakkude poolt väljendub kehakaalu languses, higistamises, üldises nõrkuses ja palavikus.

Proliferatiivne sündroom, mis on põhjustatud suure hulga kasvaja kloonide kuhjumisest siseorganitesse, lümfisüsteemi ja perifeersesse vereringesse, avaldab patsiendi kehale kõige hävitavamat mõju.

See põhjustab põrna, maksa, lümfisõlmede suurenemist ja neerufunktsiooni häireid. Kolmandikul müeloblastse leukeemia kliinilistest juhtudest leitakse kopsukoes leukeemilisi infiltraate (“leukeemiline pneumoniit”), veerandil juhtudest kuhjuvad ajukelmetesse ebanormaalsed rakud, põhjustades meningitaolist seisundit (“leukeemiline meningiit”). .

Haiguse diagnoosimine

Leukeemia diagnoosimine on seotud teatud raskustega. Isegi agressiivse ja ägeda müeloidse leukeemia korral võivad haiguse sümptomid selle algstaadiumis olla väljendunud või hägused. Reeglina täheldatakse leukeemia kaugelearenenud staadiumis selget kliinilist pilti.

Esialgse diagnoosi tegemisel võtab arst arvesse haiguslugu (päriliku kalduvuse olemasolu leukeemiale), patsiendi kaebusi ja üldise vereanalüüsi tulemusi. Palavik, sagedased hingamisteede infektsioonid, tahhükardia, hemorraagiline lööve ja verevalumid, õhupuudus, lümfisõlmede turse ning valud luudes ja lihastes on spetsialistile hoiatavad märgid.

Vere koostise muutused müeloblastse leukeemia korral

Leukeemia iseloomulikud tunnused on küpsete leukotsüütide puudumine ja suure hulga müeloblastiliste rakkude olemasolu perifeerses veres ja luuüdi koes.

Luuüdi rakulise koostise analüüs viiakse läbi rinnaku või niudeluu harjast saadud täppidega. Selline uuring võimaldab eristada leukeemiat teistest hematopoeetilise süsteemi haigustest ning täpselt määrata blastrakkude tüüp ja arv.

Ägeda müeloidse leukeemia diagnoos tehakse siis, kui tsütokeemilisel analüüsil tuvastatakse iseloomulikud reaktsioonid (positiivsed lipiidide ja peroksidaasi suhtes, negatiivne glükogeeni suhtes) ja müeloidse päritolu ebaküpsete rakkude arv on üle 20% kogu koest. Ebanormaalsete rakkude tüüp määratakse immunofenotüüpimise abil.

Samuti uuritakse diagnoosimisel siseorganite, lümfisüsteemi ja ajukelme seisundit. See aitab hinnata patsiendi vastupanuvõimet intensiivsele keemiaravile ja valida optimaalse ravistrateegia.

Müeloblastse leukeemia ravi ja prognoos

Ägeda müeloidse leukeemia ravis kasutatakse mitmeid meetodeid. Peamine neist on polükemoteraapia, mis koosneb kolmest etapist - aktiveerimine (saavutus), remissiooni tugevdamine ja säilitamine. Esimesel kahel etapil määratakse patsiendile ravimite Cytosar, Rubomycin jne intravenoossed infusioonid vastavalt skeemidele “5+2” või “7+3”. Remissiooni aktiveerimise ja tugevdamise keemiaravi keskmine kestus on umbes kuus kuud.

Remissiooni säilitatakse tablettidega Cytosar ja Thioganin 2-5 aastat (viiepäevane keemiaravi kuur viiakse läbi kuus).

Patsiendile määratakse ka toetav ravi (verekomponentide ülekanne, antibiootikumravi ja immunoteraapia) ning intratekaalne kemoteraapia manustamine. Viimast tehakse neuroleukeemia raviks või ennetamiseks.

Kui retsidiivi oht on suur, sobiv doonor olemas ja operatsioonile vastunäidustusi ei ole, võib müeloidleukeemiaga patsiendile manustada luuüdi tüvirakke. Eduka siirdamise korral võib see oluliselt vähendada leukeemia kordumise riski ja taastada normaalne vereloome.

Soodsa prognoosi ja hea ravitaluvuse korral ületab patsientide viieaastane elulemus 70%. Protsess kordub ligikaudu igal kolmandal patsiendil. Iga retsidiiviga väheneb täieliku remissiooni tõenäosus (vähem kui 5% blastide esinemist luuüdis).

Tüsistuste esinemise korral on 5-aastane elulemus 15%, kuid pärast ravi lõppu suureneb järsult (kuni 78%) retsidiivi oht.

Müeloblastilist leukeemiat peetakse üheks kõige ohtlikumaks vereloomesüsteemi haiguseks, mistõttu on väga oluline patoloogia õigeaegne diagnoosimine ja ravi alustamine. Teraapia tulemused sõltuvad suuresti mitte ainult õigest raviskeemi valikust, vaid ka patsiendi hoolitsusest ja keemiaravi ravimite taluvusest tema organismis.

Leukeemia või meditsiinilises mõttes hemoblastoos on pahaloomuline kasvaja, mis pärineb vereloomerakkudest. Sõltuvalt sellest, kas leukeemiline kloon tekkis blastsetest (noortest) vererakkudest või nende küpsetest vormidest, võib leukeemia olla äge või krooniline. Äge müeloblastiline leukeemia moodustab 20% kõigist lapseea hemoblastoosi juhtudest. Täiskasvanute seas suureneb haigestumus järsult 60 aasta pärast.

üldised omadused

Vererakkude prekursorid jagunevad 2 suurde rühma - lümfotsüütiline ja müelotsüütiline sugupuu. Lümfotsüütiline idu loob lümfotsüüte: immuunreaktsioonide eest "vastutavaid" rakke. Müelotsüütiline sugupuu areneb (diferentseerub) erütrotsüütideks, trombotsüütideks, neutrofiilseteks leukotsüütideks ja granulotsüütideks. Ebaküpseid vererakke nimetatakse blastideks.

Seega on äge müeloidleukeemia kasvaja, mis tekib hematopoeesi müelotsüütilise liini ebaküpsetest rakkudest.

Diagnoos loetakse kindlaks tehtud, kui luuüdi analüüs (müelogramm) näitab rohkem kui 20% blastrakke.

Arengu põhjused ja mehhanismid

Äge müeloidleukeemia (AML), nagu iga leukeemia, tekib ühest muteerunud rakust, mis kaotab oma küpsemisvõime ja hakkab kontrollimatult paljunema. Tavaliselt on võimatu täpselt öelda, milline teadaolevatest kantserogeensetest teguritest igal konkreetsel juhul mutatsioone esile kutsus, eriti kui tegemist on lastega. Üldiselt võivad need olla:

• Bioloogilised tegurid: onkogeensed viirused, millest tuntuim on Epstein-Bar.
• Keemilised ained. Kokku on teada rohkem kui poolteist tuhat kantserogeenset ühendit. Nende hulka kuuluvad: tubaka mittetäieliku põlemise saadused; ained, mis tekivad rasvade mittetäielikust oksüdatsioonist (friteerimine); tööstuslikud "ohud", mis ilmnevad õli, vaikude ja kivisöe termilisel töötlemisel; hallitusjäätmed; pahaloomuliste kasvajate kemoteraapias kasutatavad ravimid (kahjuks on juhtumeid, kus leukeemia tekib 10-20 aastat pärast vähi edukat eemaldamist).
• Füüsilised tegurid. Peamiselt on tegemist ioniseeriva ehk röntgenkiirgusega: on teada, et röntgeniruumi töötajate haigestumise tõenäosus on suurem kui elanikkonna keskmine.

Lisaks välismõjudele loeb pärilikkus: seda tuntakse näiteks “kaksikute leukeemiana” või kandub peres edasi põlvest põlve. Pärilik ei ole haigus ise, vaid selle tõenäosust suurendavad geeni- või kromosomaalsed mutatsioonid. Lisaks on mõned kaasasündinud patoloogiad kombineeritud leukeemia, eriti müeloidse leukeemia, suurema esinemissagedusega:

• Downi sündroom;
• 2. tüüpi neurofibromatoos;
• Falconi aneemia;
• raske kaasasündinud aneemia;
• kaasasündinud trombotsütopeenia või trombotsütopaatia.

Müeloblastse leukeemia patogenees ehk arengumehhanism põhineb normaalsete ja kasvajarakkude vahelisel konkurentsil. Esialgu suudab üks ebatüüpiline rakk 3 kuu jooksul tekitada 1012 – üks triljon – tütarlööki, mille kogumass on üle kilogrammi. Pahaloomulised rakud elavad kauem, kuna nende "vananemise" ja loomuliku surma mehhanism on välja lülitatud. Nad toodavad aineid, mis pärsivad tervete vereelementide aktiivsust ja pärsivad kasvufaktoreid. Sellises olukorras on normaalse vereloome võimalused järk-järgult ammendunud.

Lisaks hakkab keha luuüdis ja veresoonkonnas tohutul hulgal müeloblaste "nähes" vereloome aktiivsust aeglustama: kuna kõik rakud eristuvad kuidagi blastrakkudest, tajub ta degeneratiivseid pahaloomulisi rakke "normaalsetena". ”. See on veel üks mehhanism, mis võimaldab onkoloogial konkursil võita. Hemoblastoosi arenedes hakkavad pahaloomulised rakud paljunema ka teistes kudedes ja elundites: maksas, põrnas, lümfisõlmedes, nahas ja isegi ajukelmetes.

Leukeemia sümptomid moodustavad tervete vererakkude asendumine blastide massiga, mis ei suuda oma funktsioone täita ebaküpsuse tõttu.

Kliiniline pilt

Ägeda müeloidse leukeemia ilmingud on mittespetsiifilised - see tähendab, et algstaadiumis sarnanevad sümptomid teiste haigustega.

Aneemiline sündroom

Ebapiisava vereloome tõttu väheneb punaste vereliblede arv. Üldine nõrkus, kahvatus, rabedad küüned ja juuste väljalangemine tavaliselt kas ei tõmba patsiendi ega tema sugulaste tähelepanu või on seotud muude probleemidega. Haiguse edenedes suureneb nõrkus, õhupuudus ilmneb isegi minimaalse pingutuse korral, lapsed lõpetavad õuemängude mängimise (üldiselt on lapse aktiivsuse vähenemine põhjus tema tervisele lähemalt vaadata).

Hemorraagiline sündroom

Veres ei vähene mitte ainult punased verelibled, vaid ka trombotsüüdid. Vere hüübimine on häiritud. Esineb erineva intensiivsusega verejooksu: täpsetest nahaalustest hemorraagiatest kuni raskete intrakavitaarsete verejooksudeni (seedetrakti, emaka jne).

Nakkus- ja mürgistussündroomid

Müelodiini sugukonda kuuluvad granulotsüüdid leukotsüüdid on rakud, mille ülesanne on kaitsta keha mikroobide eest. Need sisaldavad palju valke - looduslikke antibiootikume, peroksiide ja muid aineid, mille eesmärk on nakkusetekitaja hävitamine. Vereloome idu pärssimine mõjutab ka neid, häirides organismi võimet võidelda patogeensete mikroobidega. See väljendub erinevatest mädapõletikest: nahaabstsessid, flegmoon, isegi sepsis. Igasugune põletik põhjustab mürgistust - mürgitust patogeensete mikroorganismide ainevahetusproduktidega. Mürgistuse sündroom avaldub järgmiste sümptomitega:

• nõrkus;
• temperatuuri tõus;
• higistamine;
• isutus, kaalulangus;
• ebamäärane lihasvalu.

Hüperplastiline sündroom

Esineb 30-50% patsientidest. Kasvajarakud täidavad mitte ainult luuüdi, vaid ka lümfisõlmed, maksa ja põrna. Elundid suurenevad, jäävad valutuks, nende konsistents muutub taignaks. Hüperplaasia iseenesest ei ole ohtlik, kuid kui lümfisõlmed, mis asuvad kinnises ruumis (näiteks mediastiinumiõõnes, kus asub süda), kasvavad, võivad need avaldada survet elutähtsatele organitele.

Neuroleukeemia

5-10% lastest tekitavad leukeemiarakud "metastaasid" - kasvaja kasvukohad koljuõõnes, ajukelmetes ja suurtes närvides. Selle tulemusena tekivad nende elundite kahjustuse tunnused: perifeersete närvide infiltratsiooni tõttu jäsemete tundlikkuse ja funktsiooni halvenemine, meningiidi ja ajukasvajate sümptomid, mis on tingitud infiltraadi kasvust koljuõõnes.

Leukeemiarakud võivad moodustada ekstramedullaarsete (sõna-sõnalt tõlgituna - väljaspool luuüdi) kasvajate piirkondi luudes, nahal ja limaskestadel, piimanäärmetes, emakas ja lisandites, eesnäärmes, kopsudes. Sel juhul tekivad nende elundite patoloogiale iseloomulikud sümptomid.

Diagnostika

Leukeemia peamiseks tunnuseks peetakse nn leukeemilist ebaõnnestumist: kui analüüsis on näha palju blaste, siis vähesed küpsed rakud ja üleminekuvormid puuduvad täielikult. Kuid praktikas, nagu on märgitud kliinilistes soovitustes, ei pruugi haiguse varases staadiumis hemogrammis (vereanalüüsis) olla leukeemiarakke. Ägeda müeloidleukeemia diagnoosimise põhialuseks on rohkem kui 20% blastidest (luuüdi punktanalüüs).

Teoreetiliselt peaks diagnoos hõlmama tsütogeneetilisi teste, kui uuritakse spetsiifilisi leukeemiat põhjustavaid geenimutatsioone. See on üks olulisemaid prognostilisi tegureid ja kaasaegne WHO klassifikatsioon sisaldab enam kui kümne geenianomaalia kirjeldust, mis mõjutavad otseselt prognoosi. Kahjuks saab Venemaal tsütokeemia, tsütogeneetilisi, molekulaargeneetilisi ja muid sarnaseid uuringuid teha ainult suurtes keskustes.

Ravi: üldpõhimõtted

Polükemoteraapia perioodil - ravi, mille eesmärk on leukeemilise klooni surm, vajab patsient haiglaravi ja erilist hoolt: steriilsusele lähedased tingimused. Toitumine peaks olema täisväärtuslik, valgurikas. Kõik toidud tuleb kuumtöödelda.

Lisaks haiguse põhjustele suunatud keemiaravile on leukeemia puhul vajalik ka toetav ravi. Seda on vaja haiguse peamiste sündroomide ravimiseks ja korrigeerimiseks: aneemia korral kantakse üle punaseid vereliblesid, hemorraagiate korral trombotsüüte, infektsioone ravitakse antibiootikumidega jne. Säilitusravi on vajalik ka keemiaravi tüsistuste vältimiseks.

Laste ja täiskasvanute ravimeetodid on erinevad.

Ravi ja prognoos: lapsed

Lapsepõlves on standardiks intensiivne polükemoteraapia, mida täiendab luuüdi siirdamine.

Kõigepealt peate esile kutsuma remissiooni. Selleks kasutavad nad 5 ravimi kombinatsiooni, mida manustatakse vastavalt konkreetsele skeemile. Pärast seda, kui luuüdi lõhkerakke on alla 5%, lähevad nad üle säilitusravile: kuni 4 tsütostaatilise ravimi kuuri. Seejärel tehakse võimalusel luuüdi siirdamine (v.a soodsa prognoosiga rühma patsiendid). Kuid siirdamise võimalus sõltub sellest, kas leitakse sobiv doonor. Praktikas tähendab see seda, et kui teda lähisugulaste hulgas pole, kipub siirdamise võimalus olema null: Venemaal koostatakse luuüdi doonorite register, kuid praegu pole kõigis suuremates linnades võimalik isegi trükkida.

Soodsa, keskmise ja ebasoodsa prognoosi rühma kuulumine sõltub leukeemia genotüüpsetest omadustest. Lisaks on oluline patsiendi individuaalne reaktsioon ravile: kui 2 nädalat pärast selle algust väheneb blastide arv luuüdis 5-15% -ni, suureneb soodsa tulemuse tõenäosus järsult.

Kui remissioon kestab kauem kui 5 aastat, loetakse leukeemia terveks. Kuid on võimalikud ka retsidiivid. Retsidiivi-remissiooni tsükkel võib jätkuda kuni seisundi stabiliseerumiseni või kuni vereloomeressursside täieliku ammendumiseni – sel juhul on prognoos ebasoodne.

Relapsi korral viiakse polükemoteraapia läbi 3 etapis: remissiooni esilekutsumine, remissiooni konsolideerimine ja säilitusravi kuur.

Üldiselt saab ellujäämisprognoosi kirjeldada tabeli abil:

	Remissiooni saavutamine, %	Üldise ellujäämise tõenäosus järgmise 4 aasta jooksul, %	Haigusvaba ellujäämise tõenäosus järgmise 4 aasta jooksul, %
Kõik patsiendid	90	67	61
Standardne riskirühm	91	78	71
Kõrge riskiga rühm	87	55	46

Nagu näete, on lastel ägeda müeloidse leukeemia ravimine põhimõtteliselt võimalik.

Ravi ja prognoos: täiskasvanud

Täiskasvanud patsientide prognoosi mõjutavad tegurid võib jagada kolme rühma:

• Keha individuaalsed omadused ja tervislik seisund;
• Leukeemilise klooni bioloogilised omadused;
• Ravimeetodi õige valik.

Individuaalsed omadused

Nii leukeemia ise kui ka selle ravi panevad organismile tohutu koormuse. Seetõttu, mida vanem on patsient, seda halvem on prognoos. Esiteks muutuvad kroonilised patoloogiad vanusega üha raskemaks ja nende kulg raskemaks. Ja isegi suhteliselt terved üle 60-aastased patsiendid taluvad ravi halvemini kui nooremad.

Teiseks kuhjuvad vanusega ebasoodsad mõjud genotüübile ja halva prognoosiga mutatsioonide tõenäosus suureneb.

Leukeemia klooni bioloogilised omadused

Nii nagu lastel, on ka kõige olulisem prognostiline tegur leukeemiarakkude genotüüp. Tsütogeneetilised uuringud ja määramine soodsa, ebasoodsa või vahepealse prognoosiga rühmale on vajalik raviskeemi õigeks valikuks. Praktikas viiakse Venemaal selline uuring läbi mitte rohkem kui 60% patsientidest. See viib kolmanda tegurini.

Keemiaravi piisavus

See tegur ei sisaldu välismaistes kliinilistes soovitustes, see puudutab ainult Venemaad. Ka õigesti välja kirjutatud ravimid võivad osutuda vajalikust vähem efektiivseks, kui vähendatakse ravimi arvestuslikke annuseid, ei peeta kinni kuuride vahelistest intervallidest ja sarnastest “välistest” teguritest. Lisaks määrab täiskasvanutel ühte või teise riskirühma kuulumine luuüdi siirdamise vajaduse ning kui tsütogeneetilist uuringut ei ole tehtud, ei saa patsienti liigitada ühte kolmest rühmast. Venemaa kliinilised juhised soovitavad keskenduda kliinilistele tunnustele kui ebasoodsa prognoosi teguritele:

• vanus üle 40 aasta;
• vere leukotsüüdid > 100 x 10 9 /l;
• ekstramedullaarsete kahjustuste olemasolu;
• pärast esimest keemiaravi kuuri remissiooni ei toimunud;
• sekundaarne AML (tekinud pärast teise pahaloomulise kasvaja kemoteraapiakuuri);

Vastunäidustused

Polükemoteraapia on ainus viis leukeemiarakkude klooni hävitamiseks. Kuid kaasuvate haigustega täiskasvanud patsientide puhul peame arvestama vastunäidustustega:

• müokardiinfarkt vähem kui kuu enne ravi algust;
• südamepuudulikkuse;
• südame rütmihäired, millega kaasneb ebastabiilne hemodünaamika;
• neerupuudulikkus, välja arvatud juhul, kui see on põhjustatud leukeemilisest infiltraadist;
• äge viirushepatiit;
• maksapuudulikkus, välja arvatud leukeemilisest infiltraadist põhjustatud juhtudel;
• raske kopsupõletik, mis ei ole põhjustatud leukeemiarakkudest;
• sepsis;
• eluohtlik verejooks;
• rasked vaimsed patoloogiad;
• kurnatus;
• suhkurtõbi, mille vere glükoosisisaldus on >15 mmol/l, mida ei ole võimalik kompenseerida;
• samaaegne kontrollimatu kuluga onkoloogiline patoloogia.
• Nendes tingimustes teeb agressiivne polükemoteraapia kindlasti rohkem kahju kui kasu. Kuid kui seisund on stabiliseerunud, võite nädala pärast alustada ravikuuri.

Keemiaravi ise jaguneb kolmeks etapiks:

1. remissiooni esilekutsumine (1-2 kursust);
2. remissiooni konsolideerimine (1-2 kursust) - kõige agressiivsem ja suurte annustega etapp;
3. retsidiivivastane ravi.

Spetsiifilised raviskeemid ja ravikuuride kestus varieeruvad sõltuvalt prognoosist ja varasematest ägenemistest.

Kui remissioon on saavutatud, on kõrge riskiga patsientidel soovitatav luuüdi siirdamine sobivalt doonorilt. Nagu ka laste ravi puhul, piirab selle meetodi kasutamise võimalust doonori olemasolu. Vaatamata siirdamise ohule vanematele patsientidele (suremus 15-50%), ei esine pärast seda praktiliselt mingeid ägenemisi.

Säilitav keemiaravi on ette nähtud 1-2 aastaks pärast remissiooni algust (võimalikud on 4 kuni 12 kuuri). Kursuste arv ja kestus ning nendevahelised intervallid sõltuvad patsiendi riskirühmast ja ravivastusest.

Kahjuks taastub vähemalt 60% täiskasvanud patsientidest 3 aasta jooksul. Seetõttu on taastumise väljavaadetest üsna raske rääkida.

Viie aasta elulemus on vahemikus 4 kuni 46%. Prognoos sõltub leukeemia geneetilistest omadustest, patsiendi üldisest seisundist ja remissiooni kestusest.

Äge müeloidne leukeemia on müeloidse vereliini pahaloomuline kasvaja. Seda haigust iseloomustab muutunud valgete vereliblede kiire vohamine. Luuüdis akumuleerudes pärsivad nad normaalsete vererakkude kasvu, mille tulemusena väheneb trombotsüütide, punaste vereliblede ja normaalsete leukotsüütide arv. Haigus avaldub kiire väsimuse, sagedaste väiksemate nahakahjustuste, õhupuuduse, sagedaste infektsioonide ja suurenenud verejooksuna. See on kõige levinum ägeda leukeemia tüüp täiskasvanutel, esinemissagedus suureneb koos vanusega.

Põhjused

Ägeda müeloidse leukeemia arengut soodustavad tegurid:

1. Pre-leukeemia (müelodüsplastiline sündroom, müeloproliferatiivne sündroom);

2. Kokkupuude kemikaalidega (kemoterapeutilised ravimid, benseen, muud aromaatsed orgaanilised lahustid);

3. Ioniseeriv kiirgus;

4. Geneetilised tegurid (patsiendi lähisugulaste seas on haiguse esinemise tõenäosus kolm korda suurem).

Ägeda müeloidse leukeemia sümptomid

Normaalsete valgete vereliblede ebapiisav arv põhjustab suurt vastuvõtlikkust infektsioonidele. Punaste vereliblede arvu vähenemise tõttu tekib aneemia, mis võib põhjustada kahvatust, väsimust ja õhupuudust. Trombotsüütide puudumine põhjustab kerget nahakahjustust ja suurenenud verejooksu.

Haiguse varajased nähud on sageli mittespetsiifilised ja võivad sarnaneda gripi või muude haiguste sümptomitega (palavik, kaalulangus, isutus, väsimus, õhupuudus, suurenenud nahakahjustus, verejooks, verevalumid, püsivad või sagedased infektsioonid, liigesed ja luud valu). Võib esineda põrna ja lümfisõlmede suurenemist.

Mõnedel patsientidel esineb igemete turse leukeemiarakkude infiltratsiooni tõttu kudedesse.

Haigus võib olla asümptomaatiline ja avastatakse rutiinse läbivaatuse käigus üldise vereanalüüsi käigus.

Diagnostika

Iseloomulik on rakuliste elementide suhte muutus üldises vereanalüüsis - leukotsüütide üldarvu suurenemine (leukotsütoos), ebaküpsete (blast) vormide ilmnemine, trombotsüütide ja punaste vereliblede arvu vähenemine. Esialgse diagnoosi saab määrata leukotsüütide blastvormide tuvastamisega perifeerse vere määrdumisel.

Lõpliku diagnoosi saamiseks peavad luuüdi aspiratsioonibiopsias olema asjakohased muutused.

Vastavalt WHO määratakse ägeda müeloidse leukeemia diagnoos, kui on tõestatud üle 20% müeloblastirakkude esinemine luuüdis ja/või veres.

Klassifikatsioon

M0 - minimaalselt diferentseeritud äge müeloblastiline leukeemia;

M1 - äge müeloblastne leukeemia ilma küpsemiseta;

M2 - äge müeloblastne leukeemia koos küpsemisega;

M3 - äge promüelotsüütiline leukeemia;

M4 - äge müelomonotsüütiline leukeemia;

M4eo - äge müelomonotsüütide leukeemia koos luuüdi eosinofiiliaga;

M5 - äge monoblastne leukeemia või äge monotsüütleukeemia;

M6 - äge erütroidne leukeemia, sh. äge erütroleukeemia, väga harv äge puhas erütroleukeemia, äge segatüüpi erütroleukeemia, puhas erütrooleukeemia;

M7 - äge megakarüoblastne leukeemia;

M8 - äge basofiilne leukeemia.

• müeloidne sarkoom;
• äge eosinofiilne leukeemia;
• äge müeloidne dendriitrakuline leukeemia;
• äge nuumrakuline leukeemia;
• äge panmüeloos koos müelofibroosiga;
• äge basofiilne leukeemia

Patsiendi tegevused

Kui ilmnevad haiguse tunnused, peate konsulteerima arstiga.

Ägeda müeloidse leukeemia ravi

Ägeda müeloidleukeemia ravi koosneb peamiselt keemiaravist, mis toimub kahes etapis: induktsioon- ja missioonijärgne ravi. Induktsioonravi eesmärk on saavutada täielik remissioon, vähendades leukeemiarakkude arvu teatud tasemeni.

Tüsistused

Selle haiguse peamine tüsistus on surm. Ägeda leukeemia surmapõhjusteks on hemorraagiline sündroom (DIC), neuroleukeemia, neerupuudulikkus, südamepuudulikkus, äge neerupealiste puudulikkus, nakkuslikud tüsistused (sepsis).

Ägeda müeloidse leukeemia ennetamine

Spetsiifilist ennetamist pole. Haiguse õigeaegseks avastamiseks Peate regulaarselt külastama oma arsti ja võtma kõik vajalikud laboratoorsed testid. Pärast ägeda leukeemia ravi lõpetamist ei tohiks patsient liikuda erinevate kliimatingimustega kohtadesse ega allutada oma keha füsioteraapiaga seotud protseduuridele.

Leukeemiast paranenud lapsed saavad ennetavaid vaktsineerimisi spetsiaalselt välja töötatud ajakava alusel.

Ägeda müeloblastse (või müeloidse) leukeemia (lühendatult AML) mõiste ühendab inimese vereloomesüsteemi mitut tüüpi vähki, mille puhul luuüdi muutub vähi fookuseks.

Kuni tänaseni ei ole onkohematoloogidel ainsatki kindlustunnet vereloomesüsteemi häirete täpsete põhjuste suhtes, mistõttu on üsna raske erilisi riskirühmi tuvastada ja veelgi enam ennustada müeloidse leukeemia ehk verevähi tekke tõenäosust. Teadus teeb kõik endast oleneva, et luua tõhusad meetodid AML diagnoosimiseks ja raviks, mille tulemusena on varases staadiumis diagnoositud äge müeloidleukeemia tänapäeval soodne ellujäämisprognoos.

Kuidas müeloidne leukeemia areneb?

Kui kujutada ette luuüdi rolli terve hulga vererakkude tootjana, siis näeb müeloidleukeemia selles hästitoimivas produktsioonis omamoodi sabotaažina.

Fakt on see, et luuüdi häirega müeloidse leukeemia korral kaasneb tohutu hulga "ebaküpsete" või vähearenenud valgete vereliblede - müeloblastide - leukotsüütide vabanemine veretootmissüsteemi, mis pole veel oma immuunfunktsiooni omandanud, kuid samal ajal hakkas kontrollimatult paljunema. Sellise mutatsiooni tagajärjel häirub veres leukotsüütide regulaarse uuenemise koordineeritud protsess ja algab täisväärtuslike vererakkude kiire tõrjumine ebanormaalsete prekursorrakkude poolt. Sel juhul ei nihkuta mitte ainult leukotsüüdid, vaid ka punased verelibled (erütrotsüüdid) ja trombotsüüdid.

Müeloidse leukeemia tüübid

Tulenevalt asjaolust, et vererakkude mutatsioon ise areneb organismis harva "puhtal" kujul, kuid enamasti kaasnevad sellega muud tüvirakkude mutatsioonid ja muud patoloogiad, on müeloidse leukeemia erinevaid vorme ja tüüpe palju.

Kui veel hiljuti oli 8 põhitüüpi, mis jagunesid leukeemiliste moodustiste päritolu järgi, siis tänapäeval võetakse arvesse ka geneetilisel tasemel rakkudes toimunud mutatsioone. Kõik need nüansid mõjutavad ühes või teises haiguse vormis oodatava eluea patogeneesi ja prognoosi. Lisaks võimaldab ägeda müeloidse leukeemia tüübi kindlaksmääramine valida sobiva raviskeemi.

Vastavalt FAB-ile jagunevad müelotsüütilise lektoosi variandid järgmistesse alarühmadesse:

Ägeda promüelotsüütilise leukeemia tunnused

APL ehk APML, mis tähistab ägedat promüelotsüütilist leukeemiat, on FAB-i (Prantsuse-Ameerika-Briti klassifikatsiooni) kohaselt müeloidse leukeemia M3 alatüüp. Selle pahaloomulise haigusega koguneb patsientide verre ja luuüdi ebanormaalne arv promüelotsüüte, mis on ebaküpsed granulotsüüdid.

Äge promüelotsüütiline leukeemia on määratletud tüüpilise kromosoomi translokatsiooniga, mis põhjustab ebanormaalsete onkoproteiinide moodustumist ja muteerunud promüelotsüütide kontrollimatut jagunemist. See avastati 20. sajandi keskel ja seda peeti pikka aega üheks müeloidse leukeemia surmavaks ja üliägedaks vormiks.

Praegu näitab äge promüelotsüütleukeemia ainulaadset vastust sellistele raviviisidele nagu arseentrioksiid ja trans-retinoehape. Tänu sellele on APL-st saanud haiguse ägeda müeloidse leukeemia üks soodsamalt prognoositavaid ja ravitavaid alatüüpe.

Selle AML-i variandi prognoositav eluiga on 70% juhtudest 12 aastat ilma ägenemisteta.

Promüelotsüütilist leukeemiat diagnoositakse luuüdi analüüside, vereanalüüside ja täiendavate tsütogeneetiliste uuringute abil. Kõige täpsema diagnostilise pildi saab PCR (polümeraasi ahelreaktsiooni) uuringute abil.

Ägeda monoblastilise leukeemia tunnused

Äge monoblastne leukeemia kuulub FAB klassifikatsiooni kohaselt AML piirkondadevahelisse vormi – variant M5, mis esineb lastel 2,6% juhtudest ja täiskasvanutel (kõige sagedamini eakatel) 6-8% juhtudest.

Kliinilise pildi näitajad praktiliselt ei erine ägedast müeloidleukeemiast, kuigi üldsümptomeid täiendavad raskem mürgistus ja kõrge kehatemperatuur.

Seda haigust iseloomustavad ka neutropeenia nähud koos nekrootiliste muutustega ninaneelu ja suuõõne limaskestas, samuti keelepõletik.

Haiguse peamine lokaliseerimiskoht on luuüdi, kuid täheldatakse ka põrna ja teatud lümfisõlmede rühmade suurenemist. Tulevikus võib tekkida igemete ja mandlite infiltratsioon, samuti kasvaja metastaasid siseorganitesse.

Õigeaegse testimise, pahaloomulise patoloogia avastamise ja kaasaegsete raviskeemide kasutamisega ennustatakse aga 60% juhtudest patsiendi seisundi olulist paranemist.

Eosinofiilse leukeemia tunnused

Äge eosinofiilne leukeemia areneb eosinofiilide pahaloomulise transformatsiooni tagajärjel ja võib tekkida kilpnäärme-, emaka-, soolte-, mao-, bronhi- ja ninaneeluvähi adenokartsinoomi taustal. Seda tüüpi müeloidleukeemia sarnaneb ägedale lümfoblastilisele leukeemiale (ALL) või müeloblastsele leukeemiale omase reaktiivse eosinofiiliaga. Seetõttu kasutavad nad diagnostika eristamiseks spetsiifiliste rakulise vere markerite uuringuid.

Selle müeloidse leukeemia alatüübi kõige iseloomulikumad tunnused on eosinofiilide ja basofiilide arvu suurenemine vereanalüüsis ning maksa ja põrna suuruse suurenemine.

Müelomonotsüütilise leukeemia tunnused

Kaasaegsete onkohematoloogide jaoks on eriti murettekitav selline AML-i alarühm nagu müelomonotsüütiline leukeemia, mille sordid mõjutavad kõige sagedamini lapsi. Kuigi eakate seas on ka risk haigestuda seda tüüpi müeloidleukeemiasse kõrge.

Müelotsüütilist leukeemiat iseloomustab äge ja krooniline kulg ning üheks krooniliseks vormiks on juveniilne müelomonotsüütiline leukeemia, mis on iseloomulik lastele alates esimesest eluaastast kuni 4 aastani. Selle alatüübi eripära on selle arengu sagedus noortel patsientidel ja poiste suurem eelsoodumus haigusele.

Miks müeloidne leukeemia areneb?

Hoolimata asjaolust, et leukeemia täpseid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud, on hematoloogias teatud loetelu provotseerivatest teguritest, mis võivad luuüdi aktiivsust hävitavalt mõjutada:

• kiirgusega kokkupuude;
• ebasoodsad keskkonna elutingimused;
• töö ohtlikus tootmises;
• kantserogeenide mõju;
• keemiaravi kõrvaltoimed muude vähivormide korral;
• kromosomaalsed patoloogiad - Fanconi aneemia, Bloomi ja Downi sündroomid;
• selliste patoloogiate olemasolu nagu Epstein-Barri viirus, lümfotroopne viirus või HIV;
• muud immuunpuudulikkuse seisundid;
• haige lapse vanemate halvad harjumused, eriti suitsetamine;
• pärilik tegur.

Kuidas müeloidne leukeemia avaldub?

Tulenevalt asjaolust, et müeloidse leukeemia sümptomid varieeruvad sõltuvalt AML vormidest ja tüüpidest, on üldiste kliiniliste näitajate jaotamine sümptomite kategooriasse väga meelevaldne. Reeglina tuvastatakse esimesed murettekitavad signaalid vereanalüüsi tulemustes, mis sunnib arsti määrama täiendavaid diagnostilisi meetodeid.

AML lastel

Väikelaste puhul, kes on juveniilse müelomonotsüütilise leukeemia suhtes kõige vastuvõtlikumad, peaksid järgmiste sümptomite esinemine vanemaid hoiatama ja sundima neid arsti poole pöörduma:

1. kui teie laps ei võta kaalus juurde hästi;
2. Kui füüsilises arengus esineb viivitusi või kõrvalekaldeid;
3. Suurenenud väsimus, nõrkus, kahvatu nahk rauavaegusaneemia tõttu;
4. Hüpertermia esinemine;
5. Sagedased infektsioonid;
6. Suurenenud maks ja põrn;
7. Perifeersete lümfisõlmede turse.

Loomulikult ei tähenda ühe või mitme ülaltoodud sümptomi esinemine, et lapsel on kindlasti välja kujunemas juveniilne müelotsüütleukeemia, sest sellised näitajad on iseloomulikud paljudele teistele haigustele. Kuid nagu teate, on keeruliste haiguste ravi kõige tõhusam varases staadiumis, nii et vereanalüüside võtmine ja muude diagnostiliste protseduuride läbimine ei ole üleliigne.

AML täiskasvanutel

• krooniline väsimus, üldine nõrkus;
• kehakaalu ja isu kaotus;
• kalduvus sisemistele hemorraagiatele, verevalumid, suurenenud verejooks;
• suurenenud luude haprus;
• sagedane pearinglus ja külmavärinad;
• ebastabiilsus nakkuslike patoloogiate suhtes;
• iiveldus;
• pidev kahvatus.

On selge, et need sümptomid ei saa olla ainus tegur AML-i määramisel, seega ei tohiks te vähki ise diagnoosida.

AML-i diagnostilised protseduurid

Esimene ja põhiline diagnostiline meede müeloidleukeemia kontrollimiseks on täielik vereanalüüs. Kui tuvastatakse teatud vererakkude rühmade patoloogiline proliferatsioon, määratakse luuüdi biopsia. Vähirakkude leviku määramiseks kehas kasutatakse järgmist:

• röntgen- ja ultraheliuuringud;
• skeleti stsintigraafia;
• arvuti- ja magnetresonantstomograafia.

Üldjuhul tehakse kõik diagnostilised protseduurid hematoloogia- ja onkoloogiakliinikus ning AML-i diagnoosi kinnitamisel koostatakse koheselt raviplaan. Kuna haiguse erinevate vormide patogenees (kulu) on raku- ja molekulaarsel tasandil erinev, sõltub patsiendi eluea prognoos täielikult diagnoosi täpsusest ja valitud ravimeetodi adekvaatsusest.

Terapeutilised meetmed

Tänapäeval koosneb müeloidse leukeemia ravi terapeutiliste meetmete neljast etapist:

1. Induktsioon keemiaravi intensiivse kasutamisega, mille eesmärk on hävitada võimalikult palju müeloidrakke võimalikult lühikese aja jooksul, et saavutada remissiooniperiood.
2. Konsolideerimine kombineeritud ja täiendavate keemiaravi annuste intensiivse raviga, et hävitada allesjäänud kasvajarakud ja vähendada haiguse taastumise riski.
3. Kesknärvisüsteemi ravi, mille eesmärk on vältida leukeemiarakkude jõudmist seljaaju ja ajju, et vältida metastaase. Kui leukeemiarakud langevad kesknärvisüsteemi, võib määrata kiiritusravi kuuri.
4. Pikaajaline säilitusravi, mis on ette nähtud pikaks perioodiks (aasta või kauem) ja viiakse läbi ambulatoorselt eesmärgiga hävitada ellujäänud vähirakud.

Keemiaravi kõrvaltoimed

Vaatamata keemiaravi efektiivsusele ei nõustu mitte iga patsient kasutama suuri keemiaravi annuseid, kuna sellel tehnikal on märkimisväärne puudus - kõrvaltüsistused.

Kas leukeemiat on võimalik võita?

Täna on veel vara rääkida täielikust võidust leukeemia üle. Kuid oodatava eluea pikenemist pärast intensiivset ravi vähemalt 5-7 aasta võrra täheldatakse keskmiselt 60% patsientidest. Tõsi, üle 60-aastaste patsientide prognoosid üle 10% näitaja ei tõuse. Seetõttu ei tohiks oma tervise eest tõsiselt hoolt kanda, kuni jõuad vanadusse. Peate läbima ennetavad uuringud, jälgima oma toitumist ja elustiili ning andma regulaarselt vere- ja uriinianalüüse.