Аплазия матки и влагалища. Причины и диагностика
Аплазия - это проявление порока развития плода, которое выражается в отсутствии какого-либо органа, его части или участков тканей. Данную патологию следует отличать от гипоплазии, при которой орган может быть в зачаточном состоянии или уменьшенным в размерах и лишенным нормальной структуры.
Из-за чего возникает патология
Следует отметить, что аплазия - это врожденное заболевание, возникающее вследствие воздействия прямо на плод или опосредованно через материнский организм физических, химических и биологических факторов. Они же, воздействуя на гаметы родителей или их предков, способны вызывать хромосомные патологии с отсутствием какого-то органа или ткани.
Кстати, неразвитие одного органа у зародыша практически не бывает изолированным и ведет за собой, как правило, гибель связанного с ним другого органа. Например, при отсутствии зачатка мочеточника происходит аплазия вторичной почки, и т. п.
А предельный срок, после которого описываемые пороки у зародыша уже не могут развиваться, - это первый месяц внутриутробной жизни.
Особенности формирования патологии
В организме человека нет области, в которой не может наблюдаться аплазия. Это патологическое состояние одного из парных органов обычно вызывает гипертрофию другого (аплазия одной из эндокринных желез может вызвать гипертрофию остальных). Таким образом, происходит замещение, компенсация утраченных функций.
Нередко наблюдается отсутствие части какого-то органа, например, аплазия или обонятельного мозга (это состояние называется аринэнцефалией), и т.п. Аплазия ткани чаще всего наблюдается на коже волосистой части головы. На этом месте у рожденного младенца обнаруживается дефект, который обычно не превышает 5 см в поперечнике. Но такое состояние сочетается, как правило, с аплазией ткани, расположенной глубже, например, в случаях с незакрытием эмбриональных щелей (т. н. дизарфия).
Патологическое развитие костной ткани
Как и в описанных выше случаях, аплазия костей в изолированном виде встречается крайне редко. Так, при подобной патологии малоберцовой кости у больного укорачивается конечность, развивается эквиноварусная деформация стопы (ее передний край при этом поднят, а наружный - опущен), искривляется большеберцовая кость, отсутствуют икроножная и перонеальная мышцы.
В медицине фиксируются случаи аплазии отдельных нередко это происходит с конечностями человека. Это может быть как отсутствие одного или нескольких пальцев, так и всей кисти или стопы. Нередки варианты отсутствия предплечья, голени, плеча, бедра при наличии стопы или кисти.
Аплазия черепа и мозга
При очаговой аплазии костей черепа, которая в медицине носит также название «окончатый череп», в нем образуются сквозные дефекты, имеющие разную величину и форму. Но периост (волокнистая перепонка, покрывающая и кожа в месте названных дефектов сохраняются. Располагаются они чаще всего в теменной или лобной областях.
Если же у новорожденного отсутствуют кости черепа, то часто вместе с ними наблюдается аплазия мозга(ее называют также анэнцефалией). Эта патология имеет на 100% летальный исход. Причем 75% детей погибают еще внутриутробно, а остальные живут не более 5 дней после рождения.
Хотя известен случай рождения в США в 1992 г. девочки с подобным диагнозом, которая прожила 2 года и 174 дня. Дыхание и функционирование внутренних органов в ее организме осуществлялось за счет сохранившегося ствола мозга. Но, тем не менее, девочку периодически подключали к аппарату искусственного дыхания, так как возникающие кризы приводили к его остановке.
Аплазия матки и влагалища
Случаи недоразвития или полного отсутствия матки, и влагалища - нечасто встречающаяся патология. Женщины, имеющие ее, или самостоятельно выносить малыша.
Обнаруживается проблема обычно уже при достижении К врачу девушку приводят жалобы на отсутствие менструаций и (при отсутствии влагалища) на невозможность половой жизни. При этом у пациентки чаще всего сохраняется нормальное телосложение и хорошо развиты вторичные половые признаки.
Если у больной имеется частичная аплазия влагалища, то она может жаловаться на ежемесячные носовые кровотечения, нагрубание молочных желез и тянущие боли в низу живота, которые сопровождаются накоплением менструальных выделений, так как отток их при названном диагнозе невозможен.
Подобное явление приводит к возникновению опухолевидных образований - так называемому гематокольпосу. По мере их роста в нижней части живота появляются резкие распирающие боли, а при нагноении отложившихся выделений повышается температура, создаются благоприятные условия для сепсиса. Больной в этом случае показана срочная операция.
При отсутствии матки опухоли не образуются, так как нет и органа, выделяющего кровь.
Аплазия - это не всегда смертельный приговор
Влияние на организм человека аплазии разных органов, тканей или частей тела различно. Некоторые виды аплазии (отсутствие полушарий мозга, сердечной мышцы, обеих почек и т. п.) несовместимы с жизнью. Другие же способны вызвать тяжелые нарушения функционирования организма, и без хирургического вмешательства приведут к смерти больного или болезнь Гиршпрунга).
Зато отсутствие части или всей конечности, так же, как и аплазия матки, вполне совместимы с жизнью. А неразвитие одного парного органа, например, при односторонней аплазии почки, иногда полностью компенсируется гипертрофией другого, и благодаря этому может клинически не проявляться в течение всей жизни больного.
Репродуктивное здоровье женщины является очень уязвимым перед внешними и внутренними неблагоприятными факторами. Состояние органов, которые отвечают за продолжение рода, во многом зависит от полноценности их развития в утробе матери.
Когда женщина начинает задумываться о материнстве, она сталкивается с необходимостью прохождения комплексного обследования, которое позволяет оценить общее состояние организма и его потенциал для вынашивания малыша. Такое состояние, как агенезия матки встречается достаточно редко, однако наличие подобного диагноза ставит крест на самостоятельном вынашивании ребенка.
Особенности
Агенезия матки - патологическое состояние, характеризующееся полным отсутствием данного органа. Печальная статистика медицинских специалистов указывает на то, что в большинстве случаев диагностирование маточной агенезии происходит при вскрытии нежизнеспособных плодов, рождённых с множественными аномалиями развития.
У некоторых женщин может диагностироваться сегментарная агенезия матки, которая характеризуется отсутствием шеечной или влагалищной части, тела или маточной трубы. Менее радикальной патологией является гипоплазия матки, при которой орган не отсутствует, но имеет аномальные размеры.
Первые клинические проявления гипоплазии или агенезии матки возникают в период полового созревания, когда у девочки наблюдается задержка или полное отсутствие менструации. Несмотря на отсутствие менструаций, у девочки формируется таз по женскому типу, наблюдается рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, а также увеличение молочных желез. В медицинской практике встречаются случаи, при которых маточная агенезия сочетается с другими пороками развития опорно-двигательного аппарата или внутренних органов.
Учитывая современные рекомендации и медицинские руководства, наступление беременности и вынашивание плода при агенезии матки является невозможным, поэтому тем женщинам, у которых отсутствует матка, но сохранены яичники, рекомендовано воспользоваться технологией суррогатного материнства.
Аномалии
Наряду с частичным или тотальным отсутствием матки, встречается такая патология, как агенезия влагалища. Это патологическое состояние вовлекает не только само влагалище, но и часть матки. При аплазии или агенезии наблюдается недоразвитие или отсутствие проксимальных отделов влагалища, матки и даже фаллопиевых труб.
С точки зрения распространённости, чаще встречается полная агенезия гениталий, которая именуется синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. При этом заболевании сохраняется функция яичников и структура фаллопиевых труб. Характерные клинические симптомы влагалищной агенезии наблюдаются в период полового созревания, когда у девочки отсутствуют менструации.
Аномалии развития органов репродуктивной системы не обходят стороной и представителей мужской части населения. Среди мужчин нередко встречается агенезия яичка. Это состояние возникает в тех случаях, когда один из семенников не был сформирован у мальчика ещё в утробе матери. К факторам риска формирования агенезии гонад относятся генные мутации, а также воздействие на материнский организм электромагнитного излучения, радиации, алкоголя, некоторых лекарственных препаратов и психотропных веществ.
Первые признаки данной аномалии обнаруживаются специалистом неонатологом во время осмотра новорожденного. Об отсутствии одного из семенников говорит уменьшение размеров мошонки, а также характерные признаки отсутствия яичка во время её пальпации.
Говорить о последствиях данной аномалии можно в том случае, если одно яичко вырабатывает недостаточное количество тестостерона. Подобное состояние чревато задержкой развития вторичных половых признаков, гипогонадизмом и нарушением формирования опорно-двигательного аппарата. Наиболее серьезное последствие агенезии яичка - тотальное бесплодие.
Наличие тех или иных аномалий развития органов репродуктивной системы у мужчин и женщин не дает возможность осуществлять точные прогнозы относительно зачатия и вынашивания здорового ребенка. Говорить о бесплодии по женскому или мужскому типу можно только после анализа конкретной клинической ситуации.
Патологии женской репродуктивной системы, к сожалению, весьма разнообразны. Среди этих заболеваний встречается недоразвитие, полное отсутствие внутренних половых органов женского организма, или изменение их размеров и формы. Степень тяжести колеблется от легкого недоразвития до полного отсутствия матки, маточных труб, влагалища, а также изменения их формы. Аплазия матки и влагалища, а также агенезии относятся к патологиям репродуктивной системы. Не смотря на наличие заболевания, яичники сохраняют свою структуру, функционируют, в соответствии с нормой. Вторичные женские половые признаки также присутствуют.
Аплазия матки и влагалища, как заболевание, было открыто двумя учеными – Рокитанским и Кюстнером. Они описали синдром заболевания, в который включены такие показатели:
- Отсутствие матки;
- Шейки;
- Части влагалища;
- Отсутствие маточных труб.
Уже позднее было выявлено, что при данном заболевании возможно не только отсутствие матки и влагалища, но и они могут иметь измененную форму или размеры.
Как распознать заболевание?
Первый признак – отсутствие менструаций после полового созревания. Аплазия до этого времени никак себя не обнаруживает. Наружные половые органы, как и вторичные половые признаки, развиваются в соответствии с возрастной нормой. Обнаружение аплазии органа и влагалища еще до полового созревания, возможно только при ультразвуковом исследовании, показанием к которому будет другое заболевание. То есть установление заболевания будет фактически случайным. В период становления полового созревания молочные железы увеличиваются, присутствует волосы на лобке и в подмышечных впадинах. Однако менструация так и не наступает. Хотя девочки могут испытывать боли в животе с определенной периодичностью. Это вызывает беспокойство, и является поводом обращения в больницу.
В некоторых, очень редких случаях, заболевание можно выявить в более раннем возрасте, если мама обращает внимание на жалобы девочки на боли при мочеиспускании или проблемы при акте дефекации.
Для диагностики используют следующие методы:
- Сбор анамнеза;
- Гинекологическое обследование, вагиноскопия;
- Лапороскопическая диагностика – проникновение в брюшную полость через минимальное отверстие, с целью увидеть состояние органов, в увеличенном размере, при проекции на монитор;
- Исследование при помощи ультразвука (УЗИ) органов малого таза – выяснение состояния внутренних половых органов, а также как способ выявление наличия или подтверждения воспалительных процессов и контроль над функцией яичников;
- Магниторезонансная томография.
При этих исследованиях становится возможным понять, нет ли патологических изменений в детородных или других соседних органах. Так же необходимо провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить другие, со схожими симптомами, заболевания.
Что является причиной?
На развитие заболевания влияют различные факторы.
- К внешним можно отнести оперативные вмешательства, при таких заболеваниях, как рак, фибромиомы, последствия родовой или послеродовой деятельности – разрыв матки, врастание плаценты, атоническое кровотечение;
- К врожденным факторам относят неблагоприятное состояние матери во время беременности. Развитие во внутриутробный период половой системы у девочек начинается в первый триместр беременности.
Именно в этот срок высока вероятность развития врожденного заболевания. Патология связана с неправильным формированием протоков Мюллера во внутриутробном развитии девочки. Женские половым органы развиваются при правильном и своевременном формировании этих протоков. Если отсутствуют условия для роста этих протоков, есть возможность возникновения аплазии не только матки, но влагалища.
На развитие аплазии может влиять:
- Инфекционные заболевания матери;
- Любое хроническое или остро протекающее заболевание матери, при котором ребенок недополучает необходимое количество кислорода;
- Гормональная недостаточность;
- Хронические воспалительные заболевания половых органов;
- Генетическая предрасположенность;
- Лекарственные препараты;
- Алкоголь, курение.
Разновидности заболевания
- Агенезия – достаточно редкое заболевание, при котором наблюдается полное отсутствие матки, ее структур и определяется как тотальная агенезия. Существует сегментарный вид агенезии, обусловленный отсутствием определенных частей, а именно некоторых частей влагалища, матки, шейки матки. Тотальная агенезия зачатие и беременность исключает.
- Аплазия шейки матки — как отдельный порок развития, когда отсутствует шейка, но сохранена матка. Может сочетаться с аплазией или наличием влагалища. Чаще всего сопровождается с аплазией влагалища;
- Аплазия влагалища бывает полной или частичной. При частичной существуют такие изменения:
- Нижняя треть влагалища отсутствует;
- Средняя треть отсутствует;
- Верхняя треть отсутствует;
- При удвоении влагалища есть продольной перегородки;
- Наличие поперечной перегородки влагалища;
- При удвоении матки есть добавочное замкнутое влагалище.
При аплазии пациентки жалуются на отсутствие менструаций и затруднение или полное отсутствие сексуальной жизни. Если матка функционирует, но наблюдается аплазия влагалища, ее частей, то наблюдаются повторяющиеся каждые две-три недели боли в нижней части живота. Вероятность повышения температура, возникновения приступов тошноты, боли при мочеиспускании.
Методы лечения
Лечение медикаментозными препаратами при аплазии матки и влагалища не используют.
- Создание искусственного (неовлагалища) влагалища. Метод Шерстнева заключается в устранении аномалии при помощи формирования и удлинения неовлагалища искусственным путем. Влагалище формируется при помощи надавливания элонгатора на существующую впадину. Процедура проводится самостоятельно, под непрерывным и внимательным наблюдением врачей. Первый сеанс 15-20 минут, затем время увеличивается до 40 минут. Сначала процедура проводится один раз в два-три дня, затем частота её составляет два-три раза в день. Полный курс рассчитан примерно на 10-11 месяцев. Плюсы этого метода – нехирургическое вмешательство, минусы – достаточно долгий период проведения процедур для достижения желаемого результата.
- При аномалии частей влагалища показано хирургического вмешательство, призванное восстановить, при помощи рассечения, проходимость влагалищной трубки.
- Брюшинный кольпопоэз. На данный момент применяется одноэтапный кольпопоэз с лапороскопией, внедрённый Курбановой и Кравковой. Операция делится на этапы:
- диагностика при помощи лапороскопии;
- формирование канала между мочевым пузырем и прямой кишкой;
- идентификация и последующее вскрытие брюшины;
- формирование влагалищного входа и купола неовлагалища.
Такую операцию может провести только опытный хирург, так как возможно повреждение мочевого пузыря или прямой кишки.
- При аплазии матки метод лапороскопии значительно лучше, чем внутриполостное вмешательство. Во-первых, эстетически. Во-вторых, этот тип операции имеет значительно короткий и легкий период послеоперационной реабилитации. При лапороскопии сводится к минимуму риск повреждения соседних органов – мочевого пузыря или прямой кишки благодаря визуальному контролю.
Заключение
Если она имеет изменения в размере, но при этом шейка и влагалище в естественном, сохранном состоянии, вероятность наступление беременности существует. Однако наступившая беременность может преждевременно закончиться выкидышем плода в ранние сроки. При таких аномалиях матки лучше воздержаться от беременности, применяя контрацепцию.
При наличии полноценной матки, но с аномалиями шейки и влагалища, беременность становится возможной после проведения хирургического вмешательства на органы с патологией.
Многие врожденные аномалии мочеполовой системы объясняются нарушением ее развития в эмбриональном периоде. Дефекты какого-либо из многочисленных этапов слияния структур могут приводить к частичной или полной агенезии отдельных протоков.
Врожденные аномалии часто затрагивают мочевую систему.
Матка
Односторонняя агенезия или аплазия мюллерова протока приводит к появлению однорогой матки. Те или иные аномалии матки из-за нарушенного слияния мюллеровых протоков имеются у 1-3% всех женщин. Эти аномалии варьируют от однорогой матки с перегородками до удвоения матки, шейки и влагалища. Хирургическое лечение следует рекомендовать только после исключения всех других причин бесплодия, поскольку при матке с перегородками, например, возможна нормальная беременность.
К приобретенным изменениям матки относятся ее фиброз и спайки. Лейомиомы матки находят у 20-25% всех женщин репродуктивного возраста. Обычно эти опухоли не дают симптомов. Фиброидные лейомиомы могут располагаться под серозной оболочкой, но более важны интрамуральные и подслизистые опухоли и/или фибромы на ножке, которые могут служить причиной бесплодия. Анализу вероятности беременности после миэктомии посвящен обзор 27 исследований, проведенных в 1982-1996 гг.
Девять из этих исследований были проспективными; общая частота беременностей, по этим данным, составила 57% (при 95% доверительном интервале 48-65%). Срок между операцией и беременностью колебался от 8 до 20 месяцев. К сожалению, ни в одном из исследований результаты операции не сравнивались с результатами простого наблюдения (т.е. с числом беременностей за то же время у неоперированных женщин). Поэтому нельзя быть уверенным, что вероятность беременности после миэктомии возрастает именно благодаря операции.
Маточные трубы
Врожденные дефекты маточных труб, особенно при нормальном состоянии всех остальных органов мочеполовой системы, встречаются очень редко. В отдельных случаях при односторонней аплазии яичника и матки имеется аплазия и одной из маточных труб. Причина редких случаев отсутствия части маточных труб остается неизвестной.
Морфологически в маточной трубе можно выделить четыре сегмента:
Интерстициальный сегмент - часть трубы, проходящая через стенку матки и окруженная миометрием. Эндосальпинкс состоит из секреторных и реснитчатых клеток, которые образуют продольные складки, придающие поперечному срезу трубы форму звезды. Диаметр этого сегмента - около 400 мкм.
Перешеек - проксимальная треть маточной трубы. Эндосальпинкс содержит больше секреторных клеток, чем реснитчатых.
Ампула - остальные две трети маточной трубы. Реснички совершают колебательные движения в сторону матки, что играет важную роль в перемещении яйцеклетки и эмбриона. При операциях на перешейке вероятность беременности остается довольно высокой (около 80%), тогда как резекция ампулы значительно снижает ее. Эктопическая беременность чаще всего локализуется именно в ампуле, поскольку здесь происходит оплодотворение яйцеклетки и раннее развитие эмбриона.
Функция
Подвижность, секреция и колебания ресничек маточных труб - необходимое условие транспорта сперматозоидов, их капацитации, захвата яйцеклетки, оплодотворения, развития зиготы и перемещения яйцеклетки и зиготы. Маточные трубы спонтанно сокращаются очень сложным образом. Зависимость между этими сокращениями и транспортом гамет остается неясной. В отличие от желудочно-кишечного тракта, здесь отсутствуют регулярные перистальтические движения на большом расстоянии. Короткие участки отдельных сегментов сокращаются одновременно в разных направлениях. Таким образом, яйцеклетка задерживается в отдалении от матки, но в конце концов он все же достигает эндометрия маточной полости.
Роль сокращения труб в транспорте сперматозоидов неясна. Сперматозоиды обладают собственной подвижностью: они обнаруживаются в брюшной полости уже через 5 минут после инсеминации, что свидетельствует о важной роли сокращения труб в их транспорте. Ускорению этого процесса может способствовать сокращения матки и труб при половом акте. достигают места оплодотворения, очевидно, не за счет этого механизма, так как реснички выстилающих трубу клеток колышутся в противоположном направлении.
Определенную роль в транспорте сперматозоидов может играть секреторная активность трубных клеток. Трубная секреция достигает максимума во время овуляции. Вязкая, богатая гликопротеинами среда замедляет колебания ресничек, уменьшая противодействие собственному движению сперматозоидов. В результате они движутся в этой среде так же, как в шеечной слизи в середине цикла. Когда секреция слизи уменьшается, колебания ресничек в сторону матки восстанавливаются и оплодотворенная яйцеклетка перемещается в нужном направлении.
Эстрогены стимулируют, а прогестины тормозят секрецию трубной слизи. Важное значение для репродуктивной функции имеют, по-видимому, белки, присутствующие в трубном секрете и отсутствующие в сыворотке крови.
В отличие от сперматозоидов, женские яйцеклетки, покидая поверхность яичника, должны пересечь открытый участок брюшной полости, прежде чем попасть в маточную трубу. Во время овуляции фимбрии и брюшное отверстие трубы приближаются вплотную к яичнику. Это происходит благодаря сокращениям трубы, мезосальпинкса и фимбрий. Интересно, что наличие одного яичника и одной маточной трубы с противоположной стороны не исключает возможности беременности.
Хирургическая сальпингостомия в случае слипания фимбрий значительно уменьшает вероятность беременности, что свидетельствует о важности механизма захвата яйцеклетки фимбриями.
В маточные трубы проникает лишь очень небольшая доля сперматозоидов, оказывающихся во влагалище после эякуляции. Только оптимально сформированные и подвижные сперматозоиды способны преодолеть существующие препятствия и достичь ампулы, т.е. места оплодотворения.
Оплодотворение происходит, вероятно, в дистальной части ампулы. Сперматозоиды сохраняют жизнеспособность в женском половом тракте в течение 24-48 часов (по некоторым данным, до 96 часов), но яйцеклетка способна подвергнуться оплодотворению только в течение 24 часов. Оплодотворенная яйцеклетка начинает делиться в маточной трубе. Зигота человека во время транспорта лишена питательного резервуара или постоянного контакта с другими клетками. Единственным источником питания развивающейся зиготы до ее имплантации в стенку матки (что произойдет примерно через 1 неделю) служат продукты трубной секреции.
Патология
Нарушение сложных процессов транспорта по трубам может явиться причиной бесплодия. Врожденные аномалии имеют меньшее значение, чем спайки, образующиеся вследствие эндометриоза или инфекции. Наиболее важна хламидийная инфекция.
Сальпингит
У 19% страдающих сальпингитом женщин возбудителем служат хламидии. Эти микроорганизмы высеваются у 4% женщин, подвергшихся лапароскопии в связи с трубным бесплодием. так как многие тазовые инфекции проявляются лишь неспецифическими симптомами (или протекают вообще бессимптомно), проходимость труб необходимо проверять у всех женщин, которые не забеременели в течение 6 месяцев после начала половой жизни, несмотря на нормальную функцию желтого тела.
Инвазивные диагностические исследования у женщин особенно показаны в случаях явного снижения показателей репродуктивной функции у мужчин.
Перенесенные венерические болезни увеличивают вероятность трубной причины вторичной стерильности в 7,5 раз, аппендэктомия - в 4,7 раза, внематочная беременность - в 21 раз, а воспалительные процессы в тазу - в 32 раза.
Окклюзия бахромчатого сегмента трубы может приводить к ее расширению с истончением стенок.
Мета-анализ 14 исследований, охватывающих в общей сложности более 5000 женщин, показал, что при сактосальпинксе вероятность зачатия снижается. Вероятность беременности при ЭКО у женщин с сактосальпинксом почти вполовину меньше, чем у женщин с простой обструкцией трубы вблизи матки (имплантация 8,5% против 13,7%; роды 13,4% против 23,4%). Это свидетельствует о снижении вероятности беременности при одностороннем сактосальпинксе, несмотря на проходимость контрлатеральной трубы. Согласно данным проспективного рандомизированного исследования, проводимого в нескольких центрах, после лапароскопической коррекции сактосальпинкса ЭКО завершается значительно большим числом родов, чем у неоперированных женщин (контроль). Эффект был гораздо большим после хирургической коррекции двустороннего сактосальпинкса.
Диагностические исследования матки и маточных труб
Проходимость труб проверяют с помощью следующих методов:
- инсуффляция маточных труб СО2;
- гистеросальпингография;
- хромопертубация и диагностическая лапароскопия.
Инсуффляция труб
Этот метод, впервые предложенный в 1920-х гг., ненадежен. Он не позволяет решить, имеется ли обструкция трубы с одной или с обеих сторон. Прямое сравнение с данными лапароскопии обнаруживает значительное расхождение результатов. Метод не следует применять даже в целях скрининга.
Гистеросальпингография
Гистеросальпингография имеет гораздо большее значение. Ее можно проводить в амбулаторных условиях через 1-2 часа после приема пациенткой индометацина (в качестве анальгетика). Трубы исследуют с помощью флуороскопа. В редких случаях за окклюзию труб можно ошибочно принять их спазм. Поэтому целесообразно использовать спазмолитические средства, например, бутилскополаминбромид (1-2 мл в/в).
Доза облучения яичников при гистеросальпингографии колеблется от 1,7 мГР для 100-мм флуороскопической пленки до 2,8 мГР для кадра размером 24×30 см. Исследование проводят обычно через 2-5 дней после менструации, чтобы свести к минимуму риск прерывания возможной беременности на ранней стадии.
Вероятность вспышки инфекции после гистеросальпингографии не превышает 1%. Идентифицировать группу риска в отношении этого осложнения пытались путем определения количества лейкоцитов в крови, с-реактивного белка и скорости оседания . Данные исследования показали, что эти показатели малочувствительны и недостаточно специфичны.
Некоторые авторы рекомендуют профилактически вводить антибиотики, например, 200 мг доксоциклина за 2 дня до исследования и по 100 мг в течение 5 дней после него. По этому поводу нет единого мнения, и профилактику антибиотиками проводить не рекомендуется.
При гистеросальпингографии отчетливо видны контуры матки, а также перегородки, полипы и подслизистые фиброзные образования. Для оценки диагностического значения гистеросальпингографии частоту беременности после исследования необходимо сравнить с таковыми до него. В случае нормальных результатов гистеросальпингографии вероятность беременности при инсеминации донорскими сперматозоидами составляла 46%. При выявлении аномалий или дефектов матки и двусторонней проходимости труб этот показатель снижался до 34%. При нормальной анатомии матки и односторонней окклюзии трубы вероятность беременности после инсеминации донорскими сперматозоидами составляла 40%.
Относительно высокий показатель зачатия, несмотря на выявленную при гистеросальпингографии патологию, обусловлен, вероятно, оптимальностью мужского фактора в условиях донорской инсеминации. Это необходимо учитывать в тех случаях, когда при бесплодии супругов обнаруживается недостаточность мужского фактора.
Результаты гистеросальпингографии часто не совпадают с данными лапароскопии и хромопертубации. Таким образом, прогноз на основании данных гистеросальпингографии, по-видимому, недостаточно точен. При обследовании 104 женщин совпадение результатов отмечалось в 62% случаев. При нормальных результатах гистеросальпингографии данные лапароскопии и хромопертубации оказывались нормальными в 96% случаев. При нечетких результатах гистеросальпингографии и возможной патологии совпадение с данными лапароскопии регистрировалось в 63% случаев. Подозрения на окклюзию маточных труб подтвердились при лапароскопии только в 54% случаев. На основании этих данных был сделан вывод, что при бесплодии на фоне нормальных результатов гистеросальпингографии следует производить диагностическую лапароскопию. Точность результатов гистеросальпингографии возрастает при использовании специальной системы катетеров, позволяющей порознь перфузировать маточные трубы. Этот способ дает возможность измерять давление, обеспечивающее проходимость каждой трубы в отдельности. В норме оно составляет 429 ± 376 мм рт. ст., а при патологических изменениях труб возрастает до 957 ± 445 мм рт. ст. Аналогичный, но менее инвазивный метод предполагает использование дуплексной эхографии. Новейшие контрастные среды позволяют проводить гистеросальпингографии только с помощью ультразвука. Эта новая методика может использоваться как простой способ скрининга, хотя следует учитывать и его возможные ошибки.
При проведении гистеросальпингографии в ее классическом варианте контрастной средой должна быть масляная взвесь, так как это обеспечивает более высокую вероятность беременности, чем использование гидрофильных агентов, однако следует помнить и о некотором риске образования гранулом при применении масляной среды.
Таким образом, эхо-гистеросальпингографию можно рекомендовать как метод скрининга нарушений трубной проходимости у женщин с неотягощенным анамнезом, отсутствием хламидийной инфекции и продолжительностью бесплодия менее одного года. Во всех остальных случаях следует проводить лапароскопию и хромопертубацию.
Гистероскопия и лапароскопия
Лапароскопия в сочетании с хромопертубацией и гистероскопией - стандартный метод оценки состояния тазовых органов и проходимости труб. В отличие от гистеросальпингографии, этот метод позволяет опытному хирургу с наибольшей точностью диагностировать эндометриозные спайки, истончение маточных труб и изменения яичников.
Гистероскопия. Это исследование можно производить без общей анестезии. Жесткий или гибкий эндоскоп проводят через отверстие шейки в полость матки, которую обычно расширяют раствором высокомолекулярного декстрина, СО2 или 5% водным раствором . Через специальный канал эндоскопа можно вводить щипцы или инструмент для электро- или лазерной коагуляции.
Лапароскопия. Лапароскопия обычно требует общей анестезии с интубацией. Через небольшой разрез ниже пупка брюшную полость заполняют СО2 и вводят лапароскопический троакар и сам лапараскоп. Опасность метода связана с возможностью перфорации кишечника или крупных сосудов. Эти осложнения наблюдаются примерно в 0,1% случаев. После 1-2 дополнительных разрезов для введения других инструментов через внутриматочную канюлю можно вводить краситель. Его выход через яичниковые отверстия труб служит прямым визуальным доказательством их проходимости.
Поскольку при спайках в брюшной полости проверить проходимость труб довольно трудно, используют новые диагностические методы. Очень тонкие эндоскопы, вводимые в трубы при гистероскопии или лапароскопии, позволяют осмотреть их внутреннюю поверхность. Эти эндоскопы снабжены специальной оптической системой, исключающей повреждение слизистой маточных труб.
Лечение
В зависимости от характера патологического процесса в трубах производят рассечение спаек, фимбриопластику, сальпингостомию или наложение анастомоза. При адгезиолизисе применяют любые микрохирургические манипуляции для восстановления подвижности маточных труб и яичников. Фимбриолизис производят для мобилизации фимбрий; дефекты брюшины тщательно ушивают. Фимбриопластика - реконструкция имеющихся фимбрий при частичной или полной окклюзии труб. В случае полной окклюзии раскрывают отверстие и серозную оболочку выворачивают, формируя бахромчатые края отверстия. Если окклюзия ампулы требует резекции части трубы, то производят сальпингонеостомию. Анастомоз можно накладывать между любыми сегментами маточной трубы.
В наши дни результаты микрохирургических операций необходимо сравнивать с результатами программ ЭКО. Следует учитывать, что микрохирургический метод может обеспечить полное излечение, тогда как ЭКО - форма лишь временного лечения. Вероятность беременности после хирургического сальпинголизиса, фимбриолизиса и овариолизиса составляет 39-69%. Статистическая средняя этого показателя при использовании обычных методик достигает 40%.
Фимбриопластика и сальпингостомия по поводу последствий воспалительных процессов в трубах дают худшие результаты. Согласно данным Мюнстерского университета, вероятность беременности в таких случаях составляет лишь 25%. При выборе той или иной формы лечения необходимо учитывать опытность хирурга. Если сразу же не планируется ЭКО, пациентку следует госпитализировать в специализированное микрохирургическое отделение.
Аномалии матки и маточных труб как причина беслодия was last modified: Октябрь 10th, 2017 by Мария Салецкая
Термин «» (т.е. синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера) был впервые использован в 1829 г. Известно, что заболеваемость составляет 1 на 5000 новорожденных девочек. Поскольку данное нарушение препятствует нормальному развитию влагалища и соответствующих структур матки, ASRM относит его к классу аномалий IA. В подростковом возрасте у пациенток возникают жалобы на первичную аменорею. Являясь причиной первичной аменореи, мюл-лерова агенезия по распространенности занимает второе место, уступая только дисгенезии гонад.
У пациенток с аплазией и влагалища отмечают нормальное начало полового созревания и своевременное появление вторичных половых признаков. Они не испытывают циклической боли в малом тазу, что характерно для пациенток с обструктивными мюл-леровыми аномалиями. Внешние гениталии полностью соответствуют норме, отмечают нормальный рост волос на лобке и нормальное развитие малых половых губ, в отличие от пациенток с синдромом полного отсутствия чувствительности к андрогенам. Края девственной плевы могут быть различимы, но вход во влагалище отсутствует. Уплотнений в области малого таза, позволяющих заподозрить гематокольпос, нет, что служит отличием от полной поперечной перегородки.
Поскольку у пациенток имеется кариотип 46,XX , в малом тазу у них присутствуют нормальные яичники, а также происходит овуляция (определяют при измерении БТТ). Гормональный уровень у таких пациенток находится в пределах нормы, длина цикла варьирует от 30 до 34 дней. Кроме того, пациентки могут испытывать ежемесячную боль (боли в середине цикла), указывающую на овуляцию.
Сопутствующие аномалии аплазии матки и влагалища
Некоторые, но не все описанные аномалии могут закладываться еще в процессе эмбрионального развития. У пациенток с мюллеровой агенезией обнаруживают проблемы со слухом. У больных с мюллеровыми аномалиями чаще отмечают нарушения слуха по сравнению с теми, у кого мюллеровы структуры развиваются нормально.
Пороки развития половых органов могут сочетаться с аномалиями почек и опорно-двигательного аппарата. Отклонения в формировании и развитии почек отмечают у 40% таких пациенток. Возможны полная агенезия почки, неправильное расположение и изменения ее структуры. Отклонения в развитии костного скелета отмечают в 12% случаев. Это, прежде всего, дефекты позвоночного столба, конечностей и ребер. Пациенток с аномалиями гениталий необходимо обследовать на наличие сопутствующих аномалий.
Все врожденные пороки развития формируются в эмбриональном периоде. Ни по данным литературы, ни по нашим наблюдениям не отмечено частых нарушений слуха. Встречаются единичные сообщения о таком сочетании, связанном со многими пороками развития.
Этиология аномалий гениталий (аплазия матки и влагалища) остается неизвестной. Возможно, на ее развитие влияет ряд наследственных факторов, однако сообщений об аналогичных случаях в семьях пациенток немного. По всей вероятности, аномалии гениталий не наследуются по аутосомно-доминантному типу, поскольку ни у одной девочки из потомства женщин с мюллеровой агенезией (рожденной в результате ЭКО суррогатной матерью) не была выявлена агенезия влагалища.
Диагностика аплазии матки и влагалища
Диагноз «пороки развития матки и влагалища » устанавливают с помощью различных визуализирующих методов. УЗИ брюшной полости в этом случае указывает на отсутствие матки при наличии яичников. Уплотнение по средней линии живота, в котором обнаруживают скопление крови, как правило, позволяет выявить обструктивную мюллерову аномалию. Дифференциальная диагностика мюллеровой агенезии и обструкции представляется чрезвычайно важной, потому что ошибочная диагностика может привести к выбору того или иного метода лечения, опасного для пациентки.
МРТ позволяет проводить предоперационную диагностику аномалий матки и влагалища. К типичным находкам в области малого таза относится обнаружение нормальных яичников и фаллопиевых труб, а также (обычно) незначительных по размеру мюллеровых рудиментов, непосредственно присоединенных к проксимальной части фаллопиевых труб, которые могут быть солидными или содержать функционирующий эндометрий.
Очень важно перед началом исследования предупредить радиолога о необходимости дифференциальной диагностики. Возможно, что радиолог, не имеющий достаточной квалификации, может принять рудиментарные структуры за нормальную матку. Радиологу необходимо обращать внимание на малые размеры этих структур - это позволит поставить диагноз пороков развития матки.
О диагнозе, поставленном в раннем подростковом возрасте , больной необходимо рассказать как можно деликатнее. В том возрасте, когда девочке особенно важно не чувствовать отличия от сверстниц, откровенное сообщение о диагнозе может нанести серьезный удар по психике. Каждая пациентка должна быть заверена в том, что ее наружные гениталии нормальны и что она будет в состоянии вести половую жизнь после создания нормально функционирующего влагалища. Хотя обычно этого не говорят прямо, все же неспособность к последующему вынашиванию детей - большое разочарование для подростка.
К счастью, с помощью современных репродуктивных технологий (рождения детей суррогатной матерью после искусственного оплодотворения) молодые женщины получают возможность иметь собственных генетических детей.