Neutropenija ICD kod 10. Neutropenija (agranulocitoza, granulocitopenija)

⁰

Defekt kompleksa receptora ćelijske membrane
Hronična (dječija) granulomatoza
Kongenitalna disfagocitoza
Progresivna septička granulomatoza

Isključeno:

abnormalna diferencijacija leukocita (R72)
bazofilija (D75.8)
imunološki poremećaji (D80-D89)
neutropenija (D70)
preleukemija (sindrom) (D46.9)

Isključeno:

Letterer-Siwe bolest (C96.0)
eozinofilni granulom (C96.6)
Hand-Schüller-Christian bolest (C96.5)
histiocitni sarkom (C96.8)
histiocitoza X, multifokalna (C96.5)
histiocitoza X, unifokalna (C96.6)
Histiocitoza Langerhansovih ćelija, multifokalna (C96.5)
Histiocitoza Langerhansovih ćelija, unifokalna (C96.6)
maligna histiocitoza (C96.8)
retikuloendotelioza:
- leukemična (C91.4)
- nelipidni (C96.0)
retikuloza:
- histiocitna medularna (C96.8)
- lipomelanotik (I89.8)
- maligni NOS (C86.0)

Fibroza slezene u šistosomijazi [bilharzia] (B65.-†)

U Rusiji je usvojena Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) kao jedinstveni normativni dokument za evidentiranje morbiditeta, razloga posjeta stanovništva medicinskim ustanovama svih odjela i uzroka smrti.

ICD-10 je uveden u zdravstvenu praksu širom Ruske Federacije 1999. godine naredbom Ministarstva zdravlja Rusije od 27. maja 1997. godine. br. 170

SZO planira izdavanje nove revizije (ICD-11) u 2017-2018.

Sa izmjenama i dopunama SZO.

Obrada i prijevod izmjena © mkb-10.com

Neutropenija

Kratak opis bolesti

Neutropenija je bolest koju karakteriše nizak nivo neutrofila u krvi.

Neutrofili su krvne ćelije koje sazrevaju u koštanoj srži u roku od dve nedelje. Nakon ulaska u krvožilni sistem, neutrofili traže i uništavaju strane agense. Drugim riječima, neutrofili su neka vrsta vojske odbrane tijela od bakterija. Smanjenje nivoa ovih zaštitnih ćelija dovodi do povećane osetljivosti na razne zarazne bolesti.

Neutropeniju kod djece starije od godinu dana i odraslih karakterizira smanjenje razine neutrofila ispod 1500 po 1 μl. Neutropenija kod djece mlađe od jedne godine karakterizira smanjenje razine neutrofila ispod 1000 u 1 μl krvi.

Djeca prve godine života najčešće pate od kronične benigne neutropenije. Ovu bolest karakterizira cikličnost, odnosno razina neutrofila varira u različitim vremenskim periodima: ili pada na vrlo nizak nivo, ili raste na potrebnu razinu. Hronična benigna neutropenija prolazi sama od sebe za 2-3 godine.

Uzroci neutropenije

Uzroci bolesti su prilično raznoliki. Tu spadaju razne virusne i bakterijske infekcije, negativni učinci određenih lijekova na organizam, aplastična anemija, teške upalne bolesti, efekti kemoterapije.

U nekim slučajevima nije moguće utvrditi uzrok neutropenije, odnosno bolest se razvija kao samostalna patologija.

Stepeni i oblici neutropenije

Postoje tri stepena bolesti:

Blagi stepen karakteriše prisustvo više od 1000 neutrofila po μl;

Prosječni stepen pretpostavlja prisustvo u krvi od 500 do 1000 neutrofila po μl krvi;

Teški stepen karakteriše prisustvo manje od 500 neutrofila po μl u krvi.

Bolest može imati i akutni i hronični oblik. Akutni oblik karakterizira brzi razvoj bolesti, kronični oblik može trajati nekoliko godina.

Simptomi neutropenije

Simptomi bolesti ovise o manifestaciji infekcije ili bolesti koja se razvija u pozadini neutropenije. Oblik neutropenije, njeno trajanje i razlog zašto je nastala imaju određeni uticaj na težinu infekcije.

Ako je imunološki sistem pogođen, tijelo napadaju razni virusi i bakterije. U ovom slučaju simptomi neutropenije će biti čirevi na sluznicama, povišena tjelesna temperatura i upala pluća. U nedostatku odgovarajućeg liječenja može se razviti toksični šok.

Kronični oblik ima povoljniju prognozu.

Kada se razina neutrofila smanji ispod 500 po 1 μl krvi, razvija se prilično opasan oblik bolesti, koji se naziva febrilna neutropenija. Karakteriše ga jaka slabost, znojenje, nagli porast temperature iznad 38˚C, tremor i poremećaj normalnog rada srca. Ovo stanje je prilično teško dijagnosticirati, jer se slični simptomi uočavaju s razvojem upale pluća ili bakterijskog trovanja krvi.

Liječenje neutropenije

Liječenje bolesti ovisi o uzroku njenog nastanka. Stoga se liječi infekcija koja je dovela do razvoja neutropenije. U zavisnosti od težine i oblika bolesti, lekar odlučuje da li će neutropeniju lečiti u bolnici ili kod kuće. Glavni naglasak je na jačanju imunog sistema.

Za jačanje imunološkog sistema koriste se antibiotici, vitamini i lijekovi. U veoma teškim slučajevima pacijent se smešta u izolovanu prostoriju, gde se održava sterilnost i vrši ultraljubičasto zračenje.

Prilikom liječenja neutropenije koriste se sljedeći lijekovi:

©g. ICD 10 - Međunarodna klasifikacija bolesti, 10. revizija

Neonatalna neutropenija uzrokovana majčinim antitelima je posledica imunizacije majke fetalnim neutrofilima. Bolest se može javiti kod prvorođene djece. Obično se javlja tokom infekcije.

Etiologija i patogeneza[uredi]

Kliničke manifestacije[uredi]

Blagi oblici su asimptomatski.

Prolazna neonatalna neutropenija: dijagnoza[uredi]

A. Opća analiza krvi. Broj bijelih krvnih zrnaca može biti normalan, povišen ili blago smanjen, ali broj neutrofila je znatno niži od normalnog. Ponekad su potpuno odsutni. Postoji umjerena monocitoza, ponekad eozinofilija.

b. Broj ćelija u koštanoj srži je povećan, ali segmentirani i ponekad trakasti neutrofili su odsutni.

V. Odsustvo antitela na NA 1, NA 2 i NB 1 antigene neutrofila u serumu pacijenata isključuje dijagnozu autoimune neutropenije.

Diferencijalna dijagnoza[uredi]

Prolazna neonatalna neutropenija: liječenje[uredi]

Neutropenija obično perzistira 2-17 sedmica (prosječno 7 sedmica). Obično se provodi tretman održavanja. Ako dođe do infekcije, propisuju se antimikrobni agensi. Kortikosteroidi su neefikasni.

Neutropenija

Definicija

Neutropenija je bolest koju karakteriše abnormalno nizak broj neutrofila. Neutrofili tipično čine 50-70% cirkulirajućih bijelih krvnih stanica i služe kao primarna obrana od infekcije uništavajući bakterije u krvi. Stoga su pacijenti s neutropenijom osjetljiviji na bakterijske infekcije.

U ranom djetinjstvu neutropenija se javlja prilično često, a iako je u većini slučajeva blaga i ne može se liječiti, ipak zahtijeva pravovremeno otkrivanje, diferencijalnu dijagnozu i određivanje optimalne taktike vođenja bolesnika.

Uzroci

Životni ciklus neutrofila je oko 15 dana. Većina prolazi kroz koštanu srž. Pul neutrofila koštane srži predstavljaju ćelije koje se aktivno dijele (mijeloblasti, promijelociti, mijelociti) i sazrijevaju (metamijelociti, trakasti i segmentirani neutrofili). Karakteristika neutrofila je sposobnost da značajno povećaju svoj broj kada je to potrebno, kako ubrzavanjem diobe stanica, tako i “regrutacijom” zrelih i zrelih stanica.

Za razliku od drugih krvnih zrnaca u vaskularnom krevetu, neutrofili tamo provode samo oko 6-8 sati, ali oni čine najveću grupu cirkulirajućih leukocita. U krvnim žilama samo polovina neutrofila je u pokretu, ostali se reverzibilno prianjaju na endotel. Ovi parietalni ili marginalni neutrofili predstavljaju rezervni bazen zrelih ćelija koje mogu biti uključene u infektivni proces u bilo kom trenutku.

Neutrofili provode još manje vremena u tkivima nego u krvi. Ovdje pružaju svoje ćelijsko djelovanje ili umiru. Glavna funkcija neutrofila - zaštita od infekcije (uglavnom bakterijske) - ostvaruje se kemotaksom, fagocitozom i uništavanjem mikroorganizama.

Neutropenija se može javiti zbog smanjenja bilo koje grupe neutrofila: sa smanjenjem intenziteta stvaranja novih stanica u koštanoj srži, poremećenim sazrijevanjem neutrofila u koštanoj srži, pojačanim uništavanjem neutrofila u krvi i tkivima , kao i sa preraspodjelom neutrofila u krvotoku (povećana margina neutrofila - pseudoneutropenija).

Dijagnoza neutropenije zasniva se na brojanju apsolutnog broja neutrofila u perifernoj krvi. Da biste to učinili, ukupan broj leukocita se mora pomnožiti s ukupnim postotkom neutrofila (segmentiranih i trakastih) i podijeliti sa 100.

Kaže se da se neutropenija javlja kada se apsolutni broj neutrofila u perifernoj krvi smanji na manje od 1000/μl. Kod djece prve godine života i manje od 1500/µl. kod dece starije od 1 godine.

Termin "agranulocitoza" koristi se u slučaju gotovo potpunog odsustva neutrofila u krvi - manje od 100/μl.

Ozbiljnost neutropenije određuje se brojem neutrofila u perifernoj krvi. Uz blagu (/µL) i umjerenu (µL) neutropeniju, kliničke manifestacije mogu izostati ili može postojati neka sklonost akutnim respiratornim infekcijama koje nisu teške.

Smanjenje nivoa neutrofila manje od 500/µl. (teška neutropenija) može biti praćena razvojem ponovljenih bakterijskih infekcija. Najčešće infekcije zahvataju sluzokožu (aftozni stomatitis, gingivitis, upala srednjeg uha) i kožu (impetigo, sklonost nagnojevanju rana, ogrebotina i sl.). Često se primjećuje oštećenje perianalne zone i perineuma. Istovremeno, bolesnike s neutropenijom s lokalnim infekcijama karakterizira blaga lokalna reakcija, ali je u pravilu uvijek prisutna groznica.

Neutropenije povezane s bolestima kongenitalne imunodeficijencije

Neutropenije povezane s fenotipskim abnormalnostima

Neutropenija kod bolesti skladištenja

Glikogenoza tip 1b

Izoimuna neutropenija novorođenčadi

Povezano sa oštećenjem koštane srži

U vezi sa infekcijom

Simptomi

Neutropenija može proći nezapaženo, ali kada pacijent razvije tešku infekciju ili sepsu, ona postaje očigledna. Neke uobičajene infekcije mogu imati neočekivani tijek kod pacijenata s neutropenijom (formiranje gnoja).

Neki uobičajeni simptomi neutropenije uključuju groznicu i česte infekcije. Ove infekcije mogu dovesti do čireva u ustima, dijareje, osjećaja peckanja pri mokrenju, neobičnog crvenila, bola ili otoka oko rane i grlobolje.

Klasifikacija

Postoje tri stepena težine neutropenije na osnovu apsolutnog broja neutrofila (ANC), mjerenog u ćelijama po mikrolitru krvi:

blaga neutropenija (1000 ≤ANC<1500) - минимальный риск заражения;
umjerena neutropenija (500 ≤ANC<1000) - умеренный риск заражения;
teška neutropenija (ANC<500) - серьезный риск инфекции.

Dijagnostika

Dijagnostičke taktike za otkrivanje neutropenije kod malog djeteta mogu biti sljedeće:

isključivanje prolazne prirode neutropenije (povezanost s nedavnom virusnom infekcijom, ponovni pregled nakon 1-2 tjedna);
traženje znakova koji isključuju mogućnost CDNV-a:

teški tok bolesti (česte bakterijske infekcije, groznica, poremećaj fizičkog razvoja itd.);
povijest infekcija opasnih po život;
nivo neutrofila manji od 200/µl. od rođenja;
hepato- ili splenomegalija;
hemoragijski sindrom.

Ako nijedan od ovih znakova nije prisutan, onda je najvjerovatnija dijagnoza CDNV. Ako je barem jedan prisutan, treba potražiti druge uzroke neutropenije.

Priroda i opseg laboratorijskih pregleda bolesnika s neutropenijom ne ovisi toliko o težini neutropenije, koliko o učestalosti i težini infekcija povezanih s njom.

Za pacijente sa CDNDV važno je dokumentovati trajanje neutropenije duže od 6 meseci, odsustvo drugih promena na hemogramu, kao i povećanje nivoa neutrofila tokom interkurentnih infekcija.

Minimalni dijagnostički program izolovane neutropenije uključuje i određivanje nivoa imunoglobulina u krvi.

Možda će biti potrebno ispitivanje koštane srži kako bi se isključile druge bolesti.

Nema potrebe za rutinskim određivanjem nivoa antineutrofilnih antitijela u krvi pacijenata sa CDNV, jer ih ne mogu svi otkriti. S druge strane, ako se sumnja na sekundarnu autoimunu neutropeniju, potrebno je uraditi ove pretrage, kao i određivanje drugih autoantitijela. Određivanje titra antitijela na NA1 i NA2 u krvnom serumu djeteta i majke može biti korisno za potvrdu dijagnoze izoimune neutropenije.

Za kongenitalnu neutropeniju može biti potrebno genetsko testiranje.

Zbrinjavanje mladih pacijenata sa CDNV-om podrazumeva, pre svega, objašnjavanje suštine problema roditeljima kako bi se izbegla nepotrebna briga sa njihove strane. Preporučljivo je obratiti više pažnje na djetetovu oralnu higijenu kako biste spriječili stomatitis i gingivitis. Preventivne vakcinacije se sprovode prema kalendaru, takođe se preporučuje dodatno vakcinisanje dece protiv gripa, pneumokoknih i meningokoknih infekcija. U velikoj većini slučajeva, CDNDV ne zahtijeva nikakve druge mjere.

Prevencija

Antibakterijski lijekovi se propisuju samo ako se kod djeteta utvrdi žarište bakterijske infekcije, kao i u prisustvu neutropenije i groznice bez očitog žarišta infekcije.

U slučaju čestih relapsa bakterijske infekcije, predlaže se profilaksa trimetoprimom/sulfometaksazolom, ali doze, trajanje kursa, efikasnost i sigurnost ove metode nisu proučavani.

Česte rekurentne infekcije rezistentne na antibiotsku terapiju, kao i određeni oblici kongenitalne neutropenije, indikacije su za primjenu G-CSF i intravenskih imunoglobulina.

Glukokortikoidi mogu povećati nivo neutrofila. Međutim, njihova upotreba za neutropeniju može biti opravdana samo ako su sve druge metode neučinkovite, i općenito je prije izuzetak nego pravilo. Strogo se ne preporučuje propisivanje glukokortikoida djeci sa nekomplikovanom CDNV-om u svrhu korekcije nivoa neutrofila.

Neutropenija u ICD klasifikaciji:

Moja ćerka ima 2,5 godine, pre nekoliko meseci počele su da joj se pojavljuju male modrice na nogama, krvni test je pokazao da su niski trombociti 94, leukemija 8,62.*10*9, eritritis 4.78*10*12, HB 120 g/l , s-25, m-7, l-65, e-2, b-1%. Napravili su koagulogram: agregacija 122%, APTT-36,6, PTI 13,1-104%, INR 0,98, fibrinogen A 1,9%. RFMK neg. Nedavno je na jednoj nozi natekla vena kao da je tu mala lopta. Reci mi šta da uradim?

Koje ljekare trebate kontaktirati ako se pojavi neutropenija:

Dobar dan! Moj sin ima godinu i četiri godine, na pregledu smo kod hematologa sa dijagnozom benigne neutropenije, a svaki mjesec radimo krv sa leukocitima. Neutrofili su porasli u apsolutnoj vrijednosti na 1,36 sa normom od 1,5 - 8,5, au relativnoj vrijednosti na 15% (segmenti), štapići - 0. Ali prije dvije sedmice razboljela se cijela porodica, prvo muž, pa ja, pa sin , pa baka i imali smo jako curenje iz nosa, ali sa blagim porastom temperature, ali je kod mog sina temperatura trajala cetiri dana, prva dva - cijeli dan, onda se samo povecavala nocu, doktor je dijagnosticirao crveno grlo i blago curenje iz nosa. Dvije sedmice nakon bolesti dali su krv, a analiza je pokazala pad neutrofila na 0,07*10^9 l u apsolutnoj vrijednosti, a u relativnoj vrijednosti segmenata 1%. Istovremeno ima 6,98 leukocita, od kojih su 89% limfociti, 10% monociti, 0% eozonofili, 1% bazofili, hemoglobin normalan, trombociti normalni, ESR 2. Može li ovakav pad neutrofila biti posledica ARVI , koliko dugo će se oporaviti i kako zaštititi sina od infekcije i bakterija, da li je potrebno liječenje? Hvala unapred na odgovoru!

Neutropenija (agranulocitoza, granulocitopenija)

Neutropenija (agranulocitoza, granulocitopenija) je smanjenje broja neutrofila (granulocita) u krvi. S teškom neutropenijom povećava se rizik i težina bakterijskih i gljivičnih infekcija. Simptomi infekcije možda nisu očigledni, ali groznica se javlja kod većine ozbiljnih infekcija. Dijagnoza se postavlja brojanjem bijelih krvnih zrnaca, ali se mora utvrditi i uzrok neutropenije. Prisustvo groznice ukazuje na prisustvo infekcije i potrebu za empirijskim antibioticima širokog spektra. Tretman faktorom stimulacije kolonije granulocita-makrofaga ili faktorom stimulacije kolonije granulocita je efikasan u većini slučajeva.

Neutrofili su glavni odbrambeni faktor organizma od bakterijskih i gljivičnih infekcija. S neutropenijom, upalni odgovor tijela na ovu vrstu infekcije je neefikasan. Donja granica normalnog nivoa neutrofila (ukupni broj segmentiranih i trakastih neutrofila) kod bijelaca je 1500/μl, nešto niža kod crnaca (oko 1200/μl).

Ozbiljnost neutropenije povezana je s relativnim rizikom od razvoja infekcije i distribuira se na sljedeći način: blaga (/μl), umjerena (/μl) i teška (30%, indikovana je primjena faktora rasta (procijenjena na osnovu broja neutrofila od 75 godina, najveći klinički učinak se postiže kada se propisuju faktori rasta u roku od 24 sata nakon završetka kemoterapije. Očekuje se oporavak doza G-CSF-a supkutano za GM-CSF 250 mcg/m 2 1 put dnevno.

Glukokortikoidi, anabolički steroidi i vitamini ne stimulišu proizvodnju neutrofila, ali mogu uticati na njihovu distribuciju i uništavanje. Ako se sumnja na akutnu neutropeniju kao odgovor na lijek ili toksin, svi potencijalni alergeni se povlače.

Grgljanje fiziološkom otopinom ili hidrogen peroksidom svakih nekoliko sati, tablete za ublažavanje bolova (benzokain 15 mg svaka 3 ili 4 sata) ili ispiranje hlorheksidina (1% otopina) 3 ili 4 puta dnevno ublažavaju nelagodu uzrokovanu stomatitisom ili ulceracijom u ustima i grlo. Oralna ili ezofagealna kandidijaza se liječi 0 U nistatinom (oralno ispiranje ili gutanje za ezofagitis) ili sistemskim antifungalnim agensima (npr. flukonazolom). Tokom perioda stomatitisa ili ezofagitisa neophodna je blaga, tečna dijeta kako bi se nelagodnost svela na minimum.

Liječenje hronične neutropenije

Proizvodnja neutrofila kod kongenitalne ciklične ili idiopatske neutropenije može se pojačati davanjem G-CSF u dozi od 1 do 10 mcg/kg supkutano dnevno. Učinak se može održati primjenom G-CSF-a dnevno ili svaki drugi dan nekoliko mjeseci ili godina. Bolesnici s upalom usne šupljine i ždrijela (čak i manjim stepenom), povišenom temperaturom i drugim bakterijskim infekcijama moraju uzimati odgovarajuće antibiotike. Dugotrajna primjena G-CSF-a može biti korisna kod drugih pacijenata s kroničnom neutropenijom, uključujući mijelodisplaziju, HIV i autoimune bolesti. Generalno, nivoi neutrofila se povećavaju, iako je klinička efikasnost nejasna, posebno kod pacijenata koji nemaju tešku neutropeniju. Kod pacijenata sa autoimunom neutropenijom ili nakon transplantacije organa, ciklosporin može biti efikasan.

Kod nekih pacijenata sa povećanom destrukcijom neutrofila uzrokovanom autoimunim bolestima, glukokortikoidi (obično prednizolon 0,5-1,0 mg/kg oralno jednom dnevno) povećavaju razinu neutrofila u krvi. Ovo povećanje se često može održati davanjem G-CSF svaki drugi dan.

Splenektomija povećava nivo neutrofila kod nekih pacijenata sa splenomegalijom i sekvestracijom neutrofila u slezeni (npr. Feltyjev sindrom, leukemija dlakavih ćelija). Međutim, splenektomija se ne preporučuje pacijentima s teškom neutropenijom (

Podijelite na društvenim mrežama

Portal o čovjeku i njegovom zdravom životu iLive.

PAŽNJA! SAMOLIJEK MOŽE BITI ŠTETAN ZA VAŠE ZDRAVLJE!

Obavezno se posavjetujte s kvalificiranim specijalistom kako ne biste naštetili svom zdravlju!

ICD kod: P61.5

Prolazna neonatalna neutropenija

Traži

Pretraga po ClassInform

Pretražite sve klasifikatore i referentne knjige na ClassInform web stranici

Pretraga po TIN-u

OKPO by TIN

Pretražite OKPO kod prema INN

OKTMO po TIN-u

Pretražite OKTMO kod prema INN

OKATO by INN

Pretražite OKATO kod prema INN

OKOPF od TIN-a

Pretražite OKOPF kod prema TIN-u

OKOGU by TIN

Pretražite OKOGU kod po TIN-u

OKFS po TIN-u

Tražite OKFS kod prema TIN-u

OGRN po TIN-u

Potražite OGRN po TIN-u

Saznajte PIB

Potražite PIB organizacije po imenu, PIB fizičkog preduzetnika po punom imenu

Provjera druge strane

Provjera druge strane

Informacije o ugovornim stranama iz baze podataka Federalne poreske službe

Pretvarači

OKOF u OKOF2

Prevod OKOF klasifikacionog koda u OKOF2 kod

OKDP u OKPD2

Prevod OKDP klasifikacionog koda u OKPD2 kod

OKP u OKPD2

Prevod OKP klasifikacionog koda u OKPD2 kod

OKPD u OKPD2

Prevod OKPD klasifikacionog koda (OK(KPES 2002)) u OKPD2 kod (OK(KPES 2008))

OKUN u OKPD2

Prevod OKUN klasifikacionog koda u OKPD2 kod

OKVED u OKVED2

Prevod OKVED2007 klasifikacionog koda u OKVED2 kod

OKVED u OKVED2

Prevod OKVED2001 klasifikacionog koda u OKVED2 kod

OKATO u OKTMO

Prevod OKATO klasifikacionog koda u OKTMO kod

TN VED u OKPD2

Prevod HS koda u OKPD2 klasifikacioni kod

OKPD2 u TN VED

Prevod OKPD2 klasifikacionog koda u HS kod

OKZ-93 do OKZ-2014

Prevod klasifikacionog koda OKZ-93 u šifru OKZ-2014

Promjene klasifikatora

Promjene 2018

Izvor izmjena klasifikatora koje su stupile na snagu

Sveruski klasifikatori

ESKD klasifikator

Sveruski klasifikator proizvoda i projektna dokumentacija OK

OKATO

Sveruski klasifikator objekata administrativno-teritorijalne podjele OK

OKW

Sveruski klasifikator valuta OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

Sveruski klasifikator vrsta tereta, ambalaže i ambalažnog materijala OK

OKVED

Sveruski klasifikator vrsta ekonomskih aktivnosti OK (NACE Rev. 1.1)

OKVED 2

Sveruski klasifikator vrsta ekonomskih aktivnosti OK (NACE REV. 2)

OKGR

Sveruski klasifikator hidroenergetskih resursa OK

Sveruski klasifikator mjernih jedinica OK(MK)

OKZ

Sveruski klasifikator zanimanja OK (MSKZ-08)

OKIN

Sveruski klasifikator informacija o stanovništvu OK

OKIZN

Sveruski klasifikator informacija o socijalnoj zaštiti stanovništva. OK (važi do 01.12.2017.)

OKIZN-2017

Sveruski klasifikator informacija o socijalnoj zaštiti stanovništva. OK (važi od 01.12.2017.)

OKNPO

Sveruski klasifikator osnovnog stručnog obrazovanja OK (važi do 01.07.2017.)

OKOGU

Sveruski klasifikator državnih organa OK 006 – 2011

uredu uredu

Sveruski klasifikator informacija o sveruskim klasifikatorima. uredu

OKOPF

Sveruski klasifikator organizacionih i pravnih oblika OK

OKOF

Sveruski klasifikator osnovnih sredstava OK (važi do 01.01.2017.)

OKOF 2

Sveruski klasifikator osnovnih sredstava OK (SNA 2008) (važi od 01.01.2017.)

OKP

Sveruski klasifikator proizvoda OK (važi do 01.01.2017.)

OKPD2

Sveruski klasifikator proizvoda prema vrsti ekonomske aktivnosti OK (CPES 2008)

OKPDTR

Sveruski klasifikator radničkih profesija, pozicija zaposlenih i tarifnih kategorija OK

OKPIiPV

Sveruski klasifikator minerala i podzemnih voda. uredu

OKPO

Sveruski klasifikator preduzeća i organizacija. OK 007–93

OKS

Sveruski klasifikator OK standarda (MK (ISO/infko MKS))

OKSVNK

Sveruski klasifikator specijalnosti više naučne kvalifikacije OK

OKSM

Sveruski klasifikator zemalja svijeta OK (MK (ISO 3)

OKSO

Sveruski klasifikator specijalnosti u obrazovanju OK (važi do 01.07.2017.)

OKSO 2016

Sveruski klasifikator specijalnosti u obrazovanju OK (važi od 01.07.2017.)

OKTS

Sveruski klasifikator transformacionih događaja OK

OKTMO

Sveruski klasifikator opštinskih teritorija OK

OKUD

Sveruski klasifikator upravljačke dokumentacije OK

OKFS

Sveruski klasifikator oblika vlasništva OK

OKER

Sveruski klasifikator ekonomskih regiona. uredu

OKUN

Sveruski klasifikator usluga stanovništvu. uredu

Robna nomenklatura spoljnoprivredne delatnosti

Nomenklatura roba vanjske ekonomske aktivnosti (EAEU CN FEA)

Klasifikator VRI ZU

Klasifikator vrsta dozvoljene upotrebe zemljišnih parcela

KOSGU

Klasifikator poslovanja sektora opće države

FCKO 2016

Savezni klasifikacijski katalog otpada (važi do 24.06.2017.)

FCKO 2017

Savezni katalog klasifikacije otpada (važi od 24.06.2017.)

BBK

Međunarodni klasifikatori

Univerzalni decimalni klasifikator

ICD-10

Međunarodna klasifikacija bolesti

ATX

Anatomsko-terapijsko-hemijska klasifikacija lijekova (ATC)

MKTU-11

Međunarodna klasifikacija roba i usluga 11. izdanje

MKPO-10

Međunarodna klasifikacija industrijskog dizajna (10. revizija) (LOC)

Imenici

Jedinstveni tarifno-kvalifikacijski imenik radova i zanimanja radnika

ECSD

Jedinstveni kvalifikacioni imenik pozicija rukovodilaca, specijalista i zaposlenih

Profesionalni standardi

Imenik profesionalnih standarda za 2017

Opisi poslova

Uzorci opisa poslova uzimajući u obzir profesionalne standarde

Federalni državni obrazovni standard

Federalni državni obrazovni standardi

Slobodna radna mjesta

Sveruska baza slobodnih radnih mjesta Rad u Rusiji

Inventar oružja

Državni katastar civilnog i službenog oružja i municije za njih

Kalendar 2017

Kalendar proizvodnje za 2017

Kalendar 2018

Kalendar proizvodnje za 2018

D70 Agranulocitoza. Agranulocitni tonzilitis. Dječja genetska agranulocitoza. Kostmannova bolest. Neutropenija: NOS, kongenitalna, ciklična, lijekom izazvana, periodična, slezena (primarna), toksična. Neutropenična splenomegalija. Ako je potrebno identificirati lijek koji je izazvao neutropeniju, koristite dodatnu šifru za vanjske uzroke (klasa XX).
- Isključeno: prolazna neonatalna neutropenija (P61.5)
D71 Funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila. Defekt kompleksa receptora ćelijske membrane. Hronična (dječja) granulomatoza. Kongenitalna disfagocitoza. Progresivna septička granulomatoza.
D72 Drugi poremećaji bijelih krvnih zrnaca.
- Isključeno: bazofilija (D75.8), imunološki poremećaji (D80 - D89), neutropenija (D70), preleukemija (sindrom) (D46.9)
- D72.0 Genetske abnormalnosti leukocita. Anomalija (granulacija) (granulocit) ili sindrom: Alder, May - Hegglin, Pelger - Huet. Nasljedni leukociti: hipersegmentacija, hiposegmentacija, leukomelanopatija.
- Izbrisano: Chediak - Higashi sindrom (- Steinbrink) (E70.3)
- D72.1 Eozinofilija. Eozinofilija: alergijska, nasledna.
- D72.8 Drugi specificirani poremećaji bijelih krvnih zrnaca. Leukemoidna reakcija: limfocitna, monocitna, mijelocitna. Leukocitoza. Limfocitoza (simptomatska). Limfopenija. Monocitoza (simptomatska). Plazmacitoza.
- D72.9 Poremećaj bijelih krvnih zrnaca, nespecificiran
D73 Bolesti slezene
- D73.0 Hiposplenizam. Postoperativna asplenija. Atrofija slezene.
- Isključeno: asplenija (kongenitalna) (Q89.0)
- D73.1 Hipersplenizam.
- Isključeno splenomegalija: NOS (R16.1), kongenitalna (Q89.0).
- D73.2 Hronična kongestivna splenomegalija
- D73.3 Apsces slezine
- D73.4 Cista slezene
- D73.5 Infarkt slezene. Ruptura slezene nije traumatska. Torzija slezine.
- Izbrisano: traumatska ruptura slezene (S36.0)
- D73.8 Druge bolesti slezene. Fibroza slezene NOS. Perisplenitis. Splenitis NOS.
- D73.9 Bolest slezene, nespecificirana
D74 Methemoglobinemija
- D74.0 Kongenitalna methemoglobemija. Kongenitalni nedostatak NADH-methemoglobin reduktaze. Hemoglobinoza M (Hb-M bolest). Methemoglobinemija je nasledna
- D74.8 Druge methemoglobinemije. Stečena methemoglobinemija (sa sulfhemoglobinemijom). Toksična methemoglobinemija
- D74.9 Methemoglobinemija, nespecificirana
D75 Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa.
- Isključeno: otečeni limfni čvorovi (R59.-), hipergamaglobulinemija NOS (D89.2), limfadenitis; NOS (I88.9), akutni (L04.-), kronični (I88.1), mezenterični (akutni) (kronični) (I88.0)
- D75.0 Porodična eritrocitoza. Policitemija: benigna, porodična.
- Izbrisano: nasledna ovalocitoza (D58.1)
- D75.1 Sekundarna policitemija. Policitemija: stečena, povezana sa: eritropoetinima, smanjenim volumenom plazme, nadmorskom visinom, stresom, emocionalnom, hipoksemičnom, nefrogenom, relativnom.
- Isključeno policitemija: novorođenče (P61.1), istinito (D45)
- D75.2 Esencijalna trombocitoza. Isključuje: esencijalnu (hemoragijsku) trombocitemiju (D47.3)
- D75.8 Druge specificirane bolesti krvi i hematopoetskih organa. Bazofilija
- D75.9 Bolest krvi i hematopoetskih organa, nespecificirana
D76 Određene bolesti koje uključuju limforetikularno tkivo i retikulohistiocitni sistem.

- Isključeno: Letterer-Siwe bolest (C96.0), maligna histiocitoza (C96.1), retikuloendotelioza ili retikuloza: histiocitna medularna (C96.1), leukemična (C91.4), lipomelanotska (I89.8), maligna (C85.7). ), nelipidni (C96.0)
- D76.0 Histiocitoza Langerhansovih ćelija, neklasifikovana na drugom mestu. Eozinofilni granulom. Hand-Schuller-Christianova bolest (histiocitoza X (hronična)
- D76.1 Hemofagocitna limfohistiocitoza. Porodična hemofagocitna retikuloza. Histiocitoze iz mononuklearnih fagocita osim Langerhansovih ćelija, NOS.
- D76.2 Hemofagocitni sindrom povezan s infekcijom
- D76.3 Ostali sindromi histiocitoze. Retikulohistiocitom (gigantske ćelije). Sinusna histiocitoza sa masivnom limfadenopatijom. Ksantogranulom
D77 Drugi poremećaji krvi i hematopoetskih organa u bolestima klasifikovanim na drugom mestu. Fibroza slezene u šistosomijazi [bilharzia] (B65.-)

Klasa III. Bolesti krvi, hematopoetskih organa i određeni poremećaji koji uključuju imuni mehanizam (D50-D89)

Isključeno: autoimuna bolest (sistemska) NOS (M35.9), određena stanja koja nastaju u perinatalnom periodu (P00-P96), komplikacije trudnoće, porođaja i puerperijuma (O00-O99), kongenitalne anomalije, deformiteti i hromozomski poremećaji (Q00 - Q99), endokrine bolesti, poremećaji ishrane i metabolizma (E00-E90), bolesti uzrokovane virusom humane imunodeficijencije [HIV] (B20-B24), traume, trovanja i neke druge posljedice vanjskih uzroka (S00-T98), neoplazme ( C00-D48), simptomi, znakovi i abnormalnosti utvrđeni kliničkim i laboratorijskim testovima, koji nisu klasificirani na drugom mjestu (R00-R99)

Ova klasa sadrži sljedeće blokove:
D50-D53 Anemija povezana s ishranom
D55-D59 Hemolitičke anemije
D60-D64 Aplastične i druge anemije
D65-D69 Poremećaji krvarenja, purpura i druga hemoragijska stanja
D70-D77 Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa
D80-D89 Odabrani poremećaji koji uključuju imuni mehanizam

Sljedeće kategorije su označene zvjezdicom:
D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa u bolestima klasifikovanim na drugom mestu

ANEMIJA POVEZANA S PREHRANOM (D50-D53)

D50 Anemija zbog nedostatka gvožđa

Uključeno: anemija:
. sideropenična
. hipohromna
D50.0 Anemija zbog nedostatka gvožđa koja je posledica gubitka krvi (hronična). Posthemoragična (hronična) anemija.
Isključuje: akutnu posthemoragijsku anemiju (D62) kongenitalnu anemiju zbog gubitka krvi fetusa (P61.3)
D50.1 Sideropenična disfagija. Kelly-Patersonov sindrom. Plummer-Vinsonov sindrom
D50.8 Druge anemije uzrokovane nedostatkom gvožđa
D50.9 Anemija zbog nedostatka željeza, nespecificirana

D51 Anemija zbog nedostatka vitamina B12

Isključuje: nedostatak vitamina B12 (E53.8)

D51.0 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog nedostatka unutrašnjeg faktora.
anemija:
. Addison
. Birmera
. poguban (urođen)
Kongenitalni nedostatak unutrašnjeg faktora
D51.1 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog selektivne malapsorpcije vitamina B12 sa proteinurijom.
Imerslund(-Gresbeck) sindrom. Megaloblastična nasledna anemija
D51.2 Nedostatak transkobalamina II
D51.3 Druge anemije zbog nedostatka vitamina B12 povezane s prehranom. Anemija vegetarijanaca
D51.8 Druge anemije zbog nedostatka vitamina B12
D51.9 Anemija zbog nedostatka vitamina B12, nespecificirana

D52 Anemija zbog nedostatka folata

D52.0 Anemija zbog nedostatka folata povezana s prehranom. Megaloblastična nutritivna anemija
D52.1 Anemija zbog nedostatka folata je uzrokovana lijekovima. Ako je potrebno, identificirajte lijek
koristiti dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX)
D52.8 Druge anemije zbog nedostatka folata
D52.9 Anemija zbog nedostatka folata, nespecificirana. Anemija zbog nedovoljnog unosa folne kiseline, NOS

D53 Druge anemije povezane s prehranom

Uključuje: megaloblastnu anemiju koja ne reaguje na vitaminsku terapiju
nom B12 ili folati

D53.0 Anemija zbog nedostatka proteina. Anemija zbog nedostatka aminokiselina.
Orotaciduricna anemija
Isključuje: Lesch-Nychen sindrom (E79.1)
D53.1 Druge megaloblastične anemije, neklasifikovane na drugom mestu. Megaloblastna anemija NOS.
Isključuje: DiGuglielmo bolest (C94.0)
D53.2 Anemija zbog skorbuta.
Isključuje: skorbut (E54)
D53.8 Druge specificirane anemije povezane s prehranom.
Anemija povezana s nedostatkom:
. bakar
. molibden
. cink
Isključuje: pothranjenost bez spominjanja
anemija, kao što su:
. nedostatak bakra (E61.0)
. nedostatak molibdena (E61.5)
. nedostatak cinka (E60)
D53.9 Anemija povezana s prehranom, nespecificirana. Jednostavna hronična anemija.
Isključuje: anemija NOS (D64.9)

HEMOLITIČKA ANEMIJA (D55-D59)

D55 Anemija zbog poremećaja enzima

Isključuje: anemiju s nedostatkom enzima uzrokovanu lijekovima (D59.2)

D55.0 Anemija zbog nedostatka glukoza-6-fosfat dehidrogenaze [G-6-PD]. Favizam. G-6PD anemija
D55.1 Anemija zbog drugih poremećaja metabolizma glutationa.
Anemija zbog nedostatka enzima (osim G6PD) povezanih s heksoza monofosfatom [HMP]
zaobilaženje metaboličkog puta. Hemolitička nesferocitna anemija (nasljedna) tip 1
D55.2 Anemija zbog poremećaja glikolitičkih enzima.
anemija:
. hemolitički nesferocitni (nasljedni) tip II
. zbog nedostatka heksokinaze
. zbog nedostatka piruvat kinaze
. zbog nedostatka triosefosfat izomeraze
D55.3 Anemija zbog poremećaja metabolizma nukleotida
D55.8 Druge anemije uzrokovane poremećajima enzima
D55.9 Anemija zbog poremećaja enzima, nespecificirana

D56 Talasemija

D56.0 Alfa talasemija.
Isključuje: hidrops fetalisa zbog hemolitičke bolesti (P56.-)
D56.1 Beta talasemija. Cooleyeva anemija. Teška beta talasemija. Beta talasemija srpastih ćelija.
talasemija:
. srednji
. veliki
D56.2 Delta beta talasemija
D56.3 Nošenje osobine talasemije
D56.4 Nasljedna perzistencija fetalnog hemoglobina [HFH]
D56.8 Druge talasemije
D56.9 Talasemija nespecificirana. Mediteranska anemija (sa drugim hemoglobinopatijama)
Thalassemia minor (mješovita) (sa drugim hemoglobinopatijama)

D57 Poremećaji srpastih ćelija

Isključuje: druge hemoglobinopatije (D58. -)
beta talasemija srpastih ćelija (D56.1)

D57.0 Anemija srpastih ćelija sa krizom. Hb-SS bolest sa krizom
D57.1 Anemija srpastih ćelija bez krize.
srpasta ćelija:
. anemija)
. bolest) NOS
. kršenje )
D57.2 Dvostruki heterozigotni poremećaji srpastih stanica
bolest:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Nošenje osobine srpastih ćelija. Nošenje hemoglobina S. Heterozigotni hemoglobin S
D57.8 Drugi poremećaji srpastih ćelija

D58 Druge nasljedne hemolitičke anemije

D58.0 Nasljedna sferocitoza. Aholurična (porodična) žutica.
Kongenitalna (sferocitna) hemolitička žutica. Minkowski-Choffardov sindrom
D58.1 Nasljedna eliptocitoza. Elitocitoza (kongenitalna). Ovalocitoza (kongenitalna) (nasljedna)
D58.2 Druge hemoglobinopatije. Abnormalni hemoglobin NOS. Kongenitalna anemija s Heinzovim tijelima.
bolest:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolitička bolest uzrokovana nestabilnim hemoglobinom. Hemoglobinopatija NOS.
Isključuje: porodičnu policitemiju (D75.0)
Hb-M bolest (D74.0)
nasljedna perzistencija fetalnog hemoglobina (D56.4)
policitemija povezana s nadmorskom visinom (D75.1)
methemoglobinemija (D74. -)
D58.8 Druge specificirane nasljedne hemolitičke anemije. Stomatocitoza
D58.9 Nasljedna hemolitička anemija, nespecificirana

D59 Stečena hemolitička anemija

D59.0 Autoimuna hemolitička anemija uzrokovana lijekovima.
Ako je potrebno identificirati lijek, koristite dodatnu šifru za vanjske uzroke (klasa XX).
D59.1 Druge autoimune hemolitičke anemije. Autoimuna hemolitička bolest (hladni tip) (topli tip). Hronična bolest uzrokovana hladnim hemaglutininima.
"Hladni aglutinin":
. bolest
. hemoglobinurija
Hemolitička anemija:
. tip prehlade (sekundarni) (simptomatski)
. termalni tip (sekundarni) (simptomatski)
Isključuje: Evansov sindrom (D69.3)
hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (P55. -)
paroksizmalna hladna hemoglobinurija (D59.6)
D59.2 Neautoimuna hemolitička anemija uzrokovana lijekovima. Anemija zbog nedostatka enzima uzrokovana lijekovima.
Ako je potrebno identificirati lijek, koristite dodatnu šifru za vanjske uzroke (klasa XX).
D59.3 Hemolitičko-uremijski sindrom
D59.4 Druge neautoimune hemolitičke anemije.
Hemolitička anemija:
. mehanički
. mikroangiopatski
. toksično
Ako je potrebno identificirati uzrok, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
D59.5 Paroksizmalna noćna hemoglobinurija [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinurija zbog hemolize uzrokovane drugim vanjskim uzrocima.
hemoglobinurija:
. od opterećenja
. marširanje
. paroksizmalna prehlada
Isključuje: hemoglobinurija NOS (R82.3)
D59.8 Druge stečene hemolitičke anemije
D59.9 Stečena hemolitička anemija, nespecificirana. Hronična idiopatska hemolitička anemija

APLASTIČNA I DRUGA ANEMIJA (D60-D64)

D60 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca (eritroblastopenija)

Uključuje: aplaziju crvenih krvnih zrnaca (stečena) (odrasli) (sa timomom)

D60.0 Hronična stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca
D60.1 Prolazna stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca
D60.8 Ostale stečene čiste aplazije crvenih krvnih zrnaca
D60.9 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca, nespecificirana

D61 Druge aplastične anemije

Isključeno: agranulocitoza (D70)

D61.0 Konstitucijska aplastična anemija.
Aplazija (čista) crvenih krvnih zrnaca:
. kongenitalno
. dječji
. primarni
Blackfan-Diamond sindrom. Porodična hipoplastična anemija. Fanconi anemia. Pancitopenija sa razvojnim nedostacima
D61.1 Aplastična anemija uzrokovana lijekovima. Ako je potrebno, identificirajte lijek
koristite dodatni kod za vanjske uzroke (klasa XX).
D61.2 Aplastična anemija uzrokovana drugim vanjskim uzročnicima.
Ako je potrebno utvrditi uzrok, upotrijebite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).
D61.3 Idiopatska aplastična anemija
D61.8 Druge specificirane aplastične anemije
D61.9 Aplastična anemija, nespecificirana. Hipoplastična anemija NOS. Hipoplazija koštane srži. Panmijeloftoza

D62 Akutna posthemoragijska anemija

Isključuje: kongenitalnu anemiju zbog gubitka krvi fetusa (P61.3)

D63 Anemija kod hroničnih bolesti klasifikovanih na drugom mestu

D63.0 Anemija zbog neoplazmi (C00-D48+)
D63.8 Anemija u drugim hroničnim bolestima klasifikovanim na drugom mestu

D64 Druge anemije

Isključeno: refraktorna anemija:
. NOS (D46.4)
. sa viškom eksplozija (D46.2)
. sa transformacijom (D46.3)
. sa sideroblastima (D46.1)
. bez sideroblasta (D46.0)

D64.0 Nasljedna sideroblastna anemija. Hipohromna sideroblastna anemija vezana za spol
D64.1 Sekundarna sideroblastna anemija zbog drugih bolesti.
Ako je potrebno, koristi se dodatni kod za identifikaciju bolesti.
D64.2 Sekundarna sideroblastna anemija uzrokovana lijekovima ili toksinima.
Ako je potrebno utvrditi uzrok, upotrijebite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).
D64.3 Druge sideroblastne anemije.
Sideroblastična anemija:
. NOS
. reaktivan na piridoksin, neklasifikovan na drugom mestu
D64.4 Kongenitalna diseritropoetska anemija. Dishematopoetska anemija (kongenitalna).
Isključuje: Blackfan-Diamond sindrom (D61.0)
DiGuglielmo bolest (C94.0)
D64.8 Druge specificirane anemije. Pseudoleukemija u djetinjstvu. Leukoeritroblastična anemija
D64.9 Anemija, nespecificirana

POREMEĆAJI ZGRUŠAVANJA KRVI, PURPURA I DRUGI

HEMORAGIJSKA STANJA (D65-D69)

D65 Diseminirana intravaskularna koagulacija [defibracijski sindrom]

Stečena afibrinogenemija. Potrošačka koagulopatija
Difuzna ili diseminirana intravaskularna koagulacija
Stečeno fibrinolitičko krvarenje
purpura:
. fibrinolitički
. munjevito
Isključeno: sindrom defibracije (komplikuje):
. kod novorođenčeta (P60)

D66 Nasljedni nedostatak faktora VIII

Nedostatak faktora VIII (sa funkcionalnim oštećenjem)
hemofilija:
. NOS
. A
. klasična
Isključuje: nedostatak faktora VIII sa vaskularnim poremećajem (D68.0)

D67 Nasljedni nedostatak faktora IX

Božićna bolest
Nedostatak:
. faktor IX (sa funkcionalnim oštećenjem)
. tromboplastična komponenta plazme
Hemofilija B

D68 Drugi poremećaji krvarenja

Isključeno: komplicira:
. pobačaj, ektopična ili molarna trudnoća (O00-O07, O08.1)
. trudnoća, porođaj i puerperijum (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Von Willebrandova bolest. Angiohemofilija. Nedostatak faktora VIII sa vaskularnim oštećenjem. Vaskularna hemofilija.
Isključuje: nasljednu krhkost kapilara (D69.8)
nedostatak faktora VIII:
. NOS (D66)
. s funkcionalnim oštećenjem (D66)
D68.1 Nasljedni nedostatak faktora XI. Hemofilija C. Nedostatak prekursora tromboplastina u plazmi
D68.2 Nasljedni nedostatak drugih faktora koagulacije. Kongenitalna afibrinogenemija.
Nedostatak:
. AC globulin
. proaccelerin
Nedostatak faktora:
. I [fibrinogen]
. II [protrombin]
. V [labilno]
. VII [stabilna]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [sredstvo za stabilizaciju fibrina]
Disfibrinogenemija (kongenitalna hipoprokonvertinemija). Ovrenova bolest
D68.3 Hemoragijski poremećaji uzrokovani antikoagulansima koji cirkuliraju u krvi. Hiperheparinemija.
Poboljšanje sadržaja:
. antitrombin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Ako je potrebno, identificirajte korišteni antikoagulant, koristite dodatni vanjski kod uzroka.
(Klasa XX).
D68.4 Nedostatak stečenog faktora koagulacije.
Nedostatak faktora koagulacije zbog:
. bolesti jetre
. nedostatak vitamina K
Isključuje: nedostatak vitamina K kod novorođenčeta (P53)
D68.8 Drugi specificirani poremećaji krvarenja. Prisustvo inhibitora sistemskog eritematoznog lupusa
D68.9 Poremećaj krvarenja, nespecificiran

D69 Purpura i druga hemoragijska stanja

Isključuje: benignu hipergamaglobulinemsku purpuru (D89.0)
krioglobulinemična purpura (D89.1)
idiopatska (hemoragijska) trombocitemija (D47.3)
munjevita purpura (D65)
trombotička trombocitopenična purpura (M31.1)

D69.0 Alergijska purpura.
purpura:
. anafilaktoidni
. Henoch (-Schönlein)
. netrombocitopenični:
. hemoragični
. idiopatski
. vaskularni
Alergijski vaskulitis
D69.1 Kvalitativni defekti trombocita. Bernard-Soulierov sindrom (gigantski trombociti).
Glanzmannova bolest. Sindrom sivih trombocita. Trombastenija (hemoragična) (nasljedna). Trombocitopatija.
Isključuje: von Willebrandovu bolest (D68.0)
D69.2 Druge netrombocitopenične purpure.
purpura:
. NOS
. senilan
. jednostavno
D69.3 Idiopatska trombocitopenična purpura. Evansov sindrom
D69.4 Druge primarne trombocitopenije.
Isključuje: trombocitopenija sa odsutnim radijusom (Q87.2)
prolazna neonatalna trombocitopenija (P61.0)
Wiskott-Aldrich sindrom (D82.0)
D69.5 Sekundarna trombocitopenija. Ako je potrebno identificirati uzrok, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
D69.6 Trombocitopenija, nespecificirana
D69.8 Druga specificirana hemoragijska stanja. Krhkost kapilara (nasljedna). Vaskularna pseudohemofilija
D69.9 Hemoragijsko stanje, nespecificirano

OSTALE BOLESTI KRVI I KRVOTVORNIH ORGANA (D70-D77)

D70 Agranulocitoza

Agranulocitni tonzilitis. Dječja genetska agranulocitoza. Kostmannova bolest
neutropenija:
. NOS
. kongenitalno
. ciklično
. medicinski
. periodično
. slezena (primarna)
. toksično
Neutropenična splenomegalija
Ako je potrebno identificirati lijek koji uzrokuje neutropeniju, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
Isključuje: prolazna neonatalna neutropenija (P61.5)

D71 Funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila

Defekt kompleksa receptora ćelijske membrane. Hronična (dječja) granulomatoza. Kongenitalna disfagocitoza
Progresivna septička granulomatoza

D72 Drugi poremećaji bijelih krvnih zrnaca

Isključuje: bazofiliju (D75.8)
imunološki poremećaji (D80-D89)
neutropenija (D70)
preleukemija (sindrom) (D46.9)

D72.0 Genetske abnormalnosti leukocita.
Anomalija (granulacija) (granulocit) ili sindrom:
. Aldera
. May-Hegglina
. Pelguera-Huet
nasljedno:
. leukocita
. hipersegmentacija
. hiposegmentacija
. leukomelanopatija
Isključeno: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sindrom (E70.3)
D72.1 Eozinofilija.
eozinofilija:
. alergičan
. nasledna
D72.8 Drugi specificirani poremećaji bijelih krvnih stanica.
Leukemoidna reakcija:
. limfocitni
. monocitni
. mijelocitni
Leukocitoza. Limfocitoza (simptomatska). Limfopenija. Monocitoza (simptomatska). Plazmacitoza
D72.9 Poremećaj bijelih krvnih zrnaca, nespecificiran

D73 Bolesti slezene

D73.0 Hiposplenizam. Postoperativna asplenija. Atrofija slezene.
Isključuje: aspleniju (kongenitalnu) (Q89.0)
D73.1 Hipersplenizam
Isključeno: splenomegalija:
. NOS (R16.1)
.kongenitalno (Q89.0)
D73.2 Hronična kongestivna splenomegalija
D73.3 Apsces slezine
D73.4 Cista slezene
D73.5 Infarkt slezene. Ruptura slezene nije traumatska. Torzija slezine.
Isključuje: traumatska ruptura slezene (S36.0)
D73.8 Druge bolesti slezene. Fibroza slezene NOS. Perisplenitis. Splenitis NOS
D73.9 Bolest slezene, nespecificirana

D74 Methemoglobinemija

D74.0 Kongenitalna methemoglobinemija. Kongenitalni nedostatak NADH-methemoglobin reduktaze.
Hemoglobinoza M [Hb-M bolest].
D74.8 Druge methemoglobinemije. Stečena methemoglobinemija (sa sulfhemoglobinemijom).
Toksična methemoglobinemija. Ako je potrebno identificirati uzrok, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
D74.9 Methemoglobinemija, nespecificirana

D75 Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa

Isključuje: otečene limfne čvorove (R59. -)
hipergamaglobulinemija NOS (D89.2)
limfadenitis:
. NOS (I88.9)
. ljuto (L04. -)
. hronična (I88.1)
. mezenterični (akutni) (hronični) (I88.0)

D75.0 Porodična eritrocitoza.
policitemija:
. benigni
. porodica
Isključuje: nasljednu ovalocitozu (D58.1)
D75.1 Sekundarna policitemija.
policitemija:
. stečeno
. vezano za:
. eritropoetini
. smanjen volumen plazme
. visina
. stres
. emocionalni
. hipoksemična
. nefrogena
. relativno
Isključeno: policitemija:
. novorođenče (P61.1)
. istina (D45)
D75.2 Esencijalna trombocitoza.
Isključuje: esencijalnu (hemoragijsku) trombocitemiju (D47.3)
D75.8 Druge specificirane bolesti krvi i hematopoetskih organa. Bazofilija
D75.9 Bolest krvi i hematopoetskih organa, nespecificirana

D76 Odabrane bolesti koje uključuju limforetikularno tkivo i retikulohistiocitni sistem

Isključuje: Letterer-Sieve bolest (C96.0)
maligna histiocitoza (C96.1)
retikuloendotelioza ili retikuloza:
. histiocitna medularna (C96.1)
. leukemična (C91.4)
. lipomelanotik (I89.8)
. maligni (C85.7)
. nelipidni (C96.0)

D76.0 Histiocitoza Langerhansovih ćelija, neklasifikovana na drugom mestu. Eozinofilni granulom.
Hand-Schueller-Crisgenova bolest. Histiocitoza X (hronična)
D76.1 Hemofagocitna limfohistiocitoza. Porodična hemofagocitna retikuloza.
Histiocitoze iz mononuklearnih fagocita osim Langerhansovih ćelija, NOS
D76.2 Hemofagocitni sindrom povezan s infekcijom.
Ako je potrebno identificirati infektivni patogen ili bolest, koristi se dodatna šifra.
D76.3 Drugi sindromi histiocitoze. Retikulohistiocitom (gigantske ćelije).
Sinusna histiocitoza sa masivnom limfadenopatijom. Ksantogranulom

D77 Drugi poremećaji krvi i hematopoetskih organa u bolestima klasifikovanim na drugom mestu.

Fibroza slezene u šistosomijazi [bilharzia] (B65. -)

IZABRANI POREMEĆAJI KOJI UKLJUČUJU IMUNSKI MEHANIZAM (D80-D89)

Uključuje: defekte u sistemu komplementa, poremećaje imunodeficijencije, isključujući bolesti,
uzrokovana sarkoidozom virusa humane imunodeficijencije [HIV].
Isključuje: autoimune bolesti (sistemske) NOS (M35.9)
funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila (D71)
bolest virusa humane imunodeficijencije [HIV] (B20-B24)

D80 Imunodeficijencije s dominantnim nedostatkom antitijela

D80.0 Nasljedna hipogamaglobulinemija.
Autosomno recesivna agamaglobulinemija (švajcarski tip).
X-vezana agamaglobulinemija [Bruton] (sa nedostatkom hormona rasta)
D80.1 Neporodična hipogamaglobulinemija. Agamaglobulinemija sa prisustvom B-limfocita koji nose imunoglobuline. Opća agamaglobulinemija. Hipogamaglobulinemija NOS
D80.2 Selektivni nedostatak imunoglobulina A
D80.3 Selektivni nedostatak podklasa imunoglobulina G
D80.4 Selektivni nedostatak imunoglobulina M
D80.5 Imunodeficijencija sa povišenim nivoom imunoglobulina M
D80.6 Insuficijencija antitela sa nivoom imunoglobulina blizu normalnog ili sa hiperimunoglobulinemijom.
Nedostatak antitijela sa hiperimunoglobulinemijom
D80.7 Prolazna hipogamaglobulinemija u djece
D80.8 Druge imunodeficijencije s dominantnim defektom antitijela. Nedostatak lakog lanca kapa
D80.9 Imunodeficijencija s dominantnim defektom antitijela, nespecificirana

D81 Kombinovane imunodeficijencije

Isključuje: autosomno recesivnu agamaglobulinemiju (švicarski tip) (D80.0)

D81.0 Teška kombinovana imunodeficijencija sa retikularnom disgenezom
D81.1 Teška kombinovana imunodeficijencija sa niskim brojem T- i B-ćelija
D81.2 Teška kombinovana imunodeficijencija sa niskim ili normalnim brojem B-ćelija
D81.3 Nedostatak adenozin deaminaze
D81.4 Nezelof sindrom
D81.5 Nedostatak purin nukleozid fosforilaze
D81.6 Nedostatak molekula klase I glavnog kompleksa histokompatibilnosti. Sindrom golih limfocita
D81.7 Nedostatak molekula klase II glavnog kompleksa histokompatibilnosti
D81.8 Druge kombinovane imunodeficijencije. Nedostatak karboksilaze zavisne od biotina
D81.9 Kombinovana imunodeficijencija, nespecificirana. Teški kombinovani poremećaj imunodeficijencije NOS

D82 Imunodeficijencije povezane s drugim značajnim defektima

Isključuje: ataksičnu teleangiektaziju [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich sindrom. Imunodeficijencija sa trombocitopenijom i ekcemom
D82.1 DiGeorgeov sindrom. Sindrom faringealnog divertikuluma.
timusna žlijezda:
. alimfoplazija
. aplazija ili hipoplazija sa imunološkim nedostatkom
D82.2 Imunodeficijencija s patuljastim oblikom zbog kratkih udova
D82.3 Imunodeficijencija zbog nasljednog defekta uzrokovanog Epstein-Barr virusom.
X-vezana limfoproliferativna bolest
D82.4 Hiperimunoglobulin E sindrom
D82.8 Imunodeficijencija povezana s drugim specificiranim značajnim defektima
D 82.9 Imunodeficijencija povezana sa značajnim defektom, nespecificirana

D83 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija

D83.0 Opća varijabilna imunodeficijencija sa dominantnim abnormalnostima u broju i funkcionalnoj aktivnosti B ćelija
D83.1 Opća varijabilna imunodeficijencija sa dominacijom poremećaja imunoregulatornih T ćelija
D83.2 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija s autoantitijelima na B ili T ćelije
D83.8 Druge uobičajene varijabilne imunodeficijencije
D83.9 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija, nespecificirana

D84 Druge imunodeficijencije

D84.0 Defekt funkcionalnog antigena-1 limfocita
D84.1 Defekt u sistemu komplementa. Nedostatak inhibitora C1 esteraze
D84.8 Drugi specificirani poremećaji imunodeficijencije
D84.9 Imunodeficijencija, nespecificirana

D86 Sarkoidoza

D86.0 Sarkoidoza pluća
D86.1 Sarkoidoza limfnih čvorova
D86.2 Sarkoidoza pluća sa sarkoidozom limfnih čvorova
D86.3 Sarkoidoza kože
D86.8 Sarkoidoza drugih specificiranih i kombinovanih lokalizacija. Iridociklitis kod sarkoidoze (H22.1).
Višestruke paralize kranijalnih živaca u sarkoidozi (G53.2)
sarkoid:
. artropatija (M14.8)
. miokarditis (I41.8)
. miozitis (M63.3)
Uveoparotična groznica [Herfordtova bolest]
D86.9 Sarkoidoza, nespecificirana

D89 Drugi poremećaji koji uključuju imuni mehanizam, neklasifikovani na drugom mestu

Isključuje: hiperglobulinemiju NOS (R77.1)
monoklonska gamopatija (D47.2)
neusađivanje i odbacivanje grafta (T86. -)

D89.0 Poliklonska hipergamaglobulinemija. Hipergamaglobulinemična purpura. Poliklonska gamopatija NOS
D89.1 Krioglobulinemija.
krioglobulinemija:
. bitno
. idiopatski
. mješovito
. primarni
. sekundarno
Krioglobulinom(i):
. purpura
. vaskulitis
D89.2 Hipergamaglobulinemija, nespecificirana
D89.8 Drugi specificirani poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam, neklasifikovani na drugom mjestu
D89.9 Poremećaj koji uključuje imuni mehanizam, nespecificiran. Imunološka bolest NOS

KONGENITALNA NEUTROPEJA
Nozološka grupa: Kongenitalna neutropenija

Kod MKB-10: D70

Nozološke jedinice: Teška kongenitalna neutropenija

Ciklična neutropenija

Definicija

Teška kongenitalna neutropenija je genetski određena, heterogena grupa bolesti, koju karakterizira prisustvo neuspjeha sazrijevanja u koštanoj srži na nivou promijelocita, smanjenje apsolutnog broja neutrofila (ACN) u perifernoj krvi na manje od 1500 stanica po 1 μl, te pojava ponovljenih bakterijskih infekcija od prvih mjeseci života.

Osnovne informacije

U populaciji se kongenitalna neutropenija javlja sa učestalošću od 1-2 slučaja na 1 milion stanovnika. Među bolesnom djecom je približno jednak odnos polova.

Klasifikacija

By ozbiljnost neutropenije podijeljena svjetlo- broj neutrofila 1000-1500 po µl, srednje teška– broj neutrofila 500-1000 po µl, i težak(agranulocitoza) – broj neutrofila je manji od 500 po µl. Postoje teška kongenitalna neutropenija, ciklička neutropenija i neutropenija povezana s drugim kongenitalnim stanjima.

Klinička slika
Klinička slika je određena stepenom smanjenja ACN u perifernoj krvi. Dakle, ponovljene bakterijske infekcije (omfalitis, paraproktitis, apscesi kože, akutni limfadenitis, stomatitis, gingivitis, otitis, bronhopneumonija) i slučajevi sepse u prvih 6 do 12 mjeseci života zahtijevaju isključenje dijagnoze kongenitalne neutropenije.

Kod ciklične neutropenije, bakterijske infekcije se obično javljaju u pravilnim intervalima tokom neutropenične faze, obično u razmaku od 21 dan.

Starija djeca često pokazuju znakove kroničnog gingivitisa i parodontitisa.

Dijagnostika

Anamneza

Pri prikupljanju porodične anamneze može se posumnjati na kongenitalnu neutropeniju ako su srodnici skloni čestim teškim zaraznim bolestima, ranom gubitku zuba kod članova porodice ili ako postoji porodična anamneza o smrti djece u ranoj dobi od infekcija. Krvni brak između roditelja povećava vjerovatnoću autosomno recesivne patologije.

Prilikom intervjuisanja roditelja potrebno je razjasniti vrijeme, učestalost i težinu zaraznih bolesti kod djeteta (omfalitis, paraproktitis, apscesi kože, akutni limfadenitis, stomatitis, gingivitis, otitis, bronhopneumonija i infekcije drugih lokalizacija), epizode nemotivisane groznice. , vrijeme i učestalost hospitalizacija . Pitajte kako djetetove rane zacjeljuju nakon posjekotina, ogrebotina i ozljeda.

Prilikom procjene rezultata prethodnih testova krvi pacijenta, razjasniti dob kada je prvi put otkriveno smanjenje ACN u perifernoj krvi, trajanje i stupanj neutropenije. Preporučljivo je sve kliničke pretrage krvi pacijenta prikazati u obliku tabele.

Pregled

Procjena fizičkog razvoja.

Zbog čestih infekcija djeca mogu zaostajati u fizičkom razvoju.

Termometrija.

Infekcije mogu uzrokovati povećanje tjelesne temperature.

Pregled kože.

Važno je obratiti pažnju na prisustvo kožnih osipa, čireva i kožnih apscesa.

Procjena stanja usne sluznice i zuba

Stomatitis i česti gingivitisi dovode do labavljenja i ranog gubitka zuba.

Palpacija grupa perifernih limfnih čvorova

Procijenite veličinu, konzistenciju i bol perifernih limfnih čvorova.

Zbog čestih zaraznih bolesti može se razviti lokalizirana ili generalizirana limfadenopatija.

Palpacija slezine

Splenomegalija se ponekad razvija uz dugotrajnu primjenu G-CSF kod pacijenata s teškom kongenitalnom neutropenijom.

Laboratorijska dijagnostika

Klinički test krvi

Klinički test krvi sa leukocitnom formulom i određivanje ESR.

Izračunajte ACN u svakoj analizi.

Ako se neutropenija otkrije u pozadini zarazne bolesti, ponovite klinički test krvi dvaput, 1 i 2 tjedna nakon oporavka od infekcije.

Ako se sumnja na cikličnu neutropeniju, krvne pretrage se uzimaju 3 puta sedmično tokom 6 sedmica.

- Biohemijski test krvi sa obaveznim ispitivanjem uree, kreatinina, bilirubina, ALT, AST, LDH, alkalne fosfataze, glukoze.

Serološko testiranje na hepatitis A, B, C, D, HIV, EBV, parvovirus. Ako je potrebno, PCR dijagnostika se može koristiti za provjeru infekcije.

Kulture s određivanjem osjetljivosti na antibiotike iz žarišta infekcije (uključujući kulture krvi i urina za odgovarajuće simptome).

Koprologija kod sumnje na metaboličke bolesti.

Morfološki pregled koštane srži.

Koštana srž se aspirira sa 1-2 anatomske tačke. Za punkcije se koriste prednji i stražnji grebeni krila ilijačnih kostiju. Zbog visokog rizika od oštećenja organa grudnog koša, posebno srca, uz naknadnu tamponadu, Sternalna punkcija je ZABRANJENA! Kod djece mlađe od godinu dana moguće je koristiti tuberozitet tibije za punkciju.

U slučaju ciklične neutropenije, punkciju koštane srži treba uraditi tokom NEUTROPENIČNE FAZE.
- Određivanje prisustva antineutrofilnih antitela.
- Izvođenje molekularne genetičke analize

Analiza za otkrivanje mutacija gena ELA2 provodi se korištenjem lančane reakcije polimeraze i naknadnog sekvenciranja proizvoda.

U nedostatku mutacije, potrebna je analiza kako bi se otkrile mutacije u genima HAX1, WASP i G6PC.

Instrumentalna dijagnostika

- Ultrazvučni pregled trbušne duplje.

Ako su prisutni odgovarajući simptomi - rendgenski snimak grudnog koša, paranazalnih sinusa ili kompjuterska tomografija ovih lokacija

Druge instrumentalne studije - ako postoje odgovarajuće kliničke indikacije.
Kriterijumi za dijagnozu

U mijelogramu dolazi do prekida sazrijevanja na nivou promijelocita.
Za cikličnu neutropeniju, prisustvo cikličkog pada nivoa neutrofila u perifernoj krvi (obično u intervalu od 21 dan)
Pacijent nema akutnu leukemiju, mijelodisplastični sindrom ili aplastičnu anemiju.

Detekcija mutacija u ELA2, HAX i drugim genima potvrđuje dijagnozu.
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalnu dijagnozu treba postaviti:

Sa stečenom neutropenijom
S hemoblastozama (akutna limfoblastna ili mijeloblastna leukemija, mijelodisplastični sindrom)

Terapijska stratifikacija

Svi pacijenti s kongenitalnom neutropenijom zahtijevaju liječenje lijekovima granulocitnog stimulirajućeg faktora kolonije (G-CSF), koji su dostupni u obliku filgrastima ili lenograstima. Oko 10-15% pacijenata ne reaguje na terapiju G-CSF. Kod takvih pacijenata neophodna je profilaktička antibiotska terapija i razmatranje transplantacije hematopoetskih matičnih stanica.

Terapija

Terapija G-CSF usmjerena je na održavanje koncentracije neutrofila više od 1000 po 1 μl. Doziranje i učestalost primjene odabiru se pojedinačno.

Tipično, lijek se primjenjuje u početnoj dozi od 5 mcg po kg tjelesne težine jednom dnevno. Ako nema odgovora, otprilike svakih 7 dana dnevna doza se povećava za 5-10 mcg/kg/dan. dok broj neutrofila u perifernoj krvi ne dostigne 1,0-1,5 10/9 l. Maksimalna doza je 100 mcg/kg/dan. Ova odabrana doza se koristi dugo vremena.

Za cikličnu neutropeniju, doza lijeka je 5-10 mcg/kg/dan. može se primijeniti svaki drugi dan, 2 puta sedmično ili sedmično.

Neželjene reakcije uključuju hiperemiju i bol na mjestu injekcije, groznicu, bol u kostima i mišićima i bol u trbuhu. Sve ove reakcije ne zahtijevaju prekid uzimanja lijeka, ali često zamjena jednog oblika G-CSF drugim dovodi do smanjenja nuspojava.

2. U prisustvu infekcije opasne po život u pozadini teške neutropenije, moguće je koristiti infuziju donora granulocita. Granulociti se izoluju iz ABO kompatibilne krvi zdravih davalaca koji imaju isti CMV status kao i primalac. Za mobilizaciju granulocita obično se koristi kombinacija G-CSF u dozi od 4-8 mcg/kg sa deksametazonom od 8 mg jednokratno. Granulociti se izoluju aferezom 15-18 sati kasnije. Granulociti se zrače i daju pacijentu istog dana u dozi od najmanje 10.000. Terapija se obično provodi dnevno ili svaki drugi dan dok se infekcija koja je opasna po život ne povuče.

3. Ukoliko nema efekta od terapije G-CSF, tretman izbora je propisivanje preventivne antibakterijske terapije ampicilinom u dozi od 50 mg/kg/dan ili ciprofloksacinom 15 mg/kg/dan u dvije doze za cijeli period. neutropenije, kao i antifungalna terapija flukonazolom 5 mg/kg dnevno u dvije doze.

4. Transplantacija hematopoetskih matičnih ćelija (HSCT)

Indikacije za HSCT:

Nedostatak odgovora kod pacijenta (ACN se ne povećava na 1000-1500/µl kada se koristi lijek u dozi od 100 µg/kg/dan)
Transformacija kongenitalne neutropenije u MDS ili akutnu leukemiju.
Detekcija mutacije gena G-CSF receptora i/ili citogenetskih abnormalnosti u BM (trisomija 7 i 7q delecija, monosomija 5 i 5q delecija).

Strategija terapije

Tokom terapije potrebno je pratiti koncentraciju neutrofila. Prilikom odabira doze za terapiju G-CSF, krv se vadi svakodnevno 18 sati nakon primjene, a kod rjeđe primjene na dan injekcije. Ovaj kontrolni režim se provodi u prvih 4-6 sedmica liječenja ili dok se ne odabere adekvatna doza G-CSF.

Ukoliko dođe do infekcije tokom ili bez terapije, neophodna je hitna kompletna analiza krvi sa brojem leukocita.
Zahtjevi da se pacijenti pridržavaju pravila lične higijene

Temeljito perite ruke najmanje 15 minuta (sapunirajte leđa, površine dlanova i međudigitalni prostor). Osušite ruke prije nego što zatvorite slavinu za vodu.
Tuširajte se svakodnevno.
U slučaju stvaranja rana, posjekotina, maceracija, tretirati mjesta rane otopinom briljantno zelene boje.
Temeljna, ali nježna njega zuba i desni; korištenje samo mekih četkica za zube; Za bolje čišćenje međuzubnih prostora koristite specijalne „klizave i ravne“ zubne konce.
Ako se afte pojave u ustima: 4 puta dnevno ispirati usta dezinfekcijskim rastvorima (npr. vodeni rastvor hlorheksidina 0,05%, rastvor Braunol ili Betaisodon), 1-2 puta dnevno, tretirati usnu šupljinu adstringentima ( Kamillosan), kod oštećenja sluzokože usne šupljine, isključite korištenje četkica za zube i konca.
Ishrana: upotreba termički obrađene hrane. Za piće koristite samo flaširanu ili prokuhanu vodu
Obavezna lična higijena za roditelje i posjetioce, izbjegavanje kontakta sa zaraznim bolesnicima, izbjegavanje posjećivanja mjesta s velikim brojem ljudi.
Izbjegavajte korištenje rektalnih supozitorija za djevojčice, umjesto tampona koristite higijenske uloške.

Zahtjevi za dostupnost specijalista i mjesta za liječenje i dijagnostiku za srodne specijalnosti.

Liječenje pacijenata može se provoditi ambulantno pod nadzorom hematologa. Međutim, preporučljivo je da se inicijalni pregled i odabir terapije obavi u bolničkoj medicinskoj ustanovi koja treba da ima odeljenje (odeljenje) anesteziologije i intenzivne nege, kao i hirurško odeljenje sposobno za izvođenje torakalnih i abdominalnih operacija bilo kog stepena složenost. Pored toga, potrebno je imati u osoblju endokrinologa, gastroenterologa, neurologa, oftalmologa i doktora ORL. Potrebna je citološka, imunološka, bakteriološka, biohemijska i ekspresna laboratorija.

Prognoza

Ako postoji odgovor na G-CSF i uz adekvatnu doživotnu terapiju, prognoza je dobra.

U podgrupi pacijenata sa kongenitalnom neutropenijom, leukemija se razvija tokom terapije G-CSF. Pokazalo se da otkrivanje mutacije u genu G-CSF receptora ukazuje na visok rizik od maligne bolesti.

Opservacija dispanzera
Nakon postavljanja dijagnoze i odabira doze lijeka G-CSF, pacijent se prebacuje pod dispanzerski nadzor pedijatra (ako postoji mjesto - hematologa) u mjestu stanovanja.

Terapija G-CSF lijekovima provodi se ambulantno, dugotrajno/doživotno.

Pacijente i njihove porodice treba obučiti o vještinama davanja potkožnih injekcija i pravilima lične higijene.
Laboratorijsko istraživanje

Nakon odabira doze i učestalosti primjene lijeka G-CSF, opći klinički test krvi (potreban je broj leukocita) obavlja se jednom u 1-2 mjeseca. Test krvi treba uraditi najkasnije 18 sati nakon posljednje primjene G-CSF.
Punkcija koštane srži sa morfološkim i citološkim pregledom ćelija koštane srži radi se u slučaju teške kongenitalne neutropenije - jednom godišnje, u slučaju ciklične neutropenije - ako se sumnja na razvoj onkohematološke bolesti.
Kulture iz infektivnih žarišta - za zarazne bolesti prije propisivanja antibiotika.
Opća analiza urina - 2 puta godišnje i za interkurentne bolesti

Instrumentalno istraživanje.

EKG – jednom godišnje
Ultrazvuk trbušne duplje – jednom godišnje
Denzitometrija – jednom godišnje
Rendgen grudnog koša – prema indikacijama

Učestalost pregleda kod specijalista koji su sprovodili terapiju.

Hematolog koji je provodio tretman, nakon odabira individualne doze i učestalosti primjene G-CSF lijekova, pregleda pacijenta jednom u 3 mjeseca. Kada se ANC smanji na manje od 1000/μl, češće se javlja zarazna bolest.

Učestalost kontrolnih pregleda od strane specijalista srodnih specijalnosti.

Pregled kod hirurga – jednom godišnje

Stomatološki pregled – jednom godišnje

Pregled kod ORL lekara – jednom godišnje

Vakcinacija

Vakcinacija živim vakcinama je moguća kada je nivo granulocita konstantno iznad 500 ćelija/µl, ako je moguće, neophodna je zamena sa inaktiviranim. Vakcinacija inaktiviranim vakcinama vrši se prema standardnom rasporedu.

Mogućnost hirurške intervencije

Hirurška intervencija je moguća ako se primi adekvatna doza G-CSF i ako je ANC veći od 1000/µl i/ili u pozadini preventivne antibakterijske terapije.

Mogućnost ortodontskog tretmana.

Ako dobijete adekvatnu terapiju, moguće je ugraditi ortodontski aparat ako na njemu nema oštrih rubova ili grubih površina

Osnovne odredbe za nastanak drugih bolesti.

U slučaju povišene temperature i/ili žarišta infekcije - hitna hospitalizacija, hitno propisivanje antibiotika širokog spektra i prilagođavanje doze i učestalosti primjene lijeka faktora koji stimulira kolonije granulocita.

socijalna i psihološka rehabilitacija
Mogućnost rada u organizovanom timu.

Nakon odabira doze i učestalosti primjene, moguć je boravak u dječjoj grupi, pod uslovom da se pacijenti pridržavaju pravila lične higijene i oralne higijene.

Mogućnost putovanja, putovanja u inostranstvo, boravka u dječjem zdravstvenom kampu

Ograničeno epidemiološkom situacijom i kliničkim i laboratorijskim statusom pacijenta i mogućnošću primanja G-CSF.

Mogućnost vježbanja i sporta.

Fizička aktivnost je kontraindikovana tokom zaraznih bolesti.
Moguće ako je ANC > 1000/µl.

Izbor profesije.

Kada je nivo ACN > 1000/µl. nema ograničenja.

Odnos prema rađanju dece.

Kod kongenitalne neutropenije s autosomno recesivnim tipom nasljeđa, rizik od razvoja bolesti kod djeteta iznosi 25%.

Planiranje trudnoće i prenatalna dijagnoza su neophodni.
Prenatalna dijagnostika i genetsko savjetovanje.

Mutacija gena ELA2 tipična je za pacijente s cikličkom neutropenijom i neke pacijente s teškom kongenitalnom neutropenijom s autosomno dominantnim tipom nasljeđa

Mutacija gena HAX1, G6PC uzrok je teške kongenitalne neutropenije sa autosomno recesivnim tipom nasljeđivanja

Mutacija WASP gena je uzrok teške kongenitalne neutropenije s X-vezanim nasljeđem

Književnost

Finogenova N.A., Mamedova E.A., Polovtseva T.V., itd. Kriterijumi za dijagnozu i prognozu neutropenije kod dece. Smjernice . Moskva 1995
Finogenova N.A. Diferencijalna dijagnoza i taktika liječenja neutropenije u djece. 1999 – sažetak, 2000 - doktorska disertacija. Moskva.
M.N. Vasiljeva, I. A. Demidova, K. S. Mamotjuk, N. G. Černova, E. A. Zotikov. Detekcija autoantitijela na neutrofile kod pacijenata sa imunološkom (hapten) agranulocitozom. Klinička laboratorijska dijagnostika, 2003, br. 1, str. 34-38.
Bohn G, Welte K, Klein C. Teška kongenitalna neutropenija: novi geni objašnjavaju staru bolest. Curr Opin Rheumatol. 2007; 19(6):644-50
Horwitz MS, Corey SJ, Grimes HL i Tidwell T. ELANE Mutacije u cikličnoj i teškoj kongenitalnoj neutropeniji. Hematološke/onkološke klinike Sjeverne Amerike, 2013, 27(1), 19-41
Bonillia M.A: Klinička efikasnost rekombinantnog humanog faktora stimulacije kolonije granulocita (r-metHuG-CSF) kod pacijenata sa teškom hroničnom neutropenijom. Krv, 1990, 133a: 524
Dong, F., Brynes, R. K., Tidow, Welte, K., Lowenberg, B. & Touw, I. P. Mutacije u genu za receptor faktora za stimulaciju kolonije granulocita kod pacijenata sa akutnom mijeloidnom leukemijom kojoj je prethodila teška kongenitalna neutropenija. New England Journal of Medicine, 1995, 333,487-493.
Schasion, G., Eden, O. B., Henze, G., Kamps, W. A., Locatelli, F., Ninane, J., Ortega, J., Riiconen, P. & Wagner, H. P. (1998.) Preporuke za korištenje kolonije -stimulativni faktori kod djece: zaključci Evropskog panela. European Journal of Paediatrics, 157, 955-966.
Zeidler, C., Welte, K, Barak, Y., Barriga, F., Bolyard, A.A., Boxter, L., Cornu, G., Cowan, M.J., Dale, D.C., Flood T., Freedman M. et al . Transplantacija matičnih stanica kod pacijenata s teškom kroničnom neutropenijom bez dokaza o leukemijskoj transformaciji. Blood, 95, 1195-1198, 2000.

Ozbiljnost neutropenije povezana je s relativnim rizikom od razvoja infekcije i distribuira se na sljedeći način: blaga (1000-1500/µl), umjerena (500-1000/µl) i teška (Staphylococcus aureus. Stomatitis, gingivitis, paraproktitis, kolitis, sinusitis, paronihija su česti, upala srednjeg uha, bolesnici s produženom neutropenijom nakon transplantacije koštane srži ili kemoterapije, kao i oni koji primaju velike doze glukokortikoida, predisponirani su za razvoj gljivičnih infekcija.

Kod po ICD-10

D70 Agranulocitoza

Uzroci neutropenije

Akutna neutropenija (u periodu od nekoliko sati ili dana) može nastati kao rezultat brze konzumacije, uništenja ili poremećaja proizvodnje neutrofila. Hronična neutropenija (traje mjesecima ili godinama) obično je uzrokovana smanjenom proizvodnjom stanica ili pretjeranom sekvestracijom stanica u slezeni. Neutropenija se može klasifikovati kao primarna (zbog intrinzičnog nedostatka mijeloidnih ćelija u koštanoj srži) ili sekundarna (zbog uticaja spoljašnjih faktora na mijeloične ćelije koštane srži).

Neutropenija zbog intrinzičnog defekta u sazrijevanju mijeloidnih stanica ili njihovih prekursora koštane srži

Ova vrsta neutropenije je neuobičajena. Ciklična neutropenija je rijetka kongenitalna granulocitopoetska bolest koja se prenosi na autosomno dominantan način. Karakteriziraju ga redovite, periodične fluktuacije u broju perifernih neutrofila. U prosjeku, period oscilovanja je 21+3 dana.

Teška kongenitalna neutropenija (Kostmannov sindrom) je rijetka bolest koja se javlja sporadično i karakterizira je poremećeno sazrijevanje mijeloida u koštanoj srži u fazi promijelocita, što dovodi do smanjenja apsolutnog broja neutrofila ispod 200/μl.

Hronična idiopatska neutropenija je grupa rijetkih i trenutno slabo razumljivih bolesti koje uključuju matične stanice koje su predane razvoju mijeloida; linije eritrocita i trombocita nisu zahvaćene. Slezena nije uvećana. Hronična benigna neutropenija je podtip kronične idiopatske neutropenije, u kojoj druge funkcije imunološkog sistema ostaju neoštećene čak i sa brojem neutrofila manjim od 200/μL, ozbiljne infekcije se obično ne javljaju, vjerovatno zato što se ponekad stvara adekvatan broj neutrofila kao odgovor na infekciju; .

Neutropenija takođe može biti rezultat zatajenja koštane srži kod rijetkih sindroma (npr. kongenita diskeratoze, glikogenoze tipa IB, Shwachman-Diamond sindrom, Chediak-Higashi sindrom). Neutropenija je karakteristična karakteristika mijelodisplazije (koja može biti praćena megaloblastoidnim promjenama u koštanoj srži), aplastične anemije, a može se javiti uz disgamaglobulinemiju i paroksizmalnu noćnu hemoglobinuriju.

Simptomi agranulocitoze

Neutropenija se ne pojavljuje dok ne dođe do infekcije. Groznica je često jedini znak infekcije. Mogu se razviti lokalni simptomi, ali su često suptilni. Kod pacijenata sa neutropenijom izazvanom lijekovima zbog preosjetljivosti, može se otkriti groznica, osip i limfadenopatija.

Neki pacijenti s kroničnom benignom neutropenijom i brojem neutrofila manjim od 200/mm3 možda nemaju ozbiljne infekcije. Pacijenti sa cikličnom neutropenijom ili teškom kongenitalnom neutropenijom često imaju oralne ulceracije, stomatitis, faringitis i uvećane limfne čvorove tokom teške kronične neutropenije. Upala pluća i septikemija su česte.

Klasifikacija neutropenije

Etiologija

Neutropenija zbog intrinzičnog nedostatka sazrijevanja mijeloidnih stanica u koštanoj srži ili njihovih prekursora

Aplastična anemija.

Hronična idiopatska neutropenija, uključujući benignu neutropeniju.

Ciklična neutropenija.

Mijelodisplazija.

Neutropenija povezana s disgamaglobulinemijom. Paroksizmalna noćna hemoglobinurija.

Teška kongenitalna neutropenija (Kostmannov sindrom).

Neutropenija povezana sa sindromom. (npr. kongenita diskeratoze, glikogenoza tip 1B, Shwachman-Diamond sindrom)

Sekundarna neutropenija

Alkoholizam.

Autoimuna neutropenija, uključujući kroničnu sekundarnu neutropeniju u AIDS-u.

Zamjena koštane srži za rak, mijelofibrozu (na primjer, uzrokovanu granulomom), Gaucherovu bolest.

Citotoksična kemoterapija ili zračenje.

Neutropenija izazvana lijekovima.

Nedostatak vitamina B12 ili folne kiseline.

Hipersplenizam.

Infekcije.

T limfoproliferativna bolest

Sekundarna neutropenija

Sekundarna neutropenija može biti rezultat upotrebe određenih lijekova, infiltracije ili zamjene koštane srži, infekcija ili imunoloških reakcija.

Neutropenija izazvana lijekovima je najčešći uzrok neutropenije, u kojoj proizvodnja neutrofila može biti smanjena kao rezultat toksičnosti, idiosinkrazije, preosjetljivosti ili povećanog uništavanja neutrofila u perifernoj krvi putem imunoloških mehanizama. S toksičnim mehanizmom, neutropenija ima učinak ovisan o dozi kao odgovor na lijekove (na primjer, kada se koriste fenotiazini). Idiosinkratične reakcije se javljaju nepredvidivo i moguće su uz upotrebu širokog spektra lijekova, uključujući alternativne lijekove, kao i ekstrakte i toksine. Reakcije preosjetljivosti su rijetki događaji i ponekad se javljaju pri primjeni antikonvulziva (npr. fenitoin, fenobarbital). Ove reakcije mogu trajati danima, mjesecima ili godinama. Često su hepatitis, nefritis, pneumonija ili aplastična anemija praćeni neutropenijom izazvanom reakcijom preosjetljivosti. Neutropenija izazvana imunološkim lijekovima nastaje kada se koriste lijekovi koji imaju svojstva haptena i stimuliraju stvaranje antitijela, a obično traje oko 1 tjedan nakon prestanka uzimanja lijeka. Imunološka neutropenija je uzrokovana lijekovima kao što su aminopirin, propiltiouracil, penicilini ili drugi antibiotici. Teška dozno ovisna neutropenija se predvidivo javlja nakon upotrebe citotoksičnih lijekova protiv raka ili terapije zračenjem koja inhibira hematopoezu koštane srži. Neutropenija, uzrokovana neefikasnom hematopoezom, može se manifestirati megaloblastičnom anemijom uzrokovanom nedostatkom vitamina B12 i folne kiseline. Makrocitna anemija i ponekad trombocitopenija obično se razvijaju istovremeno.

Infiltracija koštane srži zbog leukemije, multiplog mijeloma, limfoma ili metastatskih solidnih tumora (npr. rak dojke, rak prostate) može poremetiti proizvodnju neutrofila. Mijelofibroza izazvana tumorom može dodatno pogoršati neutropeniju. Mijelofibroza se također može pojaviti kod granulomatoznih infekcija, Gaucherove bolesti i terapije zračenjem. Hipersplenizam zbog bilo kojeg uzroka može dovesti do blage neutropenije, trombocitopenije i anemije.

Infekcije mogu uzrokovati neutropeniju narušavanjem proizvodnje neutrofila ili izazivanjem imunološkog uništenja ili brzom potrošnjom neutrofila. Sepsa je najozbiljniji uzrok neutropenije. Neutropenija, koja se javlja kod tipičnih dječjih virusnih infekcija, razvija se u prva 1-2 dana i može trajati od 3 do 8 dana. Prolazna neutropenija može biti rezultat virusne ili endotoksinom izazvane preraspodjele neutrofila iz cirkulacije u lokalni bazen. Alkohol može doprinijeti razvoju neutropenije tako što inhibira odgovor neutrofila koštane srži tokom infekcija (npr. pneumokokna pneumonija).

Hronična sekundarna neutropenija često prati HIV, jer postoji oštećenje proizvodnje i povećano uništavanje neutrofila antitijelima. Autoimuna neutropenija može biti akutna, kronična ili epizodična. Antitijela mogu biti usmjerena protiv samih neutrofila ili njihovih prekursora koštane srži. Većina pacijenata sa autoimunom neutropenijom ima autoimune ili limfoproliferativne bolesti (npr. SLE, Feltyjev sindrom).

Dijagnoza neutropenije

Na neutropeniju se sumnja kod pacijenata sa čestim, teškim ili neuobičajenim infekcijama ili kod pacijenata koji imaju faktore rizika za razvoj neutropenije (npr. oni koji primaju citotoksičnu ili radioterapiju). Dijagnoza se potvrđuje nakon opće pretrage krvi.

Prioritet je potvrditi prisustvo infekcije. Budući da infekcija može imati suptilne znakove, neophodan je sistematski pregled najčešće zahvaćenih područja: sluzokože probavnog trakta (usna šupljina, ždrijelo, anus), pluća, abdomena, urinarnog trakta, kože i noktiju, mjesta venepunkcija i vaskularna kateterizacija.

Kod akutne neutropenije neophodna je brza laboratorijska procjena. Kod bolesnika s febrilnom temperaturom potrebno je najmanje 2 puta uraditi hemokulture na bakterijske i gljivične kulture; u prisustvu venskog katetera, krv za kulturu se uzima iz katetera i odvojeno od periferne vene. U prisustvu stalne ili kronične drenaže potrebno je i prikupljanje materijala za mikrobiološku kultivaciju atipičnih mikobakterija i gljivica. Materijal se uzima iz kožnih lezija za citološki i mikrobiološki pregled. Svim pacijentima se rade analiza urina, urinokultura i radiografija grudnog koša. Ako je dijareja prisutna, potrebno je testiranje stolice na patogene enterobakterije i toksine. Clostridium difficile.

Ako imate simptome ili znakove sinusitisa (npr. poziciona glavobolja, bol u gornjoj čeljusti ili gornjim zubima, oteklina na licu, iscjedak iz nosa), rendgenski snimak ili CT skeniranje mogu biti od pomoći.

Sljedeći korak je utvrđivanje uzroka neutropenije. Proučava se anamneza: koje je lijekove ili druge lijekove i, eventualno, otrove pacijent uzimao. Pacijent se pregleda radi prisutnosti splenomegalije ili znakova drugih bolesti (na primjer, artritis, limfadenopatija).

Detekcija antineutrofilnih antitijela ukazuje na prisustvo imunološke neutropenije. Kod pacijenata sa rizikom od razvoja nedostatka vitamina B12 i folne kiseline utvrđuje se njihov nivo u krvi. Najvažniji je pregled koštane srži, koji utvrđuje da li je neutropenija posljedica smanjene proizvodnje neutrofila ili je sekundarna zbog povećanog uništavanja ili potrošnje stanica (određivanje normalne ili povećane proizvodnje neutrofila). Pregled koštane srži takođe može ukazivati na specifičan uzrok neutropenije (npr. aplastična anemija, mijelofibroza, leukemija). Izvode se dodatni testovi koštane srži (na primjer, citogenetska analiza, specijalno bojenje i protočna citometrija za dijagnosticiranje leukemije, drugih karcinoma i infekcija). U prisustvu hronične neutropenije od detinjstva, rekurentnih epizoda groznice i hroničnog gingivitisa u anamnezi, potrebno je brojati leukocite sa leukocitnom formulom 3 puta nedeljno tokom 6 nedelja da bi se utvrdilo moguće prisustvo cikličke neutropenije. Istovremeno se određuje broj trombocita i retikulocita. Nivoi eozinofila, retikulocita i trombocita često se mijenjaju sinhrono s razinama neutrofila, dok monociti i limfociti mogu različito kružiti. Ostali testovi za utvrđivanje uzroka neutropenije ovise o dijagnozi na koju se sumnja. Diferencijalna dijagnoza između neutropenije uzrokovane određenim antibioticima i infekcije može biti prilično teška. Broj bijelih krvnih stanica prije početka terapije antibioticima obično odražava promjene u krvi uzrokovane infekcijom. Ako se neutropenija razvije tokom liječenja lijekom koji može izazvati neutropeniju (npr. hloramfenikol), prelazak na alternativni antibiotik često je od pomoći.

Liječenje agranulocitoze

Liječenje akutne neutropenije

Ako se sumnja na infekciju, liječenje treba započeti odmah. Ako se otkrije groznica ili hipotenzija, sumnja se na ozbiljnu infekciju i empirijski se propisuju velike doze antibiotika širokog spektra. Režim odabira antibiotika zasniva se na prisutnosti najvjerovatnijih infektivnih mikroorganizama, osjetljivosti na antimikrobne lijekove i potencijalnoj toksičnosti režima. Zbog rizika od razvoja rezistencije, vankomicin se koristi samo kada se sumnja da su gram-pozitivni mikroorganizmi rezistentni na druge lijekove. Ako je prisutan stalni venski kateter, on se obično ne uklanja čak i ako se sumnja na bakteriemiju ili je dokazana, ali uklanjanje treba razmotriti u prisustvu patogena kao što je S. aureus, Bacillus, Corynebacterium, Candida sp ili trajno pozitivne hemokulture uprkos adekvatnoj antibiotskoj terapiji. Infekcije uzrokovane koagulaza negativnim stafilokokom obično dobro reaguju na antimikrobnu terapiju.

Ako postoji pozitivna bakterijska kultura, antibiotska terapija se odabire u skladu sa testovima osjetljivosti mikroorganizama. Ako pacijent pokaže pozitivnu dinamiku u roku od 72 sata, antibiotska terapija se nastavlja najmanje 7 dana dok ne nestanu tegobe i simptomi infekcije. Za prolaznu neutropeniju (npr. nakon mijelosupresivne terapije), antibiotska terapija se obično nastavlja sve dok broj neutrofila ne pređe 500 μl; međutim, prekid antimikrobne terapije može se razmotriti kod odabranih pacijenata sa perzistentnom neutropenijom, posebno kada se simptomi i znaci upale povuku i bakterijske kulture su negativne.

Ako groznica traje duže od 72 sata unatoč antibiotskoj terapiji, nebakterijski uzrok groznice, infekcija otpornim mikroorganizmom, superinfekcija s dvije vrste bakterija, neadekvatni nivoi antibiotika u serumu ili tkivu ili lokalizirana infekcija kao što je apsces je sumnjivo. Bolesnike s neutropenijom i perzistentnom groznicom treba kontrolirati svaka 2 do 4 dana fizičkim pregledom, bakterijskom kulturom i rendgenom grudnog koša. Ako se stanje pacijenta poboljša, osim povišene temperature, može se nastaviti s prvobitnim antibiotskim režimom. Ako se stanje pacijenta pogorša, razmatra se alternativni antibakterijski režim.

Prisutnost gljivične infekcije je najvjerovatniji razlog perzistiranja groznice i pogoršanja stanja pacijenta. Antifungalna terapija (npr. itrakonazol, vorikonazol, amfotericin, flukonazol) se dodaje empirijski ako groznica ostaje neobjašnjivo nakon 4 dana terapije antibioticima širokog spektra. Ako groznica potraje nakon 3 sedmice empirijske terapije (uključujući 2 sedmice antifungalne terapije) i neutropenija se povuče, razmislite o ukidanju svih antibakterijskih lijekova i ponovnoj procjeni uzroka groznice.

Upotreba profilaktičkih antibiotika kod pacijenata sa neutropenijom bez temperature ostaje kontroverzna. Trimetoprim-sulfametoksazol (TMP-SMX) pruža prevenciju Pneumcystis jiroveci(bivši P. carinii) pneumonija kod pacijenata sa neutropenijom i onih sa oslabljenim ćelijskim imunitetom. Osim toga, TMP-SMX sprječava razvoj bakterijskih infekcija kod pacijenata za koje se očekuje da će razviti duboku neutropeniju duže od 1 sedmice. Nedostatak propisivanja TMP-SMX je razvoj nuspojava, potencijalno mijelosupresivnih efekata, razvoj rezistentnih bakterija i oralna kandidijaza. Rutinska antifungalna profilaksa se ne preporučuje pacijentima koji su neutropenični, ali za pacijente s visokim rizikom od razvoja gljivične infekcije (npr. nakon transplantacije koštane srži i nakon uzimanja visokih doza glukokortikoida) može biti korisna.

Faktori rasta mijeloida [faktor stimulacije kolonije granulocita-makrofaga (GM-CSF) i faktor stimulacije kolonije granulocita (G-CSF)] se sada široko koriste za povećanje nivoa neutrofila i prevenciju infekcija kod pacijenata sa teškom neutropenijom (npr. nakon koštane srži transplantacija i intenzivna kemoterapija). Ovo su skupi lekovi. Međutim, ako je rizik od razvoja febrilne neutropenije >30%, indicirani su faktori rasta (procijenjeni na osnovu broja neutrofila od 75 godina). Općenito, najveći klinički učinak se postiže kada se faktori rasta prepisuju u roku od 24 sata nakon završetka kemoterapije. Kod pacijenata s neutropenijom uzrokovanom idiosinkratičnom reakcijom na lijek, indicirani su mijeloidni faktori rasta, posebno ako se očekuje da će oporavak biti odgođen. Doza G-CSF-a je 5 mcg/kg supkutano jednom dnevno; za GM-CSF 250 mcg/m 2 subkutano 1 put dnevno.

Grgljanje fiziološkom otopinom ili hidrogen peroksidom svakih nekoliko sati, tablete za ublažavanje bolova (benzokain 15 mg svaka 3 ili 4 sata) ili ispiranje hlorheksidina (1% otopina) 3 ili 4 puta dnevno ublažavaju nelagodu uzrokovanu stomatitisom ili ulceracijom u ustima i grlo. Oralna ili ezofagealna kandidijaza se leči nistatinom (400.000-600.000 jedinica oralne irigacije ili gutanjem za ezofagitis) ili sistemskim antifungalnim lekovima (npr. flukonazolom). Tokom perioda stomatitisa ili ezofagitisa neophodna je blaga, tečna dijeta kako bi se nelagodnost svela na minimum.

Liječenje hronične neutropenije

Pročitajte također

Konsultacije sa proktologom

Kako pravilno dati injekciju psu

2023-11-03 01:38:00 Još nema komentara

Tradicionalni tretman za hemoroide

Šarapovo, sortirnica: gdje se nalazi, opis, funkcije

2023-11-03 01:38:00 Još nema komentara

Prevencija hemoroida

Pouzdanost - stepen konzistentnosti rezultata dobijenih ponovljenom primenom merne tehnike

2023-11-03 01:38:00 Još nema komentara