Sistemski eritematozni lupus (SLE). Kožne manifestacije sistemskog eritematoznog lupusa Kako izgleda lupus eritematozus?

Većina ljudi (85 od 100) sa sistemskim eritematoznim lupusom (SLE) doživljava promjene u strukturi kože, kose, noktiju i sluzokože. Najčešće ovi poremećaji nisu ozbiljni i lako nestaju pravilnim liječenjem (kortikosteroidi i antimalarijski lijekovi). I samo povremeno bolest poprimi ozbiljan tok i postane problem za pacijenta i doktora. Postoje dvije vrste osipa u SLE: specifični i nespecifični.

Specifični osip:

Simptom leptira -Najčešće se slab crveni osip pojavljuje na jagodicama i mostu nosa. Osip se ne proteže na, na primjer, bradu ili čelo. Ovi dijelovi lica ostaju čisti tokom svih perioda bolesti. Ponekad je osip ravan, više nalik na rumenilo, a ponekad blago otečen, sa očiglednim znacima bubuljica. Zahvaćeno područje može da svrbi češće nego ne, to nije „rumenilo“ koje svrbi, već osip od bubuljica.

Dešava se da i doktori i pacijenti brkaju sindrom leptira sa rozaceom i aknama. Međutim, osip se kod ovih bolesti širi do brade i može se pojaviti na čelu, što se nikada ne dešava kod lupusa eritematozusa.

Subakutni kožni eritematozni lupus– dvije vrste:

Prvi tip izgleda kao velike crvene bubuljice. Pacijenti se žale da osip jako svrbi. Osip se obično pojavljuje na licu, grudima ili rukama, a uvijek počinje lošim osjećajem nakon izlaganja suncu.

Drugi tip se pojavljuje kao ravna lezija i postaje sve veća kako se širi prema van. Kako bolest napreduje, središte osipa postaje jasno. Vremenom, lezija se pojavljuje kao nekoliko ili više malih okruglih područja zahvaćenih osipom, sa čistim centrom iznutra. Osipi su lokalizovani na licu, grudima, rukama i leđima, veoma su osetljivi na sunce i, kao i drugi oblici subakutnog kožnog lupusa, svrbe. Međutim, uprkos češanju, sve zarasta bez ožiljaka, a ako ožiljci ostanu, nisu baš veliki i gotovo nevidljivi.

Hronični diskoidni lupus– od 100 oboljelih od SLE, njih 20 ima upravo ovaj oblik lupusa.

Zahvaćena područja ove vrste bolesti izgledaju kao otečena ružičasta ili crvena područja kože, na čijoj se površini formiraju kore i/ili ljuskice. Kada lezija "sazre", njen središnji dio je depresivan i formira se ožiljak. Osip se retko javlja ispod brade i skoro nikada na nogama. “Omiljena mjesta dislokacije” diskoidnog lupusa su vlasište i uši. Lezije svrbe i, kako se šire, ostavljaju ožiljak u središnjem dijelu. Ako je lice pigmentirano, ono postaje (mjestimično) depigmentirano, a na bijelom licu se, naprotiv, pojavljuju tamne mrlje. Ove lezije se smatraju deformirajućim, tako da je vrlo važno rano postaviti ispravnu dijagnozu, a liječenje mora biti prilično agresivno.

Nespecifični osip

Nespecifični osipi su osipovi koji se mogu vidjeti kod drugih bolesti, ali se javljaju i kod osoba sa SLE, na primjer: osoba može razviti osip sličan onom koji se vidi kod virusnih infekcija, ili kožnu leziju sličnu onoj koja se javlja kod alergija. Obično su zahvaćeni lice, grudi, leđa i ramena. Može biti svrab. Ova vrsta osipa brzo nestaje i, ako se pacijent liječi kortikosteroidima, bolesti nema ni traga.

Češće pogađa pacijente sa akutnim početkom SLE. Ovaj osip nije specifičan, jer može biti prisutan kod drugih kožnih lezija. Na primjer, to nije uobičajeno, ali se dešava da oboljele osobe zahvate i vaskulički osip.

Vaskulički osip može se pojaviti kao:

1. crveni osip na vrhovima prstiju na rukama ili nogama
2. čirevi koji se formiraju oko gležnjeva ili na nogama
3. meke crvene kvrge na potkoljenicama
4. koprivnjača (zbog upale malih krvnih žila
5. nespecifične lezije noktiju i dlanova, ponekad sa mjehurićima

Gubitak kose (ćelavost)

Opadanje kose se javlja kod 45 pacijenata od 100. Kosa opada ili potpuno ili mjestimično. Kada je bolest pod kontrolom, kosa ponovo počinje rasti. Vrlo rijetko može postojati mali dio na glavi gdje su folikuli dlake uništeni, a tu će, nažalost, ćelavost ostati zauvijek.

Promjene noktiju

U 10 posto slučajeva dolazi do promjena na noktima (pukotine, uvijanje, pa čak i gubitak nokatne ploče). Ovi simptomi su povezani s promjenama u malim žilama noktiju.

Čirevi na sluznicama (erozivno-ulcerozni eritematozni lupus)

Najčešće je zahvaćena mukozna membrana nepca. Ovi čirevi su bezbolni, za razliku od čireva na nosnoj sluznici. Čirevi u nosu mogu biti toliko duboki da dođe do oštećenja površine sluzokože, tkiva hrskavice i kože, a u nosu se formira rupa.

Tretman

Glavni tretman je upotreba antimalarijskih lijekova kao što je hidroksihlorokin ( Plaquenil ) ili hlorokin. Koriste se i steroidne kreme, ali ih treba oprezno koristiti na licu jer mogu uzrokovati širenje krvnih žila. Neke lezije, posebno diskoidne, dobro reaguju na kortikosteroide. Ponekad je potrebno koristiti umjerene doze imunosupresivnih lijekova. Vaskulitične lezije, posebno one koje su komplikovane ulkusima, liječe se ciklofosfamidom.

I dalje. Četiri su pravila kojih se moraju pridržavati svi koji su ikada imali eritematozni lupus u bilo kojem obliku, a to su:

1. Klonite se sunca, posebno usred dana.
2. Koristite visokokvalitetnu kremu za sunčanje, nanesite je na sve izložene dijelove tijela, uključujući i ruke.
3. Nosite šešir širokog oboda.
4. Uvijek nosite duge rukave.

Sistemski eritematozni lupus– hronična sistemska bolest, sa najizraženijim manifestacijama na koži; Etiologija eritematoznog lupusa nije poznata, ali je njegova patogeneza povezana s kršenjem autoimunih procesa, zbog čega se stvaraju antitijela na zdrave stanice tijela. Žene srednjih godina su podložnije ovoj bolesti. Incidencija eritematoznog lupusa nije visoka - 2-3 slučaja na hiljadu ljudi. Liječenje i dijagnostiku sistemskog eritematoznog lupusa zajednički sprovode reumatolog i dermatolog. Dijagnoza SLE se postavlja na osnovu tipičnih kliničkih znakova i rezultata laboratorijskih testova.

Opće informacije

Sistemski eritematozni lupus– hronična sistemska bolest, sa najizraženijim manifestacijama na koži; Etiologija eritematoznog lupusa nije poznata, ali je njegova patogeneza povezana s kršenjem autoimunih procesa, zbog čega se stvaraju antitijela na zdrave stanice tijela. Žene srednjih godina su podložnije ovoj bolesti. Incidencija eritematoznog lupusa nije visoka - 2-3 slučaja na hiljadu ljudi.

Razvoj i mogući uzroci sistemskog eritematoznog lupusa

Tačna etiologija eritematoznog lupusa nije utvrđena, ali većina pacijenata ima antitijela na Epstein-Barr virus, što potvrđuje moguću virusnu prirodu bolesti. Osobine tijela koje rezultiraju proizvodnjom autoantitijela također se primjećuju kod gotovo svih pacijenata.

Hormonska priroda eritematoznog lupusa nije potvrđena, ali hormonski poremećaji pogoršavaju tok bolesti, iako ne mogu izazvati njenu pojavu. Ženama kod kojih je dijagnosticiran lupus eritematozus ne preporučuje se uzimanje oralnih kontraceptiva. Kod osoba sa genetskom predispozicijom i kod jednojajčanih blizanaca, incidencija eritematoznog lupusa je veća nego u drugim grupama.

Patogeneza sistemskog eritematoznog lupusa zasniva se na kršenju imunoregulacije, kada proteinske komponente ćelije, prvenstveno DNK, deluju kao autoantigeni i kao rezultat adhezije, čak i one ćelije koje su u početku bile slobodne od imunoloških kompleksa postaju mete.

Klinička slika sistemskog eritematoznog lupusa

Lupus eritematozus pogađa vezivno tkivo, kožu i epitel. Važan dijagnostički znak je simetrično oštećenje velikih zglobova, a ako dođe do deformacije zgloba, to je zbog zahvaćenosti ligamenata i tetiva, a ne zbog lezija erozivne prirode. Zapažaju se mijalgija, pleuritis, pneumonitis.

Ali najupečatljiviji simptomi eritematoznog lupusa se uočavaju na koži, a na osnovu ovih manifestacija se u prvom redu postavlja dijagnoza.

U početnim stadijumima bolesti, lupus eritematozus karakterizira kontinuirani tok s periodičnim remisijama, ali gotovo uvijek postaje sistemski. Eritematozni dermatitis tipa leptira najčešće se opaža na licu - eritem na obrazima, jagodicama i uvijek na donjem dijelu nosa. Pojavljuje se preosjetljivost na sunčevo zračenje - fotodermatoze su obično okruglog oblika i višestruke prirode. Kod eritematoznog lupusa, karakteristika fotodermatoza je prisustvo hiperemične vjenčića, područja atrofije u centru i depigmentacije zahvaćenog područja. Ljuskice pitirijaze koje prekrivaju površinu eritema čvrsto su srasle s kožom i pokušaji njihovog odvajanja su vrlo bolni. U fazi atrofije zahvaćene kože uočava se stvaranje glatke, nježne alabaster-bijele površine, koja postupno zamjenjuje eritematozna područja, počevši od sredine i krećući se prema periferiji.

Kod nekih pacijenata s lupusom, lezije se šire na vlasište, uzrokujući potpunu ili djelomičnu alopeciju. Ako lezije zahvaćaju crvenu ivicu usana i sluznicu usne šupljine, tada su lezije plavkastocrveni gusti plakovi, ponekad sa ljuskama nalik na pitirijazu na vrhu, njihove konture imaju jasne granice, plakovi su skloni ulceraciji i izazivaju bol tokom jela.

Lupus eritematozus ima sezonski tok, au jesensko-ljetnim periodima stanje kože se naglo pogoršava zbog intenzivnijeg izlaganja sunčevom zračenju.

U subakutnom toku eritematoznog lupusa uočavaju se lezije slične psorijazi po cijelom tijelu, izražena je telangiektazija, a na koži donjih ekstremiteta pojavljuje se livedio reticularis (stablo nalik šari). Generalizirana ili fokalna alopecija, urtikarija i pruritus uočeni su kod svih pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom.

U svim organima u kojima se nalazi vezivno tkivo vremenom počinju patološke promjene. Kod eritematoznog lupusa zahvaćene su sve membrane srca, bubrežne karlice, gastrointestinalnog trakta i centralnog nervnog sistema.

Ako pored kožnih manifestacija, pacijenti pate i od periodičnih glavobolja, bolova u zglobovima koji nisu vezani za povrede i vremenske prilike, te smetnje u radu srca i bubrega, onda se na osnovu ankete može pretpostaviti dublji i sistemski poremećaj i pregledati pacijenta na prisustvo eritematoznog lupusa. Oštra promjena raspoloženja iz euforičnog stanja u stanje agresije također je karakteristična manifestacija eritematoznog lupusa.

Kod starijih pacijenata sa eritematoznim lupusom kožne manifestacije, bubrežni i artralgični sindromi su manje izraženi, ali se češće opaža Sjogrenov sindrom - to je autoimuna lezija vezivnog tkiva, koja se manifestuje hiposekrecijom pljuvačnih žlijezda, suhoćom i bolom u očima. i fotofobija.

Djeca sa neonatalnim oblikom eritematoznog lupusa, rođena od bolesnih majki, već u dojenačkoj dobi imaju eritematozni osip i anemiju, pa je potrebno napraviti diferencijalnu dijagnozu sa atopijskim dermatitisom.

Dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa

Ako se sumnja na sistemski eritematozni lupus, pacijent se upućuje na konsultacije sa reumatologom i dermatologom. Lupus eritematozus dijagnosticira se prisustvom manifestacija u svakoj simptomatskoj grupi. Kriterijumi za dijagnozu sa kože: leptir eritem, fotodermatitis, diskoidni osip; iz zglobova: simetrično oštećenje zglobova, artralgija, sindrom "biserne narukvice" na zapešćima zbog deformacije ligamentnog aparata; iz unutarnjih organa: serozitis različitih lokalizacija, uporna proteinurija i cilindrurija u analizi urina; sa strane centralnog nervnog sistema: konvulzije, koreja, psihoze i promene raspoloženja; U pogledu hematopoetske funkcije, eritematozni lupus se manifestuje leukopenijom, trombocitopenijom i limfopenijom.

Wassermanova reakcija može biti lažno pozitivna, kao i drugi serološki testovi, što ponekad dovodi do propisivanja neadekvatnog liječenja. Ako se razvije upala pluća, radi se rendgenski snimak pluća ako se sumnja na pleuritis;

Bolesnici sa eritematoznim lupusom trebaju izbjegavati direktnu sunčevu svjetlost, nositi odjeću koja pokriva cijelo tijelo i nanositi kreme sa visokim UV filterom na izložena područja. Kortikosteroidne masti se nanose na zahvaćena područja kože, jer upotreba nehormonskih lijekova nema efekta. Liječenje se mora provoditi s prekidima kako ne bi došlo do razvoja hormonskog dermatitisa.

Kod nekompliciranih oblika eritematoznog lupusa propisuju se nesteroidni protuupalni lijekovi za otklanjanje bolova u mišićima i zglobovima, ali aspirin treba uzimati s oprezom, jer usporava proces zgrušavanja krvi. Obavezno je uzimanje glukokortikosteroida, a doze lijekova su odabrane na način da štite unutrašnje organe od oštećenja uz minimaliziranje nuspojava.

Metoda, kada se pacijentu uzimaju matične ćelije, a zatim se primenjuje imunosupresivna terapija, nakon čega se ponovo uvode matične ćelije radi obnavljanja imunološkog sistema, efikasna je i kod teških i beznadežnih oblika eritematoznog lupusa. Ovom terapijom autoimuna agresija u većini slučajeva prestaje, a stanje bolesnika sa eritematoznim lupusom se poboljšava.

Zdrav način života, odricanje od alkohola i pušenja, adekvatna fizička aktivnost, uravnotežena ishrana i psihološki komfor omogućavaju pacijentima sa eritematoznim lupusom da kontrolišu svoje stanje i preveniraju invalidnost.

5062 0

Početak bolesti često je karakteriziran slabošću, gubitkom težine, oštećenjem trofizma i povišenom tjelesnom temperaturom. Nakon toga se razvija polisindromska slika sa tipičnim znacima za svaki sindrom.

Oštećenje kože zbog sistemski eritematozni lupus (SLE) veoma raznolika i često ima prevashodnu dijagnostičku važnost. Samo 10-15% pacijenata možda nema kožnih promjena. Kod 20-25% kožni sindrom je početni znak bolesti, kod 60-70% pacijenata javlja se u različitim stadijumima bolesti.

E. Dubois (1976) identificira do 28 varijanti kožnih promjena kod SLE: od eritematoznih makula do teških buloznih erupcija. Kožne lezije kod SLE mogu se podijeliti na specifične i nespecifične.

Tipični za kožni oblik eritematoznog lupusa, diskoidna žarišta sa hiperemijom, infiltracijom, folikularnom hiperkeratozom i cicatricijalnom atrofijom javljaju se u pravilu u 25% slučajeva kod kroničnog sistemskog eritematoznog lupusa.

Diskoidni eritematozni lupus karakteriziraju tri kardinalna klinička simptoma: eritem, hiperkeratoza i atrofija. Početak karakterizira pojava male ružičaste ili crvene mrlje s jasnim granicama, koja se u sredini postepeno prekriva gustim sivkasto-bijelim suhim ljuskama. Ljuske se čvrsto drže zbog prisustva na njihovoj donjoj površini šiljastih izbočina, uronjenih u proširene folikularne otvore (folikularna hiperkeratoza). Karakteristična je pojava boli pri uklanjanju ljuski (simptom Besnier-Meshchersky).

Postupno, u centru lezije, počinje nastajati cicatricijalna atrofija i lezija poprima oblik patognomoničan za diskoidni lupus: u centru se nalazi glatki, nježni bijeli atrofični ožiljak, zatim na periferiji zona hiperkeratoze i infiltracija, a spolja je vjenčić hiperemije. Lokalizacija je tipična na otvorenim područjima kože: licu (posebno na nosu i obrazima s formiranjem leptira), ušima, vratu. Često su zahvaćeni vlasište i crveni rub usana (slika 4.2). Lezije se mogu nalaziti na oralnoj sluznici, gdje mogu ulcerirati.

Kod Bietteovog centralnog eritema (površni oblik eritematoznog lupusa), od tri glavna kožna simptoma, jasno je izražena samo hiperemija, dok ljuskice i cicatricijalna atrofija izostaju. Lezije se obično nalaze na licu i često oponašaju oblik leptira (slika 4.3).

Višestruka žarišta diskoidnog lupusa ili Bietteovog centrifugalnog eritema, raštrkana po različitim dijelovima kože, karakteriziraju diseminirani eritematozni lupus.

Osip na koži obično nije praćen bilo kakvim subjektivnim osjećajima, ali su erozivne lezije na oralnoj sluznici bolne tijekom jela. Kožni oblik eritematoznog lupusa karakteriše dugotrajan kontinuirani tok sa pogoršanjem u proljeće i ljeto zbog fotosenzitivnosti. Među rijetkim kožnim oblicima izdvaja se duboki Kaposi-Irganga eritematozni lupus, gdje se, uz uobičajena žarišta, nalazi jedan ili više oštro ograničenih gustih pokretnih čvorova prekrivenih normalnom kožom. Ponekad se ovi čvorovi razvijaju u tipične lezije eritematoznog lupusa.

Rice. 4.2. Lezije diskoidnog tipa u kombinaciji sa lupuscheilitisom, polomljenim "stupovima" kose kod pacijenata sa hroničnim sistemskim eritematoznim lupusom

Rice. 4.3. Leptir tip centrifugalnog Bietteovog eritema kod hroničnog sistemskog eritematoznog lupusa

Najčešće lezije kože kod SLE- izolirane ili konfluentne eritematozne mrlje različitih oblika i veličina, edematozne, oštro ograničene od okolne zdrave kože. Identični su površinskom kožnom obliku lupusa eritematozusa i obično se opažaju na licu, vratu, grudima, laktovima, kolenima i skočnim zglobovima. Lokacija takvih lezija na nosu i obrazima s formiranjem figure "leptira" ("leptir lupus") smatra se patognomoničnom.

Rjeđe se opaža vaskularni „leptir“ u obliku nestabilnog, pulsirajućeg difuznog crvenila s cijanotičnom nijansom u srednjoj zoni lica, koja se pojačava kada je izložena suncu, vjetru, mrazu ili uzbuđenju (slika 4.4). Gotovo se ne razlikuje od febrilnog eritema lica. Ponekad "leptir" izgleda kao uporni erizipel sa jakim oticanjem lica, posebno kapaka. Lezije kože s obiljem eritematoznih, oštro natečenih prstenastih osipa mogu simulirati eksudativni multiformni eritem. Ova patologija je poznata kao Rowellov sindrom.

Ostale kožne manifestacije SLE uključuju: lupus cheilitis(kongestivna hiperemija sa gustim suhim sivkastim ljuskicama, ponekad krastama i erozijama, što rezultira atrofijom na crvenoj ivici usana), tzv. stopala i enantem - eritematozna područja sa hemoragičnim inkluzijama i erozijom na oralnoj sluznici.

Rice. 4.4. Vaskulitični „leptir“ kod bolesnika sa akutnim sistemskim eritematoznim lupusom

Ređe lezije uključuju: lezije slične perniji (lupus-zimica), bulozni, nodularni, urtikarijalni, hemoragični i papulonekrotični osip, retikularni i razgranati livedo sa ulceracijama i drugim oblicima vaskulitisa.

Osim toga, pacijenti sa sistemskim eritematoznim lupusom često imaju trofičke poremećaje: generalno suva koža, difuzni gubitak kose, deformacija i lomljivost noktiju.

Preporučljivo je detaljnije se zadržati na kožnim manifestacijama uključenim u dijagnostičke kriterije Američkog reumatološkog udruženja. Alopecija je jedan od nespecifičnih kožnih znakova SLE, ali je najčešći među njima, javlja se kod 50% pacijenata sa SLE, a zahvaćena je ne samo kosa na glavi, već i obrve, trepavice itd. cicatricijalna i alopecija bez ožiljaka.

Cikatricijalna alopecija je karakteristična za hronični sistemski eritematozni lupus i obično se razvija na mestu diskoidnih lezija. Alopecija bez ožiljaka manifestuje se kao difuzno stanjivanje kose i obično se posmatra tokom teške egzacerbacije SLE. Difuzni oblici alopecije su obično reverzibilni. “Stubovi” formirani od polomljene dlake duž ruba ploče rasta su patognomonični znakovi akutnog ili subakutnog SLE. Adekvatnom terapijom normalna kosa se vraća.

Urtikarijske lezije kod sistemskog eritematoznog lupusa nikada se ne javljaju kod čisto kožnog eritematoznog lupusa i predstavljaju urtikarijalni vaskulitis. Za razliku od obične urtikarije, plikovi traju više od 24 sata. Teške visceralne promjene se obično ne primjećuju u ovoj skupini pacijenata.

Fotosenzitivnost- čest i važan znak eritematoznog lupusa, uočen kod 30-60% pacijenata sa kožnim oblikom i SLE, i jedan je od dijagnostičkih kriterijuma za RA. Lokalizacija je karakteristična uglavnom na otvorenim područjima kože. Posebne eksperimentalne studije su pokazale da su pacijenti osjetljivi i na A- i B-zonu ultraljubičastih zraka na činjenicu detekcije antitijela na ultraljubičastu denaturiranu DNK kod pacijenata sa SLE i odsustvo takvih antitijela kod kožnog lupusa i drugih fotodermatoza; takođe su potvrđene.

Zahvaćenost sluznice je također uključena u kriterije Američke reumatološke asocijacije. Na sluznici nosa i usta mogu se pojaviti bjelkasti plakovi nepravilnog oblika ili srebrnasto-bijele ožiljne lezije. Često se uočavaju erozivne i/ili ulcerativne lezije sa bjelkastim keratotičnim rubom i intenzivnim eritemom. Moguća je perforacija nosnog septuma zbog vaskulitisa. Imunofluorescentni pregled biopsije iz lezije obično otkriva naslage imunoglobulina i/ili komplementa u dermoepidermalnom spoju, a ponekad i u vaskularnom zidu. Histološki pregled otkriva klasični leukocitoklastični angiitis.

Teleangiektazija- čest simptom kod svih difuznih bolesti vezivnog tkiva. Kod sistemskog eritematoznog lupusa opisana su tri tipa telangiektazija: 1) male linearne telangiektazije na zadnjem pregibu nokatnog ležišta i u predelima donje kože; 2) nepravilnog oblika, uvijen na vrhovima prstiju; 3) u obliku razbacanih mrlja na dlanovima i prstima. Histološki, telangiektazije predstavljaju samo vazodilataciju bez znakova upale.

Poslednjih godina pojavio se značajan broj radova posvećenih subakutnom kožnom eritematoznom lupusu, koji je 1979. opisao R. Sontheimer, dajući mu ime Subakutni kožni lupus eritematozus (SCLE). Kliničke simptome kožnih lezija kod SCLE karakteriziraju raširene prstenaste lezije koje formiraju policiklične površine na licu, prsima, vratu i udovima. U središtu lezije nalazi se telangiektazija i hipopigmentacija. Nema više ožiljaka.

Ponekad osip može biti papuloskvamozan, nalik na lezije psorijaze. Tipično, sistemske manifestacije bolesti nisu toliko izražene i karakteriziraju ih zglobno-mišićni sindrom oko 50% pacijenata ispunjava kriterije Američke reumatološke asocijacije. Međutim, opisani su prilično teški oblici koji zahvataju centralni nervni sistem (20%) i bubrege (10%). Koristeći imunološku studiju, specifična antitela na Ro (SSA) antigen su otkrivena kod 70% pacijenata kasnije, ustanovljena je statistički značajna povezanost SCLE sa HLADR3 i B8.

Treba spomenuti i karakteristične osipove povezane s neonatalnim lupusom ( neonatalni eritematozni lupus). Ovo je vrlo rijedak sindrom. T. Žižić (1983) smatra da u literaturi nije opisano više od 100 slučajeva, ali je za ovaj oblik potrebno znati. Novorođenče može imati klasični diskoidni prstenasti eritem, telangiektazije, atrofiju kože, folikularne čepove i ljuske. Promjene nestaju u prvih šest mjeseci života, ponekad ostavljajući atrofiju ožiljaka, upornu hiper ili hipopigmentaciju.

Takvo oštećenje kože obično se kombinira s djelomičnim ili potpunim blokom srca zbog fibroze njegovih provodnih puteva, što često uzrokuje smrt novorođenčeta. Sistemski znaci uključuju hepatosplenomegaliju, Coombs-pozitivnu hemolitičku anemiju, antitela na La (SSB) i/ili Ro (SSA) antigene i RNK. Antinuklearni faktor i LE ćelije su često odsutne.

Imunološke promjene obično također nestaju u roku od 6 mjeseci, ponekad su jedini znak neonatalnog eritematoznog lupusa. Otprilike 20% majki koje rađaju takvu djecu naknadno razviju lupus eritematozus ili tzv. nepotpuni eritematozni lupus, ali većina njih ostaje klinički asimptomatska tijekom cijelog života, a navedena antitijela se mogu otkriti u krvnom serumu.

Postoje suprotna mišljenja o tome da li su SLE i diskoidni eritematozni lupus varijante iste bolesti.

Njihova sličnost određena je sljedećim odredbama: 1) kožne manifestacije SLE i diskoidnog eritematoznog lupusa mogu biti klinički i patološki nerazlučive; 2) kod obe bolesti postoje određeni klinički simptomi; 3) kod obe bolesti mogu nastati slični hematološki, biohemijski i imunološki poremećaji; 4) diskoidni eritematozni lupus ponekad prelazi u sistemski eritematozni lupus (3-12%); 5) kod pacijenata sa SLE tipične diskoidne lezije se javljaju kada se akutna faza bolesti smiri.

Istovremeno, neke činjenice zahtijevaju objašnjenje: 1) relativno mali procenat transformacije diskoidnog oblika u sistemski oblik; 2) prisustvo laboratorijskih promena kod diskoidnog eritematoznog lupusa nije pokazatelj predispozicije za prelazak na SLE (hematološki poremećaji su konstatovani kod 50% od 77 pacijenata sa diskoidnim eritematoznim lupusom, ali nakon 5 godina posmatranja nisu razvili sistemski lupus eritematozus); 3) depoziti komplementa se detektuju u nezahvaćenoj koži kod SLE i ne detektuju se kod diskoidnog lupusa; 4) većina pacijenata sa diskoidnim lupusom podnosi fizičku traumu, ultraljubičasto zračenje i stres bez komplikacija i ne razvijaju sistemske manifestacije; 5) odnos dobi i spola u nastanku SLE značajno se razlikuje od onog kod diskoidnog eritematoznog lupusa.

N. Rowell (1988) daje komparativnu učestalost nekih kliničkih i laboratorijskih znakova kod diskoidnog eritematoznog lupusa i sistemskog eritematoznog lupusa (Tabela 4.1).

Vjeruje se da je diskoidni eritematozni lupus, poput SLE, rezultat somatske mutacije populacije limfocita kod predisponiranih osoba, ali postoji razlika u njihovoj genetskoj pozadini. Dakle, to su nezavisne bolesti, a ne varijante bilo koje bolesti. Istovremeno, oba ova nosološka oblika imaju nekoliko podtipova, također genetski uvjetovanih.

Pitanje mogućnosti i učestalosti transformacije diskoidnog lupusa u SLE ostaje nejasno. Smatra se da u prisustvu genotipa karakterističnog samo za diskoidni lupus, nikada ne dolazi do prelaska u sistemski eritematozni lupus, čak ni pod uticajem različitih spoljašnjih i stresnih faktora. Međutim, ako se HLA-B8 otkrije kod pacijenata sa diskoidnim lupusom, postoji visok rizik od razvoja SLE, posebno u dobi od 15-40 godina.

Tabela 4.1. Učestalost kliničkih i laboratorijskih podataka u grupama pacijenata sa diskoidnim eritematoznim lupusom i sistemskim eritematoznim lupusom,%

Indeks	DKV (n = 120)	SLE (n = 40)
Osip na koži	100	80
Bol u zglobovima	23	70
Povećana tjelesna temperatura	0	40
Raynaudov sindrom	14	35
"rashladnici"	22	22
ESR > 20 mm/h	20	85
Serumski γ-globulin više od 30 g/l	29	76
LE ćelije	1,7	83
Antinuklearni faktor	35	87
homogeni sjaj	24	74
» pjegav	11	26
» nukleolar	0	5,4
Precipitirajuća autoantitijela	4	42
Pozitivna Wassermanova reakcija	5	22
Pozitivan RF	15	37
Pozitivna direktna Coombsova reakcija	2,5	15
Leukopenija	12,5	37
Trombocitopenija	5	21

Oštećenje zglobova i periartikularnih tkiva

Artralgija se javlja kod gotovo 100% pacijenata. Bol u jednom ili više zglobova može trajati od nekoliko minuta do nekoliko dana. Pri visokoj aktivnosti bolesti bol može biti upornija, uz razvoj upalnih pojava najčešće u proksimalnim interfalangealnim zglobovima šaka, metakarpofalangealnim, karpometakarpalnim, zglobovima koljena i drugim zglobovima. Proces je obično simetričan.

Jutarnja ukočenost i disfunkcija zglobova u akutnoj fazi bolesti su značajno izraženi, ali se brzo smanjuju sa smanjenjem aktivnosti procesa pod utjecajem adekvatne terapije. Sastav sinovijalne tečnosti kod akutnog i subakutnog artritisa kod pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom značajno se razlikuje od sastava kod RA. Sinovijalna tečnost je obično bistra, viskozna, sa malim brojem leukocita i preovlađujućim mononuklearnim ćelijama.

Artikularni sindrom treba uključivati ​​oštećenje ligamentnog aparata- tendonitis, tendovaginitis, koji često uzrokuje prolazne fleksijske kontrakture prstiju kod SLE. U kroničnom toku SLE s dominantnim oštećenjem zglobova i periartikularnih tkiva, fleksijne kontrakture postaju ireverzibilne i mogu uzrokovati disfunkciju šake. Fibrozirajući tendonitis s izraženim kontrakturama zabilježen je kod 5% pacijenata koje smo promatrali. Uz fibrozu nekih tetiva, njihova snaga značajno opada.

Vidjeli smo nekoliko slučajeva rupture petne tetive i avulzije patele. Značajna oštećenja periartikularnih mekih tkiva dovode do formiranja šake nalik na reumatoid tokom dugotrajnog hroničnog artritisa (slika 4.10). Rendgenski pregled otkriva erozije samo u 1-5% slučajeva, i nisu tako izražene kao kod RA. Naša zapažanja su omogućila da se identifikuju reumatoidne lezije šake kod 20% pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom i hroničnim artritisom. U tabeli 4.2 prikazuje razlike između hroničnog poliartritisa kod SLE i RA.

U SLE postoje aseptična koštana nekroza. Posebno je često zahvaćena glava femura, prema našim zapažanjima i do 25%. Međutim, glava humerusa može biti zahvaćena, kao što je bio slučaj u našem zapažanju (slika 4.11) kod muškarca koji je u dobi od 40 godina razvio sistemski eritematozni lupus sa razvojem aseptične nekroze u roku od 6 mjeseci od početka bolesti. bolest. Moguća je višestruka aseptična nekroza s oštećenjem kostiju ručnog zgloba, zgloba koljena i stopala. Formiranje aseptične koštane nekroze može biti uzrokovano i visokom aktivnošću bolesti i masivnom terapijom kortikosteroidima.

Mijalgija se opaža kod 35-45% pacijenata, ali znaci žarišnog miozitisa su prilično rijetki. Kod nekih pacijenata, teška mišićna slabost zahtijeva razlikovanje od dermatomiozitisa. Kod mijasteničnog sindroma povezanog sa SLE, u pravilu, aktivnost ALT, AST i kreatin fosfokinaze nije povećana. Biopsija otkriva perivaskularne infiltrate, vakuolizaciju mišićnih vlakana i/ili atrofiju mišića. Oštećenje mišića kod SLE u nekim slučajevima se praktički ne razlikuje od klasičnog dermatomiozitisa.

Tabela 4.2. Razlike između hroničnog poliartritisa kod sistemskog eritematoznog lupusa i reumatoidnog artritisa

Znakovi	Sistemski eritematozni lupus	Reumatoidni artritis
Priroda oštećenja zglobova	Migracija	Progresivna
Jutarnja ukočenost	Nekarakteristično	Izraženo
Prolazne fleksijske kontrakture	Karakteristika	Nekarakteristično
Deformitet zgloba	Minimalno kasno	Značajno
Mehanizam razvoja deformacija	Dominantan poraz	Uništavanje zglobova
	tetivno-ligamentni aparat i mišići	površine
Disfunkcija	Minor	Značajno
Erozija kostiju	Nekarakteristično	Tipično
Ankiloza	Neobično	Karakteristika
Morfološka slika	Subakutni sinovitis sa	Hronična hiperplastika
	nuklearna patologija	sinovitis sa formiranjem panusa
Reumatoidni faktor	Nedosledno, na niskom nivou	Perzistentan, u visokim titrima
	titri kod 5-25% pacijenata	kod 80% pacijenata
Pozitivan LE test ćelija	Kod 86% pacijenata	Kod 5-15% pacijenata

Rice. 4.10. Ruka slična reumatoidnoj (Jacouov sindrom) kod hroničnog sistemskog eritematoznog lupusa

Oštećenje pluća

U 50-80% slučajeva postoji SLE suhi ili efuzijski pleuritis. Bolesnike muče bol u grudima, lagani suhi kašalj i otežano disanje. Uz malu količinu izljeva, pleuritis može nastati neprimjetno, a tek rendgenskim pregledom se otkriva zadebljanje pleure ili tekućine u pleuralnim šupljinama, obično s obje strane, i elevacija dijafragme. Primjećuje se i prilično masivan izljev, koji doseže 1,5-2 litre. Opisani su slučajevi SLE u kojima je obostrani izliv dolazio do trećeg rebra i zbog zdravstvenih razloga su se morale ponavljati punkcije.

Neadekvatno liječenje obično dovodi do stvaranja masivnih adhezija i obliteracije pleuralnih šupljina, što nakon toga naglo smanjuje vitalni kapacitet pluća. Zbog masivnih priraslica, dijafragma je deformirana, njen ton se smanjuje, povlači se uz formiranje visokog stajališta s obje strane, ali češće s desne strane. Pleuritis kod lupusa je važan dijagnostički znak, kao i zategnuta dijafragma. Izliv može sadržavati LE ćelije, nizak nivo komplementa i visok nivo imunoglobulina.

Sastav izliva je eksudat koji sadrži više od 3% proteina i 0,55% glukoze. Prilikom patološkog pregleda, gotovo svi pacijenti pokazuju znakove adhezivnog pleuritisa i značajno zadebljanje pleure. Mikroskopski se u pleuri otkrivaju nakupine makrofaga i limfocita. U nekim slučajevima moguća je perivaskularna fibrinoidna nekroza s neutrofilnom i mononuklearnom infiltracijom.

Rice. 4.11. Aseptična nekroza glave humerusa

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Lupus eritematozus je hronična bolest koju karakteriše uglavnom pogoršanje tokom ljeta. Prvi ga je opisao P. Raycr 1927. godine pod nazivom “Flux scbacc”. A Cazenava (1951) je ovu bolest nazvao “lupus erythematosus”. Međutim, prema mnogim dermatolozima, ovaj naziv ne odražava suštinu bolesti i preporučljivo je nazvati je eritematozom.

Lupus eritematozus je neuobičajen. Na njega otpada otprilike 0,25-1% kožnih bolesti. Žene obolijevaju češće od muškaraca. Odnos muškaraca i žena sa diskoidnim eritematoznim lupusom je 1:15-1:3. Ovaj indikator kod sistemskog eritematoznog lupusa je 1:4-1:9. Postoji mišljenje da se zbog nježne kože žena češće javlja kod njih. Česta pojava eritematoznog lupusa kod žena povezana je i s radom endokrinih žlijezda, jer se recidivi i njegov teški tok često uočavaju prije menstruacije ili nakon porođaja. Lupus eritematozus najčešće pogađa odrasle osobe, a najčešće se javlja kod ljudi izloženih faktorima okoline (sunčeva svjetlost, vjetar, nagle promjene temperature).

Bolest se može javiti na svim kontinentima, ali je češća u zemljama sa visokom vlažnošću (Skandinavija, Engleska, sjeverna Njemačka, Grčka, Japan itd.). Lupus eritematozus, uprkos povećanoj insolaciji, rijedak je u tropskim zemljama (Brazil, Egipat, Sirija). Bijeloputi ljudi obolijevaju nekoliko puta češće od crnaca.

Uzroci i patogeneza eritematoznog lupusa. Podrijetlo eritematoznog lupusa nije poznato, ali se ranije vjerovalo da je pojava ove bolesti povezana s tuberkulozom (istorijska teorija).

Otkrivanje cirkulirajućih antitijela protiv Epstein-Barr i herpesa, onkovirusa u leukocitima i jetri potvrđuje virusno porijeklo bolesti.

Studije elektronske mikroskopije su ponovo potvrdile virusni koncept. Mikrotubularne čestice pronađene su u epitelnim ćelijama bubrega pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom. Ove čestice su vrlo slične ribonukleoproteinima paramiksovirusa. Također, takve čestice pronađene su ne samo na zahvaćenoj, već i na zdravoj koži pacijenata. Unatoč detaljnim istraživanjima, literatura još uvijek ne sadrži dovoljno točne informacije o virusima izoliranim iz tkiva u njihovom čistom obliku koji uzrokuju bolest. Prilikom proučavanja čestica citokemijskim i autoradiografskim metodama otkriveno je postojanje fosfolipida i glikoproteina, a ne nukleoproteina u njihovom sastavu.

Sada je dokazano da je lupus eritematozus autoimuna bolest. Imuni sistem je od velikog značaja u nastanku bolesti. Antitijela (auto-antitijela) protiv jezgra i njegovih sastavnih dijelova (DNK) pronađena su u krvi pacijenata sa eritematoznim lupusom. Ova antitijela su usmjerena ne samo protiv nukleoproteina, već i protiv nukleohistona i DNK (nativne i denaturirane), antinuklearni faktor se uvijek otkriva u leukocitima, tkivima i koži. Ako se sumnja na sistemski eritematozni lupus, ova reakcija se može koristiti. Kod 70-80% pacijenata, prisustvo IgG i IgM detektovano je na granici epidermisa i dermisa. U slučaju sistemskog eritematoznog lupusa detektovano je prisustvo navedenih imunoglobulina na nepromenjenoj koži. Prisustvo antinuklearnih antitijela kao dijela imunoloških kompleksa koji cirkuliraju u tijelu i nalaze se u tkivima dovelo je do ideje da je lupus eritematozus bolest imunoloških kompleksa.

Promjene koje nastaju u aktivnosti autonomnog i centralnog nervnog sistema, kao i neuroendokrinih organa, su od velikog značaja sa patogenetske tačke gledišta. U početnom periodu bolesti, kod mnogih pacijenata se proces ekscitacije nervnog sistema intenzivira, a potom prelazi u inhibiciju. Ponekad sistemski eritematozni lupus počinje promjenama na nervnom sistemu (psihoza, epilepsija, koreja, lupus meningitis, itd.).

Utvrđeno je da bolesnici imaju oslabljenu aktivnost hipotalamus-hipofizno-nadbubrežnog sistema, progresiju bolesti u trudnoći, nakon pobačaja i porođaja, povišen nivo estrogena, smanjen testosteron, hiperfunkciju ili disfunkciju štitaste žlezde, što ukazuje na veći značaj endokrinog sistema u nastanku bolesti.

Postoji mišljenje da je eritematozni lupus nasljedan. Porodični slučajevi bolesti čine 1,1-1,3%. Opisan je slučaj rođenja 4 djece sa ovom bolešću od bolesne žene oboljele od diskoidnog oblika eritematoznog lupusa. Neki zdravi srodnici pacijenata sa eritematoznim lupusom su pokazivali znakove karakteristične za ovu bolest - hipergamaglobulinemiju, povećanje sadržaja ukupnog i slobodnog hidroksiprolina u krvnom serumu, te prisustvo antinuklearnog faktora.

Kao što pokazuju imunogenetičke studije, antigeni A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 su češći, a ovi pokazatelji u velikoj meri zavise od starosti, pola, kliničkih znakova, toka morbiditeta i populacije koja se proučava. Neki naučnici, proučavajući HLA sistem kod eritematoznog lupusa, izneli su mišljenje da su sa patogenetske tačke gledišta, prstenasti i sistemski oblici ove bolesti jedan proces. Identifikovan je gen koji je predisponiran za izazivanje eritematoznog lupusa (HLA BD/DR), koji se nalazi između lokusa na kratkom kraku hromozoma 6.

Lupus eritematozus se razvija i pod uticajem infektivnih agenasa (streptokoka i stafilokoka), raznih lekova (hidrolizin, antibiotici, sulfonamidi, vakcina, serum), faktora okoline (ultraljubičasto zračenje, infracrveno zračenje, zračenje itd.), patologija unutrašnjih organa ( hepatitis, gastritis, metabolički poremećaji aminokiselina i vitamina).

Lupus eritematozusom se bave dermatolozi i terapeuti, ali je odnos specijalista prema ovom problemu drugačiji. Ako većina dermatologa akutni i kronični lupus eritematozus smatra jednom bolešću koja se javlja u različitim oblicima, onda ih terapeuti smatraju samostalnim bolestima koje ne zavise jedna od druge.

Prema nekim naučnicima, prstenasti lupus je oblik eritematoznog lupusa, a patološki proces je ograničen na njegovu lokaciju u koži. Sistemski lupus je takođe oblik eritematoznog lupusa.

Međutim, patološki proces koji počinje u koži postepeno se širi na unutrašnje organe i mišićno-koštani sistem.

Klasifikacija eritematoznog lupusa. Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija lupusa eritematozusa. Većina praktičnih dermatologa razlikuje kronične (kronične eritematoze, formiranje ožiljaka), akutne ili sistemske (akutna eritematoza) i subakutne oblike eritematoznog lupusa.

U sistemskom obliku bolesti, uz kožu oštećuju i unutrašnji organi. Klinička slika hronične forme manifestuje se u obliku diskoidnog (ili prstenastog), diseminovanog eritematoznog lupusa, centrifugalnog eritema Biettea i dubokog oblika Kaposi-Irgang eritematoznog lupusa.

Simptomi eritematoznog lupusa. Na početku bolesti gotovo se ne uočavaju subjektivni znaci. Najčešće se eritematozni lupus manifestira u obliku kroničnog prstenastog osipa koji se može pojaviti na različitim dijelovima kože. Osip se obično pojavljuje na licu u obliku ružičasto-crvenkastih mrlja koje rastu po rubovima i imaju tendenciju da se stapaju jedna s drugom. U početku se površina mrlja ne ljušti, ali se kasnije pojavljuju ljuskice nalik na krhotine koje su čvrsto pričvršćene za kožu. Pege se povećavaju i pretvaraju u velike mrlje, upala se nešto pojačava i razvija se infiltracija kože. Vremenom se infiltrat u središtu lezije povlači, na njegovom mjestu se pojavljuje atrofija, a oko lezije se uočava greben prekriven malim ljuskama. U tom periodu ljuštenje se postepeno, kada se grebe noktom, otkida i ispod pilinga se vide izbočine. Prilikom češanja ili skidanja ljuski, pacijent osjeća laganu bol, pa zabacuje glavu unazad. To se zove simptom "Beignet-Meshchersky". Kada se ljuske odbace, ispod njih se uočavaju izbočine (simptom "ženske pete"), a nakon ispadanja ljuskica na koži se formiraju duboki oblici u obliku lijevka. Dakle, kako bolest napreduje, upečatljive su 3 zone lezije: centralna zona je zona cicatricijalne atrofije, srednja zona je hiperkeratotična, a periferna zona je eritem. Istovremeno se u žarištima bolesti javljaju telangiektazija, de- i hiperpigmentacija. U početnoj fazi bolesti, lezija na površini kože izgleda kao leptir. Kod 80% pacijenata patološki proces počinje oštećenjem kože nosa. Eritem se može pojaviti i na drugim dijelovima tijela - na tjemenu, ušima, vratu, trbuhu i udovima. Ako se osip nalazi na tjemenu, tada se opaža gubitak kose (alopecija), a na oralnoj sluznici - leukoplakija, erozije i rane. Na usnama se pojavljuju otekline i pukotine. Što je infiltracija razvijenija u patološkom žarištu, to se više ožiljaka atrofija razvija na mjestu. Možete čak primijetiti i ružne duboke ožiljke. Atrofija ožiljaka najčešće se najbrže razvija na vlasištu. Kosa opada na atrofiranoj koži i ponekad se lupus eritematozus može ponoviti na ovom području. Moguć je razvoj raka kože na starim ožiljcima uzrokovanim eritematoznim lupusom.

U zavisnosti od kliničkih znakova, razlikuje se nekoliko kliničkih oblika eritematoznog lupusa. Ako se oko patološkog žarišta pojavljuju smeđe mrlje, radi se o pigmentiranom obliku eritematoznog lupusa. U hiperkeratotičnom obliku male ljuskice se mrve poput vapna i opaža se hiperkeratoza. Kao rezultat rasta papilarnog dermisa i razvoja hiperkeratoze, patološki proces podsjeća na bradavičasti tumor. Ako postoje plavičasti edematozni plakovi, koji se često nalaze u ušnoj resici, radi se o tumorskom obliku. Kod seboroičnog oblika patološki proces se nalazi na seboreičnoj koži i folikulima dlake i njegova površina je prekrivena žuto-smeđim masnim ljuskama. U obliku sakaćenja, uočava se resorpcija tkiva zbog visoko razvijene atrofije na nosu i ušnoj resici. Ponekad u žarištima eritematoznog lupusa možete vidjeti stvaranje vezikula i plikova - ovo je pemfigoidna firma.

Nepravilno i neracionalno liječenje eritematoznog lupusa može dovesti do razvoja lupus karcinoma.

Kod eritematoznog lupusa, donja usna je zahvaćena kod 9% pacijenata, gornja usna u 4,8%, a oralna sluznica u 2,2%.

Kod prstenastog lupusa eritematozusa, oči su vrlo rijetko zahvaćene. Naučna literatura opisuje lupus ectopion, horoiditis, keratitis, blefarokonjunktivitis i iritis.

Diseminirani oblik bolesti čini 10% ukupnog eritematoznog lupusa. U diseminiranom obliku, osip, višestruko raspoređen, nalazi se kao nakupine na licu, tjemenu i gornjem dijelu grudi i podsjeća na diskoidni eritematozni lupus. Međutim, granica osipa je jasna i nije upaljena. Osim eritema, u lezijama se uočavaju infiltracija, hiperkeratoza i atrofija. Na nogama i šakama i zglobovima ruku mogu se uočiti eritemske mrlje plavkaste nijanse. Posljedično, osip u diseminiranom obliku postepeno postaje sličan osipu u sistemskom obliku eritematoznog lupusa. Međutim, s ovim oblikom, opće stanje bolesnika se donekle mijenja, temperatura je subfebrilna, reakcija sedimentacije eritrocita se povećava, opažaju se leukopenija, anemija, bolovi u zglobovima i mišićima. Mnogi pacijenti imaju žarišta kronične infekcije (hronični tonzilitis, sinusitis, zubni karijes itd.)

Neki naučnici smatraju da je diseminirani oblik bolesti srednji između prstenastog i sistemskog oblika eritematoznog lupusa. Granica između ovih oblika bolesti nije jasno definirana i ne postoji jasna granica između diseminiranih i sistemskih oblika. Stoga, diseminirani oblik može postati sistemski. U ovom slučaju veoma je važno otkriti LE ćelije, jer se u organizmu takvih pacijenata javlja proces nukleoze, odnosno imunološke promene karakteristične za sistemski eritematozni lupus. Bolest traje dugi niz godina. Ponavlja se u jesenjim i prolećnim mesecima.

Centrifugalni eritem, kao površinski oblik eritematoznog lupusa, opisao je Biett (1928). Ovaj oblik se javlja kod 5% pacijenata. Bolest počinje pojavom na koži lica blagog otoka, ograničenog i centrifugalnog eritema ružičasto-crvene ili plavo-crvene boje. Eritem podsjeća na leptira i može se uočiti na oba obraza ili samo na nosu („leptir bez krila“). Osipi ne pokazuju znakove hiperkeratoze i cicatricijalne atrofije ili se zbog slabog razvoja ne vide. Po svom kliničkom toku, centrifugalni eritem se razlikuje od prstenastog oblika. U liječenju centrifugalnog eritema dobri rezultati se postižu konvencionalnim metodama. Ponekad, tokom odsustva sunčanih dana, ovaj oblik nestane bez ikakvog lečenja. Međutim, u jesen i zimu, pod uticajem hladnoće, vjetra, a ljeti i proljeća, pod uticajem sunca, vrlo brzo se ponavlja i za kratko vrijeme širi na cijelu kožu lica.

Uočava se i proširenje krvnih sudova. Očigledno, zbog toga su neki autori identificirali rozacea-like i telangiektatične oblike lupus eritematozusa. Klinički oblici su varijanta tijeka centrifugalnog eritema. Kod centrifugalnog eritema, osip na licu postaje sličan eritematoznim elementima s eritematoznim lupusom. Eritemi kod akutnog eritematoznog lupusa su veoma izraženi, ali su im granice zamagljene i nejasne. Ova klinička slika se opaža kada je ovaj oblik eritematoznog lupusa težak i ponavlja se.

U subakutnim i kroničnim oblicima sistemskog eritematoznog lupusa, simetrično lociran eritem se gotovo ne razlikuje od centrifugalnog eritema. Stoga se postavlja pitanje da li je centrifugalni eritem znak sistemskog eritematoznog lupusa, koji se javlja hronično. Međutim, sistemski tok bolesti nije određen osipom na koži, već oštećenjem unutrašnjih organa, krvi i drugih sistema.

Prema nekim autorima, kliničke i hematološke promjene kod pacijenata sa diseminiranim oblikom bile su vrlo slične promjenama kod pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom. Međutim, ove promjene kod centrifugalnog eritema su manje izražene. Kada bolest pređe u sistemski oblik, dugotrajno zadržavanje pod insolacijom, bitni su česte upale grla, trudnoća i drugi faktori. Postepeni prelazak bolesti iz jednog oblika u drugi (nestanak centrifugalnog eritema i nastanak sistemskog oblika) je nemoguće uočiti. Kao što se može vidjeti iz gornjih podataka, centrifugalni eritem se smatra potencijalno opasnom bolešću, ne može se porediti s prstenastim eritematoznim lupusom, te takve pacijente treba ostaviti pod dugotrajnim praćenjem radi dubljeg kliničkog i laboratorijskog ispitivanja; .

Kod dubokog oblika Kaposi-Irgang eritematoznog lupusa pojavljuju se duboko ležeći čvorovi u potkožnom tkivu, njihov duboki centar atrofira, najčešće se nalaze na glavi, ramenima i rukama. Ponekad se nakon čvorova pojavljuju čirevi. U ovom obliku bolesti, osim čvorova, uočavaju se i patološka žarišta karakteristična za lupus eritematozus. Od subjektivnih znakova, najviše uznemiruje svrab. Histopatologija. U kroničnom obliku eritematoznog lupusa u epidermisu se opaža folikularna hiperkeratoza i atrofija stanica bazalnog sloja, a u dermisu proliferacija plazma ćelija, limfocita, histiocita i edema.

Sistemski eritematozni lupus se javlja iznenada ili kao rezultat progresije hronične eritematoze i teško je. Pod uticajem različitih stresnih stanja, infekcija, ultraljubičastih zraka, hronični ili diseminovani eritematozni lupus se može razviti u sistemski oblik.

Ovisno o kliničkom toku, razlikuju se akutni, subakutni i kronični oblici bolesti. Akutni oblik bolesti najčešće se javlja kod žena 20-40 godina. Temperatura raste (39-40°C), primjećuje se bol u zglobovima, oteklina, crvenilo i promjene u konfiguraciji zglobova prstiju. Postoje razni osipi na koži koji se mogu javiti po cijelom tijelu i na sluznicama. U početku je površina eritematoznog osipa prekrivena ljuskama koje se postupno šire na druge dijelove tijela ili, spajajući se jedni s drugima, zauzimaju značajno područje. Na pocrveneloj koži pojavljuju se plikovi i kore, a pacijente muči svrab ili peckanje. Ponekad osip podsjeća na eksudativni multiformni eritem ili toksično-alergijski dermatitis. Usne pacijenata su natečene, prekrivene krvavim gnojnim koricama. U nekim slučajevima, osip na tijelu pacijenata može biti odsutan ili ograničen. Približno 5-10% pacijenata sa akutnim sistemskim eritematoznim lupusom ne razvije kožni osip. Kako se bolest pogoršava, pogoršava se zdravstveno stanje, raste temperatura, javljaju se bolovi u zglobovima, nesanica, anoreksija, mučnina. U teškim slučajevima eritematoznog lupusa pacijent leži u krevetu, ne može ustati, gubi na težini, postaje nemoćan i iscrpljen. U tom periodu se laboratorijskim pretragama otkrivaju LE ćelije u krvi, što je veoma važno prilikom postavljanja dijagnoze. Subakutni oblik sistemskog eritematoznog lupusa je rjeđi i može se razviti samostalno ili nakon prstenastog kroničnog eritematoznog lupusa. Uočava se pojava žarišta bolesti u zatvorenim dijelovima tijela, promjene u općem stanju, pojava bolova u zglobovima, povećanje temperature. Osip na koži liči na kriglu. Uz ograničeno oticanje, uočava se hiperemija i ljuštenje kože. Eritemato-papulozni osipi dugo traju na koži, a nakon toga u proces mogu biti uključeni jetra i drugi unutrašnji organi. U zavisnosti od organa i sistema u kojem se manifestuje patološki proces, razlikuju se kožno-zglobni, bubrežni, plućni, neurološki, kardiovaskularni, gastrointestinalni, hepatični i hematološki oblici lupusa eritematozusa.

Kod kolensko-zglobnog oblika eritematoznog lupusa, osim kožnih osipa, uočava se i oštećenje zglobova koje se javlja u vidu artralgije i artritisa. Ponekad, prije razvoja kožnih simptoma bolesti, uočavaju se znakovi oštećenja zglobova. Prvo su zahvaćeni mali zglobovi, a zatim veliki zglobovi. Vaskularna deformacija se opaža kod 10% pacijenata. Kod 25-50% pacijenata dolazi do oštećenja mišića. Oštećenje mišića kod eritematoznog lupusa teško je razlikovati mijalgiju i miozitis kod dermatomiozitisa.

Kod sistemskog eritematoznog lupusa uočava se oštećenje bubrega (lupus nefritis). Klinički znakovi lupus nefritisa ovise o stupnju aktivnosti patološkog procesa. U početnom periodu bolesti, bubrezi obično nisu uključeni u patološki proces. Nakon toga, bez terapijskih procedura ili aktivacije, u mokraći se pojavljuju proteini, crvena krvna zrnca, leukociti i izljevci. Lupusni nefritis se najčešće manifestuje u obliku fokalnog glomerulonefritisa, nefroze, nefrosonefritisa, fokalnog intersticijalnog nefritisa i klinička slika se ne razlikuje od bubrežne patologije uzrokovane drugim faktorima. U težim slučajevima bolesti javljaju se simptomi kao što su hipertenzija, opći edemi, uremija i zatajenje bubrega itd.

Kod sistemskog eritematoznog lupusa, patološki proces često uključuje kardiovaskularni sistem. Uočava se endokarditis, perikarditis, miokarditis, au teškim slučajevima - znaci pankarditisa. Neki pacijenti razvijaju Limbal-Sachsovu bolest (ili Limbal-Sachs endokarditis). U ovom slučaju, uz endokarditis, bilježe se klinički znakovi kao što su miokarditis, poliserozitis, hepatitis, splenomegalija i neuritis. Zbog promjena na zidovima krvnih žila javlja se Raynaudov sindrom.

Promene se primećuju i na centralnom nervnom sistemu (polineuritis, mijeloradikuloneuritis, encefalitis, mijelitis, encefaloradikulitis, teški leptomeningitis, akutni cerebralni edem), plućima (intersticijalna pneumonija, pleuritis), gastrointestinalnom hepatitisu (abdominalni gastrointestinalni trakt (abdominal)). , trombocitopenija, hemolitička anemija, limfopenija, povećan ROE. Ponekad se slezena i limfni čvorovi uvećaju, kosa opada, koža postaje suva, a nokti lomljivi.

Opisan je eritematozni lupus koji se javlja sa osipom sličnim multiformnom eritemu. Kombinaciju ovih bolesti prvi je uočio 1963. Rovel (Rovelov sindrom). Ako neki dermatolozi smatraju da je Rovelov sindrom jedan od oblika eritematoznog lupusa, drugi ga pripisuju dvije bolesti koje se razvijaju istovremeno.

Identifikacija znakova bolesti (eritem, folikularna hiperkeratoza, cicatricijalna atrofija), promjena u krvi (leukopenija, limfopenija, anemija, trombocitopenija, gamaglobulipemija, povećana ROE), antitijela naspram LE ćelija i jezgra koji određuju dijagnozu su od velikog značaja. .

Histopatologija. Kod sistemskog eritematoznog lupusa uočava se fibrinozna degeneracija u kolagenim vlaknima kože i unutrašnjih organa, au dermisu postoji infiltrat koji se sastoji od leukocita.

Diferencijalna dijagnoza. U početnom periodu anularnog ili diseminiranog eritematoznog lupusa treba ga razlikovati od psorijaze, rozacee, tuberkuloznog lupusa, sarkoidoze, eritematoznog oblika pemfigusa i drugih bolesti.

Liječenje eritematoznog lupusa. Liječenje se određuje ovisno o obliku bolesti. Za anularni eritematozni lupus propisuju se lijekovi protiv groznice (rezoquin, hingamin, plaquenil, delagil) 0,25 g 2 puta dnevno tokom 5-10 dana. Zašto je pauza od 3-5 dana? Ovi lijekovi ubrzavaju rad nadbubrežnih žlijezda i utiču na metabolizam u vezivnom tkivu, što rezultira fotodesenzibilizacijom. Dobar efekat će dati uzimanje Presociala, koji sadrži 0,04 g rezohipa, 0,00075 g prednizolopa i 0,22 aspirina, 6 puta dnevno. Provođenje vitaminske terapije (grupa B, askorbinska kiselina, nikotinska kiselina itd.) povećava efikasnost liječenja.

Kod sistemskog eritematoznog lupusa propisuju se sistemski glukokortikoidi uz lekove protiv groznice, što ima dobar efekat. Doza steroidnih lijekova propisuje se ovisno o kliničkom toku bolesti i stanju pacijenta (u prosjeku se preporučuje 60-70 mg prednizolona). Istovremeno je preporučljivo liječiti vitaminima (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), jer pojačavaju djelovanje steroidnih hormona i lijekova protiv groznice. Dobar efekat se primećuje kod upotrebe aromatičnih retinoida (acitretin u dozi od 1 mg/kg).

Kortikosteroidne kreme i masti se koriste spolja.

Postoji nekoliko kliničkih varijanti ove dermatoze, koje se manifestuju složenim patološkim autoimunim sindromom, sistemskim oštećenjem vezivnog tkiva, kože i unutrašnjih organa, sa izraženom fotosenzitivnošću.

Zajednički podaci. U strukturi kožnih oboljenja, lupus eritematozus je registrovan u 0,5-1,0%. U zemljama s vlažnom primorskom klimom i hladnim vjetrovima, incidencija je veća. Žene češće obolijevaju, crnci rjeđe nego bijelci. Najranjivija starosna grupa je 20-40 godina. Češće obolijevaju ljudi čija profesija podrazumijeva dugotrajno izlaganje suncu, mrazu, vjetru i izlaganje temperaturnim kolebanjima (ribari, vozači, radnici u građevinarstvu i poljoprivredi).

Etiologija i patogeneza. U etiologiji eritematoznog lupusa određeni značaj pridaje se streptostafilokoknoj infekciji i virusnoj invazivnosti.

U patogenezi vodeću ulogu ima stvaranje cirkulirajućih antitijela, od kojih su najvažnija antinuklearna antitijela na cijelo jezgro i njegove komponente, formiranje cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC) koji, taloženi na bazalnim membranama, uzrokuju njihovo oštećenje s razvojem upalne reakcije, što uzrokuje bolest.

U srcu morfofunkcionalne patologije, središnja karika je supresija ćelijskog imuniteta, koja se manifestira neravnotežom T- i B-limfocita, kao i promjenom omjera T-subpopulacije limfocita. Kvantitativno smanjenje T-limfocita, kvalitativno i kvantitativno smanjenje T-supresora i T-ubica kombinirano je s hiperfunkcijom populacije B-ćelija. Prekomjerna proizvodnja izogenih i heterogenih autoantitijela se otkriva kada se otkriju LE faktor, antikardiolipin, antitijela na leukocite, trombocite, eritrocite, antikoagulanse i stvaranje antitijela na ćelijske komponente (DNK, RNA, nukleoprotein, histon-topive komponente nuklearnih pacijenata). sa bilo kojim oblikom KB. Prisustvo antitijela citotoksičnog djelovanja na elemente enzima krvi kod pacijenata sa KB objašnjava postojanje LE fenomena, koji su 1948. godine otkrili Hargraves, Richmond i Morton u obliku nukleofagocitoze u koštanoj srži pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom.

Ćelije eritematoznog lupusa i antinuklearni faktor nalaze se u sistemskom eritematoznom lupusu, ali je njihova patognomoničnost relativna, jer se mogu otkriti kod pacijenata sa toksikermom, reumatizmom, sklerodermom, plazmacitomom i Dühringovom bolešću. Antinuklearna antitela se takođe konzistentnije detektuju kod sistemskog eritematoznog lupusa. Što se tiče neuroedokrinih disfunkcija, uloge fotosenzitivnosti, stresnih situacija, utjecaja lijekova, posebno hidralazina, treba ih procijeniti samo kao predisponirajuće ili provocirajuće faktore.

Postoje dokazi o genetskoj predispoziciji za lupus eritematozus. Na to ukazuju porodični slučajevi bolesti, veća podudarnost monozigotnih blizanaca u odnosu na dizigotne blizance i slučajevi eritematoznog lupusa kod novorođenčadi čija je majka bolovala od eritematoze. Kod pacijenata sa eritematoznim lupusom utvrđena je povećana učestalost antigena histokompatibilnosti A11, B8, B18, B35, DR2, DR3. Vjerovatna lokacija gena koji određuju osjetljivost na lupus eritematozus smatra se kratkim krakom hromozoma 6 između HLA B i D/DR lokusa, tj. gdje se nalaze geni imunološkog odgovora.

Poznata je povezanost pojave ili pogoršanja bolesti sa izlaganjem ultraljubičastim, rjeđe infracrvenim zracima, raznim stresnim situacijama, upotrebom antibiotika, sulfonamida, hidralazina, vakcina, seruma. Žarišta hronične infekcije (hronični tonzilitis, adneksitis i dr.) i interkurentne bolesti negativno utiču na tok bolesti.

Lupus eritematozus se manifestuje u različitim kliničkim oblicima.

Još uvijek ne postoji općeprihvaćena klasifikacija lupusa eritematozusa. U kliničkoj praksi uobičajeno je razlikovati dvije glavne grupe - diskoidne, ili kronične kožne, i sistemske (akutne) varijante. Diskoidni eritematozni lupus dijeli se na površinski (centrifugalni eritem), diseminirani i duboki oblik. Zauzvrat, sistemski eritematozni lupus (SLE) uključuje akutne, subakutne i hronične varijante.

Klinička slika. Diskoidni eritematozni lupus (integumentalni oblik) često se manifestira u ograničenim žarištima (otuda i njegovo ime). Dermatoza se nalazi na bilo kojem dijelu tijela, uključujući usnu šupljinu, crveni rub usana, trup, vlasište, stopala i ruke. Ali najčešće su zahvaćena izbočena područja lica: zigomatski dijelovi obraza, stražnji dio nosa, čelo i brada. Primarni simptom je eritem sa jasnim granicama, prvo edematozan, a zatim infiltriran sa blagom tečnom bojom. Ako postoji više eritematoznih područja, tada se spajaju, lagano se ljušte i, daljnjim napredovanjem, pretvaraju se u eritematozno-infiltrativne plakove prekrivene čvrsto zbijenim ljuskama. Kada se ljuske uklone, na njihovoj donjoj površini jasno su vidljive rožnate bodlje kojima se ljuske uvode u usta folikula ili lojne žlijezde. Ove rožnate bodlje se nazivaju "ženske pete" i opisane su kao patognomonični simptom diskoidnog eritematoznog lupusa (DLE). U proširenim otvorima lojnih žlijezda i folikula dlake zbog hiperkeratoze nastaju rožnate bodlje, pa se ovaj proces naziva folikularna hiperkeratoza. Uklanjanje čvrsto postavljenih ljuskica ugrađenih rožnatim bodljama u usta folikula je praćeno osjećajem bola (Besnier-Meshchersky znak). Nakon što se upala povuče, u središtu lezije formira se cicatricijalna atrofija. Dakle, postoje tri patognomonična simptoma DLE - infiltrativni eritem, folikularna hiperkeratoza i cicatricijalna atrofija. Duž periferije diskoidnih plakova jasno se otkrivaju sekundarni simptomi DLE - telangiektazije, zone pigmentacije i depigmentacije. Najčešća lokalizacija DLE su simetrična područja zigomatskih dijelova obraza i mosta nosa, koji izgledom podsjećaju na krila i tijelo leptira, što je također karakterističan simptom. U slučaju lokalizacije lezija na koži ušnih školjki, kod hiperkeratotskih promjena na ustima folikula, koncentrirani su točkasti komedoni, koji spolja podsjećaju na površinu naprstka (simptom G.Kh. Khachaturyan). Na vlasištu početna faza procesa u obliku eritematozno-ljuskavih lezija podsjeća na seboroični ekcem, ali se od njega razlikuje po hiperkeratozi folikula i cicatricijalnoj atrofiji, koja završava trajnom ćelavosti. Prilično rijedak oblik DLE je površinski eritematozni lupus (Bietteov centrifugalni eritem). Opisala ga je Biette 1828.

Kod ovog oblika eritematoze na licu se razvija ograničen, pomalo natečen, centrifugalno šireći eritem crvene ili ružičasto-crvene, a ponekad i plavkastocrvene boje bez subjektivnih osjeta, koji zahvata leđa, nos i oba obraza (u obliku "leptir"), a kod nekih pacijenata - samo obrazi ili samo stražnji dio nosa ("leptir bez krila"). Međutim, folikularna hiperkeratoza i atrofija ožiljaka su odsutni. Bietteov centrifugalni eritem može biti preteča sistemske eritematoze ili u kombinaciji sa oštećenjem unutrašnjih organa kod sistemskog eritematoznog lupusa (akutnog ili subakutnog).

Diseminirani eritematozni lupus manifestuje se kao višestruka eritematoskvamozna žarišta, sa i bez prisustva folikularne hiperkeratoze i cicatricijalne atrofije. Lokalizacija osipa je raznolika: najčešće su zahvaćeni lice, vlasište, prsa i leđa (kao ogrlica). Uz jasno izražene infiltrativne elemente, u izobilju se nalaze plavičastocrvene mrlje bez jasnih obrisa nepravilnog oblika. Lokalizirani su na palmarnoj površini prstiju i u predjelu stopala. Po izgledu, ove mrlje su slične žarištima zimice, pa se nazivaju lupus erythematodes perniones seu children lupus.

Diseminirani eritematozni lupus je praćen općim simptomima (artralgija, mala temperatura, leukopenija, anemija, povećana ESR).

Duboki Kaposi-Irganga eritematozni lupus (lupus panniculitis) manifestuje se potkožnim dubokim gustim čvorovima kongestivno crvene boje, koji nisu srasli sa osnovnim tkivima. Na površini čvorova nalaze se žarišta folikularne hiperkeratoze i područja atrofije. Duboki oblik, kao i diseminirani, praćen je opštim pojavama.

Kod velike većine pacijenata bolest se javlja i pogoršava u proljetno-ljetnom periodu, a spontano poboljšanje se javlja u jesen i zimu. DLE se može zakomplikovati erizipelom i malignitetom. Ovaj proces se češće opaža u području nosnog mosta i na donjoj usni kod erozivno-ulcerozne varijante.

DLE se smatra benignijim oblikom. Međutim, pod utjecajem ultraljubičastog zračenja, drugog izlaganja zračenju, neracionalnog liječenja, infekcije i drugih traumatskih faktora, može se transformirati u sistemski, što se češće bilježi kod centrifugalnog eritema, diseminiranih i dubokih varijanti.

Sistemski (akutni) eritematozni lupus može nastati i nastati spontano, idiopatski, bez prethodnog hroničnog oblika, i tada se naziva lupus erythematodes acutus d'emblee organi, probava i bubrezi:

Sistemski eritematozni lupus, koji se razvija tokom egzacerbacije hroničnog lupusa, naziva se lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.

Sistemski eritematozni lupus najčešće se opaža kod djevojaka ili mladih žena starosti 18-40 godina. Proces počinje prodromskim periodom (povećanje tjelesne temperature, bol u zglobovima). U početku se pojavljuju opsežna eritematozna područja kongestivno-lividne boje i blago edematozna. Tada se na njima brzo pojavljuju vezikule, mjehurići, mjehurići i pustule, ali češće se pojavljuju bulozni i hemoragični elementi, posebno kod teških bolesnika. Subakutni oblik karakterizira prisustvo edematozno-eritematoznih lezija na licu (u obliku leptira), vlasištu, vratu, ponekad nalik na erizipele („perzistentne erizipele lica“).