Симптомы паренхиматозной желтухи. Как меняются по цвету моча и кал при желтухе Изменение состава мочи при паренхиматозной желтухе

• Почему кожа желтеет
• Какой бывает желтуха
• Как проявляется болезнь
• Проводимая терапия
• Как применяется диета
• Возможные последствия

Купить дешевые лекарства от гепатита С
Сотни поставщиков везут Софосбувир, Даклатасвир и Велпатасвир из Индии в Россию. Но доверять можно лишь немногим. В их числе интернет-аптека с безупречной репутацией Natco24 . Избавьтесь от вируса гепатита С навсегда всего за 12 недель. Качественные препараты, быстрая доставка, самые дешевые цены.

Паренхиматозная желтуха, более известная под названием печеночная, - это заболевание, при котором кожный покров и слизистые оболочки глаз приобретают желтый оттенок по причине чрезмерной концентрации в организме пигмента билирубина. Печеночная желтуха - это синдром, который свидетельствует о наличии патологических процессов во внутренних органах, в частности, является признаком серьезных нарушений работы печени.

Почему кожа желтеет

Билирубин - желтый пигмент, возникает при распаде кровяных телец - эритроцитов, которые переносят вещество в клетки. Отмирая, эритроциты распадаются, освобождая билирубин. Пигмент по кровеносной системе достигает печени, которая перерабатывает его и выводит из организма с мочой и каловыми массами. Так выглядит слаженная система жизнеобеспечения у здорового человека.

При наличии заболеваний и патологий печень не в состоянии переработать вещество, которое начинает накапливаться и приводит к повреждениям здоровых клеток органа - гепатоцитов. Чрезмерная концентрация билирубина способствует тому, что лишь его небольшая часть попадает в желчевыводящие протоки и выходит из организма, а основная масса вновь возвращается в кровеносную систему.

Нарушение процесса вывода билирубина из организма может быть вызвано непроходимостью желчевыводящих каналов, по которым желтый пигмент не способен выйти из организма в необходимом количестве.

Пожелтение кожи может быть признаком печеночной недостаточности. Благодаря специфическим симптомам диагностика заболевания не представляет трудностей, отсутствует необходимость в проведении множества медицинских анализов.

Вернуться к оглавлению

Какой бывает желтуха

Паренхиматозная желтуха делится на 3 вида, в зависимости от факторов, которые привели к накоплению билирубина, и может быть:

• холестатической;
• печеночно-клеточной;
• энзимопатической.

Печеночно-клеточная желтуха возникает по причине развития вирусного гепатита, цирроза либо из-за токсичного воздействия на печень определенными медицинскими препаратами. Последний фактор является наиболее распространенным, так как большинство людей крайне неаккуратно относятся к необходимости соблюдать дозировку.

Для холестатической печеночной желтухи причины характерны - это холестаз доброкачественного характера, цирроз, хронический гепатит, регулярный прием медицинских препаратов (тестостерон, аминазин). Для данного вида патологии характерно нарушение процесса обмена веществ в печени и изменение состава желчи.

Желтуха энзимопатического типа возникает из-за резкого снижения концентрации печеночных ферментов, которые отвечают за распад билирубина. Данный вид заболевания является наиболее легким, но его крайне тяжело определить, симптомы неспецифические, слабо выражены. Для диагностики проводится биопсия тканей печени.

Печеночная болезнь проходит 3 стадии развития, и чем раньше выявить заболевание, тем больше шансов вылечить его до появления осложнений:

1. На ранней стадии гепатоцеллюлярная желтуха (паренхиматозная) провоцирует снижение активности печеночных ферментов, клеточные мембраны которых становятся слабыми и способствуют проникновению пигмента в кровеносную систему.
2. Вторая стадия - мембраны клеток полностью ослабли, возникают боли в правом боку.
3. На третьей стадии происходит процесс захватывания клетками печени непрямого билирубина. Цвет мочи светлеет, боли усиливаются.

Вернуться к оглавлению

Как проявляется болезнь

Симптомы желтухи специфические, благодаря чему заболевание можно диагностировать самостоятельно. Основные признаки - пожелтение кожи на теле и аналогичный оттенок глазного белка.

Причины паренхиматозной желтухи указывают на серьезность заболевания, которое необходимо лечить немедленно, как только проявились первые признаки. Клиническая картина имеет нарастающий характер, в зависимости от стадии развития и наличия других заболеваний, которые могут усложнять состояние пациента.

Общие симптомы болезни:

• пожелтение кожи и слизистых оболочек;
• вялость и апатия;
• общее плохое самочувствие;
• сильные головные боли, мигрень;
• кожный зуд;
• снижение аппетита вплоть до полного отказа от приема пищи;
• боль в суставах и мышцах;
• лихорадочное состояние;
• тошнота и рвотные позывы.

Печеночно-клеточная желтуха может спровоцировать частые кровотечения из носовых пазух и высокую температуру тела. Печень увеличивается в объеме в течение нескольких суток. У некоторых пациентов желтуха вызывает появление сосудистой сеточки на нижних конечностях. Мужчины могут отметить у себя увеличение объема молочных желез. Возникает синдром печеночной ладони, на которой появляются красноватые пятна. Увеличивается риск образования тромбов, появления варикоза.

Чтобы обнаружить увеличение печени в объеме, доктору достаточно провести пальпацию правого бока, что вызовет у пациента сильную боль. Моча при развитии желтухи становится темно-коричневой из-за высокой концентрации билирубина. Происходит обесцвечивание каловых масс.

Вернуться к оглавлению

Проводимая терапия

В большинстве случаев диагностика заболевания не представляет особой трудности. Для уточнения первичного диагноза врач проводит опрос пациента, изучает его анамнез и жалобы. Осуществляется пальпация правого бока для исследования увеличенной печени - одного из точных симптомов желтухи.

Каждый организм индивидуален, и бывают случаи, когда типичные признаки желтухи отсутствуют. В таких ситуациях пациенту необходимо пройти ряд медицинских исследований. Врач назначает проведение биопсии тканей печени для изучения ее ферментов. Данный диагностический метод используется в исключительных, крайне редких случаях. Чтобы определить стадию заболевания, проводится развернутый анализ крови, который показывает уровень билирубина.

Чем раньше человек заметит симптомы болезни и обратится за помощью к врачу, тем быстрее пройдет процесс выздоровления. Терапевтические методы зависят от многих факторов и подбираются в индивидуальном порядке. Врач учитывает стадию развития заболевания, степень выраженности клинической картины, наличие других патологий, особенно хронических. Важную роль в выборе эффективного лечения играет и первопричина, которая привела к развитию желтухи.

Общие препараты для лечения болезни - витамины группы В, амино- и липоевая кислоты.

Важно подобрать правильную дозировку медицинских средств. При паренхиматозной желтухе исключается санаторная терапия. Больному необходимо соблюдать диету, которая напоминает строгий пост.

Продолжительное лечение медицинскими препаратами может привести к развитию побочных эффектов. Это изменения цвета кожи на зеленоватый оттенок, потемнение мочи, постоянная сонливость и слабость. В обязательном порядке проводится лечение сопутствующих заболеваний.

Рецепты народной медицины могут быть использованы только в качестве вспомогательных методов для облегчения общего состояния. Лечение одними травами не поспособствует восстановлению функции печени и ее ферментов, а только затянет время, усугубив развитие заболевания. Наиболее распространенными народными методами являются отвары коры дуба, шиповника, шалфея и полыни. Перед употреблением растворов нужно удостовериться в отсутствии аллергических реакций на данные природные компоненты. Обязательна консультация с лечащим врачом.

Причинами гипербилирубинемии могут быть увеличение образования билирубина, превышающее способность печени экскретировать его, или повреждение печени, приводящее к нарушению секреции билирубина в жёлчь в нормальных количествах. Гипербилирубинемию отмечают также при закупорке желчевыводящих протоков печени.

Во всех случаях содержание билирубина в крови повышается. При достижении определённой концентрации он диффундирует в ткани, окрашивая их в жёлтый цвет. Пожелтение тканей из-за отложения в них билирубина называют желтухой. Клинически желтуха может не

проявляться до тех пор, пока концентрация билирубина в плазме крови не превысит верхний предел нормы более чем в 2,5 раза, т.е. не станет выше 50 мкмоль/л.

1. Гемолитическая (надпечёночная) желтуха

Известно, что способность печени образовывать глюкурониды и выделять их в жёлчь в 3-4 раза превышает их образование в физиологических условиях. Гемолитическая (надпечёночная) желтуха - результат интенсивного гемолиза эритроцитов. Она обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени к его выведению. Гемолитическая желтуха развивается при исчерпании резервных возможностей печени. Основная причина надпечёночной желтухи - наследственные или приобретённые гемолитические анемии. При гемолитических анемиях, вызванных сепсисом, лучевой болезнью, дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов, та-лассемией, переливанием несовместимых групп крови, отравлением сульфаниламидами, количество освобождающегося из эритроцитов гемоглобина за сутки может доходить до 45 г (при норме 6,25 г), что значительно увеличивает образование билирубина. Гипербилирубинемия у больных гемолитической желтухой обусловлена значительным повышением (103 - 171 мкмоль/л) в крови концентрации альбуминсвязанного не-конъюгированного билирубина (непрямой билирубин). Образование в печени и поступление в кишечник больших количеств билирубинглюкуронидов (прямой билирубин) ведёт к усиленному образованию и выделению с калом и мочой уробилиногенов и более интенсивной их окраски (рис. 13-16).

Один из главных признаков гемолитической желтухи - повышение содержания в крови не-конъюгированиого (непрямого) билирубина. Это позволяет легко отличить её от механической (подпечёночной) и печёночно-клеточной (печёночной) желтух.

Неконъюгированный билирубин токсичен. Гидрофобный, липофильный неконъюгирован-ный билирубин, легко растворяясь в липидах мембраны и проникая вследствие этого в митохондрии, разобщает в них дыхание и окислительное фосфорилирование, нарушает синтез белка, поток ионов калия через мембрану клетки и органелл. Это отрицательно сказывается а состоянии ЦНС, вызывая у больных ряд характерных неврологических симптомов.

Желтуха новорождённых

Частая разновидность гемолитической желтухи новорождённых - "физиологическая желтуха", наблюдающаяся в первые дни жизни ребёнка. Причиной повышения концентрации непрямого билирубина в крови служит ускоренный гемолиз и недостаточность функции белков и ферментов печени, ответственных за поглощение, конъюгацию и секрецию прямого билирубина. У новорождённых не только снижена активность УДФ-глюкуронилтрансферазы, но и, по-видимому, недостаточно активно происходит синтез второго субстрата реакции конъюгации УДФ-глюкуроната.

Известно, что УДФ-глюкуронилтрансфераза - индуцируемый фермент (см. раздел 12). Новорождённым с физиологической желтухой вводят лекарственный препарат фенобарбитал, индуцирующее действие которого было описано в разделе 12.

Одно из неприятных осложнений "физиологической желтухи" - билирубиновая энцефалопатия. Когда концентрация неконъюгированного билирубина превышает 340 мкмоль/л, он проходит через гематоэнцефалический барьер головного мозга и вызывает его поражение.

Возникает вследствие нарушений захвата, связывания и экскреции билирубина (ге­патиты).

Повреждение гепатоцитов сопровождается увеличением проницаемости их мем­бран -» снижение захвата свободного билирубина, обратное поступлению в кровь БДГ -> выделение с мочой БДГ и уробилина (из-за неспособности печени разрушать уробилино­ген до ди-трипирролов), снижение СБ в кале.

Таким образом, для паренхиматозной желтухи характерно повышение билирубина сыворотки за счет свободного и связанного, появление в моче билирубина и уробилина, снижение стеркобилина в кале.

Нарушение захвата билирубина гепатоцитами в синусоидах может наблюдаться при синдроме Жилъбера и в ответ на прием некоторых препаратов, например, рифампи-цина.

Снижение функции УДФ-глюкуронилтрансферазы также может быть причиной нарушения конъюгации билирубина у новорожденных при синдроме Жилъбера и синдро­ме Криглера-Найяра I и II типов.

Дифференциальная диагностика различных типов желтух представлена в таблице 3.10.1.

Считается, что примерно 2% всех случаев желтух у госпитализированных больных — ле­карственного происхождения.

Фазы метаболизма лекарственных препаратов в печени:

Первая фаза представляет собой связанные с цитохромом Р450 окислительно-восстановительные реакции, которые модифицируют лекарства.

Вторая фаза включает конъюгацию лекарств водорастворимыми веществами, такими как глюкуроновая кислота, сульфаты и глутатион.

Препараты могут метаболизироватъся последовательно в фазах 1 и 2 или только в фа­зе 2. При заболеваниях печени реакции фазы 1 почти целиком вытесняются реакциями фазы 2. Механизмы детоксикации направлены на увеличение водорастворимости метаболитов.

IV. Геморрагический и анемический синдромы пои печеночной недоста­точности. Геморрагический синдром при ПН обусловлен следующими факторами:

1. Дефицит К-витоминзависимых факторов свертывания -> дефицит или отсутствие желчи -> нарушение всасывания жиров -» нарушение всасывания жирорастворимых витаминов).

3. Дефицит ингибиторов фибринолиза.

4. Появление патологических белков в микроциркуляции, нарушающих процесс сверты­вания крови.

5. ДВС-синдром вследствие некроза гепатоцитов (высвобождение тканевого тромбопла-етина), злокачественной опухоли печени (активация свертывания протеазами опухо­левых клеток).

6. Тромбоцитопения (метаболические нарушения и токсическое влияния на костномоз­говое кроветворение, потребление тромбоцитов при развитии ДВС-синдрома).

7. Тромбоцитопатия с нарушением адгезии и агекгации тромбоцитов (метаболические нарушения, секвестрация тромбоцитов в портальной системе).

8. Наличие варикозно расширенных пищеводных и геморроидальных вен (с поврежден­ной, «истонченной» вследствие метаболических нарушений стенкой и высоким гид­ростатическим давлением) при портальной гипертензии.

Анемический синдром при ПН обусловлен следующими факторами:

1. Геморрагический синдром.

2. Снижение синтеза трансферрина (переносчик железа) в гепатоцитах -» железодефи-цитная анемия вследствие нарушения эритропоэза.

3. Отсутствие депо цианкобаламина в гепатоцитах -» Вц-дефицитная анемия.

4. Миелотоксикоз.

V. Патогенез печеночной комы.

Печеночная кома (от греч. «кота» — глубокий сон) развивается как финальный этап нарастающей по тяжести тотальной печеночной недостаточности. В комах погибают 80% больных.

Выделяют два варианта механизма развития печеночной комы: шунтовой и пече-ночно-клеточный.

Шунтовал кома обусловлена поступлением в кровоток и интоксикацией ЦНС про­дуктами гниения белков из кишечника (индола, скатола, фенола, путресцина, кадаверина и др.), которые в норме обезвреживаются в печени и выделяются почками. Возникает при портальной гипертензии (например, при циррозе печени) -> высокое гидростатическое давление в портальной системе ■-*. сброс крови по шунтам в нижнюю полую вену в общий кровоток.

Пища, богатая белком, повышает вероятность развития комы из-за всасывания ток­сичных продуктов распада белков, попадающих в общий кровоток. Среди них аммиак, карбаминово-кислый аммоний, путресцин, кадаверин, метионин и др.

1Хепато~целлюлярная (печеночно-клеточная) кома возникает при массивном некрозе паренхимы печени, когда существенно снижаются ее гомеостатическая и барьер­ная функции^В основе развития комы лежат несколько взаимосвязанных патогенетиче­ских механизмов:

1. Гипогликемия.

2. Тяжелый ацидоз: в крови нарушается щелочно-кислотное равновесие, нарушается со­отношение молочной и пировиноградной кислот -» сдвиг рН в кислую сторону ~> внутриклеточный ацидоз -» отек мозга и печени. Ацидоз также способствует входу калия и внутриклеточной гипокалиемии.

3. /Интоксикация организма, обусловленная появлением и нарастанием в крови уровня

веществ, оказывающих общетоксическое действие:

■ в крови увеличивается уровень свободного аммиака, что обусловлено нарушени­ем преобразования его в мочевину в орнитиновом цикле гепатоцитов -> избыток аммиака повреждает клетки органов и тканей, угнетает ферментные реакции в них и нарушат работу энзимов цикла трикарбоновых кислот (большая часть ос-кетоглютаровой кислоты используется на связывание избытка аммиака с образо­ванием глутаминовой кислоты -» дефицит а-кетоглютарата резко снижает интен­сивность процессов окисления, сопряжения окисления и фосфорилирования -> дефцит АТФ.

■ поврежденные гепатоциты подвергаются деструкции -> содержащиеся в них вещества попадают в кровь и оказывают патогенное действие на клетки органов и тканей.

■ в крови нарастает содержание непрямого билирубина, токсически действующего на клеточные мембраны.

■ нарастает поступление в кровь высокотоксичных продуктов распада ароматиче­ских аминокислот (индола, скатола, фенола), а также гнилостного разложения белков (путресцина, кадаверина)/!

4. Нарушается системная гемодинамика (из-за общей интоксикации организма): 4 сер­дечный выброс, 4-АД, >1<ОЦК.

5. Нарушения гемостаза (дефицит протромбина, фибриногена и других факторов, изме­нение реологических свойств крови) -> кровотечения, сладжирование крови в микро­сосудах органов и тканей.

Возникает прогрессирующая общая гипоксия смешанного характера.

VI. Функциональная и лабораторная диагностика заболеваний печени. Синдром холестаза

При холестазе в печени и крови накапливаются не только желчные пигменты, как это имеет место при желтухах цитолитической природы, но и другие компоненты желчи -желчные кислоты, холестерин, экскреторные ферменты. Желчные кислоты, появляясь в крови, могут экскретироваться другими железами, в частности, потовыми и сальными. Являясь мощными детергентами, они оказывают раздражающее действие, вызывая такой симптом холестаза, как кожный зуд.

Холестерин представлен в крови двумя фракциями — этерифицированный (70%) и свободный (30%). Молекула свободного, как и положено липидам, свободно проникает через фосфолипидные мембраны клеток интимы, поэтому обладает большим атерогенным действием. Этерифицированный преобретает гидрофильную «навеску», поэтому плохо проникает в клетки. Этерификация холестерина ухудшается при патологии печени, в ча­стности, из-за недостаточного синтеза фермента для этой реакции — лецитинхолестерина-цилтрансферазы.

Холестаз может иметь разное происхождение. В зависимости от локализации пер­вопричины дифференцируют внутри- и внепеченочный холестаз. Внепеченочный обуслов-

лен обтурацией внепеченочных желчных путей. Более сложен и вариабелен патогенез внутрипеченочного холестаза, лежащего в основе холестатических гепатитов.

Для диагностики холестаза используют энзиматические тесты. К ферментам — мар­керам холестаза относят щелочную фосфатазу, лейцинаминопептидазу и гаммаглута-милгпрансферазу, которые синтезируются на внешней поверхности каникулярной мем­браны гепатоцитов (табл. 3.1О.2.).

Таблица 3,10.2. Сывороточные энзимные тесты оценки холестаза

Наиболее достоверным признаком холестаза является повышение в сыворотке ак­тивности экскреторного фермента щелочной фосфатазы. Если повышена активность в сыворотке только щелочной фосфатазы, то при отсутствии костной патологии это самый ранний показатель возможного обширного вовлечения печени в патологический процесс, В ранние сроки внутрйпеченочного холестаза повышение активности щелочной фосфата­зы является следствием активации ее синтеза, далее ее увеличение, особенно в форме макрощелочной фосфатазы, связано с деструкцией желчных канальцев при действии желчных кислот.

Увеличение активности гам^аг^^та^шгтраясферо^ы чаще всего наблюдается при повреждении печени при хроническом алкоголизме.

Увеличение активности всех трех ферментов — признак гепатобилиарного пораже­ния.

Синдром цитолиза (повреждения гепатоцитов)

Энзимные тесты, являются высокочувствительные индикаторами цитолиза гепатоцитов (табл. 3.10.3.). Определение активности АлАТ, например, характеризуется как «безпунк-ционная биопсия печени».

Таблица 3.10.3. Сывороточные энзимные тесты оценки повреждения гепатоцитов

Наиболее информативным маркером цитолиза гепатоцитов является АлАТ , Это объясняется тем, что АлАТ содержится исключительно в гиалоплазме гепатоцитов, а АсАТ включает изоэнзим, локализующийся в митохондриях. Поэтому при цитолитиче-ском процессе, развивающемся в печени, преобладает вымывание АлАТ. С другой сторо­ны, при преобладании некробиоза клеток с вовлечением в процесс митохондрий, напри­мер, в клетках сердечной мышцы при остром инфаркте миокарда, превалирует элимина­ция АсАТ. Поэтому нередко АлАТ называют «печеночной», а АсАТ — «сердечной» тран-саминазой. Параллельное определение двух энзимов позволяет полнее охарактеризовать происхождение гиперферментемии.

Обычно рассчитывается коэффициент де Ритиса — АсАТ/АлАТ, в норме близкий к 1. Его снижение до 0,7 дополнительно подтверждает «печеночный» характер, а повыше­ние до 1,3 и более — «непеченочный» генез гиперферментемии. Значительное снижение коэффициента (<0.7) рассматривают как индикатор тяжелого повреждения печени.

ЛДГ содержится в сердечной и скелетной мышцах, печени, легких. Повышение со­держания ЛДГ типично для гепатоцеллюлярных заболеваний и менее типично для холе­статических. Изофермент ЛДГ5 — содержится в печени.

studopedia.ru

Что за болезнь — желтуха?

Из-за нарушения соотношения между синтезом и элиминацией билирубина появляется желтое окрашивание кожи.

В крови человека в норме имеется определенный уровень билирубина, состоящий из двух фракций:

• Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин. Появляется в момент распада красных клеток крови (эритроцитов), в воде не растворим. Токсичен из-за способности проникать в клетки и нарушать их жизнедеятельность. В крови присоединяется к альбуминам и поступает в печень для дальнейшей «переработки».
• Связанный (прямой, конъюгированный) билирубин. Производится в печени, соединяясь с глюкуроновой кислотой. Является водорастворимым и малотоксичным. В составе желчи попадает в кишечник, где трансформируется в уробилиноген. Часть его принимает участие в обмене желчных кислот, а остальное, пройдя цикл превращений, в виде стеркобилина выводится с калом.

Виды

По патогенетическим особенностям возникновения желтухи разделяются на три вида: надпеченочная желтуха, печеночная и подпеченочная.

Рассмотрим возможные причины возникновения каждого из видов. Выделяют три основных вида желтухи.

1. Надпеченочная желтуха не обусловлена прямым поражением печени, а вызывается избыточным синтезом билирубина, превышаюим ее утилизирующую способность. Такие состояния часто формируются при внутрисосудистом гемолизе, что легло в основу прежнего названия – гемолитическая желтуха. Иногда фактором образования желтушной окраски может стать инфаркт легкого или большая гематома.


2. Печеночная желтуха возникает вследствие нарушения захвата, связывания и выведения билирубина гепатоцитами. Эти процессы могут сочетаться. Причина кроется в самом органе, недостаточной функции его клеток, поэтому другое название звучит, как паренхиматозная желтуха. Нарушение захвата билирубина может образовываться вследствие применения некоторых медикаментов, например, антибиотиков, цитостатиков и др. Состояние носит обратимый характер. Нарушения связывания билирубина бывают врожденными и проявляются уже у новорожденного ребенка (желтуха новорожденных, синдром Жильбера) или приобретенными (гепатиты, цирроз). Нарушения выведения билирубина обусловлены патологическими изменениями, ведущими к внутрипеченочному холестазу. Такое встречается при синдромах Дабина-Джонсона и Ротора, холестатическом гепатозе беременных, а также при различных видах гепатитов и циррозов.
3. Подпеченочная желтуха. По существу – это холестатическая желтуха, но преграда оттоку желчи располагается во внепеченочных желчевыводящих путях. Причинами препятствия бывают опухоли, конкременты или стриктуры. Оттуда и вытекает предыдущее название – механическая желтуха.

К отдельному виду относится каротиновая желтуха. Ее появление связано с увеличением поступления в организм бета-каротина, который является предшественником витамина A и содержится в овощах и фруктах желтого, красного и оранжевого цветов. Также такое состояние может возникать при приеме некоторых медикаментов, например, акрихина. Каротиновая желтуха никогда не дает желтушной окраски слизистых оболочек, отличаясь этим от других видов.

Как передается?

Желтуха у взрослых людей может быть признаком инфекционного заболевания, например, вирусного гепатита. Различают несколько видов вирусного гепатита. Гепатиты A или E передаются фекально-оральным путем. Их еще называют «болезнь немытых рук», так как в основном они передаются при несоблюдении правил личной гигиены. А гепатит B, C или D передается при контакте с кровью.

Некоторые генетические заболевания, при которых основным симптомом является желтушная окраска кожи, передаются по наследству. Например, не так уж редко встречающийся синдром Жильбера, который передается по аутосомно-доминантному типу.

Механический тип желтухи, возникающий при нарушении оттока желчи из-за камнеобразовия или онкологии, не опасен для окружающих.

Иногда возникает вопрос: можно ли сдавать кровь (быть донором крови), если человек когда-то переболел желтухой? Теперь мы знаем, что происхождение желтухи бывает различным, поэтому сдавать кровь недопустимо при ее инфекционной этиологии. Однако, если причина желтухи точно не установлена (нет подтверждающих документов), то сдавать кровь тоже будет нельзя.

Признаки и диагностика

Главный симптом у взрослых – появление желтой окраской кожи, склер и слизистых оболочек. Сначала признаки желтухи возникают на мягком небе и склерах, а затем постепенно, а иногда и внезапно, появляется окрашивание кожи. Моча темнеет, а кал обесцвечивается. Отмечаются изменения в лабораторных анализах.

Дифференциальная диагностика желтух очень важна для правильной интерпретации заболевания.

Перечислим наиболее часто встречающиеся виды этой болезни.

Гемолитическая желтуха

Отличается умеренной лимонно-желтой окраской кожи. Кожного зуда не бывает. Может выявляться бледность вследствие сопутствующей анемии. Размеры печени обычно нормальные или слегка увеличены, выраженность спленомегалии умеренная или значительная. В моче повышен уровень уробилиногена и стеркобилиногена, вследствие чего возникает ее темный цвет. В кале увеличено содержание стеркобилина, что вызывает его интенсивную окраску. В крови диагностируется анемия с ретикулоцитозом, повышен уровень железа в сыворотке крови. Увеличивается концентрация билирубина за счет его непрямой фракции. Другие биохимические показатели, как правило, остаются нормальными.

Паренхиматозная желтуха

Имеет шафраново-желтое окрашивание кожи. Может сопровождаться невыраженным кожным зудом. Моча темнеет, а кал осветляется за счет снижения в нем уровня стеркобилина. Отмечается гепатомегалия, печень почти всегда болезненна. Иногда отмечается увеличение селезенки и лимфоаденопатия.Также паренхиматозная желтуха характеризуется значительным – в 10 раз и более – повышением уровня билирубина в крови за счет обеих его фракций. Повышается активность печеночных аминотрасфераз в крови, особенно АЛТ и альдолазы.

Механическая желтуха

Этот тип подразумевает симптомокомплекс, включающий в себя нарушение всасывания жиров и стеаторею («жирный» кал), гиповитаминоз, особенно жирорастворимых витаминов (A, D, E), образование ксантом. Окраска кожи желто-зеленоватого оттенка с участками гиперпигментации и почти всегда сопровождается выраженным кожным зудом. Моча окрашена в темный цвет, кал обесцвечен. Причем степень обесцвечивания кала и стеаторея прямо коррелирует со степенью интенсивности желтушной окраски кожи и является показателем величины закупорки желчевыводящих путей.

Отмечается похудение. Механическая желтуха при длительном течении холестаза сопровождается патологией со стороны костной ткани (спонтанные переломы, болевые синдромы отделов позвоночника), геморрагическими проявлениями, расстройствами нервной системы и органов зрения.

Все эти проявления являются следствием гиповитаминоза, который возникает вследствие нарушения всасывания витаминов и минеральных веществ в кишечнике.

Механическая желтуха отличается повышением уровня желчных кислот, холестерина, нарастанием конъюгированной фракции билирубина. Увеличена активность печеночных трансаминаз, особенно показателей холестаза – щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ) и 5-нуклеотидазы. При острой обструкции также в несколько раз увеличивается активность АСТ и АЛТ. В моче не определяется уробилиноген.

Краткая дифференциальная диагностика различных типов желтух приводится в таблице:

У детей желтушная окраска кожи бывает физиологической или патологической. Физиологическая желтуха встречается почти у каждого новорожденного ребенка в его первые дни жизни. Ее возникновение обусловлено массивным распадом так называемого фетального гемоглобина и недостаточным функционированием ферментативных печеночных систем у ребенка. Обычно такое состояние самостоятельно проходит без всякого лечения.

Патологическая желтуха вызывается:

Лечение должно проводиться комплексно. Очень важно определить причину, ее вызвавшую, иначе лечение может быть неэффективным.

При известной этиологии, лечение желтухи проводят вместе с заболеванием, вызвавшим ее.

Для этого назначается противовирусная терапия гепатитов, удаление конкремента или опухоли желчного протока, отмена гепатотоксического препарата и т. д. Назначается диетическое питание с ограничением жиров, рекомендован стол №5 по Певзнеру.

Также проводится дезинтоксикационная терапия и восполнение дефицита витаминов и минеральных веществ. Для улучшения пищеварения применяются ферментные препараты: креон, мезим и другие.

У новорожденных детей применяется фототерапия (воздействие ультрафиолета).

moyapechen.ru

Классификация желтух[править | править вики-текст]

В зависимости от вида нарушений метаболизма билирубина и причин гипербилирубинемии можно выделить три типа желтух: желтуху гемолитическую (надпеченочную), желтуху паренхиматозную (печёночную) и желтуху механическую (подпечёночную).

• Гемолитические желтухи - возникают в связи с усилением процесса образования билирубина. При этом повышается его непрямая (неконъюгированная) фракция.
• Паренхиматозные желтухи. Печень захватывает непрямой билирубин, превращает (конъюгирует с глюкуроновой кислотой) его в прямой, а секретировать в желчь не может. И он поступает обратно в кровь. Поэтому при этом типе желтухи в крови повышается общий билирубин (прямой и непрямой)
• Механические желтухи - возникают при нарушении оттока желчи по внепеченочным желчным протокам (обтурационная желтуха).

Клиника желтух[править | править вики-текст]

Желтуха - симптомокомплекс, представляющий собой окрашивание в жёлтый цвет кожи, склер, слизистых оболочек. Интенсивность окрашивания может быть совершенно разной - от бледно-жёлтого цвета до шафраново-оранжевого. Умеренно выраженная желтуха без изменения цвета мочи характерна для неконъюгированной гипербилирубинемии (при гемолизе или синдроме Жильбера). Более выраженная желтуха или желтуха с изменением цвета мочи свидетельствует о гепатобилиарной патологии. Моча у пациентов с желтухами приобретает тёмный цвет вследствие гипербилирубинемии. Иногда изменение окраски мочи предшествует возникновению желтухи. Все другие клинические проявления желтухи зависят от причин, вызвавших её развитие. В некоторых случаях изменение цвета кожи и склер является единственной жалобой пациента (например при синдроме Жильбера), а в других случаях желтуха является лишь одним из многих клинических проявлений заболевания. Поэтому необходимо установить причину желтухи. Следует отличать истинную желтуху от гиперкаротинемии у пациентов, употребляющих большое количество моркови.
При появлении желтухи следует прежде всего думать о наличии у пациента гепатобилиарной патологии, которая возникает в результате холестаза или гепатоцеллюлярной дисфункции. Холестаз может быть внутри- и внепечёночным. Гемолиз, синдром Жильбера, вирусные, токсические поражения печени, патология печени при системных заболеваниях - внутрипечёночные причины холестаза. Камни в желчном пузыре - внепечёночные причины холестаза.
Некоторые клинические проявления сопутствующие желтухе (подробнее клиническая симптоматика рассматривается в разделах, посвящённых различным заболеваниям):

• При холестазе обнаруживается желтуха, появляется моча тёмного цвета, возникает генерализованный кожный зуд.
• При хроническом холестазе возможны кровотечения (из-за нарушения всасывания витамина К) или боли в костях (остеопороз из-за нарушенного всасывания витамина D и кальция).
• Озноб, печеночные колики или боль в области поджелудочной железы патогномоничны для экстрапеченочного холестаза.
• У пациентов с холестазом могут обнаруживаться ксантомы (подкожные отложения холестерина) и ксантелазмы (небольшие образования бледно-жёлтого цвета в области верхнего века, обусловленные отложением в них липидов).
• Симптомы хронического поражения печени (сосудистые звездочки, спленомегалия, асцит) свидетельствуют о внутрипечёночном холестазе.
• Симптомы портальной гипертензии или портосистемной энцефалопатии патогномоничны для хронического поражения печени.
• У пациентов с гепатомегалией или асцитом набухание шейных вен свидетельствует о сердечной недостаточности или констриктивном перикардите.
• При метастазах в печень у пациента с желтухой может быть кахексия.
• Прогрессирующее усиление анорексии и повышение температуры тела характерно для алкогольного поражения печени, хронического гепатита и злокачественных новообразований.
• Тошнота и рвота, предшествующие развитию желтухи, указывают на острый гепатит или обструкцию общего желчного протока камнем.
• Клинические проявления наследственных синдромов, сопровождающихся появлением желтухи.

Желтуха паренхиматозная[править | править вики-текст]

Желтуха паренхиматозная (печеночная) - истинная желтуха, возникающая при различных поражениях паренхимы печени. Наблюдается при тяжёлых формах вирусного гепатита, иктерогеморрагическом лептоспирозе, отравлениях гепатотоксическими ядами, сепсисе, хроническом агрессивном гепатите и так далее.
Вследствие поражения гепатоцитов снижается их функция по улавливанию свободного (непрямого) билирубина из крови, связыванию его с глюкуроновой кислотой с образованием нетоксичного водорастворимого билирубина-глюкуронида (прямого) и выделению последнего в жёлчные капилляры. В результате в сыворотке крови повышается содержание билирубина (до 50- 200 мкмоль/л, реже больше). Однако в крови повышается не только содержание свободного, но и связанного билирубина (билирубина-глюкуронида) - за счёт его обратной диффузии из жёлчных капилляров в кровеносные при дистрофии и некробиозе печеночных клеток. Возникает желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек. Для паренхиматозной желтухи характерен цвет кожи - шафраново-жёлтый, красноватый («красная желтуха»). Вначале желтушная окраска проявляется на склерах и мягком нёбе, затем окрашивается кожа.
Паренхиматозная желтуха сопровождается зудом кожи, однако менее выраженным, чем механическая, так как поражённая печень меньше продуцирует жёлчных кислот (накопление которых в крови и тканях и вызывает этот симптом). При длительном течении паренхиматозной желтухи кожа может приобретать, как и при механической, зеленоватый оттенок (за счёт превращения отлагающегося в коже билирубина в биливердин, имеющий зелёный цвет). Обычно повышается содержание альдолазы, аминотрансфераз, особенно аланинаминотрансферазы, изменены другие печёночные пробы. Моча приобретает тёмную окраску (цвета пива) за счёт появления в ней связанного билирубина и уробилина. Кал обесцвечивается за счёт уменьшения содержания в нём стеркобилина. Соотношение количества выделяемого стеркобилина с калом и уробилиновых тел с мочой (являющееся важным лабораторным признаком дифференциации желтух), составляющее в норме 10:1- 20:1, при печёночноклеточных желтухах значительно снижается, достигая при тяжёлых поражениях до 1:1.

Течение зависит от характера поражения печени и длительности действия повреждающего начала; в тяжёлых случаях может возникнуть печёночная недостаточность. Дифференциальный диагноз проводится с гемолитической, механической и ложной желтухой; он основывается на анамнезе, клинических особенностях паренхиматозной желтухи и данных лабораторных исследований.

Желтуха гемолитическая[править | править вики-текст]

Гемолитическая желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина вследствие повышенного разрушения эритроцитов. В таких условиях печень образует большее количество пигмента: однако, вследствие недостаточного захвата билирубина гепатоцитами, уровень его в крови остается повышенным. Различают две формы: приобретённую и наследственную.

Желтуха механическая[править | править вики-текст]

Механическая желтуха - патологический синдром, обусловленный нарушением оттока жёлчи из жёлчных протоков, при наличии препятствия к выделению билирубина с жёлчью в кишечник.

Лабораторные тесты[править | править вики-текст]

Ни один тест не может отдифференцировать каждый из вариантов желтухи, но есть общие комбинации печеночных тестов, которые помогают определить локализацию.

См. также[править | править вики-текст]

Физиологическая желтуха новорождённых. После рождения, фетальный гемоглобин, содержащийся в эритроцитах замещается на гемоглобин взрослых. При гемолитической (надпечёночной) желтухе, на фоне повышения уровня непрямого билирубина, увеличивается и прямая фракция, что в свою очередь ведёт к интенсивной окраске кала и мочи. Для снижения интоксикации применяют ультрафиолетовое излучение.

ru.wikipedia.org

В основе печеночной желтухи лежит повреждение гепатоцитов, желчных капилляров, нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина клетками печени, а также его регургитация (обратное поступление в кровь). В настоящее время в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения метаболизма и транспорта билирубина печеночную желтуху подразделяют на гепатоцеллюлярную и постгепатоцеллюлярную, а гепатоцеллюлярную дополнительно на премикросомальную, микросомальную и постмикросомальную.

В основе премикросомальной желтухи лежит нарушение захвата билирубина гепатоцитом, затрудненное отщепление его от альбумина и нарушение соединения с цитоплазматическими протеиназами.

В патогенезе микросомальной желтухи ведущую роль играет нарушение конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой в гладкой цитоплазматичсской сети, вследствие чего в крови нарастает уровень свободного (непрямого, неконъюгированного) билирубина.

Постмикросомальная гепатоцеллюлярная желтуха возникает наиболее часто. Первичным ее патогенетическим звеном является нарушение экскреции связанного билирубина в желчь и поступление его из гепатоцита в кровь, вследствие этого в крови нарастает фракция связанного (прямого, конъюгированного) билирубина. При этом может подавляться и захват билирубина и его транспорт, поэтому возможно одновременное повышение и неконъюгированного билирубина.

Постгепатоцеллюлярная печеночная желтуха наблюдается при внугрипеченочном холестазе. Ее первичное патогенетическое звено — возврат связанного билирубина в кровь из внутрипеченочных желчных ходов.

Основные черты печеночной (паренхиматозной) желтухи:

• желтуха имеет красноватый оттенок (rubinictenis);
• нередко (при хроническом гепатите и циррозе печени) имеются малые печеночные признаки (пальмарная эритема, гинекомастия, атрофия яичек, сосудистые звездочки, карминово-красные губы);
• может отмечаться кожный зуд и обнаруживаться следы расчесов на коже;
• признаки портальнойгипертензии (асцит, «caput medusae») при циррозе печени в выраженной его стадии;
• увеличение печени;
• увеличение селезенки (не всегда); может быть умеренно выраженная анемия;
• отсутствуют признаки гемолиза, осмотическая стойкость эритроцитов в норме;
• содержание билирубина в крови увеличено, в основном, за счет коныогированного (прямого) билирубина;
• выражен синдром цитолиза (резко повышено содержание в крови аминотрансфераз, органоспецифических ферментов печени фруктозо-1-фосфаталвдолазы, аргиназы, орнитинкарбамоилтрансферазы);
• в моче на высоте желтухи может определяться билирубин, затем он исчезает;
• уробилин в моче на высоте желтухи не определяется, потом появляется и вновь исчезает;
• пункционная биопсия печени и лапароскопия выявляют признаки гепатита или цирроза печени.

Особенности постгепатоцеллюлярной печеночной желтухи (внутрипеченочного холестаза):

• интенсивная желтуха;
• упорный кожный зуд;
• часто имеютсяксантелазмы, ксантомы;
• характерен высокий уровень в крови биохимических маркеров холестаза: щелочной фосфатазы, гамма-ГТП, 5-нуклеотидазы, холестерина, бета-липопротеинов, желчных кислот, меди;
• высокая степень гипербилирубинемии в основном за счет прямого (коныогированного) билирубина;
• отсутствие уробилина в моче;
• ахолия кала;
• стаз желчи во внутрипеченочных желчных ходах по данным пункционной биопсии.

ilive.com.ua

• Общий анализ крови.

  У пациентов с желтухами необходимо определять количество гемоглобина, ретикулоцитов, СОЭ. Оценивается свертывающая система крови.

• Коагулограмма.

  Определяется протромбиновый индекс (отношение стандартного протромбинового времени к протромбиновому времени у обследуемого больного, выраженное и процентах). Референсные значения: 78 — 142 %

  Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет — 15-20 сек.

• Биохимическое исследование крови.

  Перед постановкой диагноза следует определить тип билирубина в сыворотке:

  • Преимущественное увеличение неконъюгированного билирубина (несвязанного, свободного, непрямого) наблюдается при гемолизе, синдроме Жильбера, синдроме Криглера-Найяра (дети), при рассасывании больших гематом, но без клинически определяемой желтухи.
  • Преобладание конъюгированного (связанного, несвободного, прямого) билирубина имеет место при холестазах (внутри- и внепеченочных), синдроме Дабина-Джонсона.

  В биохимическом анализе крови пациентов с желтухами необходимо определять следующие показатели: аланинаминотрансферазу (АлАТ), аспартатаминотрансферазу (АсАТ), щелочную фосфатазу (ЩФ), гамма-глутамилтранспептидазу (ГГТП), билирубин, альбумин, калий, натрий, креатинин.

  Если у пациента имеется умеренная гипербилирубинемия (билирубин менее 3 мг/дл или менее 51 мкмоль/л), а активность аминотрансфераз (АСТ, АЛТ) и щелочной фосфатазы не повышены, то можно предполагать неконъюгационную желтуху (вследствие гемолиза или при синдрома Жильбера).

  Умеренная или выраженная гипербилирубинемия, билирубинурия, высокая активность щелочной фосфатазы или повышение значений аминотрансфераз свидетельствуют о заболевании гепатобилиарной системы.

  Повышение активности аминотрансфераз более 500 ЕД патогномонично для гепатитов или острой печеночной гипоксии. При увеличении параметров щелочной фосфатазы в 3 и более раз выше нормальных значений и уменьшение показателей аминотрансфераз менее 200 ЕД свидетельствует от холестазе.

  При увеличении содержания билирубина более 30 мг/дл (более 513 мкмоль/л), следует думать о тяжелой гепатобилиарной патологии в сочетании с гемолизом или нарушениями почечной функции.

• Исследование мочи.
  • В моче у пациентов с желтухами необходимо определять содержание уробилина. Уробилин отсутствует при полном холестазе.
  • Билирубин в моче отсутствует при надпеченочной желтухе (моча светлая).
  • Билирубин в моче обнаруживается при подпеченочной и внутрипеченочной желтухе, если содержание конъюгированной фракции в крови достигает 15 ммоль/л и более.
• Определение антител к вирусам хронического гепатита.

  Антитела к вирусам, вызывающим хронические гепатиты, должны быть исследованы у пациентов с желтухами для исключения этих заболеваний.

  • Диагностика вирусного гепатита В (НВV).

    Основной маркер — HbsAg , ДНК НВV . Наличие HBeAg свидетельствует об активности вирусной репликации. Исчезновение HBeAg и появление антител к нему (анти-НВе) характеризует прекращение репликации HBV и трактуется как состояние частичной сероконверсии. Имеется прямая связь между активностью хронического вирусного гепатита В и наличием вирусной репликации и наоборот.

  • Диагностика вирусного гепатита С (НСV).

    Основной маркер — антитела к HCV (анти-HCV). Наличие текущей инфекции подтверждается обнаружением РНК HCV. Анти-HCV обнаруживаются в фазе выздоровления и перестают определяться через 1-4 года после острого вирусного гепатита. Повышение этих показателей свидетельствует о хроническом гепатите.

• Определение концентрацию IgA , IgM , IgG в сыворотке крови.

  Повышенная концентрация сывороточных IgA, IgM, IgG часто выявляется при алкогольных поражениях печени, первичном билиарном циррозе печени и при аутоиммунных болезнях, но они не всегда закономерно изменяются при лечении, и поэтому результаты этих исследований в ряде случаев трудно оценивать.

• Показатели крови и мочи при желтухах

• Лабораторная диагностика желтух

Паренхиматозная желтуха, другое название печеночная желтуха или, как говорят врачи, истинная, появляется из-за повреждения гепатоцитов - клеток, из которых состоит печень. Вследствие чего свободный билирубин клетки органа связать не могут, так же как и перевести его в билирубин прямой.

В результате попадание прямого билирубина в желчные капилляры происходит не в полной мере и, кроме того, он по большей части возвращается назад в кровеносные сосуды. В медицинских кругах общепринятое понятие желтуха заключает в себе некоторые заболевания, при которых в крови человека накапливается билирубин - красящий желтый пигмент и при этом возникает окрашивание кожи больного и слизистых оболочек, в частности, глазных склер.

Специалисты выделяют три основных вида желтухи:

1. механическую или так называемую подпеченочную желтуху;
2. гемолитическую, которую часто называют надпеченочной;
3. паренхиматохзную или печеночную желтуху.

Читатели данной статьи будут ознакомлены с третьим видом желтухи и с причинами возникновения. Также будут описаны симптомы болезни и даны рекомендации по диагностированию заболевания.

Подобная аномалия может возникнуть на фоне вирусного или бактериального гепатита, алкогольного поражения печени, а также по вине токсичного поражения клеток печени.

Кроме прочего, такие опасные заболевания, как первичный билиарный цирроз печени, лептоспироз, рак с названием гепатоцеллюлярный, внутрипеченочный холестаз, желтуха беременных и хронический гепатит тоже способствуют развитию печеночной желтухи.

Несмотря на то, что факторы паренхиматозной желтухи весьма разнообразны, все равно в конечном счете каждый из них по отдельности или действуя в совокупности, приводят к повреждению капилляров желчи и/или разрушает печеночные клетки.

Учитывая способность транспортировать или производить билирубин, печеночная желтуха разделяется следующим образом:

• постцеллюлярная;
• гепатоцеллюлярная.

Гепатоцеллюлярная форма, в свою очередь, делится на такие виды, как:

• премикросомальную;
• микросомальную;
• премикросомальную.

При премикросомальной форме желтухи диагностируют гипербилирубинемию, причем содержание в моче уробилина (вещество желтого цвета, окрашивающее мочу в характерный для заболевания цвет) снижено или полностью отсутствует.

Когда диагностируют микросомальную желтуху, в принципе все изменения обмена пигментных веществ происходят по тому же принципу, что у описанной выше формы. Различия первого вида от второго состоит в том, что микросомальная желтуха обусловлена, в первую очередь, врожденной патологией - недостатком в организме глюкуронилтрансфераза - фермента, находящегося в мембранах клеток печени и выполняющего важную функцию - выведение билирубина из организма.

При желтухе, которая называется постмикросомальной, нарушается выведение прямого билирубина из-за того, что снижена проницаемость мембран клеток печени либо произошел разрыв каналов, по которым поступает желчь, возможно, желчные проходы закупорились.

Симптомы печеночной желтухи

Печеночно - клеточная желтуха обусловлена высоким уровнем в крови особого красящего пигмента - билирубина. Выше уже было описано когда происходит накопление этого вещества в организме человека, но чтобы еще раз уяснить и понять, когда такие изменения могут происходить, кратко еще раз опишем процесс возникновения данной аномалии.

В рабочем нормальном состоянии печень без проблем выводит билирубин из организма. Когда по какой-либо причине проводимость желчных протоков становится плохой или вследствие печеночной недостаточности билирубин в кровеносной системе начинает накапливаться, происходит тем самым окрашивание кожи и слизистых оболочек в лимонный оттенок.

Такую желтуху выявить при обследовании довольно просто. Кроме основного признака - желтого окрашивания, даже, можно сказать, появление ярко-оранжевого оттенка кожи и слизистых оболочек.

Для болезни характерны такие симптомы, как:

• резкая боль в правой стороне под реберной дугой;
• печень и селезенка увеличиваются в размерах и при пальпации это легко устанавливается;
• человека знобит и лихорадит;
• аппетит теряется;
• возникают мигрени - головные боли;
• подкожный зуд появляется;
• мышцы и суставы болят;
• настроение портится, появляется апатия;
• больного подташнивает.

Следует отметить, что такие симптомы, как обесцвечивание каловых масс и окрашивание мочи, присущее этому заболеванию других форм, при такой форме болезни отмечаются крайне редко.

Паренхиматозная желтуха - коварное заболевание, но симптомы у нее легко диагностируются. К примеру, при этом недуге могут возникать беспричинные носовые кровотечения, понос, повышенная температура тела, печень всего за несколько дней становится заметно увеличенной.

Кроме этого, симптомы, которые достоверно указывают на наличие данного заболевания, заключаются в том, что в отобранном образце крови врач диагностирует резкое падение гемоглобина и холестерина, но при этом числовой показатель билирубина очень повышается.

Помимо прочего, у пациента могут развиться симптомы, которые принято называть внепеченочными признаками - «сосудистые звездочки», гинекомастия (у мужчин увеличиваются грудные железы и происходит гипертрофия жировых тканей), а также пальмарная эритема («печеночные ладони»). Последний термин заключает в себе симптомы желтухи, при которых у больного ладони рук и ступни окрашиваются в красный оттенок с выраженной пятнистостью.

Вероятность варикозного расширения вен желудка и вен, расположенных в зоне геморроидальных узлов, многократно увеличивается. Печень пациента при заболевании уплотняется, то же происходит с селезенкой. Доктор при приеме, проводя пальпацию, достаточно быстро устанавливает такие симптомы.

Все описанные симптомы должны стать для человека причиной незамедлительного обращения в больницу. Диагностировать желтуху может доктор, причем это он, в большинстве случаев, делает даже на ранних стадиях болезни. Если специалист подберет эффективное лечение, то желтуха, в частности, паренхиматозная поддастся терапии, и человек сможет полностью восстановить свое здоровье.

Чтобы выявить серьезный недуг, а также чтобы установить или уточнить диагноз, необходимо исследовать кровь пациента - сделать общий анализ. Одновременно терапевт назначит пройти биохимический анализ на предмет установления желчного пигмента, а именно, его концентрации в организме больного человека.

Следует отметить, что биопсию печени доктор назначает пациенту очень редко, только в случае, если заболевание не удается установить всеми описанными ранее способами, а также когда характерные для этого недуга симптомы отсутствуют у человека или выражены не очень ярко.

Прогноз заболевания

Любую желтуху, в том числе и печеночную, вылечить, в принципе, возможно. Кроме того, если заболевание будет выявлено в сжатые сроки, то серьезных осложнений можно избежать. К сожалению, последствия этого заболевания могут возникать у самой незащищенной группы населения - детей. Такое случается в том случае, если кровоснабжение тканей и органов из-за заболевания снижается, что становится в редких случаях причиной некоторого торможения развития со стороны мозговой активности ребенка.

Патологию, при которой повреждаются гепатоциты и желчные капилляры, называют печеночной (паренхиматозной) желтухой. Как следствие, повышается уровень билирубина (пигмент печени) в крови из-за того, что печеночные клетки не способны его связывать и выводить из организма. Паренхиматозная желтуха проявляется окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек в жёлтый цвет. Патологию провоцируют заболевания печени с острым или хроническим течением (в том числе лекарственный гепатит).

Печеночная желтуха проявляется выраженными симптомами, поэтому её легко диагностировать. Главное, правильно определить её разновидность и начать лечение.

Факторы риска развития желтухи

Медики выделяют 3 вида желтухи, в зависимости от факторов и механизма её развития:

• Печеночно-клеточная.
• Холестатическая.
• Энзимопатическая.

Патология возникает вследствие повышения билирубина в крови

В большинстве случаев встречается первый вариант патологии. Она возникает из-за того, что нарушается проницаемость или целостность оболочек печеночных клеток и связанный билирубин поступает в кровоток.

Причины печеночно-клеточной паренхиматозной желтухи:

• Вирусные гепатиты.
• Токсическое повреждение железы.
• Аутоиммунные гепатиты (разрушение органа собственным иммунитетом).
• Пигментный цирроз (нарушение обмена железа).
• Гепатоцеребральная дистрофия (нарушение метаболизма меди).
• Болезнь Филатова.
• ЦМВ-инфекция (цитомегаловирусная).
• Инфекционное заболевание, которые провоцируют лептоспиры (бактерии).
• Цирроз разной этиологии.
• Гепатома (злокачественное образование, развивающееся из клеток печени).

Когда нарушается образование мицелл желчных кислот, а печёночный секрет (желчь) выделяется из клеток печени или внутрипеченочных желчных ходов, то речь идёт о холестатической желтухе.

Патологию провоцируют следующие факторы:

• Закупорка желчных путей.
• Желчные конкременты.
• Нарушение вывода желчи, повреждение гепатоцитов, развитие печеночной недостаточности.
• Сужение просвета желчных ходов после операции.
• Раковая опухоль на головке поджелудочной железы, в желчных путях или на Фатеровом соске.
• Алкогольный гепатит.
• Лимфома (онкологическая болезнь лимфатической ткани).
• Токсическое поражение железы.
• Внутрипеченочный холестаз беременных.
• Инфекции бактериального происхождение и сепсис.
• Амилоидная дистрофия (отложение в тканях амилоида).

Энизимопатическая желтуха возникает вследствие того, что снижается активность ферментов, которые отвечают за расщепление билирубина. Патология бывает врождённой и приобретённой. К первичной энзимопатии относят следующие заболевания:

• Семейная негемолитическая желтуха.
• Синдром Дабина-Джонсона.
• Наследственная неконъюгированная гипербилирубинемия.
• Врождённый пигментный гепатоз.

Приобретённая недостаточность ферментов возникает вследствие инфекционных заболеваний печени, токсического поражения железы или аутоиммунных болезней.

Стадии желтухи

Характер и выраженность патологии зависят от степени поражения печени и количества повреждённых клеток.

В зависимости от характера и выраженности патологического процесса выделяют 3 стадии желтухи

Медики выделяют следующие стадии желтушного синдрома:

1. Преджелтушный . Повреждаются мембраны гепатоцитов, повышается их проницаемость, в кровоток выходят компоненты их цитоплазмы. При этом повышается количество ферментов печени, уменьшается выработка связанного билирубина. Под влиянием этих процессов снижается уровень стеркобилиногена (фекальный уробилиноген) в испражнениях.
2. Печеночная желтуха на второй стадии прогрессирует . Поражение клеток паренхимы печени увеличивается, повышается концентрация связанного билирубина, а также компонентов желчи в крови. Как следствие, у пациентов диагностируют билирубинемию и холемию (накопление билирубина, желчных кислот).
3. На последней стадии повышается концентрация несвязанного билирубина из-за того, что снижается активность ферментов печени и нарушается его транспортировка в печеночные клетки. При этом уровень связанного билирубина снижается. Кроме того, уменьшается количество фекального стеркобилиногена в каловых массах и уробилиногена в моче. Как следствие, нарастает холемия, а печень перестаёт нормально выполнять свои функции, что приводит к различным тяжёлым патологиям, вплоть до смерти.

Важно вовремя выявить признаки патологии и начать лечение.

Желтушный синдром поддаётся лечению практически на любой стадии. Чаще всего осложнения возникают у маленьких пациентов, особенно если из-за болезни уменьшилось кровоснабжение тканей. Подобные нарушения грозят замедлением умственного развития у ребёнка.

Третья стадия желтухи самая опасная, так как повышается вероятность дисфункции печени и желчного пузыря. А это грозит интоксикацией и повреждением нервной системы.

Симптоматика

Симптомы паренхиматозной желтухи зависят от вида патологии.

Печёночно-клеточный вариант имеет следующие проявления:

• окрашивание кожи в ярко-красный цвет с оранжевым оттенком;
• гепатомегалия (увеличение размера печени);
• спленомегалия (увеличение размера селезёнки);
• проявляются признаки функциональной недостаточности печени (диффузное поражение тканей головного мозга, кровоизлияния разной степени тяжести);
• телеангиэктазии (расширенные внутрикожные капилляры), пальмарная эритема (симметричное пятнистое покраснение ладоней);
• дискомфорт справа под рёбрами;
• лихорадка, озноб;
• снижение аппетита;
• частые головные боли;
• зуд под кожей;
• миалгия (болят мышцы), артралгия (боль в суставах);
• тошнота.

Патология проявляется желтушностью, но и потемнением мочи и обесцвечиванием кала

На фоне этих изменений у пациента снижается настроение, появляется равнодушие ко всему происходящему. Кроме того, печеночно-клеточная желтуха грозит расширением подкожных вен брюшной полости, асцитом (брюшная водянка), варикозным поражением вен пищевода и т. д. При этом варианте патологии каловые массы обесцвечиваются, а моча темнеет достаточно редко.

Лабораторное исследование крови показывает, что повышается концентрация связанного билирубина, увеличивается активность аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы (внутриклеточные ферменты). Также у пациента возникает диспротеинемия, при которой нарушается нормальное количественное соотношение между фракциями белков крови. При этом в моче обнаруживают билирубин и повышенный уровень уробилиногена, а в каловых массах концентрация стеркобилина снижается. Тогда моча темнеет, а кал становится светлым.

При холестатической желтухе наблюдаются следующие симптомы:

• зуд на коже, который может проявляться ещё до того, как наружные покровы и слизистые оболочки окрасятся в жёлтый цвет;
• возрастает активность щелочной фосфатазы и других индикаторов холестаза;
• увеличивается количество связанного и несвязанного билирубина, при этом снижается или полностью отсутствуют уробилиновые тела в испражнениях.

При энзимопатической форме патологии проявляется длительная или перемежающаяся желтуха, при этом отсутствуют симптомы гемолиза (разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина) и холестаза (уменьшение или прекращение поступления желчи в 12-перстную кишку).

При семейной негемолитической желтухе проявляется недостаток фермента, который отвечает за детоксикацию билирубина в железе. Кожа, а также слизистые окрашиваются в жёлтый цвет во время пубертатного периода. Желтуха становится более выраженной после физических или умственных перегрузок, а также во время развития инфекционных болезней. У некоторых пациентов возникает боль справа под рёбрами, астения (психическая раздражительность, перепады настроения, снижение работоспособности, чувствительность к яркому свету и т. д.).

Врождённую неконъюнгированную гипербилирубинемию диагностируют у новорожденных. Патология проявляется неврологическими нарушениями. Это тяжелое заболевание с неблагоприятным прогнозом. Как правило, дети не доживают до 1 года.

От синдрома Дабина-Джонсона чаще страдают молодые мужчины. Патология сопровождается нарушением выведения билирубина из печёночных клеток и возвращением его в кровоток. У пациентов повышается концентрация связанного билирубина. От больных поступают жалобы на боль в животе неясной локализации, тошноту, изжогу, ощущение переполненности желудка и т. д. Иногда патология имеет скрытое течение.

Врождённый пигментный гепатоз проявляется подобными симптомами, но при этом менее выражены расстройства выделения билирубина.

Диагностика желтухи

Появление паренхиматозных желтух свидетельствует о развитии серьёзной болезни. А это весомый повод для того, чтобы обратиться к врачу и провести всестороннее обследование.

Для выявления причины синдрома проводят лабораторные исследования

При подозрении на желтуху пациентам назначают следующие исследования:

• Клинический анализ крови.
• Биохимия крови.
• Общий анализ мочи.
• Физическое, химическое, микроскопическое исследование кала.
• УЗИ печени, органов брюшного пространства.

Если вышеописанные способы не помогли установить точный диагноз, то врач назначает биопсию (забор фрагментов тканей печени). Этот метод диагностики применяют, если патология имеет скрытое течение.

Печеночная желтуха – это важный синдром при заболеваниях печени, поэтому необходимо определить вид патологии, чтобы составить схему терапии.

Дифференциальная диагностика желтух с учётом механизма зарождения, развития болезни и отдельных её симптомов:

Симптомы и показатели	Гемолитическая желтуха	Печеночная желтуха	Механическая желтуха
Факторы развития	Разрушение эритроцитов внутри клеток или сосудов, инфаркты разных органов (как правило, лёгких), крупные гематомы	Гепатит, цирроз, семейная негемолитическая желтуха и т. д.	ЖКБ (камни в желчном пузыре), опухоли или сужение участка в области ворот печени, новообразования на поджелудочной железе или большом дуоденальном сосочке и т. д.
Цвет кожи	Бледно-жёлтый	Жёлто-оранжевый	Зеленоватый
Зуд кожных покровов	Нет	Умеренный зуд у некоторых пациентов	Сильный зуд
Габариты печени	Нормальные	Гепатомегалия	Гепатомегалия
Уровень билирубина	Повышена концентрация несвязанного билирубина	Увеличение количества связанного, несвязанного билирубина	Высокая концентрация связанного билирубина
Уровень АЛТ, АСТ	В норме	Повышен	Нормальный или незначительно повышен
Концентрация холестерина	Нормальная	Низкая	Повышенная
Активность щелочной фосфатазы	Нормальная	Нормальная или незначительно повышена	Значительное увеличение
Уровень гамма-глутамитранспептидаза	Нормальный	Незначительно повышен	Увеличен
Цвет мочи	Тёмная	Тёмная	Тёмная
Наличие уробилина в моче	Повышен	Повышен	Нет
Билирубин в урине	Нет	Повышен	Увеличен
Оттенок кала	Тёмный	Лёгкое осветление	Обесцвечен
Присутствие стеркобилина в кале	Повышен	Низкий уровень	Отсутствует

Дифференциальная диагностика имеет важное значение, так как помогает определить схему терапии, а также избежать опасных осложнений.

Методы лечения

При появлении симптомов заболевания следует обратиться к педиатру или терапевту. Эти специалисты проведут обследование и направят больного к врачам более узкого профиля (инфекционист, гепатолог, онколог, хирург, нарколог, акушер-гинеколог). Иногда не обойтись без консультации генетика. При появлении признаков печеночной энцефалопатии следует обратиться к неврологу.

Комплексная терапия желтухи включает приём медикаментов, а также соблюдение диеты

Лечение паренхиматозной желтухи зависит от стадии патологии и причины. Большинство врачей назначают препараты, которые разрушают и ускоряют естественный вывод избыточного билирубина из организма.

При отсутствии эффекта врач назначает светотерапию. Под воздействием ультрафиолетового излучения молекулы билирубина разрушаются, а потом выводятся наружу.

Важно устранить причину желтухи. Для этой цели при вирусном гепатите назначают препараты на основе интерферона (Виферон, Альфаферон), при аутоиммунном поражении иммуносупрессоры, угнетающие иммунитет (Азатиоприн, Преднизолон). Антидоты применяют для нейтрализации некоторых токсинов. Так, при повышении дозировки Парацетамола назначают N-ацетилцистеин, а при отравлении метанолом или этиленгликолем – этиловый спирт.

Для нормализации метаболизма используют витамины В, С, аминокислоты, липоевую кислоту. Для компенсации дефицита кальция и витамина Д применяют таблетированные формы препаратов (например, глюконат кальция), а также ультрафиолетовое лечение. Для восстановления структуры печени назначают гепатопротекторы: Силимарин, Гептрал, Метионин, Урсодезоксихолиевую кислоту, витамины В.

Пациентам важно знать, что при паренхиматозной желтухе запрещено лечиться в санаториях.

В комплексной терапии желтушного синдрома применяется диета. Рекомендуется отказаться от жирной, жареной пищи. Категорически противопоказаны спиртные напитки. Подробнее о правилах питания проконсультирует лечащий врач.

При длительном терапевтическом курсе повышается вероятность потемнения мочи, окрашивания кожи в зеленоватый оттенок, общей слабости и т. д.

Если пациент ранее страдал от заболеваний печени с хроническим течением, то желтуха только усугубит его состояние. В таком случае существует угроза серьёзных последствий, вплоть до летального исхода. Поэтому важно вовремя выявить симптомы недуга и обратиться к врачу, который выявит причину, вид патологии, её стадию, а также определит схему лечения. Пациент должен соблюдать рекомендации медиков, чтобы ускорить выздоровление.