Синдром шая. Симптомы и лечение мультисистемной атрофии

Синдром Шая-Дрейджера очень напоминает , по-другому называется идиопатической ортостатической гипотензией.

Он является вариантом мультисистемной атрофии с преимущественной вегетативной недостаточностью.

Нарушения функций нервной системы приводят к дисбалансу всех органов, которые она контролирует. Это отражается на частоте сердечных сокращений, АД, секреции желез, фокусировке взгляда.

При возникновении Шая-Дрейджера многие части нервной системы дегенерируют.

Причины возникновения

Причины возникновения заболевания и его природа не выяснены до сих пор, возможно. они имеют генетические корни. Болеют чаще всего мужчины от 40 до 60 лет.

Иногда болезнь может быть спровоцирована приемом некоторых лекарственных препаратов.

К ним относятся:

• диуретики, выводящие из организма лишнюю воду, вследствие чего снижается кровяное давление;
• препараты, применяющиеся для расширения сосудов;
• вещества, снижающие артериальное давление.

Сегодня можно только говорить непосредственно только о причинах потери сознания, это:

• нарушение ритма сердца;
• несоответствие между сердечным выбросом и обеспечением миокарда;
• уменьшение объемов кровообращения связано с понижением количества возвратной к сердцу крови;
• нарушение функции распределения сниженного объема крови;
• недостаточность сердечных сокращений.

Первым признаком может стать неспособность достичь эрекции (импотенция) и отсутствие сексуального влечения.

Как мужчины, так и женщины, страдающие синдромом Шая-Дрейджера, имеют большие проблемы с мочеиспусканием.

Чаще всего это связано с низким уретральным давлением.

У больных отмечается уменьшение количества слез и слюны, резкое падение АД при вставании, значительно уменьшается количество пота, запоры. Нарушение двигательных функций и координации движений происходит по типу болезни Паркинсона.

У больных появляется неустойчивая походка, они жалуются на быструю утомляемость. Из-за постоянного головокружения человек не может долго стоять, у него темнеет в глазах и нарушается зрение.

Ощущение близкого обморока преследует больного человека постоянно.

Чем сильнее прогрессирует болезнь, тем хуже становится состояние больного.

Частые обмороки становятся нормой. Уже через несколько месяцев промежуток времени от перевода больного из лежачего положения в положение стоя до потери сознания составляет лишь 1 минуту.

При более тяжелой клинической картине обморок возникает прямо в постели при сидячем положении. При принудительном переводе пациента в вертикальное положение возникает глубокий обморок и ишемия мозга.

В большинстве случаев после возникновения гемодинамических нарушений появляется дрожание мышц. Выраженные проявления болезни Паркинсона наблюдается у 60% пациентов.

У 40% заболевших возникает атактическая походка. Она характеризуется чрезмерным поднятием широко расставленных ног. Это происходит вследствие разрушения функций мозжечка.

В каких случаях можно заподозрить возникновение синдрома:

Поскольку синдром Шая-Дрейджера имеет много первичных признаков, то их комбинации могут быть очень разнообразными.

Диагностический подход

Если врач владеет информацией о сущности синдрома, то ему не составит труда поставить диагноз на ранних стадиях проявления болезни.

Больного необходимо госпитализировать в стационар, чтобы исключить болезнь Паркинсона и последствия энцефалита.

Вегетативные расстройства, возникающие при синдроме (атония прямой кишки, энурез, ангидроз), проявляются значительно раньше, чем при паркинсонизме и имеют более выраженный характер.

Диагноз построен на тщательном токсикологическом анамнезе, для выявления признаков поражения ЦНС несвойственных синдрому Шая-Дрейджера.

Решающим фактором в диагностике является изучение анамнеза больного и его образа жизни. Некоторую ясность может внести беседа с родственниками пациента.

В результате чего выясняются следующие моменты:

• ярко выраженная артериальная гипотензия;
• невозможность долгого стояния или резкого вставания;
• постоянные обмороки.

Для постановки диагноза используют поворотный стол, на котором больной некоторое время находится в горизонтальном положении.

Затем стол резко поворачивают в вертикальное положение, в результате чего у больного резко падает давление.

Лечение больных

Применение комплексного лечения (эфедрин, ниаламид, пиндолол, обзидан индометацин, нерукал), связано с риском возникновения артериальной гипертензии.

Поэтому препараты следует назначать с особой осторожностью.

Цели

Лечение синдрома Шая Дрейджера направлено в первую очередь на повышение артериального давления и нивелирование наиболее ярко выраженных симптомов, которые и делают человека инвалидом.

Используемые методы

Одним из методов терапии является ограничение объемов пространства, которое может быть наполнено кровью. Для этого применяют тугое бинтование конечностей и тазового отдела.

На больного одевают надувные костюмы, специально для этого предназначенные. Хороший эффект дает плавание.

Второй метод направлен на повышение артериального давления, за счет увеличения количества крови. В этом случае назначается комплексная терапия.

Больной должен полноценно питаться, показана насыщенная солью диета, обильное питье. Пища человека должна содержать большое количество волокон растительного происхождения.

Уменьшение количества пищи с большим содержанием углеводов. Практикуется введение препаратов, способствующих задержке соли в организме.

Положительный результат приносит имплантация кардиостимулятора, который способен задать частоту сердечных сокращений до ста ударов в минуту.

Курящий больной обязательно должен отказаться от этой привычки.

Во время сна голова больного должна находиться в приподнятом положении. За пациентом обязательно должно быть установлено диспансерное наблюдение.

Осложнения, возникающие во время лечения

При достижении артериальной гипертензии (даже во время кратковременного, но резкого снижения артериального давления), значительно повышается риск возникновения церебральной ишемии.

Прогноз неутешительный

В большинстве случаев болезнь сильно прогрессирует . Относительная стабилизация фиксируется очень редко, но тем не менее, на 3-5 лет она возможна.

В основном после появления первых признаков заболевания летальный исход наступает уже через 7-8 лет.

Заболевание довольно редкое, оно наблюдается один раз на двадцать тысяч человек. Больше половины случаев приходится на лиц мужского пола.

Тем не менее от него не застрахован никто. Поэтому нельзя пренебрегать появлениями малейших его симптомов, а необходимо сразу обратиться за квалифицированной помощью к специалистам.

Они помогут рассеять ваши опасения в случае, если диагноз не подтвердится. Или своевременно назначат лечение, если синдром действительно имеет место быть.

Синдром Шая Дрейджера является системным заболеванием, этимология которого до конца еще не изучена. Оно характеризуется поражением вегетативной нервной системы, которая регулирует работу всех внутренних систем организма, от желез до кровеносной системы. Встречается довольно редко, примерно у 5 человек на 100 000. Наблюдается расстройство в работе мозжечка, возможно проявление синдрома паркинсонизма и нарушений эндокринной системы. Симптомы могут проявляться поочередно в любой последовательности. Некоторые могут долгое время оставаться латентными или оставаться незамеченными на фоне других проявлений. Синдром Шая поражает преимущественно мужчин после 50-ти лет.

Факторы риска, Какой бывает?

Выделяют несколько типов атрофии: физиологическая и патологическая.

Физиологическая – естественный процесс, происходящий с каждым человеком в течение всей жизни. Примером может служить подростковой вилочковой железы, которая после преодоления пубертатного периода исчезает. Этот вид атрофии так же является частью процесса старения: атрофия костной и хрящевой тканей в преклонном возрасте, сухость и пониженная упругость кожи. В случае проявления синдрома Шая речь идет о патологической атрофии.

Патологическая атрофия обычно делится на общую и местную. Синдром Шая является мультисистемной или общей атрофией. Это нейродегенеративная медленно прогрессирующая патология с поражением нервных клеток подкорковых связей белого вещества одного или обоих полушарий, ствола головного мозга и мозжечка. Так же может затрагивать спинной мозг.

Помимо синдрома Шая-Дрейджера к типу мультисистемных атрофий, в зависимости от клинических проявлений входят: стриатонигральнуая и атрофия оливопонтоцеребеллярная.

Хотя причины возникновения данной патологии не изучены основной считается генетическая предрасположенность к мультисистемой атрофии. Сбои в вегетативной системе начинаются из-за дегенерации и гибели нервных клеток в центральном и спинном мозге. По этой причине ухудшаются безусловные рефлексы, а это влечет за собой тяжелые последствия.

Чаще всего подвержены этой патологии мужчины от 40 до 60 лет. В зоне риска находятся также те, кто принимает систематически:

• послабляющие препараты, которые выводят жидкость из организма;
• алкоголь и наркотические вещества.
• вещества снижающие артериальное .

Причины возникновения

Атрофия данного типа никогда не бывает врожденной, а только приобретается в процессе жизнедеятельности и проявляется в пожилом возрасте. Выражается это в том, что ранее здоровые и исправно функционирующие органы теряют нормальный объем, за счет усыхания и перестают развиваться.

Атрофию мультисистемного типа провоцируют такие факторы как:

• Недостаточное поступление питательных веществ;
• Онкологические заболевания;
• (гипоталамуса);
• Нарушения в эндокринной системе;
• Длительные болезни инфекционными заболеваниями;
• Длительный неконтролируемый прием гормональных средств;
• Генетическая предрасположенность.

Наши пансионаты:

Симптомы

Мультисистемный вид атрофии выявляется при стационарном наблюдении признаков сразу нескольких типов расстройств. Знаками, указывающими на синдром Шая-Дрейджера. Симптомы могут проявляться, как по одиночке, так и в совокупности:

• нарушения речевой функции;
• нарушения дефекации, чередование диареи и запоров;
• нарушения в потоотделении;
• резкое понижение давления в кровеносной системе при приеме вертикального положения;
• снижение либидо и возможная импотенция;
• неконтролируемое мочеиспускание;
• нарушение слюноотделения, сухость и вязкость во рту;
• Нарушение аккомодации глаза, как следствие ухудшение зрения;
• Сниженный тонус двигательных мышц глазного яблока;
• Ночное апноэ;
• Синдром паркинсонизма;
• Озноб.

Для назначения эффективного лечения необходимо точно разделять симптомы Шая от других заболеваний со схожей клинической картиной, например синдромом паркинсонизма. Поэтому важна последовательность проявлений. Ранним симптомом болезни является поражение мозжечка – отделом головного мозга, который отвечает за координацию производимых движений. Если болезнь поражает его, человек плохо держит равновесие. Если он не затронут, больные могут принимать необычные позы, которые побуждают венозный отток к сердцу. При ходьбе осанка становится более сутулой, голова выдвинута вперед, шаги становятся более широкими и мягкими за счет полусогнутых колен. Это помогает адаптироваться телу к ортостатической гипотензии.

Больной чаще всего обращается за врачебной помощью, когда становятся заметны проблемы с давлением и кровеносной системой. Наблюдается повышенная утомляемость, даже если больной нормально выспался, он может быть целый день вялым. Периодически проявляются , особенно при резкой смене положения тела в пространстве, в глазах темнеет. При этом в лежачем положении измеряемое давление будет находиться в норме, тогда как при поднятии в вертикальное положение оно резко падает вплоть до полного отсутствия.

После этого обычно начинают проявляться и другие симптомы, свидетельствующие о нарушении в вегетативной нервной системе: снижение половой активности, недержание мочи и систематические нарушения стула.

Со временем эти симптомы усугубляются и если вначале болезни потери сознания довольно редки, то в конце концов они учащаются на столько, что больной практически не способен стоять на ногах. С каждым разом время пока он может нормально ходить уменьшается вплоть до одной — двух минут.

Помимо этого достаточно распространённым осложнением при синдроме Шая-Дрейджера являются инсульты. Это происходит из-за постоянных скачков давления, которые сосуды головного мозга просто не выдерживают. В зависимости от области, в которой произошло кровоизлияние, зависит и тяжесть последствий. К примеру, если это произошло в полушарии, то инсульт может остаться и незамеченным, но если он затрагивает важные функциональные области, последствия могут отразиться на речи, двигательной способности и т.д. Также возможны: ишемия коры и затылочных долей головного мозга, а также физические травмы различной тяжести, вызванные потерей сознания.

Диагностика

Каждый человек ощущает, когда с его организмом начинают происходить изменения, но все из них опасны. Когда же всё-таки стоит обратиться к врачу:

• Ощущается постоянная слабость в теле, заметна повышенная утомляемость;
• Снижение скорости движений (в основном при ходьбе);
• Проявление тремора в руках – дрожь особенно заметна на весу, когда человек старается удержать одно положение;
• При наличии вегетативных симптомов, таких как головокружение и последующая потеря сознания, нарушения дефекации и мочеиспускания, ощущение;
• При снижении либидо;
• Нарушении зрения: потемнение или двоение в глазах.

В случае потери сознания лучше не поднимать больного, так как это естесственная реакциа организма, который пытается нормализовать давление. Можно переместить его на диван и вызвать скорую помощь.

Последующая диагностика основывается на клинических проявлениях заболевания. Проводятся ортостатические пробы. При этом необходимо проведение диагностики на стационарной основе для исключения схожих по симптоматике заболеваний.

При первом же приеме врач проводит опрос и досконально фиксирует историю болезни. Отмечается при каких обстоятельствах возникают симптомы.

С целью выявления патологии врачи предлагают пройти когнитивные тесты, которые дают возможность установить скорость и способности к мышлению и предположительно определить присутствие и степень развития патологии. Для исключения сосудистого происхождения атрофии, проводится допплерография сосудов головы и шеи. Так можно найти точное местоположение атеросклеротических изменений. Для более подробного обследования прибегают к помощи рентгеновского аппарата. Так выявляются структурные изменения, например опухоли или кровоизлияния.

Лечение на разных стадиях

Лечение при синдроме Шая является только симптоматическим. Полностью излечить болезнь невозможно. Иногда возможна временная ремиссия вплоть до 5 лет.

Лечение главным образом включает использование целого ряда различных специализированных медикаментов. Наиболее сильное воздействие на течение болезни Шая-Дрейджера оказывает имплантация кардиостимулятора, который контролирует ЧСС или сокращения предсердий.

Прогноз

Болезнь протекает достаточно быстро, и летальный исход наступает в большинстве случаев в течение примерно 8 лет после начала. Иногда наблюдается временная ремиссия, длящаяся от 3 до 5 лет. Худший вариант событий наблюдается при поражении Вегетативной нервной системы.

Профилактика заболевания

Профилактика синдрома Шая заключается в предотвращении причин, провоцирующих развитие системного атрофического процесса. Для предотвращения развития функциональных нарушений головного мозга очень важно, чтобы пациент вел здоровый образ жизни и проявлял двигательную активность. Также немаловажен положительный настрой и предотвращение излишних волнений.

На сегодняшний день лекарственные препараты не способны излечить человека от мультисистемной атрофии мозга. Развивается синдром Шая медленно, но в итоге может привести к слабоумию и лишению способности к самообеспечению. Поэтому важно не только стараться предотвратить данный недуг, но и своевременно проходить диагностику и лечение у специалистов. Откладывая на потом или пренебрегая симптомами, пациент может лишить себя драгоценного времени и утратить здоровье.

Первичная вегетативная недостаточность (см.) в сочетании с дегенеративными изменениями в экстрапирамидных структурах (в черной субстанции, подкорковых ядрах, в мозжечке). Наряду с выраженными вегетативными нарушениями характерны экстрапирамидные расстройства, обусловленные дегенерацией черной субстанции и подкорковых узлов. При этом характерны ортостатическая артериальная гипотензия и фиксированный пульс (пульс при переходе из горизонтального положения в вертикальное не учащается, а АД при этом иногда даже снижается), а также обусловленная этим склонность к синкопальным состояниям, судорогам. При этом обычны нарушения иннервации зрачков, ангидроз, плохая переносимость тепла, уменьшение слезо– и слюноотделения, половые и тазовые нарушения. Возможны умеренные проявления акинетико-ригидного синдрома (см.) и мозжечковой атаксии, признаки пирамидной недостаточности. Обычно рассматривается как следствие системной дегенерации нервной ткани. Обычно встречается у мужчин в возрасте 40–60 лет. Этиология не ясна. Возможны семейные случаи. Описали в 1960 г. американские невропатологи G.M. Shy (1919–1967) и G.A. Drager (род. в 1917 г.).

ШАЯ – ДРЕЙДЖЕРА СИНДРОМ

описан американскими неврологами G. M. Shy, 1919–1967, и G. A. Drager, 1917–1967; синонимы – мультисистемная атрофия, идиопатическая ортостатическая гипотензия) – хроническое заболевание автономной нервной системы неизвестного происхождения: идиопатическая ортостатическая гипотензия с эпизодами головокружения и потери сознания при переходе в вертикальное положение. Могут наблюдаться другие проявления вегетативной дистонии – эректильная дисфункция, нарушения потоотделения в какой-либо области тела, уменьшение слюноотделения, слезоотделения, атония желудка, кишечника, недержание мочи, расширение зрачка и ухудшение зрительной аккомодации. Со временем у некоторых больных развиваются паркинсонизм, а также мозжечковая атаксия, пирамидные симптомы, амиотрофия. Наблюдается в возрасте 40–60 лет, чаще у мужчин. Рассматривается как один из клинических вариантов мультисистемной атрофии. Лечение ортостатической гипотензии: умеренное увеличение объема потребляемой жидкости, применение флудрокортизона. При развитии паркинсонизма применяют препараты леводопы, однако их эффект может быть кратковременным, а нередко отсутствует.

G. M. Shy, G. A. Drager. A neurological syndrome associated with orthostatic hypotension. A clinical-pathological study. Archives of Neurology, Chicago, 1960; 2: 511–527.

– это прогрессирующая группа заболеваний, которые относятся к нейродегенеративному типу.

Всего в этой группе три заболевания, но самым часто диагностируемым является синдром Шая-Дрейджера. Чаще всего диагностируется у мужчин, а у женщин очень редко. Считается, что этой патологией страдает 1% всех людей на планете старше 50 лет.

Причины

Синдром Шая-Дрейджера развивается по непонятным причинам. За всё время исследования патологии причины её так и не были установлены. Дегенерация нефронов происходит в самых разных отделах головного мозга, да и степень повреждения может быть самой разной. Именно этим и определяются клинические симптомы заболевания.

Как проявляется

Первые клинические проявления могут быть самыми разными. Но появление паркинсонизма, который не купируется препаратами леводопы, а также мозжечковые нарушения и вегетативная недостаточность позволяют предположить данный диагноз.

Первое, на что следует обратить внимание – паркинсонизм. У пациента отмечается , брадикинезия, отрывистый тремор. Присутствует дрожание языка и губ при произношении слов.

Пи этом все симптомы, как правило, полностью исчезают в покое и не поддаются лечению леводопой. Именно это и позволяет отличить симптомы синдрома Шая-Дрейджера от .

Мозжечковые нарушения включают в себя атаксию, дисметрию и трудности, которые пациент может испытывать при выполнении быстро чередующихся между собой движений. Также отмечается нарушение координации глазных яблок.

Вегетативная недостаточность — ещё один симптом мультисистемной атрофии головного мозга. Эти симптомы развиваются на поздних стадиях заболевания. Могут включать в себя уменьшение потоотделения, трудности при дыхании и глотании, недержание мочи и кала, уменьшение слюноотделения.

Часто отмечается нарушение сна, а также трудности с дыханием. Присутствует ночная полиурия. Многие пациенты не замечают, что с ними что-то не так и продолжают жить своей обычной жизнью, считая все подобные проявления возрастными изменениями.

Диагностика

Основой диагностики мультисистемной атрофии головного мозга является МРТ. Однако точных диагностических признаков можно не увидеть и здесь. Чаще всего диагноз ставится уже после смерти, но если есть сочетание всех описанных симптомов и полностью исключено заболевание Паркинсона, тогда ставится данный диагноз.

Также диагностика осложняется и тем, что болезнь считается относительно редкой, и некоторые врачи длительное время не могут поставить правильный диагноз, так как раньше не встречали ни одного подобного случая.

Как избавиться

Лечение мультисистемной атрофии головного мозга не разработано. Проводится только поддерживающая терапия, которая помогает скорректировать большинство симптомов. Чтобы избавиться от ортостатической гипотензии, рекомендуется увеличить объём употребления воды, носить компрессионное бельё, а также регулярно принимать мидодрин. Спать рекомендуется с приподнятым головным концом кровати.

Для того, чтобы избавиться от симптомов паркинсонизма, применения леводопы оказывается недостаточно, причём это лекарство практически никак не влияет на симптомы в данном случае. А если и есть какие-то улучшения, то они незначительные.

При недержании мочи хороший эффект оказывают препараты оксибутинина хлорида или толтеродина. При задержке мочи может потребоваться катетеризация. Врачи советуют пациентам с данным диагнозом освоить технику катетеризации самостоятельно.

Для предупреждения запора требуется соблюдение специальной диеты. При длительном запоре вполне может понадобится клизма.

Мультисистемная атрофия имеет очень плохой прогноз, так как нет ни одного лекарства, которое могло бы предотвратить дальнейшее разрушение клеток головного мозга. Некоторые пациенты на самой ранней стадии хорошо переносят препараты L-ДОФА, которые значительно улучшают их общее состояние. Также может быть назначен амантадин как внутрь, так и в виде внутривенных систем. Однако в большинстве случаев важной оказывается не медикаментозная терапия, а правильный и тщательный уход.

Пациент должен адекватно оценивать своё состояние, а помочь в этом может только консультация психотерапевта. Также очень важны занятия с логопедом, которые позволят сохранить речь и способность к глотанию.

Обязательна лечебная физкультура, которая позволит поддерживать равновесие и мышечную силу. Заниматься надо каждый день, причём занятия могут быть как групповыми, так и индивидуальными.

При невозможности принимать пищу при кормлении используется желудочный зонд. Если недержание мочи очень сильно выражено, ставится постоянный катетер.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

• Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
• Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
• Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
• Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
• 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
• У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Синдром Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия) — серьёзное заболевание, природа которого не изучена до конца. Этот комплекс симптомов был назван в честь исследователей Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших его в 1960 году.

Заболевание характеризуется сильным поражением вегетативной (автономной) нервной системы. Мультисистемная атрофия является редким видом заболевания (около 9 случаев на 200000 человек), при котором наблюдаются расстройства мозжечка головного мозга, синдром паркинсонизма и вегетативные расстройства. Проявляться симптомы могут в разное время, некоторые могут долгое время оставаться незамеченными из-за других проявлений. Преимущественно от заболевания страдают мужчины после 50 лет.

Причины и патогенез

До конца причины, по которым возникает мультисистемная атрофия, не изучены. Есть предположение, что синдром Шая-Дрейджера обусловлен генетически. Вегетативные нарушения центральной нервной системы возникают в результате дегенерации и смерти центральных нейронов головного и спинного мозга. От этого страдают первичные рефлексы. А ослабление рефлексов, в свою очередь, приводит к наиболее серьёзному поражению, наблюдаемому при мультисистемной атрофии: ортостатической гипотензии — резкому падению артериального давления при приведении тела в вертикальное положение. Также дегенерация стволовых нейронов мозга приводит к расстройствам сна, дыхания, глотательных рефлексов.

Симптомы

Мультисистемная атрофия выявляется при наблюдении симптомов сразу нескольких расстройств. Знаками, указывающими на синдром Шая-Дрейджера, могут являться:

• нарушения речи;
• чередование поносов и запоров;
• расстройства потоотделения;
• резкое падение артериального давления при вставании;
• импотенция и снижение либидо;
• непроизвольные мочеиспускания;
• сухость во рту;
• ослабленное зрение и нарушения движения глаз;
• сильный храп;
• синдром паркинсонизма;
• зябкость, чередующаяся с жаром.

Очень важно, чтобы назначить верное лечение, дифференцировать синдром Шая-Дрейджера с другими заболеваниями со сходной симптоматикой — к примеру, с болезнью Паркинсона.

Первыми из комплекса симптомов наблюдаются поражения мозжечка — части головного мозга, отвечающей за координацию движений. В случае, если мозжечок не пострадал, больным характерно особенное расположение тела при ходьбе, что является попыткой адаптироваться к ортостатической гипотензии. При этом больной слегка наклонён, голова также находится в наклонном положении, передвигается широкими шагами, ноги чуть согнуты в коленях. Стоя, больные часто принимают необычные позы, способствующие венозному возврату крови к сердцу.

Больные в большинстве случаев обращаются за врачебной помощью, когда начинают проявляться симптомы нарушений циркуляции крови. При этом они приходят с жалобами на высокую утомляемость, регулярные головокружения, потемнения в глазах.

Лёжа, артериальное давление больных в пределах нормы, однако стоит им встать — и оно резко падает, в отдельных случаях может кратковременно упасть до нуля. У многих за несколько месяцев до этого также появляются симптомы, указывающие на синдром нарушения вегетативной нервной системы: снижение либидо, недержание мочи, запоры.

Лечение нужно начинать незамедлительно, так как заболевание быстро прогрессирует. Через некоторое время больной теряет способность принимать вертикальное положение, из-за резкого понижения давления и падений в обмороки. Время, которое больной может провести стоя, постоянно сокращается и может составить в конечном счёте менее одной минуты.

К наиболее распространённым осложнениям, которые вызывает синдром Шая-Дрейджера, относят повышенный риск инсультов, ишемию коры головного мозга и затылочных долей, а также различные травмы, вызванные потерей сознания.

Лечение

Лечение синдрома Шая-Дрейджера проводится лишь симптоматическое. Полное лечение заболевания невозможно. Изредка наблюдается стабилизация состояния больного на 3-5 лет, но прогнозы всё равно являются крайне неутешительными.

Худшим прогнозом обладают случаи, при которых главным образом синдром поразил именно вегетативную нервную систему. Мультисистемная атрофия убивает человека за 5-7 лет.

Причинами смерти при синдроме Шая-Дрейджера часто являются нарушение кровообращения мозга, прекращение дыхания во сне. Сильно повышается риск заболевания и смерти от пневмонии, сепсиса, лёгочной эмболии.

Больные получают инвалидность, причиной которой, в первую очередь, является ортостатическая гипотензия. Лечение корректирует наиболее тяжёлые проявления заболевания: паркинсонизм и расстройства гемодинамики. Применяется тугое бинтование тела больного для способствования венозного возврата крови к сердцу. Назначается диета, богатая солью.

Лечение также включает использование целого ряда различных синтетических медикаментов. Очень выраженное позитивное воздействие на синдром Шая-Дрейджера оказывает имплантация кардиостимулятора, контролирующего сокращения предсердий.