Kom obliku bolesti pripada bulbarni sindrom? Bulbarni i pseudobulbarni sindromi - slični simptomi, ali različit tretman

Bulbar sindrom (paraliza) javlja se kod periferne paralize mišića inerviranih parovima IX, X i XII kranijalnih nerava u slučaju njihovog zajedničkog poraza. Klinička slika uključuje: disfagiju, disfoniju ili afoniju, dizartriju ili anartriju.

Pseudo bulbarni sindrom(paraliza)- je centralna paraliza mišića inerviranih IX, X i XII parovima kranijalnih nerava. Klinička slika pseudobulbarnog sindroma podsjeća na onu kod bulbarnog sindroma (disfagija, disfonija, dizartrija), ali je znatno blaža. Po svojoj prirodi, pseudobulbarna paraliza je centralna paraliza i shodno tome ima simptome spastične paralize.

Često, uprkos ranoj upotrebi moderne droge, kod bulbarnih i pseudobulbarnih sindroma (paraliza) ne dolazi do potpunog oporavka, posebno kada prođu mjeseci i godine od ozljede.

Međutim, veoma dobar rezultat postignuto korištenjem matičnih stanica za bulbarne i pseudobulbarne sindrome (paraliza).

Matične stanice unesene u tijelo pacijenta s bulbarnim ili pseudobulbarnim sindromom (paralizom) ne samo da fizički zamjenjuju defekt mijelinske ovojnice, već preuzimaju i funkciju oštećenih stanica. Ugrađeni u tijelo pacijenta, obnavljaju mijelinsku ovojnicu živca, njegovu provodljivost, jačaju ga i stimuliraju.

Kao rezultat liječenja kod pacijenata sa bulbarnim i pseudobulbarnim sindromom (paraliza) nestaju i obnavljaju se disfagija, disfonija, afonija, dizartrija, anartrija funkcije mozga, i osoba se vraća normalnom životu.

Pseudobulbarna paraliza

Pseudobulbarna paraliza (sinonim za lažnu bulbarnu paralizu) - klinički sindrom, koju karakteriziraju poremećaji žvakanja, gutanja, govora i izraza lica. Nastaje kada se prekinu centralni putevi koji dolaze iz motoričkih centara korteksa moždane hemisfere mozak da motorna jezgra kranijalnih nerava oblongata medulla, za razliku od bulevarske paralize (vidi), u kojoj su zahvaćene same jezgre ili njihovi korijeni. Pseudobulbarna paraliza se razvija samo uz obostrano oštećenje moždanih hemisfera, jer prekid puteva do jezgara jedne hemisfere ne uzrokuje uočljive bulbarne poremećaje. Uzrok pseudobulbarne paralize obično je ateroskleroza cerebralnih žila sa područjima omekšavanja u obje hemisfere mozga. Međutim, pseudobulbarna paraliza se može pojaviti i kod vaskularni oblik sifilis mozga, neuroinfekcije, tumori, degenerativni procesi koji zahvaćaju obje hemisfere mozga.

Jedan od glavnih simptoma pseudobulbarne paralize je otežano žvakanje i gutanje. Hrana se zaglavi iza zuba i na desni, pacijent se guši kada jede, tečna hrana izlazi kroz nos. Glas poprima nazalnu nijansu, postaje promukao, gubi intonaciju, teški suglasnici potpuno ispadaju, neki pacijenti ne mogu govoriti ni šapatom. Zbog bilateralne pareze mišiće lica lice postaje prijateljsko, maskirano i često ima plačni izraz. Karakteriziraju ga napadi nasilnog grčevitog plača i smijeha, koji se javljaju bez odgovarajućih emocija. Neki pacijenti možda nemaju ovaj simptom. Tetivni refleks donje čeljusti naglo se povećava. Pojavljuju se simptomi takozvanog oralnog automatizma (vidi Refleksi). Često se pseudobulbarni sindrom javlja istovremeno s hemiparezom. Pacijenti često imaju manje ili više izražene hemipareze ili pareze svih ekstremiteta sa piramidalnim znacima. Kod drugih pacijenata, u nedostatku pareze, pojavljuje se izražen ekstrapiramidni sindrom (vidi Ekstrapiramidni sistem) u vidu usporenosti pokreta, ukočenosti, povećanog tonusa mišića (rigidnost mišića). Intelektualna oštećenja uočena kod pseudobulbarnog sindroma objašnjavaju se višestrukim žarištima omekšavanja u mozgu.

Početak bolesti u većini slučajeva je akutan, ali se ponekad može razviti postupno. Kod većine pacijenata, pseudobulbarna paraliza nastaje kao rezultat dva ili više napada cerebrovaskularnog udesa. Smrt nastupa od bronhopneumonije uzrokovane ulaskom hrane u respiratorni trakt, udruženom infekcijom, moždanim udarom itd.

Liječenje treba biti usmjereno protiv osnovne bolesti. Da biste poboljšali čin žvakanja, potrebno je propisati prozerin 0,015 g 3 puta dnevno uz obrok.

Pseudobulbarna paraliza (sinonim: lažna bulbarna paraliza, supranuklearna bulbarna paraliza, cerebrobulbarna paraliza) je klinički sindrom koji karakteriziraju poremećaji gutanja, žvakanja, fonacije i govorne artikulacije, kao i amimija.

Pseudobulbarna paraliza, za razliku od bulevarske paralize (vidi), koja ovisi o oštećenju motoričkih jezgara produžene moždine, nastaje kao posljedica prekida puteva koji idu od motoričke zone moždane kore do ovih jezgara. Kada su supranuklearni putevi oštećeni u obje hemisfere mozga, dobrovoljna inervacija bulbarnih jezgara se gubi i dolazi do “lažne” bulbarne paralize, lažne jer anatomski nije zahvaćena sama oblongata medula. Oštećenje supranuklearnih puteva u jednoj hemisferi mozga ne uzrokuje uočljive bulbarne poremećaje, jer jezgra glosofaringealnog i vagusnog živca (kao i trigeminalne i gornje grane facijalnog živca) imaju bilateralnu kortikalnu inervaciju.

Patološka anatomija i patogeneza. Kod pseudobulbarne paralize u većini slučajeva dolazi do teške ateromatoze arterija baze mozga, koja zahvaća obje hemisfere uz poštedu produžene moždine i mosta. Češće se pseudobulbarna paraliza javlja zbog tromboze cerebralnih arterija i opaža se uglavnom u starijoj dobi. U srednjim godinama, P. p. može biti uzrokovan sifilitičnim endarteritisom. IN djetinjstvo P. p. je jedan od simptoma kod djece cerebralna paraliza sa obostranim oštećenjem kortikobulbarnih provodnika.

Klinički tok i simptomatologiju pseudobulbarne paralize karakterizira bilateralna centralna paraliza, odnosno pareza, trigeminalnog, facijalnog, glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog kranijalnog živca u odsustvu degenerativne atrofije u paraliziranim mišićima, očuvanje refleksnih mišića i poremećaj , ekstrapiramidni ili cerebelarni sistem. Poremećaji gutanja sa P. p. ne dostižu stepen bulbarne paralize; zbog slabosti žvačnim mišićima pacijenti jedu izuzetno sporo, hrana ispada iz usta; pacijenti se guše. Ako hrana uđe u respiratorni trakt, može se razviti aspiraciona pneumonija. Jezik je nepomičan ili se proteže samo do zuba. Govor je nedovoljno artikuliran, s nazalnim nijansama; glas je tih, riječi se izgovaraju otežano.

Jedan od glavnih simptoma pseudobulbarne paralize su napadi grčevitog smijeha i plača, koji su nasilne prirode; mišići lica, koji se kod takvih pacijenata ne mogu dobrovoljno kontrahirati, postaju pretjerano kontrahirani. Pacijenti mogu nehotice početi plakati kada pokažu zube ili pomiluju gornju usnu komadom papira. Pojava ovog simptoma objašnjava se prekidom inhibicijskih puteva koji idu do bulbarnih centara, kršenjem integriteta subkortikalnih formacija (optički talamus, striatum, itd.).

Lice dobija karakter maske zbog obostrane pareze mišića lica. Tokom napada nasilnog smeha ili plača, kapci se dobro zatvaraju. Ako zamolite pacijenta da otvori ili zatvori oči, on otvara usta. Ovaj neobičan poremećaj voljnih pokreta takođe treba klasifikovati kao jedan od karakteristične karakteristike pseudobulbarna paraliza.

Također dolazi do povećanja dubokih i površinskih refleksa u području žvakaćih i mišića lica, kao i pojave refleksa oralnog automatizma. Ovo bi trebalo da uključuje Oppenheimov simptom (pokreti sisanja i gutanja pri dodirivanju usana); labijalni refleks (kontrakcija mišića orbicularis orisa pri tapkanju u području ovog mišića); Bekhterev oralni refleks (pokreti usana pri tapkanju čekićem oko usta); bukalni Toulouse-Wurpe fenomen (pomeranje obraza i usana je uzrokovano perkusijom sa strane usne); Astvatsaturovljev nasolabijalni refleks (zatvaranje usana u obliku proboscisa pri tapkanju po korijenu nosa). Prilikom milovanja pacijentovih usana dolazi do ritmičnog pokreta usana i donje čeljusti - sisanja, ponekad prelazeći u nasilan plač.

Postoje piramidalni, ekstrapiramidalni, mješoviti, cerebelarni i infantilni oblici pseudobulbarne paralize, kao i spastični.

Piramidalni (paralitički) oblik pseudobulbarne paralize karakterizira manje ili više jasno izražena hemi- ili tetraplegija ili pareza s pojačanim refleksima tetiva i pojavom piramidalnih znakova.

Ekstrapiramidalni oblik: dolazi do izražaja usporenost svih pokreta, amimija, ukočenost, povećan mišićni tonus ekstrapiramidnog tipa sa karakterističnim hodom (mali koraci).

Mješoviti oblik: kombinacija gore navedenih oblika P. p.

Cerebelarni oblik: dolazi do izražaja ataksičan hod, poremećaji koordinacije itd.

Dječji oblik P. p. se opaža sa spastičnom diplegijom. Novorođenče slabo siše, guši se i guši. Nakon toga, dijete razvija nasilan plač i smijeh, a otkriva se i dizartrija (vidi Infantilna paraliza).

Weil (A. Weil) je opisao porodični spastični oblik P. p. Uz njega, uz izražene fokalne poremećaje svojstvene P. p., primjećuje se primjetna intelektualna retardacija. Sličan oblik opisao je i M. Klippel.

Budući da je kompleks simptoma pseudobulbarne paralize uzrokovan uglavnom sklerotične lezije mozga, pacijenti s P. p. često pokazuju odgovarajuće mentalne simptome: smanjen

pamćenje, otežano razmišljanje, povećana efikasnost itd.

Tok bolesti odgovara raznolikosti uzroka koji uzrokuju pseudobulbarnu paralizu i prevalenci patološkog procesa. Progresija bolesti je najčešće nalik moždanom udaru s različitim periodima između moždanih udara. Ako se nakon moždanog udara (vidi) paretički fenomeni u ekstremitetima povuku, onda bulbarni fenomeni uglavnom ostaju uporni. Češće se stanje bolesnika pogoršava zbog novih moždanih udara, posebno kod cerebralne ateroskleroze. Trajanje bolesti varira. Smrt nastupa od upale pluća, uremije, zaraznih bolesti, novih krvarenja, nefritisa, slabosti srca itd.

Dijagnoza pseudobulbarne paralize nije teška. Treba razlikovati od razne forme bulevarska paraliza, neuritis bulbarnih nerava, parkinsonizam. Odsustvo atrofije i pojačani bulbarni refleksi govore protiv apoplektičke bulbarne paralize. Teže je razlikovati P. p. od Parkinsonove bolesti. Ima spor tok, kasne faze javljaju se apoplektički moždani udar. U ovim slučajevima primećuju se i napadi nasilnog plača, govor je uznemiren, a pacijenti ne mogu sami da jedu. Dijagnoza može biti teška samo u razlikovanju cerebralne ateroskleroze od pseudobulbarne komponente; ovo drugo karakteriziraju teški žarišni simptomi, moždani udari itd. Pseudobulbarni sindrom u ovim slučajevima može se pojaviti kao komponenta osnovna patnja.

Bulbarni i pseudobulbarni sindromi

U klinici se češće opaža ne izolirano, već kombinirano oštećenje nerava bulbarne grupe ili njihovih jezgara. Simitomski kompleks poremećaja kretanja koji nastaje kada su jezgra ili korijeni IX, X, XII para kranijalnih živaca u bazi mozga oštećeni naziva se bulevarni sindrom (ili bulbarna paraliza). Ovo ime dolazi od lat. bulbus lukovica (stari naziv za produženu moždinu, u kojoj se nalaze jezgra ovih nerava).

Bulbarni sindrom može biti jednostrani ili bilateralni. Kod bulbarnog sindroma dolazi do periferne pareze ili paralize mišića koji su inervirani glosofaringealnim, vagusnim i hipoglosnim živcima.

Kod ovog sindroma prvenstveno se primjećuju poremećaji gutanja. Normalno, prilikom jela, hrana se jezikom usmjerava prema ždrijelu. Istovremeno, larinks se diže prema gore, a korijen jezika pritiska epiglotis, pokrivajući ulaz u larinks i otvarajući put bolus za hranu do grla. Meko nepce se diže prema gore, sprečavajući da tečna hrana uđe u nos. Kod bulbarnog sindroma dolazi do pareza ili paralize mišića uključenih u čin gutanja, što rezultira otežanim gutanjem - disfagijom. Pacijent se guši dok jede, gutanje postaje otežano ili čak nemoguće (fagija). Tečna hrana ide u nos, čvrsta može u larinks. Hrana koja ulazi u dušnik i bronhije može izazvati aspiracionu upalu pluća.

U prisustvu bulbarnog sindroma javljaju se i poremećaji artikulacije glasa i govora. Glas postaje promukao (disfonija) sa nazalnim nijansama. Pareza jezika uzrokuje narušavanje govorne artikulacije (dizartriju), a njegova paraliza uzrokuje anartriju, kada pacijent, dobro razumijevajući govor koji mu je upućen, ne može sam izgovarati riječi. Jezik atrofira s patologijom jezgra XII para, uočeno je trzanje fibrilarnih mišića; Faringealni i palatinalni refleksi se smanjuju ili nestaju.

Moguć je bulbar sindrom autonomni poremećaji(respiratorni i srčani poremećaji), koji u nekim slučajevima uzrokuju nepovoljnu prognozu. Bulbarni sindrom se opaža kod tumora stražnje lobanjske jame, ishemijski moždani udar u predjelu produžene moždine, syringobulbia, lateralno amiotrofična skleroza, krpeljni encefalitis, postdifterijska polineuropatija i neke druge bolesti.

Centralna pareza mišića inerviranih bulbarnim nervima naziva se pseudobulbarni sindrom. Javlja se samo kod bilateralnog oštećenja kortikonuklearnih puteva koji idu od motoričkih kortikalnih centara do jezgara nerava bulbarne grupe. Oštećenje kortikonuklearnog puta u jednoj hemisferi ne dovodi do takve kombinirane patologije, budući da mišići inervirani bulbarnim živcima, osim jezika, primaju i bilateralnu kortikalnu inervaciju. S obzirom da je pseudobulbarni sindrom centralna paraliza gutanja, fonacije i artikulacije govora, uzrokuje i disfagiju, disfoniju i dizartriju, ali za razliku od bulbarnog sindroma nema atrofije mišića jezika i fibrilnih trzaja, a palatalni su sačuvani, fararni su a mandibularni refleks se povećava. Kod pseudobulbarnog sindroma kod pacijenata se razvijaju refleksi oralnog automatizma (proboscisni, nasolabijalni, palmomentalni, itd.), što se objašnjava dezinhibicijom zbog bilateralnog oštećenja kortikonuklearnih puteva subkortikalnih i moždanih formacija, na čijoj su razini ti refleksi zatvoreni. . Iz tog razloga se ponekad javlja nasilan plač ili smeh. Za pseudobulbarni sindrom poremećaji kretanja može biti praćeno smanjenjem pamćenja, pažnje i inteligencije. Pseudobulbarni sindrom se najčešće opaža kod akutni poremećaji cerebralna cirkulacija u obje hemisfere mozga, discirkulatorna encefalopatija, amiotrofična lateralna skleroza. Unatoč simetriji i težini lezije, pseudobulbarni sindrom je manje opasan od bulbarnog sindroma, jer nije praćen oštećenjem vitalnih funkcija.

Kod bulbarnog ili pseudobulbarnog sindroma važna je pažljiva njega. usnoj šupljini, praćenje pacijenta dok jede kako bi se spriječila aspiracija, hranjenje na sondu za afagiju.

Bulbarna paraliza je sindrom jednostranog ili bilateralnog oštećenja 9, 10, 12 parova kranijalnih nerava (glosofaringealni, vagusni, sublingvalni), uzroci leže u oštećenju produžene moždine, ponekad se ne mogu ustanoviti.

Sindrom je praćen smanjenjem motoričke aktivnosti mišićne grupe.

Popratne bolesti

Bulbarna paraliza se opaža iu kombinaciji i nezavisno kod bolesti kao što su:

• Sve informacije na stranici su samo u informativne svrhe i NISU vodič za akciju!
• Može vam dati TAČNU DIJAGNOSTIKU samo DOKTOR!
• Molimo Vas da se NE samoliječite, već zakažite pregled kod specijaliste!
• Zdravlje Vama i Vašim najmilijima!

Za ispravnu dijagnozu Guillain-Barréovog sindroma potrebno je obratiti pažnju na kliničku sliku bolesti koju karakteriziraju:

1. nespecifična infekcija koja prethodi prvim znacima bolesti;
2. nedostatak jasnih starosnih granica - može se razviti u bilo kojoj dobi;
3. početak razvoja je naznačen parestezijom i bolom;
4. prvo se pareza razvija u proksimalnim dijelovima, a zatim se brzo i simetrično širi dalje;
5. duboki refleksi nestaju u zahvaćenim mišićnim grupama;
6. motorički poremećaji su izraženiji od senzornih;
7. širenje abnormalnosti na kranijalne živce;
8. povećana koncentracija proteina u cerebrospinalnoj tekućini s normalnim povećanjem broja ćelija;
9. postupno obnavljanje motoričkih funkcija;
10. odsustvo rekurentnih manifestacija bolesti.

Simptomi

• Poremećaj funkcije gutanja zbog poremećaja mišića koji regulišu ovaj proces, što dovodi do otežanog gutanja. Otkrivaju se poremećaji mišića jezika, mekog nepca, larinksa, ždrijela i epiglotisa. Ovo je praćeno afagijom - nemogućnošću gutanja. U tom slučaju tečnosti ulaze nosna šupljina, a čvrsta hrana - u larinks. Stanje je praćeno jakim lučenjem pljuvačke. Hrana može ući u dušnik ili pluća, što može uzrokovati aspiracijsku upalu pluća i biti fatalno.
• Poremećaj govora do gubitka sposobnosti govora. Govor postaje nedostupan percepciji, a glas može nestati.
• Brzi početak zamora pri govoru.

Postoji povreda izgovora - dizartrija, a moguć je i razvoj potpune paralize mišića. Pacijent čuje i razumije šta drugi govore, ali ne može odgovoriti.

Bulbarni sindrom utiče na stanje drugih organa i sistema, posebno respiratornog i kardiovaskularnog sistema, što je posledica njihove bliske lokacije u odnosu na oštećena područja nerava.

Tretman

Efikasnost liječenja manifestacija bulbarnog sindroma ovisi o uspješnosti liječenja osnovne bolesti koja ga je izazvala.

Suština terapije je obnavljanje poremećenih funkcija i održavanje ukupne vitalnosti organizma. U tu svrhu preporučuje se uzimanje vitamina, ATP (adenozin trifosfat - jedinjenje koje učestvuje u razmjeni energije i tvari u tijelu), Proserin.

Koristi se za normalizaciju respiratornih funkcija umjetna ventilacija pluća. Da bi se smanjilo lučenje pljuvačke, uzima se atropin, jer kod pacijenata volumen sekreta pljuvačne žlijezde može doseći i do 1 litre. Međutim, sve terapijske mjere možda neće dovesti do potpunog oporavka, već samo poboljšati opće stanje.

Koja je razlika između bulbarne i pseudobulbarne paralize?

Pseudobulbarna paraliza je centralizirana pareza mišića čije je funkcioniranje regulirano radom bulbarnih nervnih vlakana.

Ako kod bulbarne paralize dolazi do jednostranog ili bilateralnog oštećenja živaca, onda kod pseudobulbarne paralize dolazi do potpunog uništenja nuklearnih puteva od kortikalnih centara do jezgara vlakana.

Prati ga disfunkcija faringealnih mišića, glasne žice, poremećaj artikulacije.

Glavni simptomi su slični onima kod bulbarne paralize:

• disfagija;
• disfonija ili afonija;
• dizartirija.

Glavna razlika je odsustvo atrofičnih procesa lingvalnih mišića i defibrilarnih refleksa.

Kod pseudobulbarnog sindroma uočava se ujednačena pareza mišića lica, koja se očituje kršenjem njihovih pokreta. To je u kombinaciji s povećanjem refleksa donje čeljusti i brade.

Mišići usana, ždrijela i mekog nepca ne atrofiraju, za razliku od stanja s bulbarnim sindromom.

Promjene ne utječu na funkcioniranje respiratornog i kardiovaskularnog sustava, što je posljedica nešto drugačije lokalizacije patoloških procesa. Nema poremećaja u vitalnim funkcijama, što je također razlika od simptoma bulbarne paralize.

Refleksi

Karakteristična karakteristika bulbarnog sindroma je nekontrolisani smeh ili plakanje kada trljate nešto preko otvorenih zuba (kao što je komad papira).

Pseudobulbarni sindrom karakteriziraju manifestacije sljedećih refleksa:

Osim ovih simptoma, javlja se i niz drugih koji su povezani s višestrukim lezijama u područjima mozga. Dolazi do smanjenja motoričke aktivnosti, pogoršanja pamćenja, koncentracije i gubitka inteligencije. Zbog nastale pareze lice postaje nepomično.

Prateće bolesti

Pseudobulbarna paraliza se razvija u pozadini:

• značajni poremećaji cirkulacije obje hemisfere mozga;
• ateroskleroza cerebralnih žila;
• bolesti motornih neurona;
• tumori nekih dijelova mozga;

Tokom liječenja, Proserin se često propisuje za ublažavanje simptoma. Obavezno koristite lijekove čije je djelovanje usmjereno na poboljšanje zgrušavanja krvi i ubrzavanje metaboličkih procesa.

Bulbarni sindrom, nazvan bulbarna paraliza, je sindrom oštećenja hipoglosalnih, glosofaringealnih i vagusnih kranijalnih nerava, čija jezgra se nalaze u produženoj moždini. Bulbarni sindrom se javlja kod obostranog (rjeđe jednostranog) oštećenja jezgara X, IX, XI i XII kranijalnih živaca, koji pripadaju kaudalnoj grupi i nalaze se u produženoj moždini. Osim toga, oštećuju se korijeni i stabla živaca unutar i izvan kranijalne šupljine.

Kod bulbarnog sindroma dolazi do periferne paralize mišića ždrijela, usana, jezika, mekog nepca, epiglotisa i glasnih nabora. Rezultat takve paralize je disfagija (poremećena funkcija gutanja) i dizartrija (poremećaj govora). karakterizira slab i tup glas, do potpune afonije, pojavljuju se nazalni i "zamućeni" zvuci. Izgovor zvukova suglasnika koji se razlikuju po mjestu artikulacije (prednje-jezični, labijalni, stražnje-jezični) i po načinu tvorbe (frikcijski, stop, meki, tvrdi) postaje isti tip, a samoglasnike je teško razlikovati od jedan drugog. Govor kod pacijenata s dijagnozom bulbarnog sindroma je spor i vrlo zamoran za pacijente. U zavisnosti od težine pareze mišića i njene prevalencije, sindrom bulbarne dizartrije može biti globalne, parcijalne ili selektivne prirode.

Pacijenti sa bulbarnom paralizom guše se čak i tečnom hranom, jer... nesposobni za gutanje, u posebno teškim slučajevima kod pacijenata se javljaju poremećaji srčane aktivnosti i ritma disanja, što vrlo često dovodi do smrti. Stoga, blagovremeno hitna njega pacijenata sa ovim sindromom. Sastoji se od otklanjanja opasnosti po život i naknadnog transporta u specijaliziranu medicinsku ustanovu.

Bulbarni sindrom karakterističan je za sljedeće bolesti:

Genetske bolesti, kao što su Kenedijeva bolest i porfirija;

Vaskularne bolesti (infarkt produžene moždine);

Syringobulbija, bolest motornih neurona;

inflamatorno-infektivni Lyme, Guillain-Barréov sindrom);

Onkološke bolesti (gliom moždanog stabla).

Osnova za dijagnosticiranje bulbarne paralize je identifikacija karakterističnih znakova ili kliničkih simptoma. Ka najpouzdanijim dijagnostičkim metodama ove bolesti uključuju podatke iz elektromiografije i direktnog pregleda orofarinksa.

Postoje bulbarni i pseudobulbarni sindromi. Glavna razlika između njih je u tome što kod pseudobulbarnog sindroma paralizirani mišići ne atrofiraju, tj. paraliza je periferna, nema fibrilarnog trzanja mišića jezika i degeneracijske reakcije. Pseudobulbarna paraliza je često praćena nasilnim plačem i smehom, koji su uzrokovani prekidom veza između centralnih subkortikalnih čvorova i korteksa. Pseudobulbarni sindrom, za razliku od bulbarnog sindroma, ne uzrokuje apneju (prestanak disanja) i srčane aritmije. Opaža se uglavnom kod difuznih lezija mozga vaskularnog, infektivnog, intoksikacionog ili traumatskog porijekla.

Bulbarni sindrom: liječenje.

Liječenje bulbarne paralize usmjereno je uglavnom na eliminaciju osnovne bolesti i kompenzaciju funkcija koje su poremećene. Za poboljšanje funkcije gutanja propisuju se lijekovi kao što su glutaminska kiselina, prozerin, nootropni lijekovi, galantamin i vitamini, a za pojačano lučenje pljuvačke lijek atropin. Takvi pacijenti se hrane preko sonde, tj. enteralno. U slučaju kršenja respiratornu funkciju propisana je umjetna ventilacija.

Bulbarni sindrom nastaje kada su kaudalni dijelovi moždanog stabla (medulla oblongata) ili njegove veze s izvršnim aparatom oštećeni. Funkcije duguljaste moždine su raznolike i imaju vitalni značaj.

Jezgra IX, X i XII nerava su centri za kontrolu refleksne aktivnosti ždrijela, larinksa i jezika i uključeni su u artikulaciju i gutanje. Oni primaju interoceptivne informacije i povezani su sa mnogim visceralnim refleksima (kašljanje, gutanje, kijanje, salivacija, sisanje) i raznim sekretornim reakcijama. Medulla oblongata sadrži medijalni (posteriorni) longitudinalni fascikulus, koji ima bitan u regulaciji pokreta glave i vrata i koordinaciji potonjeg s pokretima očiju. Sadrži relejna jezgra slušnih i vestibularnih provodnika. Kroz njega prolaze uzlazni i silazni putevi koji povezuju niže i više nivoe nervnog sistema. Retikularna formacija igra važnu ulogu u olakšavanju ili suzbijanju motoričke aktivnosti, regulaciji mišićnog tonusa, provođenju aferentacije, u posturalnoj i drugoj refleksnoj aktivnosti, u kontroli svijesti, kao i visceralnih i autonomnih funkcija. Osim toga, preko vagalnog sistema, produžena moždina učestvuje u regulaciji respiratornih, kardiovaskularnih, probavnih i drugih metaboličkih procesa u organizmu.

Ovdje ćemo se osvrnuti na uznapredovale oblike bulbarne paralize, koji se razvijaju obostranim lezijama jezgara IX, X i XII nerava, kao i njihovih korijena i živaca unutar i izvan lubanje. Ovdje smo uključili i lezije odgovarajućih mišića i sinapsi, koje dovode do istih poremećaja bulbar motornih funkcija: gutanja, žvakanja, artikulacije, fonacije i disanja.

Glavni uzroci bulbarnog sindroma:

1. Bolesti motornih neurona (ALS, Fazio-Londe spinalna amiotrofija, Kenedijeva bulbospinalna amiotrofija).

2. Miopatije (okulofaringealne, Kearns-Sayreov sindrom).

3. Distrofična miotonija.

4. Paroksizmalna mioplegija.

5. Miastenija gravis.

6. Polineuropatija (Guillain-Barré, postvakcinalna, difterija, paraneoplastična, sa hipertireozom, porfirija).

7. Poliomijelitis.

8. Procesi u moždanom stablu, posterior lobanjske jame i kraniospinalnu regiju (vaskularna, tumorska, siringobulbija, meningitis, encefalitis, granulomatozne bolesti, anomalije kostiju).

1. Bolesti motornih neurona.

Završna faza svih oblika amiotrofičnog lateralnog sindroma (ALS) ili početak njegovog bulbarnog oblika tipični su primjeri bulbarne disfunkcije. Obično bolest počinje obostranim oštećenjem jezgra XII živca, a prve manifestacije su atrofija, fascikulacije i paraliza jezika. U prvim fazama može se javiti dizartrija bez disfagije ili disfagija bez dizartrije, ali vrlo brzo dolazi do progresivnog pogoršanja svih bulbarnih funkcija. Na početku bolesti češće se uočava otežano gutanje tečne hrane nego čvrste hrane, ali kako bolest napreduje, dolazi do disfagije pri jedenju čvrste hrane. U ovom slučaju slabost jezika prati slabost žvačnih, a zatim i mišića lica, meko nepce visi, jezik u usnoj šupljini je nepomičan i atrofičan. U njemu su vidljive fascikulacije.

Anartria. Stalno slinjenje. Slabost respiratornih mišića. U istom području ili u drugim dijelovima tijela otkrivaju se simptomi zahvaćenosti gornjih motornih neurona.

Kriteriji dijagnoze ALS-a:

prisutnost znakova oštećenja donjeg motornog neurona (uključujući EMG - potvrda procesa prednjeg roga u klinički netaknutim mišićima); klinički simptomi oštećenja gornjih motornih neurona (piramidalni sindrom); progresivni kurs.

“Progresivna bulbarna paraliza” se danas smatra jednom od varijanti bulbarnog oblika ALS-a (baš kao i “primarna lateralna skleroza” kao drugi tip ALS-a koji se javlja bez kliničkih znakova oštećenja prednjih rogova kičmene moždine).

* Za više detalja, pogledajte odeljak „ALS sindrom“.

Sve veća bulbarna paraliza može biti manifestacija progresivne spinalne amiotrofije, posebno ter

krajnja faza Werdnig-Hoffmannove amiotrofije, a kod djece - spinalna amiotrofija Fazio-Londe. Potonje se odnosi na autosomno recesivne spinalne amiotrofije s početkom u ranom djetinjstvu. Kod odraslih je poznata X-vezana bulbarna spinalna amiotrofija, koja počinje u dobi od 40 godina i više (Kennedyjeva bolest). Karakterizira ga slabost i atrofija proksimalnih mišića gornji udovi, spontane fascikulacije, ograničen opseg aktivnih pokreta u rukama, smanjeni refleksi tetiva u mišićima bicepsa i tricepsa brachii. Kako bolest napreduje, razvijaju se bulbarni (obično blagi) poremećaji: gušenje, atrofija jezika, dizartrija. Kasnije se uključuju mišići nogu. Karakteristične karakteristike: ginekomastija i pseudohipertrofija mišića lista.

Kod progresivne spinalne amiotrofije, proces je ograničen na oštećenje stanica prednjih rogova kičmene moždine. Za razliku od ALS-a, ovdje je proces uvijek simetričan, nije praćen simptomima zahvaćenosti gornjih motornih neurona i ima povoljniji tok.

2. Miopatije. Neki oblici miopatije (okulofaringealna, Kearns-Sayreov sindrom) mogu se manifestirati kao oštećenje bulbarne funkcije. Okulofaringealna miopatija (distrofija) je nasljedna (autosomno dominantna) bolest koju karakterizira kasni početak (obično nakon 45 godina) i slabost mišića, koja je ograničena na mišiće lica (bilateralna ptoza) i bulbarne mišiće (disfagija). Ptoza, poremećaji gutanja i disfonija polako napreduju. Glavni neprilagođeni sindrom je disfagija. Proces se proteže na udove samo kod nekih pacijenata iu kasnijim stadijumima bolesti.

Jedan od oblika mitohondrijalne encefalomiopatije, a to je Kearns-Sayreov sindrom (“oftalmoplegija plus”), manifestira se, pored ptoze i oftalmoplegije, kao miopatski kompleks simptoma koji se razvija kasnije od očnih simptoma. Zahvaćenost bulbarnih mišića (larinksa i ždrijela) obično nije dovoljno jaka, ali može dovesti do promjena u fonaciji i artikulaciji, te do gušenja.

Obavezni znakovi Kearns-Sayreovog sindroma:

vanjska oftalmoplegija

pigmentna degeneracija retine

poremećaji srčane provodljivosti

(bradikardija, atrioventrikularni blok, sinkopa,

moguća iznenadna smrt)

povećanje nivoa proteina u cerebrospinalnoj tečnosti

3. Distrofična miotonija.

Distrofična miotonija (ili Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten miotonična distorofija) nasljeđuje se autosomno dominantno i pogađa muškarce 3 puta češće nego žene. Njen debi se dešava u dobi od 16-20 godina. Kliničku sliku čine miotonični, miopatski sindromi i ekstramuskularni poremećaji (distrofične promjene na sočivu, testisima i dr. endokrine žlezde kože, jednjaka, srca i ponekad u mozgu). Miopatski sindrom je najizraženiji u mišićima lica (žvačni i temporalni mišići, što dovodi do karakterističnog izraza lica), vrata i kod nekih pacijenata u udovima. Oštećenje bulbarnih mišića dovodi do nazalnog tona glasa, disfagije i gušenja, a ponekad i do respiratorni poremećaji(uključujući apneju u snu).

4. Paroksizmalna mioplegija (periodična paraliza). Paroksizmalna mioplegija je bolest (hipokalemijska

skaya, hiperkalemijski i normokalemijski oblici), manifestiraju se generaliziranim ili parcijalni napadi slabost mišića(bez gubitka svijesti) u obliku pareze ili plegije (do tetraplegije) sa smanjenim refleksima tetiva i hipotonijom mišića. Trajanje napada varira od 30 minuta do nekoliko dana. Faktori provociranja: bogata ugljikohidratima, obilna hrana, zlostavljanje kuhinjska so, negativne emocije, fizičke vežbe, noćni san. Samo kod nekih napada dolazi do zahvatanja cervikalnih i kranijalnih mišića. Rijetko su respiratorni mišići uključeni u ovaj ili onaj stepen u proces.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sekundarni oblici mioplegija, koja se javlja kod pacijenata sa tireotoksikozom, sa primarnim hiperaldosteronizmom, hipokalemijom sa nekim gastrointestinalne bolesti, bolesti bubrega. Iat-trogene varijante periodične paralize su opisane kada se prepisuju lijekovi koji pospješuju uklanjanje kalija iz organizma (diuretici, laksativi, sladić).

5. Miastenija gravis.

Bulbarni sindrom je jedna od opasnih manifestacija mijastenije gravis. Miastenija gravis je bolest čija je vodeća klinička manifestacija patološki zamor mišića, koji se smanjuje do potpunog oporavka nakon uzimanja antiholinesteraze. Prvi simptomi često su disfunkcija ekstraokularnih mišića (ptoza, diplopija i ograničena pokretljivost očne jabučice) i mišiće lica, kao i mišiće udova. Otprilike jedna trećina pacijenata ima zahvaćenost žvakanja

narnih mišića, mišića ždrijela, larinksa i jezika. Postoje generalizirani i lokalni (uglavnom okularni) oblici.

Diferencijalna dijagnoza mijastenije gravis provodi se sa miastenijskim sindromima (Lambert-Eatonov sindrom, mijastenični sindrom s polineuropatijama, kompleks miastenije-polimiozitisa, miastenični sindrom s intoksikacijom botulinom).

6. Polineuropatija.

Bulbarna paraliza kod polineuropatija uočava se na slici generaliziranog polineuropatijskog sindroma na pozadini tetrapareze ili tetraplegije s karakterističnim senzornim poremećajima, što olakšava dijagnozu prirode bulbarnih poremećaja. Potonje su karakteristične za takve oblike kao što su akutna demijelinizirajuća polineuropatija Guillain-Barré, postinfektivna i postvakcinalna polineuropatija, difterija i paraneoplastična polineuropatija, kao i polineuropatija kod hipertireoze i porfirije.

7. Poliomijelitis.

Akutni poliomijelitis, kao uzrok bulbarne paralize, prepoznaje se po prisutnosti općih infektivnih (preparalitičkih) simptoma, brzom razvoju paralize (obično u prvih 5 dana bolesti) s velikim lezijama proksimalni preseci nego distalne. Karakterističan je period obrnutog razvoja paralize ubrzo nakon pojave. Postoje spinalni, bulbarni i bulbospinalni oblici. Najčešće su zahvaćeni donji ekstremiteti (u 80% slučajeva), ali je moguć razvoj sindroma hemitipa ili križnog tipa. Paraliza je spore prirode sa gubitkom refleksa tetiva i brzim razvojem atrofije. Bulbarna paraliza se može uočiti u bulbarnom obliku (10-15% cjelokupnog paralitičkog oblika bolesti), kod kojeg su zahvaćena jezgra ne samo 1X, X (rjeđe XII) živaca, već i facijalnog živca. Oštećenje prednjih rogova segmenata IV-V može uzrokovati respiratornu paralizu. Kod odraslih se češće razvija bulbospinalni oblik. Zahvaćenost retikularne formacije moždanog stabla može dovesti do kardiovaskularnih (hipotenzija, hipertenzija, srčane aritmije), respiratornih („ataktičko disanje”) poremećaja, poremećaja gutanja i poremećaja u nivou budnosti.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s drugim virusnim infekcijama koje mogu utjecati na donji motorni neuron: bjesnilo i herpes zoster. Druge bolesti koje često zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu od akutne dječje paralize uključuju Guillain-Barréov sindrom, akutnu intermitentnu porfiriju, botulizam, toksične polineuropatije, transverzalni mijelitis i akutnu kompresiju kičmene moždine zbog epiduralnog apscesa.

8. Procesi u moždanom stablu, stražnjoj lobanjskoj jami i kraniospinalnoj regiji.

Neke bolesti ponekad lako zahvate obje polovice produžene moždine mala velicina i kompaktni oblik kaudalnog dijela moždanog stabla: tumori intramedularne (gliom ili ependimom) ili ekstramedularne prirode (neurofibromi, meningiomi, hemangiomi, metastatski tumori); tuberkulom, sarkoidoza i drugi granulomatozni procesi mogu ličiti na kliničke simptome tumora. Volumetrijski procesi su prije ili kasnije popraćeni povećanjem intrakranijalnog tlaka. Parenhimska i subarahnoidalna krvarenja, ozljede glave i drugi procesi praćeni intrakranijalnom hipertenzijom i hernijacijom produžene moždine u foramen magnum mogu dovesti do hipertermije, respiratornih poremećaja, kome i smrti pacijenta od respiratornog i srčanog zastoja. Ostali uzroci: siringobulbija, kongenitalni poremećaji i anomalije kraniospinalne regije (platibazija, Pagetova bolest), toksični i degenerativni procesi, meningitis i encefalitis, koji dovode do disfunkcije kaudalnih dijelova moždanog stabla.

9. Psihogena disfonija i disfagija.

Psihogeni poremećaji bulbarne funkcije ponekad zahtijevaju diferencijalna dijagnoza sa pravom bulbarnom paralizom. Psihogeni poremećaji gutanja i fonacije mogu se uočiti kako na slici psihotičnih poremećaja, tako i u sklopu poremećaja konverzije. U prvom slučaju obično se promatraju na pozadini klinički očiglednih poremećaja ponašanja, u drugom su rijetko monosimptomatska manifestacija bolesti iu ovom slučaju njihovo prepoznavanje je olakšano identifikacijom polisindromskih pokaznih poremećaja. Potrebno je koristiti kako pozitivne kriterije za dijagnosticiranje psihogenih poremećaja, tako i isključivanje organskih bolesti savremenim parakliničkim metodama ispitivanja.

Dijagnostički testovi za bulevarski sindrom

Opći i biohemijski test krvi; opšta analiza urin; CT ili MRI mozga; EMG mišića jezika, vrata i udova; klinički i EMG testovi za mijasteniju gravis sa farmakološkim opterećenjem; pregled kod oftalmologa; EKG; pregled cerebrospinalne tečnosti; ezofagoskopija; konsultacija sa terapeutom.

glosofaringealni nerv, IX (p. glossopharyngeus) - mješoviti, sadrži motorna, senzorna, gustatorna i sekretorna vlakna, prema kojima ima sljedeće jezgre u dorzalnom dijelu produžene moždine:

1) motorno nucleus ambiguus (njegov prednji dio), čija vlakna inerviraju mišiće ždrijela; stražnji dio jezgra pripada vagusnom živcu; 2) osetljivo jezgro solitarnog trakta, takođe zajedničko jezgro sa parom X, u kome se ukusna vlakna iz zadnje trećine jezika odvijaju kao deo glosofaringealnog nerva i ukusna vlakna iz prednje dve trećine jezik, koji radi kao dio srednjeg živca, kraj; osim toga, u ovom jezgru završavaju se nervna vlakna iz malog petrosalnog živca (p. petrosus minor) i vlakna opšte osjetljivosti za srednje uho i ždrijelo; 3) parasimpatička donja pljuvačna jezgra (nucl. salivatorius inferior), iz koje dolaze nervna vlakna glosofaringealni nerv za parotidnu žlezdu; 4) parasimpatičko dorzalno jezgro (nucl. dorsalis), koje je nastavak istoimenog jezgra vagusni nerv.

Nerv ima dva čvora - gangll. superius et inferius (homolozi senzornih spinalnih ganglija), koji sadrže prve neurone, čija vlakna završavaju u jezgru solitarnog trakta. Eferentna vlakna glosofaringealnog, kao i vagusni i intermedijarni nervi napuštaju mozak na dnu stražnjeg lateralnog sulkusa, između donjeg olivarskog jezgra i donjeg malog malog pedunka, a zatim napuštaju kranijalnu šupljinu kroz jugularni foramen.

Oštećenje glosofaringealnog živca praćeni poremećajima kretanja (ometano gutanje), koji su slabi

supruga, budući da se poremećena inervacija glosofaringealnog živca nadoknađuje vagusnim živcem, senzorni poremećaji (anestezija, hipestezija) na odgovarajućoj polovini ždrijela (luk, stražnji zid, područje srednjeg uha), poremećaji okusa (ageuzija, hipergezija) pojedinačni ili svi tipovi osjeta okusa u stražnjoj trećini iste strane jezika, poremećaji ekskretorne funkcije parotidne žlijezde (na jednoj strani), koji se kompenziraju drugim pljuvačnim žlijezdama, pa pacijent obično osjeća samo blagu suhoću. usta.

Osetljivost ukusa pregledaju se nanošenjem iritacije (kiselo, slatko, slano, gorko) na sluznicu jezika štapićem navlaženim supstancom određenog ukusa, ili kapima iz pipete. Nakon izazivanja iritacije, potrebno je svaki put isprati usta čistom vodom kako biste izbjegli miješanje otopina.

Lutanje živac, X (p. vagus) - mješoviti, sadrži motorna, senzorna i autonomna (parasimpatička) vlakna. Ima sljedeća jezgra smještena u produženoj moždini: motorno jezgro ambiguus, zajedničko sa glosofaringealnim živcem; vlakna X para, počevši od stražnjeg dijela ovog jezgra, inerviraju prugaste mišiće larinksa, ždrijela i mekog nepca;

osjetljivo jezgro solitarnog trakta (uobičajeno za parove X i XI), u čijem se vanjskom dijelu nalaze aferentni aksoni prvih neurona koji se nalaze u gornjem i donji čvorovi(dendriti ovih ćelija završavaju u sluzokoži larinksa, traheje, bronhija, srca i probavnog kanala, kao i u moždanim ovojnicama i šupljini srednjeg uha); parasimpatička stražnja jezgra (nucl. dorsalis) stvara eferentna vlakna koja inerviraju neprugaste mišiće unutrašnje organe(larinks, dušnik, bronhi, srce, jednjak, želudac, tanko crijevo, gornji dio debelo crijevo, jetra, gušterača).

Aksoni ćelija osjetljivog jezgra (drugi neuroni), krećući se na suprotnu stranu, spajaju se u medijalnu petlju i završavaju u talamusu.

Zajedno sa glosofaringealnim i srednjim nervima, koji izlaze kroz jugularni foramen iz kranijalne šupljine, vagusni nerv se nalazi u vratu između glavnih krvnih sudova (unutrašnja karotidna arterija i jugularna vena), prodire u grudi, a zatim u trbušne duplje, gdje obezbjeđuje parasimpatičku inervaciju unutrašnjih organa. Razlikuju se sljedeća parasimpatička vlakna: motorna vlakna za neprugaste mišiće unutarnjih organa, sekretorna vlakna za želudac i pankreas, vlakna koja usporavaju kontrakcije srca i vazomotorna vlakna.

Vagusni nerv daje grane koje uključuju vlakna senzornih ćelija gornjih i donjih čvorova: meningealnu granu (g. meningeus), koja zajedno sa tentorijalnom granom (g. tentorii) optički nerv inervira moždane ovojnice, ušnu granu (g. auricularis), koja inervira vanjski slušni kanal, slušnu (Eustahijevu) cijev i bubnu šupljinu, povratni laringealni živac (n. laryngeus recurrens), koji inervira larinks, uključujući i larinks kablovi. Posljednja okolnost objašnjava laringealno-ušni fenomen (tumor larinksa prati bol u vanjskom slušnom kanalu) i činjenicu da iritacija vanjskog slušnog kanala uzrokuje refleks kašlja.

Za studije funkcije vagusnog živca procijeniti pacijentov glas (da li je nosna nijansa, gluvoća ili gubitak glasa);

provjeriti pokretljivost lukova mekog nepca kada pacijent izgovara samoglasnike; saznati da li se pacijent guši prilikom gutanja ili da li tečna hrana ulazi u nos; Ispituju osjetljivost kože u području koje inervira vagusni nerv, učestalost disanja i srčanih kontrakcija.

Jednostrani poraz vagusni nerv uzrokuje smanjenje ili gubitak faringealnih i palatinskih refleksa, parezu mekog nepca i luka na zahvaćenoj strani, promuklost (kao rezultat pareze ili paralize glasnih žica); uvula odstupa na zdravu stranu.

Bilateralna parcijalna lezija Vagusni nerv uzrokuje gubitak faringealnog i palatinalnog refleksa s obje strane, nazalni ton glasa, unošenje tečne hrane u respiratorni trakt, a zatim izlivanje kroz nos tokom jela kao posljedica pareze ili paralize mehko nepce. Osim toga, javlja se disfonija ili afonija (pareza ili paraliza glasnih žica), disfagija je kršenje gutanja (pareza ili paraliza epiglotisa) s ulaskom hrane u respiratorni trakt, što uzrokuje gušenje, kašalj i razvoj aspiracijske upale pluća . Potpuna bilateralna lezija autonomna jezgra ili autonomna vlakna vagusnih nerava je nekompatibilna sa životom kao rezultat gašenja funkcija srca i disanja. Iritacija vagusnih nerava praćeno oštećenjem srčane (bradikardija) i plućne aktivnosti, dispeptičkim simptomima (proljev, zatvor, gubitak apetita, žgaravica, itd.).

pomoćni nerv, X-motor, formiran od aksona motornih nervnih ćelija njegovog jezgra kralježnice, koji se nalazi u prednjim rogovima gornjih pet cervikalnih segmenata sive materije kičmene moždine i dvostrukog jezgra, koje je kaudalni nastavak jezgra kičmene moždine. istoimenih IX i X parova.

Aksoni dva motorna jezgra izlaze iz moždane supstance u dva korijena. Kranijalni korijeni (radices craniales) ostavljaju supstancu produžene moždine iza donjeg olivarskog jezgra.

Spinalni korijeni (radices spinaies) u obliku 6-8 tankih korijena napuštaju kičmenu moždinu na njenoj bočnoj površini između stražnjeg i prednjeg korijena na nivou spinalnog jezgra. Korijeni se postupno spajaju jedan s drugim, formirajući sa svake strane zajedničku stabljiku, koja kroz foramen magnum prodire u kranijalnu šupljinu, gdje se s njom spaja kranijalni korijen. Ovdje konačno formirani lijevo i desno deblo čine intrakranijalni zaokret i napuštaju šupljinu lobanje kroz jugularne otvore, gdje svaki od njih, podijelivši se na određene grane, inervira

jača sternokleidomastoidni mišić i gornje snopove trapeznog mišića. Pri kontrakciji sternokleidomastoidni mišić okreće glavu u suprotnom smjeru, trapezni mišić podiže lopaticu i akromijalni dio klavikule prema gore, te pomiče rame prema gore i nazad.

Za studije funkcije pomoćnog živca odrediti prisustvo atrofije i fibrilarnih trzanja u sternokleidomastoidnim i trapeznim mišićima i snagu ovih mišića.

At oštećenje 11. živca Razvija se periferna paraliza ovih mišića: rame je spušteno, lopatica je pomaknuta prema van, pacijent ne može slegnuti ramenima, podići ruku ili okrenuti glavu na zdravu stranu.

hipoglosalni nerv, XII (n. hypoglossus) - motor, počinje od ćelija motornog jezgra, koji se nalazi u dubini istoimenog trougla u donjem dijelu romboidne jame. Aksoni nervnih ćelija jezgra, skupljeni u nekoliko snopova, napuštaju duguljastu moždinu kroz prednji lateralni žleb između donjeg olivarskog jezgra i piramide. Zatim snopovi, spajajući se u jedno trup, izlaze iz kranijalne šupljine kroz hipoglosalni kanal i usmjeravaju se na genioglossus i hyoglossus mišiće sa svoje strane. Funkcija hipoglosalnog živca je da inervira mišiće jezika.

Prilikom pregleda od pacijenta se traži da izbaci jezik iz usta i prati se njegovo odstupanje (devijacija) u stranu, utvrđuje se prisustvo atrofije i fibrilarnog trzanja.

Oštećenje 12. živca uzrokuje paralizu ili parezu mišića jezika, praćenu atrofijom, stanjivanjem, preklapanjem i često fibrilarnim trzajima na zahvaćenoj strani. Kod jednostranog oštećenja XII živca, devijacija jezika u suprotnom smjeru posebno je uočljiva kada strši iz usne šupljine. To se objašnjava činjenicom da genioglossus mišić na zdravoj strani gura jezik naprijed više nego isti mišić na zahvaćenoj strani.

Oštećenje ovog živca s jedne strane (hemiglosoplegija) ne uzrokuje primjetne smetnje u govoru, žvakanju, gutanju i sl. Bilateralno oštećenje XII živca dovodi do paralize mišića jezika (glosoplegija), poremećaja govora (anartrija, dizartrija) , poremećaj čina žvakanja i gutanja.

Uz obostrano oštećenje jezgara, osim glosoplegije, primjećuju se i fibrilarni trzaji i pareza mišića orbicularis oris, koji s vremenom atrofira, usne pacijenta postaju tanje, pa se otežano kreće usnama naprijed (zviždanje, sisanje). To se objašnjava činjenicom da je dio aksona nuklearnih stanica hipoglosalni nerv preko facijalnog živca se približava mišiću orbicularis oris, pa nastaje pareza ili paraliza uz izolirano oštećenje jezgra hipoglosa ili trupa facijalnog živca.

Centralna paraliza mišića jezika nastaje kada je oštećen kortikobulbarni trakt. U takvim slučajevima jezik odstupa u suprotnom smjeru u odnosu na lokaciju patološkog žarišta u odsustvu atrofije mišića i fibrilarnog trzanja.