G i Kaplan klinička psihijatrija. Prijevod sa engleskog dopunjen
n1.doc
Kaplan G.I., Sadok B.J. Klinička psihijatrija. U 2 toma T. 1. – Per. sa engleskog V.B. Strijelac. – M.: Medicina, 1994, 672 str.MENTALNA RETARDACIJA
DEFINICIJA
Mentalna retardacija (retardacija) je bihevioralni sindrom koji nema jedinstvenu etiologiju, mehanizam, dinamiku ili prognozu. Ova definicija mentalne retardacije seže godinama unazad i još uvijek se usavršava. Odražava gledišta i stavove društva u vezi sa mentalnom retardacijom, kao i dijagnostičke metode i stanje medicinske nauke.
Postoje dva glavna konceptualna pristupa definiranju mentalne retardacije: biomedicinski i sociokulturni i adaptacijski modeli. Zagovornici biomedicinskog modela, posebno u Sjedinjenim Državama, tvrde da su značajne promjene u mozgu bitne za dijagnozu mentalne retardacije. Nasuprot tome, zagovornici sociokulturnog i adaptacionog modela ističu važnost društvene funkcije i opće sposobnosti prilagođavanja prihvaćenim normama.
U tabeli Prikazani su svi poremećaji uočeni u dojenačkoj i predškolskoj dobi, teškoće u učenju u školskom uzrastu i loša socio-profesionalna adaptacija u odrasloj dobi.
Table. Karakteristike razvoja mentalno retardiranih osoba, tabela obuhvata hronološki uzrast, stepen retardacije, nivo intelektualnog, govornog i socijalnog funkcionisanja)
| Stepen mentalne retardacije | Zrelost i razvoj u predškolskom uzrastu (0-5) | Školski uzrast (6-20). Obuka i edukacija | Odrasli period (21 godina i više). Adekvatnost društvene i govorne sfere |
| Duboko | Jaka retardacija; minimalna sposobnost funkcioniranja u senzomotornoj sferi; potreba za njegom dadilje; potreba za stalnom pomoći i nadzorom | Ima ih fizička aktivnost; može odgovoriti na neke pokušaje da ga nauči brizi o sebi | Određeni razvoj motoričke sfere i govora; može imati vrlo ograničeno učenje o nekim vještinama brige o sebi; potrebna dadilja |
| Teška | Slab motorički razvoj; govor je minimalan; obično ne mogu naučiti da se brinu o sebi; malo ili nimalo mogućnosti za obuku komunikacijskih vještina | Može govoriti ili naučiti komunicirati; mogu se naučiti osnovne higijenske vještine; ne može se naučiti pričati | Može djelimično naučiti brigu o sebi pažljiva kontrola; mogu se naučiti najjednostavnijim pravilima samoodbrane u kontrolisanim uslovima |
| Umjereno | Može govoriti i naučiti komunicirati; slabo društveno orijentisan; dobar motorički razvoj; mogu se naučiti vještine brige o sebi; možete se ograničiti na umjerenu pomoć i kontrolu | Može naučiti društvene i profesionalne vještine; rijetko napreduje nakon nivoa 2. razreda u učenju; može naučiti da se kreće samostalno na poznatim mjestima | Može zarađivati novac nezavisno od nekvalifikovanog ili polukvalifikovanog rada pod odgovarajućim uslovima; potrebna zaštita i pomoć pri najmanjem stresu |
| Light | Mogu biti prisutne socijalne vještine i sposobnost komunikacije; minimalna retardacija u senzomotornim područjima; često se ne razlikuje od norme u starijoj dobi | Može postići određene uspjehe u učenju, do nivoa 6. razreda, koji dostiže u kasnim godinama adolescencija; Možete postići uspjeh u podučavanju adekvatnog društvenog ponašanja | Obično može postići adekvatne društvene i jezičke vještine potrebne za minimalnu brigu o sebi, ali zahtijeva vodstvo i pomoć u suočavanju sa društvenim i ekonomskim stresom |
Ova tabela uključuje kriterije dsm-III-R i American Association of Intellectual Disabilities (AAID).
Prema definiciji iz 1983. datoj u AAUD, mentalna retardacija karakteriše nivo intelektualni razvoj, značajno smanjena u odnosu na prosek, što je rezultat ili povezano sa pratećim poremećajima adaptivnog ponašanja i manifestuje se tokom razvojnog perioda. Definicija AAUD-a je gotovo identična definiciji dsm-Š-R, koja opisuje bitne karakteristike mentalne retardacije na sljedeći način:
1) značajno smanjenje ukupnog nivoa intelektualnog razvoja, praćeno
2) značajan deficit ili oštećenje adaptivnih funkcija,
3) kada se uočene promjene pojave prije navršene 18. godine života.
U nastavku su dijagnostički kriterijuma za mentalnu retardaciju za dsm-Š-R:
A. Opšti intelektualni razvoj je znatno ispod prosjeka: 10 je jednako 70 ili manje na individualno primijenjenom testu 10 (kod djece se konstatuje klinički značajno smanjenje intelektualnog razvoja, jer nema testova sa numeričkim izrazom ovog indikatora) .
B. Popratno oštećenje ili nedostatak adaptivne funkcije djeteta, odnosno nedostatak prilagođavanja očekivanog u njenom uzrastu i u datoj kulturnoj grupi u oblastima kao što su profesionalna aktivnost i odgovornost, komunikacija, obavljanje svakodnevnih obaveza, lična nezavisnost i samopouzdanje. zadovoljstvo.
B. Početak kršenja prije navršenih 18 godina.
Dijagnoza se postavlja bez obzira da li postoji popratna fizička ili druga psihička bolest. " Opšte stanje inteligencija" određuje se standardiziranim testovima inteligencije, a izraz "značajno ispod prosjeka" definira se kao IQ od približno 70 ili manje ili dvije standardne devijacije ispod srednje vrijednosti za određeni test.
TERMINOLOGIJA
Termin "mentalna retardacija" se često koristi kao ekvivalent " mentalni deficit" Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) preporučila je termin "mentalna subnormalnost", koji uključuje dvije odvojene kategorije: mentalnu retardaciju i mentalni nedostatak. Mentalna retardacija, prema nozologiji SZO, koristi se za dijagnozu subnormalnosti funkcije koja je sekundarna u odnosu na osnovni uzrok, dok je mentalni nedostatak pravni izraz koji se primjenjuje na subjekte s IQ ispod 70.
Termin "demencija" se često koristio u prošlosti, posebno u američkoj literaturi, a još uvijek se koristi u Velikoj Britaniji za blage oblike mentalne retardacije. „Oligofrenija“ se obično koristi u SSSR-u, Skandinaviji i drugim zapadnoevropskim zemljama. Termin "amentija" se više ne koristi u modernoj psihijatriji, osim u izolovanim slučajevima. mi pričamo o tome o završnom stanju degenerativnog procesa.
KLASIFIKACIJA
Stepen ili nivo mentalne retardacije izražava se različitim terminima. dsm-III-R sadrži četiri podtipa mentalne retardacije, koji odražavaju stepen intelektualnog oštećenja: blaga mentalna retardacija, umjerena mentalna retardacija, teška mentalna retardacija i globalna mentalna retardacija. Stepen mentalne retardacije je prikazan u tabeli. 2 (prema IQ gradacijama).
Tabela 2. Ozbiljnost mentalne retardacije na skali od 10
Osim toga, dsm-III-R navodi "nespecifičnu mentalnu retardaciju" kao podtip namijenjen onim osobama koje imaju jaku sumnju na mentalnu retardaciju, ali koje se ne mogu testirati s standardizovani testovi o inteligenciji, onima sa značajnim oštećenjima ili onima koji nisu komunikativni. Ovaj podtip se može primijeniti na novorođenčad za koje je klinički utvrđeno da imaju značajno niži nivo inteligencije od prosječnog, ali za koje se oštećenje ne može izračunati digitalno jer kvantitativni testovi odsutan (npr. Bailey, Cattal). Ovaj podtip se ne bi trebao koristiti ako je procijenjeni IQ veći od 70.
EPIDEMIOLOGIJA
Prisustvo mentalne retardacije u datom trenutku među cjelokupnom populacijom iznosi približno 1%. Ovaj broj je vrlo teško precizno izračunati jer je nemoguće utvrditi kada je osobi dijagnosticirana mentalna retardacija. U mnogim slučajevima, retardacija može ležati "latentno" dugo vremena prije nego što se prepozna, bilo zbog dobre adaptacije ili prethodne dijagnoze koja nije potvrđena u nekom trenutku u pacijentovom životu. Najčešće se ova dijagnoza postavlja djeci školskog uzrasta, a maksimum se javlja u dobi od 10-14 godina. Mentalna retardacija je češća (otprilike 1/2 puta) kod muškaraca u odnosu na žene.
ETIOLOŠKI FAKTORI I SINDROMI
Na sadašnjem nivou naučnog razvoja ustanovljeno je da je oko 25% slučajeva mentalne retardacije uzrokovano biološkim abnormalnostima. Kromosomski i metabolički poremećaji kao što su Downova bolest i fenilketonurija najčešći su poremećaji povezani s mentalnom retardacijom. Mentalna retardacija povezana s ovim poremećajima obično se dijagnosticira pri rođenju ili u relativno ranom djetinjstvu i kreće se po težini od umjerene do duboke.
U preostalih 75% slučajeva ne mogu se identificirati biološki uzroci. Nivo intelektualnog oštećenja u ovim slučajevima je blaži; vrijednosti ja? u rasponu od 50 do 70. Dijagnoza blage mentalne retardacije obično se postavlja tek dete će otići u školu. U slučajevima blage mentalne retardacije, ovaj poremećaj se obično javlja i kod roditelja i kod braće i sestara.
Značajna dominacija slučajeva blage mentalne retardacije uočena je među nižim socio-ekonomskim slojevima društva, a razlog tome nije jasan. Međutim, može se primijetiti da psihosocijalna deprivacija, kao što je deprivacija u području socijalne, jezične i intelektualne stimulacije, doprinosi mentalnoj retardaciji, iako je biološka etiologija nepoznata. Na sadašnjem nivou znanja može se pretpostaviti da postoje tri tipa etiološki faktori, pojedinačno ili u kombinaciji jedni s drugima: genetski faktori, faktori okruženje(npr. pothranjenost) i iskustva iz ranog djetinjstva.
PRENATALNI FAKTORI
Važan uslov za pravilan razvoj embriona je fizičko i psihičko zdravlje majke tokom trudnoće i dojenja. Hronične bolesti i patološka stanja majke utiču na normalan razvoj fetusa i njegovog nervnog sistema; ova stanja uključuju neliječeni dijabetes, anemiju, emfizem, hipertenziju i hroničnu upotrebu alkohola i droga. Infekcije koje je majka pretrpjela tokom trudnoće, posebno virusne infekcije, može uzrokovati oštećenje fetusa i mentalnu retardaciju. Stepen oštećenja zavisi od varijabli kao što su intrauterina starost fetusa i težina bolesti. Iako je zapaženo da mnoge infekcije imaju patološke efekte na centralni nervni sistem fetusa, tri vrste infekcija su posebno snažno povezane s visokim rizikom od mentalne retardacije: ospice rubeole, citomegalična inkluzijska bolest i sifilis.
Rubela ospica
Rubeola malih boginja istisnula je sifilis sa prvog mjesta koje je zauzimala kao glavni uzrok kongenitalnih poremećaja i mentalne retardacije povezanih s infekcijama majke. Djeca oboljelih majki mogu pokazivati niz abnormalnosti, uključujući kongenitalne bolesti bolesti srca, katarakta, gluvoća, mikrocefalija i mikroftalmus. Vremenski period je kritičan faktor, jer su obim i učestalost komplikacija u obrnutoj korelaciji sa gestacijskom dobi u vrijeme bolesti majke. Kada majka doživi infekciju u prvom tromjesečju trudnoće, 10 do 15% beba se rađa s tim poremećajem, ali učestalost poremećaja naglo raste na skoro 50% kada se infekcija razvije u prvom mjesecu trudnoće. Situaciju često komplikuju subklinički oblici infekcije, koji se često ne prepoznaju. Rubeola kod majke se može spriječiti imunizacijom.
Citomegalična inkluzijska bolest
U mnogim slučajevima, citomegalična inkluzija se javlja latentno kod majke. Među djecom ima mrtvorođene djece, a kod živih se javlja žutica, mikrocefalija i hepatosplenomegalija, a radiografski se otkriva intracerebralna kalcifikacija, mikrocefalija ili hidrocefalus. Dijagnoza se potvrđuje pozitivnom reakcijom pri uzgoju virusa iz materijala uzetog iz ždrijela ili urina, kao i regeneracijom inkluzijskih stanica u urinu.
sifilis
Sifilis kod trudnica smatran je glavnim uzrokom različitih neuropatoloških poremećaja kod njihovog potomstva, uključujući mentalnu retardaciju. Trenutno, učestalost komplikacija uzrokovanih sifilisom fluktuira zajedno sa učestalošću sifilisa u općoj populaciji. Nedavne studije su pokazale da je u mnogim američkim gradovima situacija još uvijek daleko od ohrabrujuće.
Druge bolesti
Drugi poznati uzrok bolesti fetusa je toksoplazmoza, koja se na fetus prenosi od majke. Ovo je prilično rijetko stanje, koje se, međutim, često završava rođenjem djeteta s mentalnom retardacijom ili drugim moždanim poremećajima. Postoje dokazi o oštećenju fetusa i zbog hepatitisa kod majke.
AIDS je trenutno glavni problem javnog zdravlja i provode se intenzivna istraživanja o tome kako utiče na razvoj fetusa i novorođenčeta. Trudnoća žene sa AIDS-om završava se fetalnom smrću, mrtvorođenjem, spontanim pobačajem ili smrću djeteta u prvih nekoliko godina života. Budući da je poznato da virus direktno djeluje na mozak, pretpostavlja se da djeca rođena od takvih majki mogu imati različite vrste oštećenja mozga s u različitom stepenu mentalna retardacija.
Uloga infekcija majke tokom trudnoće, kao što je gripa, akutna respiratorne bolesti, uzrokovanih virusom, pneumonijom i infekcijama urinarnog trakta, u izazivanju mentalnog invaliditeta se istražuju, a još nema jasnih rezultata.
Komplikacije trudnoće
Toksikoza trudnoće i neliječeni dijabetes kod majke predstavljaju opasnost za fetus i ponekad rezultiraju mentalnom retardacijom. Vaginalno krvarenje, prerana abrupcija placente i prolaps pupčane vrpce mogu oštetiti fetalni mozak izazivajući anoksiju.
Što se tiče potencijalnog teratogenog efekta farmakološke supstance primijenjen tokom trudnoće, mnogo je rečeno o tragediji talidomida (supstanci koja je uzrokovala visoku stopu malformacija kada se daje trudnicama). Do sada, sa izuzetkom metabolita koji se koriste za liječenje bolesti raka, nijedna druga poznata supstanca ne uzrokuje oštećenje centralnog nervni sistem fetusa, ali je ipak indiciran oprez i ograničenje lijekova koji se prepisuju trudnicama. Pokazalo se da su upotreba litijuma i prekomjerna konzumacija alkohola tokom trudnoće u nekim slučajevima povezani s problemima koji pogađaju novorođenče, posebno kardiovaskularni sistem.
HROMOSOMSKA PATOLOGIJA
Patologija autozomnih hromozoma je takođe povezana sa mentalna retardacija, iako abnormalnosti u polnim hromozomima ne uzrokuju uvijek mentalnu retardaciju (na primjer, Turnerov sindrom sa X0 i Klinefelterov sindrom sa varijacijama u XXY, XXXX ili XXYY). Neka djeca s Turnerovim sindromom imaju normalnu ili povećanu inteligenciju.
Downov sindrom
Daunov sindrom je prvi opisao engleski lekar Langdon Daun 1866. godine i zasnovan je na fizičke karakteristike povezan sa subnormalnim mentalnim razvojem. Od tada je Downov sindrom ostao najpotpunije proučavan i najčešće raspravljan sindrom mentalne retardacije. Djeca s ovim sindromom su se ranije nazivala mongoloidima na osnovu njihovih fizičkih osobina - žmirkavih očiju, epikantalnog nabora i ravnog nosa.
Unatoč činjenici da se u proteklih 100 godina pojavio ogroman broj teorija i hipoteza, uzrok Downovog sindroma ostaje nepoznat. Općenito je prihvaćeno da postoji nekoliko faktora koji mogu uzrokovati ovu bolest i koji su povezani s abnormalnostima u hromozomima; ovo je kasnija dob majke, možda starija starost oca i uticaj zračenja. Problemi uzročne veze dodatno su zakomplikovani nedavnim otkrićem tri tipa abnormalnih hromozoma kod Downovog sindroma:
1. Pacijenti sa trizomijom 21 (3 hromozoma 21, umjesto uobičajenih 2) predstavljaju apsolutnu većinu; imaju 47 hromozoma, sa jednim dodatnim hromozomom 21. Kariotip majke je normalan. Nedisjunkcija tokom mioze, koja se javlja iz nepoznatog razloga, sada se smatra povezana sa ovim poremećajem.
2. Nedisjunkcija, uočena svaki put nakon oplodnje u svakoj diobi ćelije, je stanje u kojem se i normalne i trizomične ćelije nalaze u različitim tkivima.
3. Tokom translokacije, dolazi do fuzije 2 hromozoma, uglavnom 21 i 15, što rezultira ukupno 46 hromozoma, uprkos prisustvu ekstrahromozoma 21. Ovaj poremećaj je, za razliku od trizomije 21, obično urođen, a translokacijski hromozom može biti pronađeno u zdravi roditelji i braća i sestre. Ovi mediji, koji ne detektuju nikakve patološke manifestacije, imaju samo 45 hromozoma.
Incidencija Downovog sindroma u Sjedinjenim Državama je otprilike 1 na svakih 700 rođenih. U svom originalnom radu, Daun je primetio da je frekvencija ove bolestičini 10% svih pacijenata sa mentalnom retardacijom. Zanimljivo je da se danas oko 10% pacijenata sa Downovim sindromom nalazi u bolnicama za mentalno retardirane. Za sredovečnu majku (preko 32 godine), rizik od rođenja deteta sa Downovim sindromom je otprilike 1 od 100 ako postoji samo trizomija, ali rizik se povećava na 1:3 kada dođe do translokacije. Ovi faktori su od posebnog interesa u genetskom savjetovanju.
Amniocenteza, u kojoj se amnionska tečnost drenira iz amnionske vrećice transabdominalno između 14. i 16. sedmice trudnoće, pokazala se kao koristan kriterij za dijagnosticiranje abnormalnosti kod novorođenčeta, posebno Downovog sindroma. Ćelije amnionske tečnosti, uglavnom germinalnog porijekla, uzgajaju se za citogenetske i biohemijske studije. Ovom metodom mogu se predvidjeti mnogi nasljedni poremećaji, a jedini način prevencije rađanja bolesnog djeteta je terapijski prekid trudnoće. Poželjno je da se amniocenteza dogodi kod svih trudnica starijih od 35 godina. Na sreću, većina hromozomskih abnormalnosti javlja se samo jednom u porodici.
Mentalna retardacija je glavna karakteristika Downovog sindroma. Većina pacijenata je klasifikovana kao osobe sa umjerenom ili teškom mentalnom retardacijom, a samo manjina ima IQ manji od 50. Čini se da se mentalni razvoj odvija normalno od rođenja do 6 mjeseci. Bodovi od 10 postepeno opadaju od približno normalnih u dobi od 1 godine do približno 30 u starijoj dobi. Ovaj pad inteligencije može biti stvaran i očigledan. Može se desiti da testovi na dojenčadi ne otkrivaju puni opseg defekta, koji se otkriva samo suptilnijim metodama testiranja koje se koriste u djetinjstvu. Prema mnogim podacima, pacijenti sa Downovim sindromom su mirni, dobroćudni i druželjubivi, što im olakšava adaptaciju kod kuće. Slika se, međutim, menja tokom adolescencije, posebno ako deca žive u internatima; mogu imati različite emocionalni poremećaji, poremećaji ponašanja i (rijetko) psihotični poremećaji.
Dijagnoza Downovog sindroma je relativno laka kod starije djece, ali je često teža kod novorođenčadi. Najozbiljniji znaci su opšta hipotonija, kosi palpebralne pukotine, višak kože na vratu, mala spljoštena lobanja, visoke jagodične kosti i ispupčen jezik. Šake su široke i debele, sa jednim poprečnim palmarnim pregibom i kratkim malim prstima, zaobljenim prema unutra. Moro refleks je slab ili ga nema. Postoji više od 100 znakova i stigmi opisanih za Downov sindrom, ali se rijetko javljaju zajedno kod iste osobe.
Predviđeni životni vek je oko 12 godina. Međutim, s pojavom antibiotika, samo nekoliko njih umire od infekcija u mladosti, ali većina pacijenata ne doživi 40 godina, kada se već nakupljaju brojni znakovi nespojivi sa životom, posebno starenje, koje podsjećaju na sliku karakterističnu za Alchajmerovu bolest. Uprkos mnogim predloženim metodama, nijedan tretman se nije pokazao efikasnim.
Bolest mačjeg krika (sindrom)
Djeca koja boluju od bolesti crnih mačaka karakteriziraju odsustvo dijela hromozoma 5. Karakteriziraju ih teška mentalna retardacija i mnoge stigme koje se često povezuju hromozomski poremećaji, kao što su mikrocefalija, nisko postavljene uši, kose palpebralne pukotine, hipertelorizam i mikrognatija. Karakterističan plač, koji podsjeća na mačji, povezan je s defektima ždrijela, dajući naziv ovom sindromu, ali postepeno, s godinama, plač prestaje.
Drugi sindromi autosomnog poremećaja povezani s mentalnom retardacijom su mnogo rjeđi od Downovog sindroma. Različiti tipovi poremećaja autosomnih i polnih hromozoma i sindromi uzrokovani njima prikazani su u tabeli. 21.
GENETSKI DEFEKTI
Fenilketonurija
Fenilketonuriju (PKU) je prvi opisao Falling 1934. godine kao primjer urođene greške metabolizma. PKU se prenosi kao jednostavna recesivna kongenitalna mendelska karakteristika i javlja se otprilike jednom na svakih 10.000 do 15.000 živorođenih. Za roditelje koji već imaju dijete sa PKU-om, šansa da će i njihovo sljedeće dijete biti pogođeno je 1 od svake 4 do 5 narednih trudnoća. Iako se bolest javlja pretežno kod ljudi sjevernoevropskog porijekla, opisano je nekoliko slučajeva među crncima, Jevrejima i Azijatima. Učestalost ovog poremećaja među defektnim pacijentima u skloništima je oko 1%.
Tabela 3. Trideset pet važnih sindroma za razne vrste mentalne retardacije (retardacije)
| Sindrom | Poremećaji važni za dijagnozu | Mentalna retardacija | Kratka visina | Vrsta genetske transmisije |
||
| kraniofacijalni | skeletni | Ostalo |
||||
| Aarsky sindrom | hipertelorizam; široki nosni most, prednje nozdrve, dugačak filtrum | Kratke ruke i noge; blage mreže između prstiju, nizak rast | Skrotalni „veo“ preko penisa | + | X-susedna polu-dominantna |
|
| Apertov sindrom (akrocefalosindaktilija) | Kraniosinostoza; nestalna hipoplazija srednjeg lica, hipertelizam | Sindaktilija; proširenje distalnih krajeva prstiju na rukama i nogama | ± | Autosomno dominantna |
||
| Cerebralni gigantizam (Sotosov sindrom) | Velika glava; istaknuto čelo; uska donja vilica | Velike ruke i stopala | Značajno u rane godine, loša koordinacija | ± | ? |
|
| Cockayne sindrom | Lice sa šiljastim crtama; potopljene oči; tanak nos, prognatija; degeneracija retine | Izduženi udovi sa velike ruke i noge; defekt fleksije | Hipotrihoza; fotosenzitivnost; stanjivanje potkožnog sloja retine; oštećenje sluha | + | + | Autosomno recesivno |
| Cohenov sindrom | Hipoplazija mandibule sa istaknutim centralnim sjekutićima | Uske ruke i noge | hipotenzija; gojaznost | + | ± | ? Autosomno recesivno |
| Cornelia de Lange sindrom | Sinophriz (srasle obrve); tanak, okrenut nadole donja usna; long philtrum; nozdrve okrenute naprijed; mikrocefalija | Male ili nepravilnog oblika šake i stopala; thumb ruke koje se nalaze proksimalno | Hirzutizam | + | + | ? |
| Lejeuneov sindrom ("bolest mačjeg plača") | Epikantalni nabori ili kosi palpebralne pukotine; okruglo lice; hipertelorizam; mikrocefalija | Kratki metakarpalni ili metatarzalni; četiri prsta na ruci | U djetinjstvu zovu poput mačaka. | + | + | ? |
| Croiseauov sindrom (kraniofacijalna disostoza) | Proptoza s površinskim očnim dupljama; hipoplazija gornja vilica; Kraniosinostoza | Autosomno dominantna |
||||
| Daunova bolest | Kosina je naprijed, okomito, prema palpebralnim fisurama; srednji dio lica je mali; epikantalni nabori | Kratke ruke; klinodaktilija petog prsta (malog prsta); četiri prsta na ruci | hipotenzija; dodatni nabori kože na stražnjoj strani vrata | + | + | 21 Trisomija |
| Dubowitzov sindrom | Malo lice; bočni pomak donjeg unutrašnjeg ugla oka; ptoza; široki nosni most; rijetka kosa; mikrocefalija | Ekcem u detinjstvu | ± | ++ | ? Autosomno recesivno |
|
| Fetalni alkoholni sindrom | Kratke palpebralne pukotine; hipoplazija srednjeg dijela lica; mikrocefalija | ± Oštećenje srca; blage motoričke disfunkcije | + | + | ||
| Fetalni hidantoinski sindrom (Dilanthia) | hipertelorizam; kratak nos; ponekad rascjep usne | Hipoplastični nokti, posebno na malom prstu | Oštećenje srca | ± | ± | |
| Goldenharov sindrom | Hipoplazija zigomatične kosti (molarna hipoplazija); makrostomija (veliki razmak u ustima); mikrognatija; epibulbarni dermoid ili lipodermoid; izbočene uši sa periaurikularnim polipima | Vertebralne anomalije | ? |
|||
| Poremećaji pigmentacije | ±defekt zuba; deformacija uha; ±pjegava ćelavost | Pigmentacija kože je pjegava, u obliku mreže ili cvijeta. | ± | ? Dominantna X-susedna Smrtonosno za muškarce |
||
| Sindrom Beadle | Pigmentacija retine | Polidaktilija; sindaktilija | gojaznost; napadi; hipogenitalizam | ± | ± | Autosomno recesivno |
| Linearni nevus | lojni nevus, na licu ili vratu | ±Napadi | + | ± | ? |
|
| Loweov sindrom | Katarakta | Bubrežna tubularna disfunkcija | Hipotenzija | ++ | + | X-susedna recesivna |
| Mobiusov sindrom (kongenitalna diplegija lica) | Lice bez ikakvog izraza; paraliza oka | ± Clubfoot; sindaktilija | ± | ± | ? |
|
| Neurofibromatoza | ± Očni gliomi; neubromi slušni put | ± oštećenje kostiju, pseudartroza | neurofibromi; "mrlje od kafe"; napadi | ± | Autosomno dominantna |
|
| Noonan sindrom | Ponovno izrastanje stražnjeg dijela vrata; izbočene uši; hipertelorizam | Grudni koš koji formira šupljinu; laktovi okrenuti prema van | kriptorhidizam; Stenoza plućne arterije | ± | + | ? |
| Prader-Willi sindrom | Poništavanje palpebralne fisure prema gore, okomito | Male ruke i stopala | hipotenzija; posebno u djetinjstvu; zatim polifagija i gojaznost; hipogenitalizam | + | + | ? |
| Robin sindrom | Micrognathia; spušteni jezik; rascjep nepca; "U" oblik | ±Anomalije srca | ? |
|||
| Rubelov sindrom | Katarakta; pigmentacija retine; deformacija oka | Senzorineuralna gluvoća; otvoren ductus arteriosus | ± | ± | ||
| Rubinstein-Taybi sindrom | Kose palpebralne pukotine (strabizam); hipoplazija gornje čeljusti; mikrocefalija | Široki prsti na palčevima i nogama | Nenormalan hod | + | + | ? |
| Seckelov sindrom | Hipoplazija lica; istureni nos; mikrocefalija | Mnogo malih zglobova i patologija koštanog sistema | + | + | Autosomno recesivno |
|
| Sjogren-Larssonov sindrom | Spastičnost, posebno u nogama | Ihtioza | + | + | Autosomno recesivno |
|
| Smith-Lemli-Opitz sindrom | Antevertirane nozdrve i/ili ptoza očnih kapaka | Sindaktilija 2. i 3. prsta | Hipospadija; kriptorhizam | + | + | Autosomno recesivno |
| Sturge-Weberov sindrom | Ravni hemangiom lica, najčešće se širi duž trigeminalni nerv | Meningealni hemangiomi sa napadima | ||||
| Tritcher-Collinsov sindrom (mandibulofacijalna disostoza) | Hipoplazija zigomatičnih kostiju i donje vilice; palpebralne pukotine nadole; defekt donjeg kapka; isturene uši | Autosomno dominantna |
||||
| Trisomija 18 | mikrostomija; kratke palpebralne pukotine; izbočene uši; izdužena lobanja | Sklopljene ruke, 2. prst se nalazi iznad trećeg; niski lukovi na vrhovima prstiju; kratko grudni koš | kriptorhidizam; urođene srčane bolesti | + | + | Trisomija 18 |
| Trisomija 13 | Defekti očiju, nosa, usana, ušiju i čela holoprozencefaličnog tipa | polidaktilija; uske, zakrivljene nokte u blizini prstiju | Defekti kože koji se nalaze na stražnjoj strani vlasišta | + | + | Trisomija 13 |
| Tuberozna skleroza | Čvorovi na koži vrata od lila-ružičaste do smeđe | ± oštećenje kosti | Napadi, intrakranijalna kalcifikacija | ± | Autosomno dominantna |
|
| Waardenburgov sindrom | Bočni pomak unutrašnjeg ugla oka i duplje | Djelomični albinizam; bijeli pramen kose; heterohromija šarenice; vitiligo; ± gluvoća | ||||
| Williamsov sindrom | Pune usne; mali nos sa prednjim nozdrvama; displazija šarenice | Blaga hipoplazija noktiju | ± Hiperkalcemija u djetinjstvu; superiorna stenoza aortnog zaliska | + | + | ? |
| cerebrohepatorenalni Zellwegerov sindrom | Visoko čelo; ravno lice | hipotenzija; hepatomegalija; smrt u ranom djetinjstvu | + | + | Autosomno recesivno |
|
Primarni metabolički defekt kod PKU je nesposobnost da se fenilalanin, esencijalna aminokiselina, pretvori u paratirozin zbog odsustva ili inaktivacije jetrenog enzima fenilalanin hidroksilaze, koji katalizuje konverziju. Nedavno su opisana još dva tipa hiperfinilalaninemije. Jedan je zbog nedostatka enzima dihidropteridin reduktaze, a drugi zbog nedostatka kofaktora biopterina. Prvi defekt se može naći u fibroblastima, a biopterin u tjelesnim tekućinama. Oba ova rijetka poremećaja povezana su sa značajnim rizikom po život.
Većina pacijenata sa PKU ima tešku mentalnu retardaciju, ali neki imaju graničnu ili normalnu inteligenciju. Otprilike 1/3 pacijenata iskusi ekcem, povraćanje, mučninu i napade. Iako se klinička slika razlikuje, tipične prezentacije za djecu sa PKU uključuju hiperaktivnost, nestalno, nepredvidivo ponašanje koje je teško kontrolisati. Ovu djecu karakteriziraju izljevi iritacije i bizarni pokreti tijela, gornjih udova i maniri s rukama, a njihovo ponašanje ponekad podsjeća na autističnu ili šizofreničnu djecu. Verbalna i neverbalna komunikacija obično je ozbiljno poremećena. Koordinacija i perceptivne sposobnosti su takođe značajno narušene.
Ranije se dijagnoza ove bolesti zasnivala na testu urina: fenilpirogrožđana kiselina u urinu reagira s otopinom željeznog klorida, što rezultira svijetlo zelenom bojom. Međutim, ovaj test ima ograničenja u tome što ne može otkriti prisustvo fenilpirogrožđane kiseline u urinu prije nego što beba navrši 5 ili 6 sedmica, i može pozitivno reagirati s drugim aminokiselinama. Nedavno je razvijen pouzdaniji test koji koristi bakteriološke tehnike za određivanje fenilalanina u krvi.
Rana dijagnoza je vrlo važna jer primjena dijete sa niskim sadržajem fenilalanina, koja se koristi od 1955. godine, značajno poboljšava i ponašanje i normalan razvoj. Najbolji rezultati se postižu ranom dijagnozom i započinjanjem nutritivne terapije prije djetetovog 6 mjeseci.
Međutim, dijetalna terapija nije bez određenog stepena rizika. Fenilalanin je esencijalna aminokiselina, a njegov nedostatak u ishrani može dovesti do ozbiljnih problema kao što su anemija, hipoglikemija, edem, pa čak i smrt. Često se dijetetska terapija za PKU može prekinuti u dobi od 5-6 godina, iako još uvijek nema drugih metaboličkih promjena za održavanje normalnog nivoa fenilalanina u krvi. Djeca kojoj je dijagnosticirana prije 3 mjeseca i liječena odgovarajućom ishranom mogu imati normalnu inteligenciju. Ako se liječenje ne provodi u ranoj dobi, propisivanje dijete starijoj djeci i adolescentima nema utjecaja na nivo mentalne retardacije. Međutim, dijeta će smanjiti njihovu razdražljivost i patoloških promjena EEG će se poboljšati socijalna adaptacija i pažnja.
Roditelji djece sa PKU i neka njihova braća i sestre su normalni i heterozigotni su nosioci patologije. Bolest se može otkriti testom tolerancije na fenilalanin, koji je vrlo važan za genetsko savjetovanje ovih osoba.
Bolest javorovog sirupa, Menkesov sindrom
Klinički simptomi Menkesove bolesti javljaju se tokom prve sedmice života. Dojenčad brzo postaje oštećena i razvija se ukočenost decerebracije, napadi, nepravilno disanje i hipoglikemija. Ako se ne liječi, većina pacijenata umire u prvim mjesecima života, a oni koji prežive pate od teške mentalne retardacije. Zapažene su neke varijacije, s prolaznom ataksijom i samo blagom mentalnom retardacijom.
Liječenje slijedi iste principe kao i za PKU i sastoji se od ishrane sa vrlo malom količinom tri aminokiseline leucin, izoleucin i valin.
Drugi poremećaji povezani s enzimima
Neki poremećaji nedostatka enzima također uzrokuju mentalnu retardaciju, a sve veći broj bolesti se danas identificira kao pripadnost ovoj grupi. To uključuje Hartnupovu bolest, galaktozemiju i bolesti povezane sa skladištenjem glikogena.
Bolesti stečene u djetinjstvu
Ponekad se razvojni status djeteta dramatično mijenja kao rezultat određene bolesti ili fizičke ozljede. Gledajući unazad, donekle je teško procijeniti koliko je djetetov razvoj bio potpuno normalan prije pojave smetnji, ali djetetov preokret razvojnih znakova ili gubitak vještina očito ima drugačije, novo porijeklo.
Infekcije
Najteže infekcije utiču na integrativne sposobnosti mozga; Ove infekcije uključuju encefalitis i meningitis. Encefalitis protiv malih boginja svodi se na ništa primjenom vakcine protiv malih boginja, a incidenca drugih bakterijskih infekcija centralnog nervnog sistema značajno je smanjena antibakterijskim supstancama. Većina slučajeva encefalitisa uzrokovana je virusima. Ponekad je korisno razmotriti problem retrospektivno kako bi se procijenio mogući doprinos encefalitisa u prethodnoj bolesti koja se dogodila sa visoke temperature i dugotrajna encefalopatija. Kasna dijagnoza meningitisa praćena antibiotskim liječenjem ili značajnim komplikacijama može ozbiljno utjecati na kognitivni razvoj djeteta. Fenomeni tromboze i gnojenja unutar lubanje, sekundarne septikemije, danas su rijetki, ali se vrlo često javljaju kod djece.
Povreda glave
Najpoznatiji uzrok ozljeda glave kod djece su nesreće s raznim mašinama; Kao rezultat toga, uočavaju se poremećaji mentalnog razvoja i napadi. Međutim, većina povreda kod djece nastaje kod kuće, poput pada sa stola, s otvorenih prozora ili sa stepenica. Fizičko kažnjavanje također može uzrokovati ozljedu glave.
Drugi razlozi
Oštećenje mozga usled srčanog zastoja tokom anestezije je retko. Jedan od uzroka potpunog ili djelomičnog kršenja vrste dekortikacije je asfiksija, koja se javlja kada je dijete bilo blizu utapanja. Hronična izloženost olovu je dobro poznati uzrok intelektualnih poteškoća i teškoća u učenju. Intrakranijalni tumori različitih vrsta i porijekla, sami po sebi ili kao rezultat utjecaja operacije ili kemoterapije ovih tumora, također mogu imati loš uticaj na funkciju mozga.
DRUŠTVENO-KULTURNI I UTICAJI ŽIVOTNE SREDINE
Poznato je da blaga mentalna retardacija prevladava kod osoba koje pripadaju kulturno zaostalim, nižim socio-ekonomskim slojevima, te da se slične manifestacije mentalne retardacije često uočavaju kod članova iste porodice i srodnika. U ovim slučajevima se ne može pronaći biološki uzrok.
U svakom slučaju, jasno je da su djeca iz siromašnih, sociokulturno zaostalih porodica potencijalno izložena potencijalno patogenim i razvojno negativnim stanjima. Prenatalni razvoj nastaje u uslovima loše medicinske njege i nedovoljne ishrane majke. Trudne tinejdžerke često rađaju bez neophodne akušerske njege, fizički nisu u potpunosti razvijene, a djeca se rađaju vrlo male porođajne težine, prijevremeno rođena. Zanemarivanje postporođajne nege, loša ishrana, izloženost toksičnim supstancama poput olova i fizičke traume su česti. Nestabilna situacija u porodici, česta kretanja i promjene kod mnogih osoba koje podjednako slabo brinu o djetetu su tipične za ove slučajeve. Štaviše, majke iz ovakvih porodica često nemaju dovoljno obrazovanja i ne poznaju metode neophodne da bi se djetetu obezbijedili potrebni uslovi.
Još jedno neriješeno pitanje je utjecaj teške mentalne bolesti kod roditelja. Sugerirano je da ovakve bolesti negativno utiču na brigu o djeci, pružanje adekvatne stimulacije i druge aspekte okoline, što zajedno stvara povećan rizik od poremećenog razvoja djeteta. Poznato je da su djeca roditelja koji pate od afektivnih poremećaja u visokom riziku od razvoja istih bolesti. Novija istraživanja također pokazuju da takva djeca imaju povećan rizik od razvoja motoričkih i drugih razvojnih poremećaja i zastoja u ovim funkcijama, ali to ne znači da je razvoj mentalne retardacije neizbježan.
DUŠEVNI POREMEĆAJI I MENTALNA RETARDACIJA
Ličnost i obrasci ponašanja
Najčešća zabluda među stručnjacima i javnosti je da su mentalno retardirane osobe homogena grupa. U stvari, mentalno retardirani pojedinci pokazuju više stilova ličnosti i ponašanja od drugih. Na primjer, subjekti sa blagi stepen mentalno retardirani ljudi koji žive samostalno i samo se o njima brine neko, izdržava se i bliži su svojim neretardiranim kolegama nego teško mentalno retardiranim osobama čija je briga u potpunosti na nekom drugom. Drugo pogrešno mišljenje je mišljenje da su neprilagođeni pojedinci iz redova mentalne retardacije nužno oboljeli od neke organske bolesti, ili imaju urođenu inferiornost, a ne stečenu tokom života.
Sve vrste poremećaja ponašanja i ličnosti koje su prisutne kod osoba sa mentalnom retardacijom nalaze se i kod neliječenih pacijenata sa mentalnim poremećajima. Međutim, vjerojatnije je da će se neka ponašanja očekivati kod osoba s mentalnom retardacijom zbog njihovog kognitivnog deficita i načina života. Kod mentalno retardiranih osoba, egocentrizam i konzervativizam mišljenja često su povezani sa kognitivnim deficitima, posebno teškoćama u formiranju hipoteza i apstraktnog mišljenja.
Organski poremećaji, odnosno znaci neuroloških poremećaja, obično se ne mogu direktno povezati sa obrascima ponašanja, posebno sa blagim ili umerenim stepenom organskog oštećenja. Ovakvi neurološki poremećaji su češći kod pacijenata sa teškom mentalnom retardacijom. Mogu doživjeti motoričku dezinhibiciju i slabljenje pažnje s periodima gubitka pažnje. Suprotno postojećem mišljenju, agresija nije obavezna manifestacija, a nije ni tipična za pacijente sa mentalnom retardacijom.
Glavni faktor koji utiče na ponašanje mentalno retardiranih osoba je očigledno okruženje i senzacije koje doživljavaju. U tom smislu, najpatogenija su skloništa sa neosetljivim, nehumanim i nekvalifikovanim osobljem. Neki pacijenti, međutim, pokušavaju da odgovore na njihovo maltretiranje pokazujući agresiju i druge oblike negativnog ponašanja. Pretjerana briga, koju obično sprovode roditelji, često dovodi do razvoja zavisnosti, niske tolerancije na frustracije, osjećaja inferiornosti i niskog samopoštovanja.
Sklonost mentalnim poremećajima
Negativna slika o sebi i nisko samopoštovanje vjerovatno su najčešće karakteristike ličnosti retardiranih osoba, posebno onih sa blagom ili umjerenom retardacijom. Dobro su svjesni svoje različitosti od drugih, te činjenice da nisu ispunili očekivanja svojih roditelja i društva i da zaostaju za svojim vršnjacima i braćom i sestrama.
Odbrana od nepodnošljivog osjećaja inferiornosti, niskog samopoštovanja i anksioznosti često je neprilagođena i neprilagođena i može dovesti do problema u ponašanju. Neki od ovih tinejdžera i mladića čine zločine i pokazuju agresiju.
Sukob između očekivane slike o sebi i stvarne slike o sebi može biti izvor doživotnog stresa i anksioznosti kod osoba s blagom mentalnom retardacijom koje su svjesne svog invaliditeta. Snažna ovisnost o onima koji o njima brinu ne dopušta formiranje ideje o sebi kao samostalnoj osobi i, u određenom smislu, onemogućuje diferencijaciju predstava o sebi i drugima kao nezavisnim kategorijama. Njihova komunikacija je povezana sa značajnim poteškoćama, što dodatno pojačava njihov osjećaj inferiornosti i frustracije. Tipično za njih je neprimjereno ponašanje poput agresije i autizma. Nisko samopouzdanje kod osoba koje pate od blage ili umjerene mentalne retardacije, predisponira na razvoj depresije.
Što se tiče učestalosti razvoja mentalna bolest Kod mentalno retardiranih osoba dokazi su nedovoljni, posebno zbog metodoloških poteškoća. Međutim, prema dostupnim informacijama, takvi pojedinci imaju vrlo visokog rizika pate od mentalnih poremećaja; varira od 40 do 75%.
Među mladima koji pate od blage ili umjerene mentalne retardacije najčešće se dijagnosticiraju: poremećaji prilagođavanja, poremećaji raspoloženja i psihoze; Poremećaji raspoloženja su rasprostranjeni među djecom, anksiozni poremećaji i pervazivni poremećaji u razvoju.
DIJAGNOZA
Priča
U većini slučajeva, informacije koje daju roditelji ili osobe koje direktno brinu o mentalno retardiranoj osobi su jedini izvor informacija, tako da se mora učiniti sve da budu pouzdane. Istorijat trudnoće, rada, rođenja, prisustvo incesta ili mentalnih bolesti u porodici zaslužuju poseban interes. Roditelji takođe treba da navedu prekretnice u razvoju deteta. Ovo je posebno teško jer su roditelji pristrasni i često pokazuju anksioznost. Veoma je važno razjasniti pitanje emocionalne klime u porodici i njene sociokulturne osnove, što je važno za procjenu kliničkih rezultata.
Psihijatrijski razgovor
Dva faktora su izuzetno važna u razgovoru sa pacijentom: stav doktora i način komunikacije sa pacijentom. Liječnik se mora voditi mentalnom dobi pacijenta, jer ona može u potpunosti odrediti pacijentove sposobnosti. Mentalno retardirani subjekt čija je mentalna dob definirana kao 10 godina nije isto što i dijete od 10 godina. Ako se tretiraju kao dijete, neki mentalno retardirani ljudi postaju ljuti, ogorčeni i nerado komuniciraju. S druge strane, pasivnije i zavisnije osobe mogu usvojiti ulogu djeteta za koju misle da se od njih traži. U oba slučaja se ne mogu dobiti pouzdani podaci. Treba procijeniti pacijentove verbalne sposobnosti, uključujući receptivni i ekspresivni jezik). u najkraćem mogućem roku kroz posmatranje, komunikaciju, verbalnu i neverbalnu, sa onima koji brinu o pacijentu i iz anamneze. U tom smislu, često je korisno vidjeti pacijenta i njegovatelje zajedno ranije. Ako pacijent komunicira znakovnim jezikom, osoba koja se brine o njemu može biti prisutna tokom razgovora sa doktorom kao prevodilac.
Retardirane osobe provode cijeli život osjećajući da mnoge stvari ne razumiju i mogu doživjeti jaku anksioznost prije razgovora s ljekarom. Liječnik i njegovatelji trebaju pokušati dati pacijentu jasno, precizno i prijateljsko objašnjenje. dijagnostički proces, posebno za one pacijente koji koriste receptivni jezik. Treba izbjegavati situaciju kada pacijent smatra da je razlog sastanka sa doktorom njegovo loše ponašanje. Na jeziku koji je dostupan pacijentu, izrazite svoju podršku i pohvalite ga u skladu sa njegovim godinama i razumijevanjem. Treba izbjegavati sugestivna pitanja, jer retardirani pojedinci mogu biti sugestivni i htjeti će ugoditi drugima. Da bi se pridržavali teme o kojoj se raspravlja, potrebno je dati nenametljive upute, strukturirati i pojačati temu.
Potrebno je procijeniti pokretljivost bolesnog djeteta i utvrditi prisustvo rastresenosti i poremećaja percepcije i pamćenja. Važno je napomenuti upotrebu govora, procjenu stvarnosti i sposobnost generalizacije vlastitih senzacija apstrahiranjem od njih.
Treba opisati prirodu i zrelost djetetove odbrane – posebno korištenje pretjerane odbrane – izbjegavanja, potiskivanja, poricanja, introjekcije i izolacije. Potencijal sublimacije, toleranciju na frustraciju i kontrolu impulsa, posebno motoričkih, agresivnih i seksualnih impulsa, također treba procijeniti. Važna je i slika o sebi i njena uloga u razvijanju samopouzdanja i istrajnosti, istrajnosti i želje za istraživanjem nepoznatog.
Općenito, psihijatrijski pregled mentalno retardiranog djeteta trebao bi dati odgovor na pitanje kako se ono nosi sa raznim životnim zadacima. razne faze lični razvoj. Neuspjeh ili regresija se mogu profilirati kako bi se omogućilo logično upravljanje i planiranje korekcija.
Pregled
Određeni dijelovi tijela i organi mogu pokazivati abnormalnosti karakteristične za mentalno retardirane osobe, koje ponekad imaju prenatalno porijeklo. Na primjer, konfiguracija i veličina glave često ukazuju na značajke kao što su mikrocefalija, hidrocefalus i Downov sindrom. Pacijentovo lice ponekad ima crte koje olakšavaju dijagnozu mentalne retardacije, kao što su hipertelorizam, ravan nos, istaknuti obrvi, epikantalni nabori, zamućenje rožnjače, promjene na mrežnici, nisko postavljene, male ili bezoblične uši, ispupčen jezik, veliki razmaci između zuba . Izraz lica koji bi se mogao opisati kao glup nije uvijek prikladan i na njega se ne treba osloniti osim ako ne postoje drugi znakovi u prilog. Boja i gustina kože i kose, visoko zakrivljeno nepce, veličina štitne žlijezde i veličina trupa i udova su daljnja područja proučavanja. Part kliničkim ispitivanjima Trebalo bi da postoji merenje obima glave.
Dermatoglifi ili uzorci šake mogu pružiti još jedan dijagnostički alat, budući da se atipični uzorci brazde i fleksora često nalaze kod retardirane djece. Patološki dermatoglifi se često mogu naći kod osoba s hromozomskim abnormalnostima i kod djece oboljele od rubeole.
Neurološki pregled
Kada dođe do neurološkog oštećenja, njegova učestalost i težina su u obrnutoj korelaciji sa stepenom retardacije. Mnoga djeca s teškom mentalnom retardacijom ne pokazuju neurološke abnormalnosti, a za razliku od toga, oko 25% sve djece s cerebralnom paralizom ima normalnu inteligenciju."
Prekršaji u motorno područje manifestira se patologijom mišićnog tonusa (spastičnost ili hipotonija), refleksima (hiperrefleksija) i nevoljnim pokretima (koreoatetoza). Manji prekršaji u ovoj oblasti se manifestuju nespretnošću i lošom koordinacijom.
Sekundarni poremećaji mogu uključivati gluvoću, u rasponu od blagog oštećenja sluha do. značajna kortikalna gluvoća. Oštećenja vida mogu varirati od sljepoće do oštećenja prostorne svijesti, prepoznavanja obrazaca i svijesti o tjelesnom dijagramu.
Dojenčad koja pokazuju kombinaciju neaktivnosti, generalizirane hipotonije i pretjerane reakcije na podražaje imaju najgoru prognozu. Kod starije djece markeri oštećenja mozga često uključuju hiperaktivnost, kratkotrajne propuste pažnje, rastresenost i nisku toleranciju na frustraciju.
Općenito, što je dijete mlađe u vrijeme istraživanja, to treba biti oprezniji pri predviđanju budućnosti, jer je potencijal za oporavak mozga kod dojenčadi vrlo velik. Najadekvatnijim pristupom predviđanju sposobnosti može se smatrati ispitivanje djetetovog razvoja u pravilnim intervalima.
Pneumoencefalogram je pomalo opasna metoda istraživanja i rijetko se koristi kod mentalno retardiranih osoba, a sada je zamijenjena kompjuterskom tomografijom. Slučajni nalazi – intrinzični hidrocefalus, kortikalna atrofija ili porencefalija – pronađeni kod teško mentalno retardiranih osoba koje pate od organskog oštećenja mozga ne smatraju se važnim karakteristikama u cjelokupnoj slici.
Rendgenski pregled lubanje, koji se obično izvodi u takvim slučajevima, pomaže da se razumiju samo nekoliko slučajeva, kao što su oni povezani s kraniosinostozom, hidrocefalusom, kortikalnom atrofijom i drugim faktorima koji su rezultat intrakranijalne kalcifikacije (npr. toksoplazmoza, nodularna skleroza, cerebralna angiomatoza i hipoparatiroidizam).
Elektroencefalogram (EEG) se mora vrlo pažljivo tumačiti u slučajevima mentalne retardacije. Izuzetak su pacijenti s hiperaritmijom ili grand mal napadajima, kod kojih EEG omogućava dijagnozu i liječenje. U većini drugih slučajeva, difuzni cerebralni poremećaj uzrokuje nespecifične promjene EEG-a koje karakterizira spora aktivnost s naletima šiljaka i oštrih valova ili kompleksa oštrih valova. Konfuzija koja nastaje u procjeni značaja EEG-a za dijagnozu mentalne retardacije može biti evidentna iz izvještaja o čestim EEG abnormalnostima kod Downovog sindroma, čiji procenat varira oko 25 za većinu pacijenata sa ovom bolešću.
Laboratorijski testovi
Laboratorijski testovi uključuju analize urina i krvi za metaboličke poremećaje.
Patologija enzima kod hromozomskih poremećaja, posebno Downovog sindroma, obećava da će biti važan dijagnostički test. Određivanje kariotipa u genetskoj laboratoriji indicirano je u svim slučajevima kada postoji sumnja na hromozomske poremećaje.
Procjena slušnih i govornih funkcija
Funkcije sluha i govora uvijek treba procijeniti. Razvoj govora može biti ključni kriterij u proučavanju mentalno retardiranih osoba. Kod mentalno retardiranih osoba često se nalaze različita oštećenja sluha; međutim, u nekim slučajevima, sami ovi poremećaji mogu doprinijeti razvoju mentalne retardacije. Nažalost, najčešće korištene metode za procjenu vida i sluha zahtijevaju da pacijent bude društven i stoga se često ne mogu koristiti kod osoba s teškom mentalnom retardacijom.
Psihološka procjena
Istraživači mogu koristiti nekoliko metoda za dojenčad i malu djecu. Kao iu mnogim područjima mentalne retardacije, postoje kontroverze u vezi s vrijednostima psiholoških testova kod novorođenčadi. Korelacija patoloških poremećaja uočenih u djetinjstvu sa kasnijim poremećajima prema nekim je autorima vrlo niska, dok podaci drugih autora ukazuju na visoku korelaciju. Postoji opšta saglasnost da se korelacija povećava u direktnoj vezi sa uzrastom deteta u vreme ispitivanja.
Kopiranje geometrijskog oblika, Goodenough Draw a Person test, test Koch kocke i geometrijske zagonetke mogu se koristiti kao brzi testovi za provjeru koordinacije ruku i očiju.
Psihološko testiranje, koje obavlja kvalifikovani stručnjak, dio je rutinskog skrininga za mentalnu retardaciju. Gesell, Bailey i Catall testovi se često koriste kod djece. Testovi Stanford-Binet i Wechslerove skale mentalnog razvoja također su namijenjeni djeci. Oba testa se kritikuju da odražavaju kulturni razvoj djeteta i testiraju uglavnom nivo akademskog obrazovanja, a ne adekvatnost prilagođavanja društvenim uslovima života; Postoje i kritike na račun njihove neadekvatnosti za skrining djece sa IQ ispod 50. Neki pokušavaju da prevaziđu jezičku barijeru mentalno retardiranih koristeći slikovne testove, od kojih se najčešće koristi Peabody test vokabulara.
Često su ovi testovi korisni u otkrivanju oštećenja mozga, kao što su Bender-Gestalt test i test retencije vizuelne informacije Benton. Osim toga, potrebno je provesti psihološka istraživanja perceptivnih, motoričkih, lingvističkih i kognitivnih sposobnosti. Važne su i informacije o motivacionim, emocionalnim i interpersonalnim faktorima.
DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA
Djeca iz ugroženih porodica koja su dobila neadekvatnu stimulaciju iz okoline mogu ispoljiti motoričku i mentalnu retardaciju, koja može nestati kada im se pruži obogaćena stimulacija u ranom djetinjstvu. Niz senzornih oštećenja, posebno gluvoća i sljepoća, mogu se zamijeniti za mentalnu retardaciju ako se kompenzacija za defekt ne ponudi tokom testiranja. Govorne mane i cerebralna paralizačesto čine da dijete izgleda mentalno retardirano čak i ako je njihova inteligencija granična ili normalna.
Kronične bolesti koje narušavaju radnu sposobnost mogu uzrokovati izolirane lezije, na primjer, nesposobnost da se nauči čitati (alexia), pisati (agraphia), komunicirati (aphasia) i neke druge, što se može primijetiti kod osoba s normalnim ili čak visokim inteligencija.
Djeca sa specifičnim smetnjama u razvoju imaju kašnjenja ili nedostatak sposobnosti u jednoj oblasti, kao što je čitanje ili usvajanje jezika, ali se mogu normalno razvijati u drugim područjima. Nasuprot tome, djeca s mentalnom retardacijom pokazuju opća kašnjenja u mnogim područjima razvoja.
Poremećaj u obliku pervazivnog razvojnog poremećaja manifestuje se kao nenormalan razvoj mnogih mentalnih funkcija u vremenu, težini i konzistentnosti, a ove funkcije su osnovne za kasniji razvoj profesionalnih vještina i usvajanje jezika. Postoje i teške kvalitativnih kršenja, koji su patološki za bilo koju fazu razvoja. Kod mentalne retardacije, međutim, dolazi do generaliziranog zastoja u mentalnom razvoju i takva djeca se ponašaju kao da prolaze kroz raniju fazu razvoja. Mentalna retardacija može koegzistirati sa specifičnim razvojnim poremećajima i često s pervazivnim razvojnim poremećajima.
Najvažnija diferencijalna dijagnoza je između djece koja boluju od mentalne retardacije, organskog oštećenja mozga, ranog dječjeg autizma, dječje shizofrenije i, prema nekim autorima, Hellerove bolesti. Zabuna proizlazi iz činjenice da su podaci o ranom razvoju djeteta često nedostupni ili nepouzdani i kada se procijene, čini se da mnoga djeca ispoljavaju iste neobičnosti i stereotipe u ponašanju, mutizmu, eholaliji i opšti nivo njihov razvoj je smanjen. Do trenutka kada ova djeca odu kod liječnika, praktično je irelevantno da li je zaostajanje u razvoju sekundarno u odnosu na primarni autizam u ranom djetinjstvu ili su poremećaji ličnosti i ponašanja sekundarni organsko oštećenje mozga ili mentalne retardacije. Kada funkcije ega kasne u razvoju ili atrofiraju iz nekog drugog razloga, ljekar se prije svega treba usredotočiti na nedostatak kontakta s djetetom, koji treba prevazići dok se sve korektivne vaspitne mjere ne pokažu beskorisnim.
Intelektualni invaliditet je povezan sa nekoliko heterogenih grupa poremećaja i nizom psihosocijalnih faktora. Najbolji način liječenja mentalne retardacije je primarna, sekundarna i tercijarna prevencija zasnovana na preventivnom medicinskom modelu.
Primarno upozorenje
Primarna prevencija se odnosi na napore i radnje koje se poduzimaju da se ograniče faktori i stanja koja dovode do razvoja poremećaja povezanih s mentalnom retardacijom. Takve mjere uključuju:
1) odgoj i obrazovanje u cilju povećanja znanja o mentalnoj retardaciji i njenim uzrocima,
2) kontinuirani napori zdravstvenih radnika na unapređenju znanja policijskih službenika koji se bave pitanjima javnog zdravlja,
3) zakonodavstvo za osiguranje optimalne brige za majke i djecu i
4) iskorenjivanje poznatih poremećajašto može uzrokovati oštećenje centralnog nervnog sistema. Porodica i genetske konsultacije treba pomoći u smanjenju učestalosti mentalne retardacije u onim porodicama u kojima već postoje slučajevi genetski poremećaji sa mentalnom retardacijom.
Djeci i majkama niskog socioekonomskog statusa treba osigurati adekvatnu prenatalna i postnatalna njega i razne programe obogaćivanja životne sredine i socijalnu podršku kako bi se svele na minimum medicinske i psihosocijalne komplikacije.
Sekundarno i tercijarno upozorenje
Ako je poremećaj povezan s mentalnom retardacijom već identificiran, treba ga liječiti kako bi se skratilo trajanje bolesti (sekundarna prevencija) i minimizirali rezidualni efekti ili posljedice mentalnog oštećenja (tercijarna prevencija).
Nasljedni metabolički ili endokrini poremećaji bolesti kao što su PKU i hipotireoza mogu se uspješno liječiti u ranoj fazi dijetom ili hormonskom terapijom.
Mentalno retardirana djeca često izlažu emocionalne smetnje i poremećaji ponašanja koji zahtijevaju psihijatrijsko liječenje. Ova djeca imaju ograničene kognitivne i društvene mogućnosti, koje zahtijevaju intervenciju i modificirano psihijatrijsko liječenje na osnovu djetetovog intelektualnog razvoja. Terapija igrom i mogućnosti društvenih grupa mogu pomoći ovoj djeci da regulišu svoje unutrašnje konflikte.
Bihevioralna terapija, posebno pozitivno potkrepljenje, bila je efikasna u modificiranju nekih vrsta neprilagođenog ponašanja. Ponekad je moguće riješiti se ciljanih simptoma ili ih smanjiti uz pomoć psihotropnih lijekova; na primjer, to je moguće u odnosu na hiperaktivno i impulsivno ponašanje, anksioznost i depresiju.
Roditeljima su potrebne stalne konsultacije ili, ako je indicirano, porodična terapija. Roditeljima treba dati priliku da izraze svoja osjećanja krivice, očaja, tjeskobe, stalnog poricanja i bijesa prema djetetovom nedostatku i njegovoj budućnosti. Lekar treba da bude spreman da roditeljima pruži neophodne informacije i medicinske informacije u vezi etiologije, lečenja i drugih neophodnih pitanja (na primer, poseban tretman i korekcija senzornih nedostataka).
(Vengerov)
Velika biografska enciklopedija. 2009 .
Pogledajte šta "Kaplan, G. A." u drugim rječnicima:
Kaplan je prezime jevrejskog porijekla, tradicionalno povezano s Kohanima. Takođe prezime turskog porijekla, što znači "tigar" na brojnim jezicima. Poznati govornici Kaplan, Abraham Elijahu (1890. 1924.) rabin, treći poglavar Berlinskog... ... Wikipedia
Kaplan, Isak Mihajlovič Plakat za film “Moj dragi čovjek” Isaac Mihajlovič Kaplan (12. decembar 1924, Moskva 1997, Sankt Peterburg) sovjetski filmski umjetnik. Diplomirao na umetničkom odseku VGIK-a. Od 1954. umjetnik filmskog studija “L ... Wikipedia
Leopard, leopard. Sačuvali su ga tatarski mišari (mesčerijaci) u prezimenu Kaplanov. Anthropolexema. Tatarska, turska, muslimanska muška imena. Rečnik pojmova... Rječnik ličnih imena
Fanny Efimovna (pravo ime i prezime Roitblat Feiga Khaimovna) (1887. 1918.), učesnica revolucionarni pokret, pridružio se anarhistima. Godine 1907. osuđena je na vječni teški rad (služila u Akatusu i drugim zatvorima). 1917. godine, teško bolestan, pušten je na slobodu... Ruska istorija
Imenica, broj sinonima: 1 svećenik (65) Rječnik sinonima ASIS. V.N. Trishin. 2013… Rečnik sinonima
Kaplan- ili CAPELAN capelan m. Riba za mamac za bakalar. Lučinski 1879 ... Istorijski rečnik galicizama ruskog jezika
Fani Kaplan 1918. Fani Efimovna Kaplan (Feiga Khaimovna Roitblat, 10. februara 1890., 3. septembra 1918.) učesnica ruskog revolucionarnog pokreta, poznata uglavnom kao počinilac atentata na Lenjinov život. U raznim... ...Vikipediji
Anatolij Lvovič Kaplan Rođeno: Tankhum Leivikovich Datum rođenja: 10. januar 1903. Mesto rođenja ... Wikipedia
Knjige
- Leningrad. Anatolij Kaplan, Anatolij Kaplan. Litografski ciklus LENINGRAD Anatolija Kaplana odavno je prepoznat kao jedan od najboljih primjera vizualna umjetnost posvećena našem gradu. Kaplan je odmah počeo sa radom na ciklusu...
- Leningrad. Anatolij Kaplan, Kaplan Anatolij. Litografski ciklus „Lenjingrad“ Anatolija Kaplana (1903-1980) dugo je bio prepoznat kao jedan od najboljih primjera likovne umjetnosti posvećene velikom gradu. Za rad na Kaplanovom ciklusu...
Za sve postoji sudija za Jevreje.
Za živost. Za um. Za pognutost.
Zato što je Jevrejka pucala na vođu.
Jer je promašila.
Ovo je kasnije napisao pesnik.
Ko je Fani Kaplan?
Ovo je žena unutra Sovjetsko vreme postao simbol apsolutno zlo" Što je autoritet Lenjinove ličnosti više rastao u zemlji, to je demonskiji izgledao lik one koja je podigla ruku na vođu svetskog proletarijata.
I obrnuto, za one koji Sovjetska vlast nije mi bilo pri srcu, ličnost male žene koja je pokušavala da uništi komunističkog tiranina izazvala je duboko poštovanje.
I u folkloru Fanny Kaplan upotpunila trio "lenjinističkih žena" zajedno sa Nadezhda Krupskaya I Inessa Armand. Postojala je čak i legenda da ti isti hici uopšte nisu bili pokušaj političkog ubistva, već osveta odbačene žene.
Ljubav i revolucija
Pa ko je zapravo Fani Kaplan i zašto je upucala Lenjina?
Rođena je u Ukrajini, u Volinskoj guberniji, 10. februara 1890. godine. Njen otac je bio Chaim Roitblat, koji je radio kao učitelj u jevrejskoj osnovnoj školi. Tada se zvao budući terorista Feiga Khaimovna Roitblat.
Duboko religiozna jevrejska porodica, koja je, osim Feige, imala još sedmoro djece, nije bila bogata. I to je blago rečeno. Izgledi za siromašnu jevrejsku devojku u carskoj Rusiji, gde je antisemitizam u to vreme bio uzdignut na gotovo javna politika, nije bilo puno.
Stoga nije iznenađujuće što se Feiga kao tinejdžer uključio u aktivnosti revolucionarnih krugova. Najviše su je privlačili anarhisti. Upravo je u njihovim redovima petnaestogodišnja djevojčica upoznala prvu rusku revoluciju.
Promenila je svoje pravo ime u pseudonim Fani Kaplan, stekla partijski nadimak “Dora” i strmoglavo upala u revolucionarnu borbu. Djevojčin žar upotpunjen je osjećajem zaljubljenosti - njen saborac postao je njen izabranik Victor Garsky, aka Yakov Shmidman.
Zajedno su pripremali veliki teroristički napad - pokušaj ubistva general-gubernatora Kijeva Suhomlinova. Da je Garsky iza sebe imao neko iskustvo, onda je za Fanny ova akcija trebala biti debi. Međutim, sve se završilo potpunim neuspjehom.
22. decembra 1906. godine u hotelu Kupečeskaja u Kijevu dogodila se snažna eksplozija. Žandarmi koji su stigli na lice mesta zatekli su ranjenu ženu na mestu eksplozije, a to je bila Fani Kaplan. Iskusnim profesionalcima nije bilo teško utvrditi da je eksplodirala kućna naprava.
Kako se to tačno dogodilo i ko je krivac nije poznato. Međutim, Garsky je, napustivši svog saborca i ljubavnika, pobjegao. Fani je pala u ruke žandarma sa potresom mozga, ranama na ruci i nozi, a u njenoj sobi je pronađen i pištolj.
Deset godina pakla
Carske vlasti u to vrijeme nisu bile svečano u svojim sredstvima za suzbijanje revolucionarnih ustanaka. 16-godišnja Fanny Kaplan čekala je suđenje, koje ju je osudilo na smrt. Međutim, s obzirom na njene godine, njena smrt je zamijenjena teškim radom na neodređeno vrijeme.
Mora se reći da je Fanny tokom ispitivanja pokazala svoj karakter, ne govoreći ništa o svom ljubavniku koji ju je izdao, kao ni o drugim svojim drugovima.
A onda je bila Transbaikalija, kažnjenički zatvor Maltsevskaya, a zatim i najstrašniji u Rusiji, Akatui kazneni zatvor. Ovako je u pravom zemaljskom paklu završila devojka koja nije stigla ništa da vidi u životu, koja se ni na koji način nije pokazala u revoluciji.
Posljedice ozljede i teškog porođaja dovele su do toga da je Fanny potpuno oslijepila u januaru 1909. Pokušala je da izvrši samoubistvo, ali nije uspela. Uprava zatvora, vodeći računa da djevojka ne glumi gubitak vida, dala joj je neke ustupke u radu. Tri godine kasnije, vid joj je djelimično vraćen.
Iznenađujuće, tokom teškog rada, Fanny je nastavila da razmišlja o politici. Na nju su ozbiljno uticali drugi zatvorenici, prvenstveno socijalistička revolucionarna partija Maria Spiridonova. Ona je bila ta koja će 1918. godine, neposredno prije pokušaja atentata na Lenjina, podići pobunu lijevih esera protiv boljševika u Moskvi, koja je propala.
Fanny Kaplan sada sebe ne smatra anarhistom, već eserom. Međutim, za nekoga ko je osuđen na neodređenu kaznu, ima li razlike?
Februarska revolucija donijela joj je slobodu, kao i drugim političkim zatvorenicima. Pošto je poslana na prinudni rad kao 16-godišnjakinja, puštena je sa 27 godina. Međutim, oni koji su je vidjeli nakon oslobođenja smatrali su je veoma starom ženom - težak rad u rudnicima i posljedice ranjavanja činile su svoje.
Od Uljanova do Uljanova
Nema kuće, nema porodice - Fanini rođaci su se preselili u Ameriku davne 1911. godine. Najbliži su joj bili oni sa kojima je prošla teške poslove.
Privremena vlada se pobrinula za zatvorenicu carizma - dobila je kartu za Jevpatoriju, gdje je otvoren sanatorijum za bivše političke zatvorenike.
Tamo je u ljeto 1917. Fani, zdravija i sretnija, upoznala Uljanova. Ali ne sa Vladimirom, već sa njegovim bratom Dmitrijem. O vezi Fanny i vođinog brata još se raspravlja, ali jedno je sigurno - zahvaljujući Uljanovu mlađem, Kaplan je dobio uputnicu za harkovsku očnu kliniku dr. Girshmana.
Operacija u Harkovu je pomogla - Kaplan je počeo bolje da vidi. Na Krimu se zapošljava kao voditeljica kurseva za obuku radnika volost zemstva.
To nije bilo ono o čemu je Fanny sanjala. Ali bila je sigurna da će se njena sudbina promijeniti. Okupiće se Ustavotvorna skupština u kojoj će većinu imati socijalisti-revolucionari, a onda...
Ali u oktobru 1917. izbila je boljševička revolucija, koja je poremetila sve planove kako esera općenito, tako i Fanny posebno.
U februaru 1918., kada je postalo jasno da Ustavotvorne skupštine definitivno neće biti, Kaplan je odlučio da djeluje. Ako u zoru svoje revolucionarne karijere nije ubila generalnog guvernera, zašto onda ovaj propust ne bi nadoknadila ubistvom Lenjina.
Za Partiju socijalista, individualni teror je bio uobičajen metod borbe, tako da je Fanny imala više nego dovoljno istomišljenika među svojim partijskim drugovima. A situacija je bila izuzetno akutna - Ugovor iz Brest-Litovska sa Njemačkom primorao je mnoge da se odvrate od boljševika, a poraz govora lijevih esera u julu 1918. dao je povoda mnogima koji su htjeli ne samo političke, već i lične obračune s Lenjinom i drugim istaknutim boljševicima.
Za ženu bez porodice ili djece koja je prošla kroz pakao teškog porođaja, ponovno stavljanje svog života na kocku bilo je uobičajeno. Štaviše, šanse za uspeh su bile veoma velike.
Na korak od uspeha
U to vrijeme nije postojala moderna ideja zaštite visokih zvaničnika. Pola veka pre pokušaja atentata na Lenjina Aleksandar II umalo uhvatio metak od teroriste Dmitry Karakozov. Kralja nisu spasili stražari, već intervencija slučajnog prolaznika. Ni gardisti nisu zaštitili Austrijanca. nadvojvoda Ferdinand, čija je smrt dovela do izbijanja Prvog svetskog rata.
I sam Lenjin, koji je čudom preživio u avgustu 1918. godine, zamalo je umro šest mjeseci kasnije. Njegov auto su zaustavili obični pljačkaši, vođa proletarijata, zajedno sa vozačem, izbačen je na ulicu i odvezen.
U ovim uslovima, svaka odlučna osoba mogla je da ubije čak i poznatog političara, a Fanny Kaplan nije nedostajala odlučnosti. Loš vid nije bio prepreka - bilo je potrebno pucati sa kratke udaljenosti.
Okolnosti onoga što se dogodilo 30. avgusta 1918. još uvijek se raspravlja. Predstavljaju se verzije, jedna fantastičnija od druge - inscenacija, Sverdlovljeva zavera, „drugi strelac“ itd., itd.
Maglu je bacila i sama Fani Kaplan, kada je prilikom hapšenja priznala krivicu, ali nije rekla ništa o onima koji su joj pomogli. Nije ni čudo - šutjela je i 12 godina prije, nakon eksplozije u Kijevu.
Svoje postupke objasnila je jednostavno i logično: Lenjin je bio izdajnik revolucije, a njegov život je decenijama odgodio početak socijalizma. Fanny je pokušala da otkloni ovu prepreku svojim hicima.
Te večeri Lenjin je, kao i drugi boljševički lideri, govorio na mitinzima u petak u fabrikama. Ujutro u Petrogradu od teroriste Leonid Kannegiser ubijen je šef Petrogradske Čeke Moses Uritsky. Uprkos tome, Lenjin nije promenio svoje planove. Briljantan govornik, Lenjin je govorio na mitingu u fabrici Mikhelson i, okružen radnicima, krenuo prema izlazu. Spremao se da uđe u auto kada ga je jedna žena postavila pitanjem. Dok je Lenjin razgovarao s njom, Kaplan mu je prišao s leđa i ispalio tri metka. Dva metka pogodila su boljševičkog vođu u vrat i ruku, treći je pogodio ženu koja je razgovarala s njim.
Legenda o Kaplanu
Teško ranjeni Lenjin je poslat u Kremlj nekoliko minuta kasnije. Prema riječima svjedoka, Fanny je rekla: “Izvršila sam svoju dužnost i umrijet ću hrabro.” Tokom ispitivanja, ona je insistirala da je delovala sama.
Nije bilo duge istrage, zbog čega neki istraživači tvrde da je Fanny znala previše, pa su požurili da je se riješe.
Ali možda je sve jednostavnije - razbješnjeni ubistvom Uritskog i pokušajem atentata na Lenjina, boljševici su službeno objavili početak „crvenog terora“, koji je trebao pogoditi njihove ideološke i klasne neprijatelje. U ovoj situaciji nisu se hteli opterećivati sudskim i istražnim ceremonijama. 3. septembra 1918. Predsednik Sveruskog centralnog izvršnog komiteta Yakov Sverdlov dao usmeno naređenje: pucati u Kaplana. Komandant Kremlja Pavel Malkov odveo je Fani Kaplan u dvorište auto-borbenog odreda nazvanog po Sveruskom centralnom izvršnom komitetu, gdje ju je lično upucao uz zvuk automobila koji trče.
Fannyno tijelo je gurnuto u katransko bure, polito benzinom i spaljeno u blizini zidina Kremlja.
Ne pokvarena slavom za života, Fanny Kaplan postala je poznata nakon svoje smrti. Za sovjetski narod, ona je postala „terorista broj jedan“. Njena priča je okružena legendama - neko ju je navodno video živu godinama nakon pogubljenja, bilo na Solovki, zatim u Kazahstanu, ili negde na Kavkazu. Danas se po njoj zovu rok bendovi, heroina je nebrojenih viceva, istorijskih knjiga i filmova.
Da li ona to zaslužuje? Vjerovatno ne. Ali grčki Herostrat Svojevremeno su i oni bili osuđeni na zaborav, ali je sve ispalo upravo suprotno. Istorija ima svoj poseban smisao za humor.
