Bulbar sündroom, millele haiguse vorm viitab. Bulbar- ja pseudobulbaarsed sündroomid - sarnased sümptomid, kuid erinev ravi

Bulbar sündroom (halvatus) esineb IX, X ja XII paari innerveeritud lihaste perifeerse halvatusega kraniaalsed närvid nende kombineeritud lüüasaamise korral. Kliinilises pildis on: düsfaagia, düsfoonia või afoonia, düsartria või anartria.

Pseudo bulbar sündroom(halvatus)- see on kraniaalnärvide IX, X ja XII paari innerveeritud lihaste tsentraalne halvatus. Pseudobulbaarse sündroomi kliiniline pilt sarnaneb bulbarsündroomi omaga (düsfaagia, düsfoonia, düsartria), kuid see on palju leebem. Oma olemuselt on pseudobulbaarne halvatus keskne halvatus ja sellest tulenevalt on sellele omased spastilise halvatuse sümptomid.

Sageli hoolimata varasest kasutamisest kaasaegsed ravimid, täielikku taastumist bulbar- ja pseudobulbaarse sündroomiga (halvatus) ei toimu, eriti kui vigastusest on möödunud kuid ja aastaid.

Samas väga hea tulemus saavutatakse tüvirakkude kasutamisega bulbar- ja pseudobulbaarsete sündroomide (halvatus) korral.

Bulbar- või pseudobulbaarse sündroomiga (halvatus) patsiendi kehasse viidud tüvirakud mitte ainult ei asenda füüsiliselt müeliinkesta defekti, vaid võtavad ka kahjustatud rakkude funktsiooni. Patsiendi kehasse põimides taastavad nad närvi müeliinkesta, selle juhtivuse, tugevdavad ja stimuleerivad seda.

Ravi tulemusena bulbar- ja pseudobulbaarse sündroomiga (halvatus) patsientidel kaovad düsfaagia, düsfoonia, afoonia, düsartria, anartria, aju funktsioonid ja inimene naaseb tavaellu.

Pseudobulbaarne halvatus

Pseudobulbaarparalüüs (vale bulbaarparalüüsi sünonüüm) - kliiniline sündroom, mida iseloomustavad närimis-, neelamis-, kõne-, miimikahäired. See tekib siis, kui ajukoore motoorsetest keskpunktidest tulevad keskrajad on katkenud poolkerad aju juurde motoorsed tuumad kraniaalsed närvid piklik medulla, erinevalt bulbaarsest halvatusest (vt), mille puhul on mõjutatud tuumad ise või nende juured. Pseudobulbaarne halvatus areneb ainult ajupoolkerade kahepoolsete kahjustustega, kuna ühe poolkera tuumadesse viiva teede katkemine ei anna märgatavaid bulbaarseid häireid. Pseudobulbaarse halvatuse põhjuseks on tavaliselt ajuveresoonte ateroskleroos koos pehmenevate koldega mõlemas ajupoolkeras. Siiski võib näha ka pseudobulbaarparalüüsi veresoonte vorm ajusüüfilis, neuroinfektsioonid, kasvajad, degeneratiivsed protsessid, mis mõjutavad mõlemat ajupoolkera.

Pseudobulbaarparalüüsi üks peamisi sümptomeid on närimise ja neelamise rikkumine. Toit jääb hammaste taha ja igemetele kinni, söömisel patsient lämbub, vedel toit voolab nina kaudu välja. Hääl omandab ninatooni, muutub kähedaks, kaob intonatsioon, rasked kaashäälikud langevad täielikult välja, mõned patsiendid ei saa isegi sosinal rääkida. Kahepoolse pareesi tõttu näo lihased nägu muutub miimiliseks, maskilaadseks, sageli on nutune ilme. Iseloomulikud on vägivaldse krampliku nutu ja naeru rünnakud, mis esinevad ilma vastavate emotsioonideta. Mõnel patsiendil ei pruugi see sümptom olla. Alumise lõualuu kõõluste refleks suureneb järsult. Esineb nn suulise automatismi sümptomeid (vt Refleksid). Sageli esineb pseudobulbaarne sündroom samaaegselt hemipareesiga. Patsientidel on sageli enam-vähem väljendunud püramiidsete tunnustega kõigi jäsemete hemiparees või parees. Teistel patsientidel ilmneb pareesi puudumisel väljendunud ekstrapüramidaalne sündroom (vt Ekstrapüramidaalne süsteem) liikumise aegluse, jäikuse, suurenenud lihastoonuse (lihaste jäikuse) kujul. Pseudobulbar-sündroomi korral täheldatud intellektuaalne kahjustus on seletatav mitmete pehmenemiskoldetega ajus.

Haiguse algus on enamikul juhtudel äge, kuid mõnikord võib see areneda järk-järgult. Enamikul patsientidest tekib pseudobulbaarparalüüs kahe või enama tserebrovaskulaarse õnnetuse rünnaku tagajärjel. Surm saabub bronhopneumooniasse, mis on põhjustatud hingamisteedesse sattunud toidust, sellega seotud infektsioonist, insuldist jne.

Ravi peab olema suunatud põhihaiguse vastu. Närimise parandamiseks peate määrama prozeriini 0,015 g 3 korda päevas koos toiduga.

Pseudobulbaarparalüüs (sünonüüm: vale bulbaarparalüüs, supranukleaarne bulbaarparalüüs, tserebrobulbaarne halvatus) on kliiniline sündroom, mida iseloomustavad neelamis-, närimis-, fonatsiooni- ja kõne artikulatsioonihäired, samuti amimia.

Pseudobulbaarne halvatus, erinevalt bulbaarsest halvatusest (vt), mis sõltub medulla oblongata motoorsete tuumade lüüasaamisest, tekib ajukoore motoorsest tsoonist nendesse tuumadesse suunduvate teede katkemise tagajärjel. Supranukleaarsete radade kahjustusega mõlemas ajupoolkeras langeb sibula tuumade vabatahtlik innervatsioon välja ja tekib "vale" bulbaarparalüüs, vale, kuna anatoomiliselt ei kannata piklik medulla ise. Supranukleaarsete radade kahjustus ühes ajupoolkeras ei anna märgatavaid bulbarhäireid, kuna glossofarüngeaalsete ja vaguse närvide tuumadel (nagu ka näonärvi kolmiknärvi ja ülemiste harude) on kahepoolne kortikaalne innervatsioon.

Patoloogiline anatoomia ja patogenees. Pseudobulbaarse halvatuse korral esineb enamikul juhtudel ajupõhja arterite tõsine atematoos, mis mõjutab mõlemat poolkera, säilitades samal ajal pikliku medulla ja silla. Sagedamini tekib pseudobulbaarparalüüs ajuarterite tromboosi tõttu ja seda täheldatakse peamiselt vanemas eas. Keskeas võib P. p. põhjustada süüfilistlik endarteriit. IN lapsepõlves P. p. on üks lapsepõlve sümptomeid ajuhalvatus kortikobulbaarsete juhtmete kahepoolsete kahjustustega.

Pseudobulbaarparalüüsi kliinilist kulgu ja sümptomeid iseloomustab kolmiknärvi, näo, glossofarüngeaalse, vaguse ja hüpoglossaalse kraniaalnärvi kahepoolne tsentraalne halvatus ehk parees halvatud lihaste degeneratiivse atroofia, reflekside säilimise ja häireteta. püramidaalsed, ekstrapüramidaalsed või väikeaju süsteemid. P. p.-i neelamishäired ei ulatu bulbarhalvatuse astmeni; nõrkuse tõttu närimislihased patsiendid söövad äärmiselt aeglaselt, toit kukub suust välja; patsiendid lämbuvad. Kui toit satub hingamisteedesse, võib tekkida aspiratsioonipneumoonia. Keel on liikumatu või ulatub ainult hammasteni välja. Kõne on ebapiisavalt liigendatud, nasaalse varjundiga; hääl on vaikne, sõnu on raske hääldada.

Pseudobulbaarparalüüsi üheks peamiseks sümptomiks on kramplikud naeru- ja nutuhood, mis on vägivaldse iseloomuga; näolihased, mis sellistel patsientidel ei saa vabatahtlikult kokku tõmbuda, tõmbuvad liigselt kokku. Patsiendid võivad hambaid näidates hakata tahtmatult nutma, silitades ülahuulel paberitükki. Selle sümptomi ilmnemine on seletatav bulbarkeskustesse viivate inhibeerivate radade katkemisega, subkortikaalsete moodustiste terviklikkuse rikkumisega (nägemine tuberkuloos, juttkeha jne).

Nägu omandab maskilaadse iseloomu tänu näolihaste kahepoolsele pareesile. Vägivaldse naeru või nutmise ajal sulguvad silmalaud hästi. Kui palute patsiendil silmad avada või sulgeda, avab ta suu. See omapärane vabatahtlike liigutuste häire tuleks samuti seostada ühega iseloomulikud tunnused pseudobulbaarne halvatus.

Samuti suurenevad sügavad ja pindmised refleksid närimis- ja näolihaste piirkonnas, samuti suukaudse automatismi reflekside teke. See peaks hõlmama Oppenheimi sümptomit (imemis- ja neelamisliigutused huulte puudutamisel); labiaalrefleks (suu ringlihase kokkutõmbumine selle lihase piirkonnas koputamisel); Bechterewi suu refleks (huulte liigutused haamriga koputamisel suu ümbermõõdus); Toulouse-Wurp bukaalne nähtus (põskede ja huulte liikumine on põhjustatud löökpillidest mööda huule külgmist osa); Astvatsaturovi nasolabiaalne refleks (ninajuurele koputades huulte sarnane sulgumine). Patsiendi huulte silitamisel toimub huulte ja alalõua rütmiline liikumine - imemisliigutused, mis mõnikord muutuvad vägivaldseks nutuks.

Pseudobulbaarparalüüsil on püramiid-, ekstrapüramidaal-, sega-, väikeaju- ja lapsepõlves esinevaid vorme, aga ka spastilisi.

Pseudobulbaarparalüüsi püramidaalset (paralüütilist) vormi iseloomustab rohkem või vähem väljendunud hemi- või tetrapleegia või parees koos kõõluste reflekside suurenemise ja püramiidsete märkide ilmnemisega.

Ekstrapüramidaalne vorm: esile tulevad kõigi liigutuste aeglus, amimia, jäikus, ekstrapüramidaalsele tüübile vastav lihastoonuse tõus koos iseloomuliku kõnnakuga (väikesed sammud).

Segavorm: ülaltoodud vormide kombinatsioon P. p.

Väikeajuvorm: esile tulevad ataktiline kõnnak, koordinatsioonihäired jne.

Eseme P. lastevormi täheldatakse spastilise dipleegia korral. Samal ajal imeb vastsündinu halvasti, lämbub ja lämbub. Edaspidi ilmneb lapsel vägivaldne nutt ja naer, leitakse düsartria (vt Infantiilne halvatus).

Weil (A. Weil) kirjeldab P. p perekondlikku spastilist vormi. Sellega koos P. p-le omaste väljendunud fokaalsete häiretega täheldatakse märgatavat intellektuaalset alaarengut. Sarnast vormi kirjeldas ka M. Klippel.

Kuna pseudobulbaarparalüüsi sümptomite kompleks on tingitud enamjaolt aju sklerootilised kahjustused, P. p. patsientidel tuvastatakse sageli vastavad psüühika sümptomid:

mälu, mõtlemisraskused, suurenenud efektiivsus jne.

Haiguse kulg vastab pseudobulbaarset halvatust põhjustavate põhjuste mitmekesisusele ja patoloogilise protsessi levimusele. Haiguse areng on enamasti insuldilaadne erinevate insuldiperioodidega. Kui pärast insulti (vt) pareetilised nähtused jäsemetes vähenevad, siis bulbaarsed nähtused jäävad enamasti püsivaks. Sagedamini halveneb patsiendi seisund uute insultide tõttu, eriti aju ateroskleroosi korral. Haiguse kestus on erinev. Surm saabub kopsupõletiku, ureemia, nakkushaiguste, uute verejooksude, nefriidi, südame nõrkuse jms tõttu.

Pseudobulbaarparalüüsi diagnoosimine ei ole keeruline. tuleks eristada erinevaid vorme bulbarhalvatus, sibulakujuliste närvide neuriit, parkinsonism. Apoplektilise bulbaarparalüüsi vastu räägib atroofia ja suurenenud bulbarreflekside puudumine. P. p on Parkinsoni tõvest raskem eristada. Sellel on aeglane vool hilised etapid tekib apoplektiline insult. Nendel juhtudel täheldatakse ka vägivaldse nutmise rünnakuid, kõne on häiritud, patsiendid ei saa ise süüa. Diagnoos võib tekitada raskusi ainult aju ateroskleroosi piiritlemisel pseudobulbaarsest komponendist; viimast iseloomustavad rasked fokaalsed sümptomid, insultid jne. Pseudobulbar-sündroom võib neil juhtudel ilmneda kui komponent põhilised kannatused.

Bulbar- ja pseudobulbaarsed sündroomid

Kliinikus täheldatakse sagedamini mitte isoleeritud, vaid kombineeritud kahjustusi bulbarrühma närvidele või nende tuumadele. Liikumishäirete sümitomokompleksi, mis tekib ajupõhja IX, X, XII paari kraniaalnärvide tuumade või juurte kahjustamisel, nimetatakse bulbar-sündroomiks (ehk bulbarhalvatuseks). See nimi pärineb latist. bulbus bulb (vana nimetus medulla oblongata, milles asuvad nende närvide tuumad).

Bulbar sündroom võib olla ühe- või kahepoolne. Bulbarsündroomi korral tekib perifeerne parees või lihaste halvatus, mida innerveerivad glossofarüngeaalsed, vagus- ja hüpoglossaalsed närvid.

Selle sündroomi korral täheldatakse kõigepealt neelamishäireid. Tavaliselt suunatakse söömisel toit keelega kurku. Samal ajal tõuseb kõri üles ja keelejuur surub kurguvalu alla, kattes kõri sissepääsu ja avades tee. toidu boolus kurguni. Pehme suulae tõuseb, takistades vedela toidu sattumist ninna. Bulbarsündroomi korral tekib neelamistoimingut teostavate lihaste parees või halvatus, mille tagajärjel on neelamine häiritud - düsfaagia. Patsient lämbub söömise ajal, neelamine muutub raskeks või isegi võimatuks (afaagia). Vedel toit satub ninna, tahke toit võib sattuda kõri. Hingetorusse ja bronhidesse sattuv toit võib põhjustada aspiratsioonikopsupõletikku.

Bulbar-sündroomi esinemisel tekivad ka hääle- ja artikulatsioonihäired. Hääl muutub kähedaks (düsfoonia) koos nina varjundiga. Keele parees põhjustab kõne artikulatsiooni rikkumist (düsartriat) ja selle halvatus põhjustab anartriat, kui patsient, saades talle adresseeritud kõnest hästi aru, ei saa sõnu ise hääldada. Keel atroofeerub, XII paari tuuma patoloogiaga, keeles täheldatakse fibrillaarseid lihastõmblusi. Neelu ja suulae refleksid vähenevad või kaovad.

Bulbar sündroomiga on see võimalik autonoomsed häired(hingamisteede häired, südametegevus), põhjustades mõnel juhul ebasoodsa prognoosi. Bulbar-sündroomi täheldatakse tagumise kraniaalse lohu kasvajate korral, isheemiline insult pikliku medulla, syringobulbia, külgmise piirkonnas amüotroofiline skleroos, puukentsefaliit, difteeriajärgne polüneuropaatia ja mõned muud haigused.

Sibulnärvide poolt innerveeritud lihaste tsentraalset pareesi nimetatakse pseudobulbaarseks sündroomiks. See esineb ainult kahepoolsete kahjustuste korral ajukoore-tuumaradadel, mis lähevad motoorsete kortikaalsete keskustest bulbarrühma närvide tuumadesse. Ajukoore-tuumaraja katkemine ühes poolkeras ei too kaasa sellist kombineeritud patoloogiat, kuna sibulakujuliste närvide poolt innerveeritud lihased, välja arvatud keel, saavad kahepoolset kortikaalset innervatsiooni. Kuna pseudobulbaarsündroom on neelamise, fonatsiooni ja kõne artikulatsiooni tsentraalne halvatus, põhjustab see ka düsfaagiat, düsfooniat, düsartriat, kuid erinevalt bulbaarsest sündroomist ei esine keelelihaste atroofiat ja fibrillaarseid tõmblusi, neelu ja palatiini. refleksid säilivad ja alalõua refleks suureneb. Pseudobulbarsündroomi korral tekivad patsientidel suukaudse automatismi refleksid (proboscis, nasolaabiaalne, palmi-lõug jne), mis on seletatav subkortikaalsete ja tüvemoodustiste kortikaalsete-tuumateede kahepoolsete kahjustustega, mille tasemel need refleksid on suletud. Sel põhjusel esineb mõnikord vägivaldset nutmist või naeru. Pseudobulbar sündroomiga liikumishäired võib kaasneda mälu, tähelepanu, intelligentsuse vähenemine. Kõige sagedamini täheldatakse pseudobulbaarset sündroomi ägedad häired ajuvereringe mõlemas ajupoolkeras, distsirkulatoorne entsefalopaatia, amüotroofne lateraalskleroos. Vaatamata kahjustuse sümmeetriale ja raskusastmele on pseudobulbaarne sündroom vähem ohtlik kui bulbarsündroom, kuna sellega ei kaasne elutähtsate funktsioonide rikkumine.

Bulbar- või pseudobulbar-sündroomi korral on oluline hoolikas hooldus suuõõne, patsiendi jälgimine söögi ajal, et vältida aspiratsiooni, sondiga toitmine afagiaga.

Bulbarhalvatus on 9, 10, 12 paari kraniaalnärvide (glossofarüngeaalne, vagus, hüpoglossaalne) ühe- või kahepoolsete kahjustuste sündroom, mille põhjused peituvad pikliku medulla kahjustuses, mõnikord ei saa neid tuvastada.

Sündroomiga kaasneb vähenemine motoorne aktiivsus lihasrühmad.

Kaasuvad haigused

Bulbaarset halvatust täheldatakse nii komplekssete kui ka iseseisvate haiguste korral:

• Kogu saidil olev teave on informatiivsel eesmärgil ja EI ole tegevusjuhend!
• Annab teile TÄPSE DIAGNOOSI ainult ARST!
• Palume MITTE ise ravida, vaid broneerige aeg spetsialisti juurde!
• Tervist teile ja teie lähedastele!

Guillain-Barré sündroomi õigeks diagnoosimiseks on vaja pöörata tähelepanu haiguse kliinilisele pildile, mida iseloomustavad:

1. mittespetsiifiline infektsioon, mis eelneb haiguse esimestele nähtudele;
2. selgete vanusepiirangute puudumine - võib areneda igas vanuses;
3. arengu algusest annab tunnistust paresteesia ja valu;
4. esiteks areneb parees proksimaalsetes osades, seejärel levib kiiresti ja sümmeetriliselt edasi;
5. sügavad refleksid mõjutatud lihasrühmades kaovad;
6. motiivihäired on rohkem väljendunud kui tundlikud;
7. kõrvalekallete jaotumine kraniaalnärvides;
8. valgu kontsentratsiooni suurenemine tserebrospinaalvedelikus koos rakkude arvu normaalse suurenemisega;
9. motoorsete funktsioonide järkjärguline taastumine;
10. haiguse kordumist ei esine.

Sümptomid

• Neelamisfunktsiooni rikkumine seda protsessi reguleerivate lihaste töö häire tõttu, mis põhjustab neelamisraskusi. Selguvad keele, pehme suulae, kõri, neelu, epiglottise lihaste häired. Sellele lisandub afaagia – võimetus neelata. Sel juhul sisenevad vedelikud ninaõõnes, ja tahket toitu - kõris. Seisundiga kaasneb tugev sülje sekretsioon. Toit võib sattuda hingetorusse või kopsudesse, mis võib põhjustada aspiratsioonikopsupõletikku ja lõppeda surmaga.
• Kõnehäired kuni kõnevõime kaotuseni. Kõne muutub tajule kättesaamatuks, hääl võib kaduda.
• Kiire väsimus rääkimisel.

Häälduse rikkumine - düsartria, on võimalik lihaste täielik halvatus. Patsient kuuleb ja mõistab, mida teised räägivad, kuid ei saa vastata.

Bulbar-sündroom mõjutab teiste organite ja süsteemide, eriti hingamisteede ja südame-veresoonkonna seisundit, kuna need paiknevad närvide hävitatud piirkondade suhtes.

Ravi

Bulbaarse sündroomi ilmingute ravi efektiivsus sõltub seda põhjustanud põhihaiguse ravi edukusest.

Teraapia olemus on kahjustatud funktsioonide taastamine ja organismi üldise elujõulisuse säilitamine. Selleks on soovitatav võtta vitamiine, ATP-d (adenosiintrifosfaat – ühend, mis osaleb organismis energia ja ainete ainevahetuses), Prozerin.

Kasutatakse hingamisteede funktsioonide normaliseerimiseks kunstlik ventilatsioon kopsud. Sülje sekretsiooni vähendamiseks võetakse atropiini, kuna patsientidel võib süljenäärmete sekretsiooni maht ulatuda kuni 1 liitrini. Kuid kõik terapeutilised meetmed ei pruugi viia täieliku taastumiseni, vaid ainult parandada üldist seisundit.

Mis vahe on bulbaarparalüüsil ja pseudobulbaarparalüüsil?

Pseudobulbaarparalüüs on lihaste tsentraliseeritud parees, mille talitlust reguleerib bulbaarsete närvikiudude töö.

Kui bulbaarparalüüsi korral on ühe- või kahepoolne närvikahjustus, siis pseudobulbaarparalüüsi korral on tuumaradade täielik hävimine kortikaalsetest keskustest kiudude tuumadesse.

Sellega kaasneb neelu lihaste talitlushäired, häälepaelad, artikulatsioonihäire.

Peamised märgid on sarnased bulbaarparalüüsi ilmingutega:

• düsfaagia;
• düsfoonia või afoonia;
• düsartüüria.

Peamine erinevus on keelelihaste atroofiliste protsesside ja defibrillaarsete reflekside puudumine.

Pseudobulbarsündroomi korral on näolihaste ühtlane parees, mis väljendub nende liigutuste rikkumises. See on kombineeritud alalõua ja lõua reflekside suurenemisega.

Huulte, neelu ja pehme suulae lihased ei atrofeeru, erinevalt bulbar-sündroomi korral.

Muudatused ei mõjuta hingamis- ja kardiovaskulaarsüsteemi tööd, mis on tingitud patoloogiliste protsesside veidi erinevast lokaliseerimisest. Elufunktsioonide rikkumisi ei esine, mis on ka erinevus bulbarhalvatuse sümptomitest.

refleksid

Bulbar-sündroomi iseloomulik tunnus on ohjeldamatu naer või nutt, kui jooksed midagi üle paljaste hammaste (nt paberitükk).

Pseudobulbarsündroomi iseloomustavad järgmised refleksid:

Lisaks nendele sümptomitele on ajupiirkondade mitmete kahjustustega seotud mitmeid teisi. Esineb motoorse aktiivsuse vähenemine, mälu halvenemine, tähelepanu kontsentratsioon, intelligentsuse kadu. Tekkinud pareesi tõttu muutub nägu liikumatuks.

Kaasnevad haigused

Pseudobulbaarne halvatus areneb järgmistel põhjustel:

• olulised vereringehäired mõlemas ajupoolkeras;
• ajuveresoonte ateroskleroos;
• motoorsete neuronite haigus;
• mõne ajuosa kasvajad;

Ravi käigus määratakse Prozerin sageli sümptomite leevendamiseks. Kasutage kindlasti ravimeid, mille toime on suunatud vere hüübimise parandamisele ja ainevahetusprotsesside kiirendamisele.

Bulbaarsündroom, mida nimetatakse bulbaarparalüüsiks, on hüpoglossaalse, glossofarüngeaalse ja vaguse kraniaalnärvi kahjustuse sündroom, mille tuumad paiknevad medulla oblongata. Bulbar-sündroom esineb kahepoolse (harvem ühepoolse) kahjustusega sabarühma kuuluvate kraniaalnärvide X, IX, XI ja XII tuumades, mis on põimitud medulla piklikusse. Lisaks on kahjustatud koljuõõnde sees ja väljaspool olevad juured ja närvitüved.

Bulbarsündroomi korral tekib neelu, huulte, keele, pehme suulae, epiglottise ja häälekurdude lihaste perifeerne halvatus. Sellise halvatuse tagajärjeks on düsfaagia (neelamisfunktsiooni kahjustus) ja düsartria (kõnehäired). mida iseloomustab nõrk ja kurt hääl, kuni täieliku afooniani, ilmnevad nasaalsed ja "hägused" helid. Kaashäälikute hääldus, mis erinevad artikulatsioonikoha (ees-, labiaal-, tagakeele) ja moodustamisviisi (lõhe, stopp, pehme, kõva) poolest, muutub samasuguseks ning täishäälikuid on raske eristada. üksteist. "Bulbarsündroomi" diagnoosiga patsientide kõne on aeglane ja patsiente väga väsitav. Sõltuvalt lihaste pareesi raskusest ja selle levimusest võib bulbardüsartria sündroom olla globaalne, osaline või selektiivne.

Bulbaarparalüüsiga patsiendid lämbuvad isegi vedela toidu peale, sest. ei suuda tekitada neelamisliigutusi, eriti rasketel juhtudel tekivad patsiendid südametegevuse ja hingamisrütmi häired, mis sageli lõppevad surmaga. Seetõttu õigeaegne kiirabi selle sündroomiga patsiendid. See seisneb eluohu kõrvaldamises ja järgnevas transpordis spetsialiseeritud meditsiiniasutusse.

Bulbar sündroom on iseloomulik järgmistele haigustele:

Geneetilised haigused nagu Kennedy tõbi ja porfüüria;

Vaskulaarsed haigused (pikliku medulla infarkt);

Syringobulbia, motoorsete neuronite haigus;

Põletikuline-nakkuslik Lyme, Guillain-Barré sündroom);

Onkoloogilised haigused (ajutüve glioom).

Bulbaarparalüüsi diagnoosimise aluseks on iseloomulike tunnuste või kliiniliste sümptomite tuvastamine. Kõige usaldusväärsemate diagnostikameetodite juurde seda haigust sisaldab elektromüograafia ja orofarünksi otsese uurimise andmeid.

On bulbar- ja pseudobulbaarsed sündroomid. Peamine erinevus nende vahel seisneb selles, et pseudobulbarsündroomi korral ei atrofeeru halvatud lihased, s.t. halvatus on perifeerne, puuduvad keelelihaste fibrillaarsed tõmblused ja degeneratsioonireaktsioon. Pseudobulbaarse halvatusega kaasneb sageli äge nutt ja naer, mis on tingitud kesksete subkortikaalsete sõlmede ja ajukoore vaheliste ühenduste rikkumisest. Pseudobulbar-sündroom, erinevalt bulbar-sündroomist, ei põhjusta apnoed (hingamise seiskumist) ja südame rütmihäireid. Seda täheldatakse peamiselt aju difuussete kahjustuste korral, millel on vaskulaarne, nakkuslik, mürgistus või traumaatiline genees.

Bulbar sündroom: ravi.

Bulbaarse halvatuse ravi on suunatud peamiselt põhihaiguse kõrvaldamisele ja kahjustatud funktsioonide kompenseerimisele. Neelamisfunktsiooni parandamiseks on ette nähtud sellised ravimid nagu glutamiinhape, prozeriin, nootroopsed ravimid, galantamiin ja vitamiinid ning suurenenud süljeerituse korral ravim atropiin. Selliste patsientide toitmine toimub sondi kaudu, s.o. enteraalselt. Rikkumise korral hingamisfunktsioon on ette nähtud kopsude kunstlik ventilatsioon.

Bulbar-sündroom areneb siis, kui on kahjustatud ajutüve kaudaalsed osad (medulla oblongata) või selle ühendused täidesaatva aparatuuriga. Medulla longata funktsioonid on mitmekesised ja elulise tähtsusega.

IX, X ja XII närvide tuumad on neelu, kõri ja keele refleksitegevuse juhtkeskused ning osalevad liigendamises ja neelamises. Nad saavad interotseptiivset teavet ja on seotud paljude vistseraalsete refleksidega (köhimine, neelamine, aevastamine, süljeeritus, imemine) ja erinevate sekretoorsete reaktsioonidega. Medulla piklikus läbib mediaalne (tagumine) pikisuunaline kimp, millel on tähtsust pea- ja kaelaliigutuste reguleerimisel ning viimaste koordineerimisel silmaliigutustega. See sisaldab kuulmis- ja vestibulaarjuhtmete relee tuumasid. Seda läbivad tõusvad ja laskuvad teed, mis ühendavad närvisüsteemi madalamat ja kõrgemat tasandit. Mängib retikulaarne moodustis oluline roll motoorse aktiivsuse soodustamisel või pärssimisel, lihastoonuse reguleerimisel, aferentatsiooni juhtimisel, asendi- ja muul refleksitegevusel, teadvuse, aga ka vistseraalsete ja autonoomsete funktsioonide kontrollimisel. Lisaks osaleb piklik medulla läbi vaguse süsteemi hingamisteede, südame-veresoonkonna, seede- ja muude ainevahetusprotsesside reguleerimises organismis.

Siin käsitleme bulbaarparalüüsi laienenud vorme, mis arenevad koos IX, X ja XII närvide tuumade kahepoolsete kahjustustega, samuti nende juurte ja närvidega kolju sees ja väljaspool. Kaasasime siia ka vastavate lihaste ja sünapside kahjustused, mis põhjustavad samu bulbarmotoorsete funktsioonide häireid: neelamine, närimine, artikulatsioon, fonatsioon ja hingamine.

Bulbar-sündroomi peamised põhjused:

1. Motoorse neuroni haigused (ALS, Fazio-Londe spinaalne amüotroofia, Kennedy bulbospinaalne amüotroofia).

2. Müopaatia (okulofarüngeaalne, Kearns-Sayre'i sündroom).

3. Düstroofiline müotoonia.

4. Paroksüsmaalne müopleegia.

5. Müasteenia.

6. Polüneuropaatia (Guillain-Barré, vaktsineerimisjärgne, difteeria, paraneoplastiline, koos hüpertüreoidismiga, porfüüria).

7. Poliomüeliit.

8. Protsessid ajutüves, seljas kraniaalne lohk ja kranio-spinaalpiirkond (veresooned, kasvaja, syringobulbia, meningiit, entsefaliit, granulomatoossed haigused, luu anomaaliad).

1. Motoorse neuroni haigused.

Amüotroofse lateraalsündroomi (ALS) kõigi vormide lõppstaadium või selle bulbaarse vormi algus on tüüpilised bulbaarse düsfunktsiooni näited. Tavaliselt algab haigus närvituuma XII kahepoolse kahjustusega ja selle esimesteks ilminguteks on keele atroofia, fastsikulatsioonid ja halvatus. Algstaadiumis võib esineda düsartria ilma düsartriata või düsartria ilma düsartriata, kuid üsna kiiresti täheldatakse kõigi bulbaarsete funktsioonide progresseeruvat halvenemist. Haiguse alguses täheldatakse vedela toidu neelamisraskusi sagedamini kui tahket toitu, kuid haiguse progresseerumisel tekib tahke toidu võtmisel düsfaagia. Samal ajal liitub keele nõrkusega närimis- ja seejärel näolihaste nõrkus, pehme suulae rippub alla, suuõõne keel on liikumatu ja atroofiline. See näitab võlusid.

Anartria. Pidev süljeeritus. Hingamislihaste nõrkus. Samas piirkonnas või teistes kehapiirkondades tuvastatakse ülemiste motoorsete neuronite haaratuse sümptomid.

ALS-i diagnoosimise kriteeriumid:

alumise motoorse neuroni kahjustuse tunnuste olemasolu (sealhulgas EMG - kliiniliselt puutumata lihaste eesmise sarve protsessi kinnitus); ülemise motoorse neuroni kahjustuse kliinilised sümptomid (püramidaalne sündroom); progressiivne kursus.

"Progresseeruvat bulbaarparalüüsi" peetakse nüüd ALS-i bulbaarse vormi üheks võimaluseks (nagu ka "primaarne lateraalskleroos" kui teist tüüpi ALS-i tüüp, mis ilmneb ilma seljaaju eesmiste sarvede kahjustuse kliiniliste tunnusteta).

* Lisateavet leiate jaotisest ALS-i sündroom.

Bulbaarparalüüsi suurenemine võib olla progresseeruva spinaalse amüotroofia ilming, eriti

Werdnig-Hoffmanni (Werdnig-Hoffmann) amüotroofia lõppstaadium ja lastel - Fazio-Londe (Fazio-Londe) seljaaju amüotroofia. Viimane viitab autosomaalsetele retsessiivsetele seljaaju amüotroofiatele, mille debüüt on varases lapsepõlves. X-seotud bulbaarne spinaalne amüotroofia on teada täiskasvanutel alates 40. eluaastast ja vanematest (Kennedy tõbi). Iseloomulik on proksimaalsete lihaste nõrkus ja atroofia ülemised jäsemed, spontaansed fascikulatsioonid, piiratud aktiivsete liigutuste ulatus kätes, kõõluste reflekside vähenemine õla biitsepsi ja triitsepsi lihastega. Haiguse progresseerumisel tekivad bulbar- (tavaliselt kerged) häired: lämbumine, keele atroofia, düsartria. Jalalihased kaasatakse hiljem. Iseloomulikud tunnused: günekomastia ja säärelihaste pseudohüpertroofia.

Progresseeruvate seljaaju amüotroofiate korral piirdub protsess seljaaju eesmiste sarvede rakkude kahjustusega. Erinevalt ALS-ist on siin protsess alati sümmeetriline, sellega ei kaasne ülemise motoorse neuroni haaratuse sümptomeid ja see kulgeb soodsamalt.

2. Müopaatiad. Mõned müopaatia vormid (okulofarüngeaalne, Kearns-Sayre'i sündroom) võivad ilmneda bulbaarsete funktsioonide rikkumisena. Silma-neelu müopaatia (düstroofia) on pärilik (autosoomne dominantne) haigus, mille tunnuseks on hiline algus (tavaliselt 45 aasta pärast) ja lihasnõrkus, mis piirdub näolihastega (kahepoolne ptoos) ja bulbarlihastega (düsfaagia). ). Ptoos, neelamishäired ja düsfoonia progresseeruvad aeglaselt. Peamine kohanemishäire sündroom on düsfaagia. Protsess laieneb jäsemetele ainult mõnel patsiendil ja haiguse hilisemates staadiumides.

Üks mitokondriaalse entsefalomüopaatia vorme, nimelt Kearns-Sayre'i sündroom (“oftalmopleegia pluss”), avaldub lisaks ptoosile ja oftalmopleegiale ka müopaatilise sümptomite kompleksina, mis areneb silmasümptomite ilmnemisest hiljem. Sibulalihaste (kõri ja neelu) haaratus ei ole tavaliselt piisavalt tõsine, kuid võib põhjustada muutusi fonatsioonis ja artikulatsioonis, lämbumist.

Kearns-Sayre'i sündroomi kohustuslikud tunnused:

väline oftalmopleegia

pigmentosa retiniit

südame juhtivuse häired

(bradükardia, atrioventrikulaarne blokaad, minestus,

võimalik äkksurm)

valgu taseme tõus tserebrospinaalvedelikus

3. Düstroofiline müotoonia.

Düstroofiline müotoonia (või Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batteni müotooniline düstoroofia) pärineb autosoomselt dominantselt ja mõjutab mehi 3 korda sagedamini kui naisi. Tema debüüt langeb vanusele 16-20 aastat. Kliiniline pilt koosneb müotoonilistest, müopaatilistest sündroomidest ja lihasevälistest häiretest (düstroofsed muutused läätses, munandites jm. endokriinsed näärmed nahas, söögitorus, südames ja mõnikord ka ajus). Müopaatiline sündroom on kõige enam väljendunud näolihastes (närimis- ja oimuslihased, mis toob kaasa iseloomuliku näoilme), kaela ja mõnel patsiendil jäsemete lihastes. Sibulalihaste kahjustus põhjustab nasaalset häälevarjundit, düsfaagiat ja lämbumist ning mõnikord hingamishäired(kaasa arvatud uneapnoe).

4. Paroksüsmaalne müopleegia (perioodiline halvatus). Paroksüsmaalne müopleegia on haigus (hüpokaleemiline

skye, hüperkaleemilised ja normokaleemilised vormid), mis avalduvad üldistatud või osalised krambid lihaste nõrkus(ilma teadvusekaotuseta) pareesi või pleegia (kuni tetrapleegia) kujul koos kõõluste reflekside vähenemise ja lihaste hüpotensiooniga. Rünnakute kestus varieerub 30 minutist mitme päevani. Käivitajad: süsivesikuterikkad, rasvarikkad toidud, ületarbimine lauasool, negatiivsed emotsioonid, füüsiline harjutus, ööuni. Ainult mõne rünnaku korral täheldatakse emakakaela ja kolju lihaste kaasamist. Harva on hingamislihased ühel või teisel määral protsessi kaasatud.

Diferentsiaaldiagnoos tehakse koos sekundaarsed vormid müopleegia, mis esineb türeotoksikoosiga patsientidel, kellel on primaarne hüperaldosteronism, mõnel juhul hüpokaleemia seedetrakti haigused, neeruhaigus. Perioodilise halvatuse jat-trogeenseid variante kirjeldatakse ravimite väljakirjutamisel, mis soodustavad kaaliumi eritumist organismist (diureetikumid, lahtistid, lagrits).

5. Müasteenia.

Bulbar-sündroom on üks myasthenia gravise ohtlikest ilmingutest. Müasteenia (myasthenia gravis) on haigus, mille peamine kliiniline ilming on patoloogiline lihaste väsimus, mis väheneb kuni täieliku taastumiseni pärast antikoliinesteraasi ravimite võtmist. Esimesed sümptomid on sagedamini silmalihaste funktsioonide häired (ptoos, diploopia ja liikumispiirangud silmamunad) ja näolihaseid, samuti jäsemete lihaseid. Ligikaudu kolmandikul patsientidest esineb närimine

lihased, neelu-, kõri- ja keelelihased. Eristatakse üldistatud ja lokaalseid (peamiselt silma) vorme.

Müasteenia diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi müasteeniliste sündroomidega (Lambert-Eatoni sündroom, müasteeniline sündroom polüneuropaatiate korral, müasteenia-polümüosiidi kompleks, müasteeniline sündroom botuliinimürgistuse korral).

6. Polüneuropaatia.

Polüneuropaatiate bulbaarset halvatust täheldatakse üldistatud polüneuropaatilise sündroomi pildil iseloomulike sensoorsete häiretega tetrapareesi või tetrapleegia taustal, mis hõlbustab bulbaarsete häirete olemuse diagnoosimist. Viimased on tüüpilised sellistele vormidele nagu äge demüeliniseeriv Guillain-Barré polüneuropaatia, nakkus- ja vaktsineerimisjärgne polüneuropaatia, difteeria ja paraneoplastiline polüneuropaatia, samuti polüneuropaatia hüpertüreoidismi ja porfüüria korral.

7. Poliomüeliit.

Äge poliomüeliit kui bulbarhalvatuse põhjus on äratuntav üldiste nakkuslike (preparalüütiliste) sümptomite, halvatuse kiire arengu (tavaliselt esimese 5 haiguspäeva jooksul) ja suure kahjustusega proksimaalsed osakonnad kui distaalne. Iseloomulik on paralüüsi vastupidise arengu periood vahetult pärast nende ilmnemist. On selja-, bulbar- ja bulbospinaalseid vorme. Alumised jäsemed on sagedamini mõjutatud (80% juhtudest), kuid sündroomide areng hemitüübi või ristumise järgi on võimalik. Halvatus on olemuselt loid koos kõõluste reflekside kadumise ja atroofia kiire arenguga. Bulbaarset halvatust võib täheldada bulbarvormis (10-15% kogu haiguse paralüütilisest vormist), mille puhul kannatavad mitte ainult 1X, X (harvemini XII) närvide tuumad, vaid ka näonärv. IV-V segmentide eesmiste sarvede kahjustus võib põhjustada hingamisteede halvatust. Täiskasvanutel tekib bulbospinaalvorm tõenäolisemalt. Ajutüve retikulaarse moodustumise kaasamine võib põhjustada kardiovaskulaarseid (hüpotensioon, hüpertensioon, südame rütmihäired), hingamishäireid ("taktiline hingamine"), neelamishäireid, ärkveloleku taseme häireid.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi teiste viirusnakkustega, mis võivad mõjutada alumist motoorset neuronit: marutaudi ja herpes zoster. Teised haigused, mis nõuavad sageli ägedast poliomüeliidist diferentsiaaldiagnoosi, on Guillain-Barré sündroom, äge vahelduv porfüüria, botulism, toksilised polüneuropaatiad, põikmüeliit ja epiduraalsest abstsessist tingitud äge seljaaju kompressioon.

8. Protsessid ajutüves, tagumises koljuõõnes ja kraniospinaalpiirkonnas.

Mõned haigused hõlmavad mõnikord kergesti mõlemat poolmedulla piklikku, antud juhul väike suurus ja ajutüve kaudaalse osa kompaktne kuju: intramedullaarsed kasvajad (glioomid või ependümoomid) või ekstramedullaarne olemus (neurofibroomid, meningioomid, hemangioomid, metastaatilised kasvajad); tuberkuloom, sarkaidoos ja muud granulomatoossed protsessid võivad sarnaneda kasvaja kliiniliste sümptomitega. Mahuliste protsessidega kaasneb varem või hiljem intrakraniaalse rõhu tõus. Parenhümaalsed ja subarahnoidsed hemorraagid, TBI ja muud protsessid, millega kaasneb intrakraniaalne hüpertensioon ja pikliku medulla herniatsioon suures foramen magnumis, võivad põhjustada hüpertermiat, hingamishäireid, koomat ja patsiendi surma hingamis- ja südameseiskumise tõttu. Muud põhjused: süringobulbia, kaasasündinud häired ja anomaaliad kraniospinaalpiirkonnas (platybaasia, Paget'i tõbi), toksilised ja degeneratiivsed protsessid, meningiit ja entsefaliit, mis põhjustavad ajutüve kaudaalsete osade talitlushäireid.

9. Psühhogeenne düsfoonia ja düsfaagia.

Psühhogeensed häired bulbar funktsioonid nõuavad mõnikord diferentsiaaldiagnostika tõelise bulbaarparalüüsiga. Psühhogeenseid neelamis- ja fonatsioonihäireid võib täheldada nii psühhootiliste häirete pildis kui ka konversioonihäirete osana. Esimesel juhul täheldatakse neid tavaliselt kliiniliselt ilmsete käitumishäirete taustal, teisel juhul on need harva haiguse monosümptomaatilised ilmingud ja sel juhul hõlbustab nende äratundmist polüsündroomsete demonstratiivsete häirete tuvastamine. Psühhogeensete häirete diagnoosimisel on vaja kasutada nii positiivseid kriteeriume kui ka orgaaniliste haiguste välistamist kaasaegsete parakliiniliste uurimismeetodite abil.

Boulevardi sündroomi diagnostilised testid

Üldine ja biokeemiline vereanalüüs; üldine analüüs uriin; aju CT või MRI; Keele, kaela ja jäsemete lihaste EMG; kliinilised ja EMG testid myasthenia gravis'e tuvastamiseks farmakoloogilise koormusega; oftalmoloogi läbivaatus; EKG; alkoholiuuringud; esophagoskoopia; terapeudi konsultatsioon.

glossofarüngeaalne närv, IX (p. glossopharyngeus) - segatud, sisaldab vastavalt motoorseid, sensoorseid, maitse- ja sekretoorseid kiude, millel on pikliku medulla dorsaalses osas järgmised tuumad:

1) motoorne kaksiktuum (selle eesmine osa), mille kiud innerveerivad neelulihaseid; tuuma tagakülg kuulub vagusnärvi; 2) üksildase trakti tundlik tuum, mis on ühine ka X paariga, tuum, milles keele tagumisest kolmandikust lõpevad maitsekiud, mis on osa glossofarüngeaalsest närvist, ja maitsekiud eesmisest kahest kolmandikust. keele, mis on osa vahepealsest närvist; lisaks lõpevad selles tuumas väikese kivinärvi (n. petrosus minor) närvikiud ning keskkõrva ja neelu üldise tundlikkusega kiud; 3) parasümpaatiline alumine süljetuum (nucl. salivatorius inferior), millest tulevad kompositsioonis närvikiud glossofarüngeaalne närv kõrvasüljenäärme jaoks; 4) parasümpaatiline seljatuum (nucl. dorsalis), mis on samanimelise tuuma jätk vagusnärv.

Närvil on kaks sõlme - gangll. superius et inferius (sensoorsete seljaaju sõlmede homoloogid), mis sisaldavad esimesi neuroneid, mille kiud lõpevad üksiku trakti tuumas. Glossofarüngeaali eferentsed kiud, samuti vagus- ja vahepealsed närvid väljuvad ajust tagumise lateraalse sulkuse põhjas, alumise oliivituuma ja alumise väikeaju varre vahel, seejärel väljuvad koljuõõnest läbi kaelaava.

Glossofarüngeaalse närvi kahjustus millega kaasnevad motoorsed häired (neelamishäire), mis on nõrgalt väljendunud

abikaasa, kuna häirunud glossofarüngeaalnärvi innervatsiooni kompenseerib vagusnärv, sensoorsed häired (anesteesia, hüpoesteesia) neelu vastaval poolel (võlv, tagasein, keskkõrva piirkond), maitsehäired (vanuselisus, hüpergeesia) teatud või kõikvõimalikud maitseaistingud sama keelepoole tagumises kolmandikus, kõrvasüljenäärme eritusfunktsiooni häired (ühelt poolt), mida kompenseerivad teised süljenäärmed, nii et tavaliselt kogeb patsient ainult kerge suukuivus.

Maitsetundlikkus uurida, määrides keele limaskestale ärritust (hapu, magus, soolane, mõru) kindla maitsega ainega niisutatud tampooniga või pipetist tilkadega. Loputage suud puhta veega iga kord pärast ärritust, et vältida lahuste segunemist.

Uitamine närv, X (p. vagus) - segatud, sisaldab motoorseid, sensoorseid ja autonoomseid (parasümpaatilisi) kiude. Sellel on järgmised tuumad, mis paiknevad medulla piklikus: motoorne topelttuum, ühine glossofarüngeaalse närviga; X-paari kiud, mis algavad selle tuuma tagaosast, innerveerivad kõri, neelu ja pehme suulae vöötlihaseid;

üksildase raja tundlik tuum (tavaline X ja XI paaride puhul), mille välisosas lõpevad esimeste neuronite aferentsed aksonid, mis paiknevad ülemises ja alumised sõlmed(nende rakkude dendriidid lõpevad kõri, hingetoru, bronhide, südame ja seedekanali limaskestas, samuti ajukelmes ja keskkõrvaõõnes); parasümpaatiline tagumine tuum (nucl. dorsalis) tekitab eferentseid kiude, mis innerveerivad vöötmata lihaseid siseorganid(kõri, hingetoru, bronhid, süda, söögitoru, magu, peensool, ülemine osa käärsool, maks, pankreas).

Sensoorse tuuma rakkude aksonid (teised neuronid), mis on läinud vastasküljele, ühinevad mediaalse ahelaga ja lõpevad talamuses.

Koos glossofarüngeaal- ja vahenärvidega paikneb vagusnärv, olles koljuõõnest väljunud läbi kägiluuava, kaelal põhiveresoonte vahel (sisemine unearter ja kaelaveen), tungib rindkeresse ja seejärel sisse kõhuõõnde kus see tagab siseorganitele parasümpaatilise innervatsiooni. Eristatakse järgmisi parasümpaatilisi kiude: motoorsed kiud siseorganite vöötmatute lihaste jaoks, mao ja kõhunäärme sekretoorsed kiud, südame kokkutõmbeid aeglustavad kiud ja vasomotoorsed kiud.

Vagusnärv eraldab harusid, mis hõlmavad ülemise ja alumise sõlme sensoorsete rakkude kiude: meningeaalharu (g. meningeus), mis koos tentoriaalse haruga (g. tentorii) oftalmiline närv innerveerib ajukelme, kõrvaharu (r. auricularis), mis innerveerib väliskuulmekäiku, kuulmistoru (Eustachia) toru ja Trummiõõnt, korduv kõri närv (n. laryngeus recurrens), mis innerveerib kõri, sealhulgas vokaali. nöörid. Viimane asjaolu seletab kõri-kõrva fenomeni (kõritursega kaasneb valu väliskuulmekäigus) ja seda, et väliskuulmekäigu ärritus põhjustab köharefleksi.

Sest vagusnärvi funktsioonide uuringud hinnata patsiendi häält (ninatooni, kurtuse, häälekaotuse korral);

patsiendile täishäälikute hääldamisel kontrollige pehme suulae kaarte liikuvust; uurige, kas patsient ei lämbu neelamisel, kas vedelat toitu satub ninna; uurida naha tundlikkust vagusnärvi poolt innerveeritud piirkonnas, hingamissagedust ja pulssi.

Ühepoolne lüüasaamine vagusnärv põhjustab neelu- ja suulae reflekside vähenemist või kaotust, pehme suulae ja kaare pareesi kahjustuse küljel, hääle kähedust (häälpaela pareesi või halvatuse tagajärjel); keel (uvula) kaldub tervele poolele.

Kahepoolne osaline kahjustus vagusnärv põhjustab neelu- ja suulae reflekside kaotust mõlemal küljel, nasaalset hääletooni, vedela toidu sissevõtmist hingamisteedesse ja seejärel selle söömise ajal nina kaudu väljavalamist pehme suulae pareesi või halvatuse tagajärjel. . Lisaks tekib düsfoonia või afoonia (häälpaelte parees või halvatus), düsfaagia - neelamishäire (parees või epiglotti halvatus) koos toiduga hingamisteedesse sattumisega, mis põhjustab lämbumist, köhimist ja aspiratsioonipneumoonia teket. . Täielik kahepoolne kahjustus vaguse närvide autonoomsed tuumad või autonoomsed kiud ei sobi kokku eluga südame ja hingamise funktsioonide väljalülitamise tagajärjel. Vagusnärvide ärritus millega kaasneb südame (bradükardia) ja kopsude aktiivsuse rikkumine, düspeptilised sümptomid (kõhulahtisus, kõhukinnisus, isutus, kõrvetised jne).

lisanärv, X-mootor, mis on moodustatud selle seljaaju tuuma motoorsete närvirakkude aksonitest, mis paikneb seljaaju halli aine ülemise viie emakakaela segmendi eesmistes sarvedes ja kahes tuumas, mis on tuuma kaudaalne jätk. IX ja X paari samanimeline.

Kahe motoorse tuuma aksonid lahkuvad aju ainest kahe juurega. Kraniaalsed juured (radices craniales) jätavad piklikaju aine alumise olivari tuuma taha.

Seljaaju juured (radices spinaies) 6-8 peenikese juure kujul jätavad seljaaju selle külgpinnale tagumise ja eesmise juure vahele seljaaju tuuma tasemel. Juured sulanduvad järk-järgult üksteisega, moodustavad mõlemal küljel ühise tüve, mis tungib läbi suurte kuklaavade koljuõõnde, kus kraniaaljuur sellega ühineb. Siin teevad lõpuks moodustunud vasak ja parem vars intrakraniaalse pöörde ja lahkuvad koljuõõnest läbi kaelaava, kus igaüks neist, olles jagunenud teatud harudeks, innerveerib.

lõikab sternocleidomastoid lihast ja trapetslihase ülemisi kimbud. Kontraktsiooni ajal pöörab sternocleidomastoid lihas pead vastupidises suunas, trapetslihas tõstab abaluu ja rangluu akromiaalset osa ülespoole, liigutab õlga üles ja tagasi.

Sest täiendavad närvifunktsiooni uuringud teha kindlaks atroofia ja fibrillaarsete tõmbluste esinemine sternocleidomastoidus ja trapetslihases ning nende lihaste tugevus.

Kell 11. närvivigastus areneb nende lihaste perifeerne halvatus: õlg on langetatud, abaluu nihkunud väljapoole, patsient ei saa õlgu kehitada, kätt tõsta, pead tervislikus suunas pöörata.

hüpoglossaalne närv, XII (n. hypoglossus) - motoorne, saab alguse motoorse tuuma rakkudest, mis paiknevad rombikujulise lohu alumises osas samanimelise kolmnurga sügavuses. Tuuma närvirakkude aksonid, mis on kogunenud mitmesse kimpu, lahkuvad medulla piklikust läbi eesmise külgmise soone alumise oliivituuma ja püramiidi vahel. Seejärel väljuvad kimbud, olles ühinenud üheks tüveks, hüoidikanali kaudu koljuõõnest ja lähevad oma külje geniolingvaalsetesse ja hüoid-keelelihastesse. Hüpoglossaalse närvi ülesanne on keele lihaste innerveerimine.

Uuringu käigus palutakse patsiendil keel suust välja torgata ja jälgida selle kõrvalekallet (hälvet) külgedele, määrata atroofia ja fibrillaarsete tõmbluste olemasolu.

XII närvi kahjustus põhjustab keelelihaste halvatust või pareesi, millega kaasneb kahjustatud poolel atroofia, hõrenemine, voltimine, sageli fibrillaarne tõmblus. XII närvi ühepoolse kahjustuse korral on keele kõrvalekalle vastupidises suunas eriti märgatav, kui see ulatub suuõõnest välja. See on tingitud asjaolust, et terve külje geniolingvaalne lihas surub keelt ettepoole rohkem kui haige külje sama lihas.

Ühelt poolt määratud närvi kahjustus (hemiglossopleegia) ei põhjusta märgatavaid kõne-, närimis-, neelamis- jne häireid. XII närvi kahepoolne kahjustus põhjustab keelelihaste halvatust (glossopleegia), kõnehäireid (anartria) , düsartria), närimise ja neelamise rikkumine.

Tuumade kahepoolse kahjustuse korral täheldatakse lisaks glossopleegiale fibrillaarseid tõmblusi ja suu ringlihase pareesi, mis aja jooksul atroofeeruvad, patsiendi huuled muutuvad õhemaks ja seetõttu on tal raskusi huulte ettepoole liigutamisega (vilisemine, imemine). ). Seda seletatakse asjaoluga, et osa tuuma rakkude aksonitest hüpoglossaalne närv läheneb näonärvi kaudu suu ringlihasele, nii et näonärvi hüoidi tuuma või tüve isoleeritud kahjustusega tekib parees või halvatus.

Kortikobulbaarse trakti kahjustamisel tekib keelelihaste tsentraalne halvatus. Sellistel juhtudel kaldub keel lihasatroofia ja fibrillaarsete tõmbluste puudumisel patoloogilise fookuse asukoha suhtes vastupidises suunas.