Pehmete kudede liposarkoom: hästi diferentseeritud, pleomorfne, müksoidne. Pehmete kudede sarkoomid - kirjeldus, põhjused, sümptomid (tunnused), diagnoos, ravi Pehmete kudede sarkoomid: diagnoos

Pehmete kudede sarkoomid esinevad mis tahes kehaosas. Umbes pooltel kasvaja lokaliseerub alajäsemetel. Kõige sagedamini on kahjustatud puusa. 25% patsientidest paikneb sarkoom ülemistel jäsemetel. Ülejäänud on torso küljes ja aeg-ajalt ka peas.
Pehmete kudede pahaloomuline kasvaja näeb välja nagu valkjas või kollakashalli värvi ümar sõlm, millel on konarlik või sile pind. Neoplasmi konsistents sõltub histoloogiline struktuur. See võib olla tihe (fibrosarkoomid), pehme (liposarkoomid ja angiosarkoomid) ja isegi tarretisesarnane (müksoomid). Pehmete kudede sarkoomidel pole tõelist kapslit, kuid kasvuprotsessi käigus surub kasvaja ümbritsevaid kudesid kokku, viimased muutuvad tihedamaks, moodustades nn valekapsli, mis annab kasvaja üsna selgelt välja.
Pahaloomuline kasvaja tekib tavaliselt lihase sügavate kihtide paksuses. Kui kasvaja suurus suureneb, levib see järk-järgult keha pinnale. Kasv kiireneb vigastuste ja füsioteraapia mõjul.
Kasvaja on tavaliselt üksik, kuid teatud tüüpi sarkoomidele on iseloomulikud mitmed kahjustused. Mõnikord esinevad need üksteisest suurel kaugusel (hulgi liposarkoom, pahaloomulised neuroomid Recklinhauseni tõve korral).
Pehmete kudede pahaloomuliste kasvajate metastaasid tekivad valdavalt hematogeensel teel (veresoonte kaudu). Metastaaside lemmikpaik on kopsud. Harvem on kahjustatud maks ja luud. Metastaasid lümfisõlmedesse tekivad 8–10% juhtudest.
Pehmete kudede neoplasmide tunnuseks on hea- ja pahaloomuliste kasvajate rühma olemasolu. Nendel kasvajatel on lokaalselt korduv infiltreeruv kasv, mis sageli korduvad, kuid ei anna metastaase või metastaaseeruvad väga harva (desmoidsed kasvajad kõhu seina, intermuskulaarsed või embrüonaalsed lipoomid ja fibroomid, diferentseerunud fibrosarkoomid i).
Juhtiv märk on välimus valutu sõlm või ümmarguse või ovaalse kujuga turse. Sõlme suurus varieerub 2-3 kuni 25-30 Pinna iseloom sõltub kasvaja tüübist. Kasvaja piirid väljendunud valekapsli juuresolekul on selged, kuid sügava kasvaja korral on turse kontuurid ebaselged ja raskesti määratletavad. Nahk tavaliselt ei muutu, kuid võrreldes kasvaja kohal oleva terve poolega toimub lokaalne temperatuuri tõus ning massiivsete, kiiresti kasvavate moodustiste korral, mis ulatuvad pinnale, tekib laienenud sapeenveenide võrgustik, tsüanootiline värvus ja infiltratsioon või haavand. nahast. Palpeeritava moodustise liikuvus on piiratud. See on diagnoosimisel üks iseloomulikumaid ja olulisemaid sümptomeid.
Mõnikord põhjustavad pehmete kudede sarkoomid jäsemete deformatsiooni, tekitades liikumisel raskus- ja kohmakustunnet, kuid jäseme talitlus on harva häiritud.
"Häiresignaalid", mille olemasolul tuleks kahtlustada pehmete kudede sarkoomi, on:
- järk-järgult suureneva kasvaja moodustumise olemasolu;
- olemasoleva kasvaja liikuvuse piiramine;
- pehmete kudede sügavatest kihtidest lähtuva kasvaja ilmnemine;
- turse ilmnemine pärast vigastust mitu nädalat kuni 2–3 aastat või kauem.

Sarkoom on nimi, mis ühendab suure rühma vähi kasvajaid. Erinevad tüübid sidekoe teatud tingimustel hakkavad läbima histoloogilised ja morfoloogilised muutused. Seejärel hakkavad esmased siderakud kiiresti kasvama, eriti lastel. Sellisest rakust areneb kasvaja: hea- või pahaloomuline koos lihaste, kõõluste ja veresoonte elementidega.

Sidekoe rakud jagunevad kontrollimatult, kasvaja kasvab ja liigub ilma selgete piirideta tervete kudede territooriumile. 15% kasvajatest, mille rakud kantakse verega kogu kehas, muutuvad pahaloomuliseks. Metastaaside tagajärjel moodustuvad sekundaarsed kasvavad onkoloogilised protsessid, mistõttu arvatakse, et sarkoom on haigus, mida iseloomustavad sagedased retsidiivid. Surmavate tulemuste poolest on see kõigi vähivormide seas teisel kohal.

Kas sarkoom on vähk või mitte?

Mõned sarkoomi tunnused on samad, mis vähil. Näiteks kasvab ka infiltratiivselt, hävitab naaberkudesid, kordub pärast operatsiooni, annab varakult metastaase ja levib elundikudedes.

Kuidas vähk erineb sarkoomist?

• Vähikasvaja näeb välja tükilise konglomeraadina, mis kasvab esimestel etappidel kiiresti ilma sümptomiteta. Sarkoom on roosaka värvusega, meenutab kalaliha;
• mida mõjutab vähkkasvaja epiteeli kude, sarkoom - sidelihas;
• Vähk areneb aja jooksul järk-järgult teatud kehaüle 40-aastastel inimestel. Sarkoom on noorte ja laste haigus, mis mõjutab koheselt nende keha, kuid ei ole seotud ühegi elundiga;
• Vähktõbe on lihtsam diagnoosida, mis suurendab paranemise määra. Sarkoom avastatakse sagedamini 3.-4. staadiumis, seega on selle suremus 50% kõrgem.

Kas sarkoom on nakkav?

Ei, ta ei ole nakkav. Nakkushaigus areneb tõelisest substraadist, mis kannab nakkust õhus lendlevate tilkade või vere kaudu. Siis võib uue peremehe kehas areneda haigus, näiteks gripp. Muutuste tagajärjel võite saada sarkoomi geneetiline kood, kromosomaalsed muutused. Seetõttu on sarkoomi põdevatel patsientidel sageli lähisugulasi, keda on juba ravitud mõne selle 100 tüübi vastu.

HIV-i sarkoom on mitmekordne hemorraagiline sarkomatoos, mida nimetatakse "angiosarkoomiks" või "". Seda tunneb ära naha ja limaskestade haavandite järgi. Inimene haigestub 8. tüüpi herpesinfektsiooni tagajärjel lümfi, vere, patsiendi nahaeritiste ja sülje kaudu, samuti seksuaalse kontakti kaudu. Isegi läbiviimisel viirusevastane ravi Kaposi kasvaja kordub sageli.

Sarkoomi areng HIV-i taustal on võimalik immuunsuse järsu vähenemisega. Sel juhul võib patsientidel diagnoosida AIDS või haigus, nagu lümfosarkoom, leukeemia, lümfogranulomatoos või müeloom.

Sarkoomide põhjused

Vaatamata erinevatele tüüpidele on sarkoom haruldane, moodustades vaid 1% kõigist vähivormidest. Sarkoomi põhjused on erinevad. Väljakujunenud põhjuste hulgas on: kokkupuude ultraviolettkiirgusega (ioniseeriv) kiirgus, kiirgus. Riskiteguriteks saavad ka haiguse eelkäijad viirused ja kemikaalid. healoomulised kasvajad, muutudes onkoloogilisteks.

Ewingi sarkoomi põhjused võivad hõlmata luude kasvu kiirust ja hormonaalne taust. Riskitegurid nagu suitsetamine, töö keemiline tootmine, kokkupuude kemikaalidega.

Kõige sagedamini diagnoositakse seda tüüpi onkoloogiat järgmiste riskitegurite tõttu:

• pärilik eelsoodumus ja geneetilised sündroomid: Werner, Gardner, hulgi basaalrakuline pigmenteeritud nahavähk, neurofibromatoos või retinoblastoom;
• herpesviirus;
• jalgade lümfostaas krooniline vorm, mille retsidiiv tekkis pärast radiaalset mastektoomiat;
• vigastused, mädased haavad, kokkupuude lõike- ja läbitorkamisesemetega (klaasikillud, metall, puitlaastud jne);
• immunosupressiivne ja polükemoteraapia (10%);
• elundisiirdamise operatsioonid (75% juhtudest).

Informatiivne video

Haiguse üldised sümptomid ja tunnused

Sarkoomi nähud ilmnevad sõltuvalt selle asukohast elutähtsas olulised elundid. Sümptomite olemust mõjutavad raku algpõhjuse ja kasvaja enda bioloogilised omadused. Varajased märgid Sarkoomid on moodustumise märgatav suurus, kuna see kasvab kiiresti. Liigeste ja luude valud ilmnevad varakult (eriti öösel), mida valuvaigistid ei leevenda.

Näiteks rabdominosarkoomi kasvu tõttu levib onkoloogiline protsess tervete elundite kudedesse ja avaldub mitmesuguste valusümptomite ja hematogeense metastaasina. Kui sarkoom areneb aeglaselt, ei pruugi haiguse tunnused ilmneda mitu aastat.

Lümfoidse sarkoomi sümptomid vähenevad ovaalse või ümara kujuga ja väikesed tursed lümfisõlmedes. Kuid isegi 2-30 cm suuruste suurustega ei pruugi inimene valu üldse tunda.

Muude kiire kasvu ja progresseerumisega kasvajatüüpide korral võivad ilmneda järgmised sümptomid: palavik, nahaalused veenid ja tsüanootilised haavandid. Moodustise palpeerimisel selgub, et selle liikuvus on piiratud. Sarkoomi esimesi märke iseloomustab mõnikord jäsemete liigeste deformatsioon.

Liposarkoom, koos teiste tüüpidega, võib olla esmase mitmekordse iseloomuga, mis avaldub järjestikku või samaaegselt erinevates kehapiirkondades. See raskendab oluliselt metastaase andva primaarse kasvaja otsimist.

Pehmetes kudedes paikneva sarkoomi sümptomid väljenduvad valulikud aistingud palpeerimisel. Sellisel kasvajal pole piirjooni ja see tungib kiiresti lähedalasuvatesse kudedesse.

Kopsuonkoloogilise protsessiga kannatab patsient õhupuuduse käes, mis põhjustab aju hapnikunälga, võib alata kopsupõletik, pleuriit, düsfaagia, suureneda südame parem pool.

Närvikestade rakud degenereeruvad neurofibrosarkoomiks, rakud ja sidekoe kiud omakorda. Suurtest rakkudest koosnev spindlirakuline sarkoom mõjutab limaskestade membraane. Mesotelioom kasvab pleura, kõhukelme ja südamepauna mesoteelist.

Sarkoomide tüübid asukoha järgi

Sõltuvalt nende asukohast eristatakse sarkoomi tüüpe.

JA 100 tüübist arenevad sarkoomid kõige sagedamini selles piirkonnas:

• kõhukelme ja retroperitoneaalne ruum;
• kael, pea ja luud;
• piimanäärmed ja emakas;
• magu ja sooled (strooma kasvajad);
• jäsemete ja kehatüve rasv- ja pehmekuded, sealhulgas desmoidne fibromatoos.

Uusi diagnoositakse eriti sageli rasv- ja pehmetes kudedes:

• , areneb rasvkoest;
• , mis viitab fibroblastilistele/müofibroblastilistele moodustistele;
• pehmete kudede fibrohistiotsüütilised kasvajad: pleksikujuline ja hiidrakk;
• - silelihaskoest;
• glomuse kasvaja (peritsüütiline või perivaskulaarne);
• luustiku lihastest;
• ja epitelioidne hemangioepitelioom, mis viitab pehmete kudede vaskulaarsetele moodustistele;
• mesenhümaalne kondrosarkoom, skeletiväline osteosarkoom – osteokondraalsed kasvajad;
• pahaloomuline seedetrakti kasvaja (seedetrakti stromaalne kasvaja);
• närvitüve kasvajad: perifeerne närvitüvi, tritoni kasvaja, granulotselloom, ektomesenhümoom;
• ebaselge diferentseerumisega sarkoomid: sünoviaalne, epitelioidne, alveolaarne, selgerakk, Ewing, desmoplastiline ümarrakk, intimaalne, PEComu;
• diferentseerumata/klassifitseerimata sarkoom: spindlirakk, pleomorfne, ümarrakk, epitelioid.

WHO klassifikatsiooni (ICD-10) kohaselt leitakse luukasvajate hulgas sageli järgmisi kasvajaid:

• kõhrekoe - kondrosarkoom: tsentraalne, primaarne või sekundaarne, perifeerne (periosteaalne), selgerakk, dediferentseerunud ja mesenhümaalne;
• luukoe - osteosarkoom, tavaline kasvaja: kondroblastiline, fibroblastiline, osteoblastiline, samuti telangiektaatiline, väikerakk, tsentraalne madala kvaliteediga, sekundaarne ja paraosteaalne, periosteaalne ja pindmine kõrge aste pahaloomuline kasvaja;
• kiulised kasvajad - fibrosarkoom;
• fibrohistiotsüütilised moodustised - pahaloomuline kiuline histiotsütoom;
• / PNET;
• hematopoeetiline kude - plasmatsütoom (müeloom), pahaloomuline lümfoom;
• hiidrakk: pahaloomuline hiidrakk;
• notokordi kasvaja moodustumine - "eraldatud" (sarkomatoid);
• veresoonte kasvajad - angiosarkoom;
• silelihaste kasvajad - leiomüosarkoom;
• kasvajad rasvkoest - liposarkoom.

Igat tüüpi sarkoomide küpsusaste võib olla madal, keskmine ja väga erinev. Mida madalam on diferentseeritus, seda agressiivsem on sarkoom. Ravi ja ellujäämise prognoos sõltuvad kujunemise küpsusest ja staadiumist.

Pahaloomulise protsessi etapid ja astmed

Sarkoomil on kolm pahaloomulisuse astet:

1. Madal diferentseeritud aste, mille puhul kasvaja koosneb küpsematest rakkudest ja nende jagunemisprotsess toimub aeglaselt. Selles domineerib strooma - normaalne sidekude, milles on väike osa onkoelemente. Kasvaja annab harva metastaase ja kordub vähe, kuid võib kasvada suured suurused.
2. Väga diferentseeritud aste, mil kasvajarakud jagunevad kiiresti ja kontrollimatult. Kiire kasvu korral moodustab sarkoom tiheda veresoonte võrgustiku suure hulga kõrgekvaliteediliste vähirakkudega ja metastaasid levivad varakult. Kõrgetasemeliste kahjustuste kirurgiline ravi võib olla ebaefektiivne.
3. Mõõdukalt diferentseeritud aste, kus kasvaja on vahepealse arenguga ja millal piisav ravi positiivne prognoos on võimalik.

Sarkoomi staadiumid ei sõltu selle histoloogilisest tüübist, vaid asukohast. See määrab kindlaks etapi, mis põhineb selle elundi seisundil, kus kasvaja hakkas arenema.

Sarkoomi esialgset staadiumi iseloomustab väike suurus. See ei levi kaugemale elunditest või segmentidest, kus see algselt ilmus. Puuduvad häired elundite tööfunktsioonides, kompressioonis ega metastaasides. Valu praktiliselt puudub. Kui tuvastatakse hästi diferentseeritud 1. staadiumi sarkoom, kompleksne ravi saavutada positiivseid tulemusi.

Sarkoomi esialgse staadiumi tunnused, sõltuvalt asukohast konkreetses elundis, on näiteks järgmised:

• suuõõnes ja keelel - submukosaalsesse kihti või limaskestale ilmub väike kuni 1 cm suurune sõlm, millel on selged piirid;
• huultel – sõlm on tunda limaskestaaluses kihis või huulekoe sees;
• kaela rakulistes ruumides ja pehmetes kudedes - sõlme suurus ulatub 2 cm-ni, see asub fastsias, mis piirab selle asukohta ja ei ulatu selle piiridest kaugemale;
• kõri piirkonnas - limaskest või muud kõri kihid piiravad sõlme, suurus on kuni 1 cm, see asub fastsiaalses ümbrises, ei ulatu sellest kaugemale ega häiri fonatsiooni ega hingamist ;
• V kilpnäärmed e – selle kudede sees paikneb kuni 1 cm suurune sõlm, kapsli idanemist ei toimu;
• piimanäärmes - lobulis kasvab kuni 2-3 cm sõlm ja see ei ulatu selle piiridest kaugemale;
• söögitoru piirkonnas - selle seinas asub kuni 1-2 cm pikkune onkoloogiline sõlm, häirimata toidu läbimist;
• kopsus - väljendub bronhide ühe segmendi kahjustuses, ületamata selle piire ja häirimata kopsu tööfunktsiooni;
• munandis - väike sõlm areneb ilma tunica albuginea kaasamata;
• jäsemete pehmetes kudedes - kasvaja ulatub 5 cm-ni, kuid asub fastsiaalsete ümbriste sees.

2. staadiumi sarkoom paikneb elundi sees, kasvab kõikidesse kihtidesse, häirib organi funktsionaalset talitlust, kuna see suureneb, kuid metastaase ei esine.

Onkoloogiline protsess avaldub järgmiselt:

• suuõõnes ja keelel - märgatav kudede paksuse kasv, kõigi membraanide, limaskesta ja fastsia idanemine;
• huultel - naha ja limaskestade idanemise teel;
• kaela rakuruumides ja pehmetes kudedes - kuni 3-5 cm kõrgused, ulatudes üle fastsia;
• kõri piirkonnas - sõlme kasv on üle 1 cm, kõigi kihtide idanemine, mis häirib fonatsiooni ja hingamist;
• kilpnäärmes – sõlme kasv üle 2 cm ja kapsli kaasamine onkoloogilises protsessis;
• piimanäärmes – sõlmede kasv kuni 5 cm ja mitme segmendi idanemine;
• söögitorus - kogu seina paksuse, sealhulgas limaskestade ja seroossete kihtide idanemisega, sidekirme haaratus, raske düsfaagia (neelamisraskused);
• kopsudes - bronhide kokkusurumine või levik lähimatesse kopsusegmentidesse;
• munandis - tunica albuginea idandamise teel;
• jäsemete pehmetes kudedes - anatoomilist segmenti piiravate fastsiate idanemisega: lihased, rakuruum.

Teises etapis, kui kasvaja eemaldatakse, laieneb ekstsisioonipiirkond, mistõttu retsidiivid ei ole sagedased.

3. astme sarkoomi iseloomustab fastsia ja lähedalasuvate elundite invasioon. Sarkoomi metastaasid piirkondlikesse lümfisõlmedesse.

Ilmub kolmas etapp:

• suured, väljendatud valu sündroom, normaalsete anatoomiliste suhete katkemine ja närimine suuõõnes ja keeles, metastaasid lümfisõlmedes lõualuu all ja kaelal;
• suured, deformeerivad huult, levivad läbi limaskestade ja metastaasid lõualuu all ja kaelal asuvatesse lümfisõlmedesse;
• piki kaela paiknevate elundite talitlushäired: innervatsioon ja verevarustus, neelamine ja hingamisfunktsioonid kaela ja rakuliste ruumide pehmete kudede sarkoomiga. Kui kasvaja kasvab, jõuab see veresoontesse, närvidesse ja lähedalasuvatesse organitesse ulatuvad metastaasid kaela ja rinnaku lümfisõlmedesse;
• äkiline hingamispuudulikkus ja hääle moonutamine, idanemine naabruses asuvatesse elunditesse, närvidesse, sidekirmetesse ja veresoontesse, metastaasid kõrivähist emakakaela pindmistesse ja sügavatesse lümfikolletesse;
• piimanäärmes - suure suurusega, mis deformeerib piimanääret ja annab metastaase käte all või rangluu kohal asuvatesse lümfisõlmedesse;
• söögitorus - tohutu suurusega, ulatudes mediastiinumi kudedesse ja häirides toidu läbipääsu, metastaasid mediastiinumi lümfisõlmedes;
• kopsudes - suurte bronhide kokkusurumine, metastaasid mediastiinumis ja peribronhiaalsetes lümfisõlmedes;
• munandis – munandikoti deformatsioon ja selle kihtide idanemine, metastaasid kubeme lümfisõlmedesse;
• käte ja jalgade pehmetes kudedes - kasvajakolded mõõtmetega 10 sentimeetrit. Nagu ka jäsemete talitlushäired ja kudede deformatsioon, metastaasid piirkondlikes lümfisõlmedes.

Kolmandas etapis tehakse laiendatud kirurgilisi sekkumisi, vaatamata sellele suureneb sarkoomi retsidiivide sagedus ja ravitulemused on ebaefektiivsed.

4. astme sarkoom on väga raske, prognoos pärast selle ravi on kõige ebasoodsam selle hiiglasliku suuruse, ümbritsevate kudede järsu kokkusurumise ja neisse idanemise tõttu, pideva kasvajakonglomeraadi moodustumise tõttu, millel on kalduvus veritseda. Sageli esineb pärast operatsiooni või isegi kompleksset ravi pehmete kudede ja muude elundite sarkoomi retsidiiv.

Metastaasid jõuavad piirkondlikesse lümfisõlmedesse, maksa, kopsudesse ja luuüdi. See stimuleerib sekundaarset onkoloogilist protsessi - uue sarkoomi kasvu.

Metastaasid sarkoomi korral

Sarkoomi metastaaside teed võivad olla lümfogeensed, hematogeensed ja segatud. Vaagnaelunditest, soolestikust, maost ja söögitorust, kõrist jõuavad sarkoomi metastaasid lümfiteed pidi kopsudesse, maksa, skeleti luudesse ja teistesse organitesse.

Hematogeensel teel (venoossete ja arteriaalsete veresoonte kaudu) levivad kasvajarakud või metastaasid ka tervetesse kudedesse. Kuid näiteks piima- ja kilpnäärme-, kopsu-, bronhi- ja munasarjade sarkoomid levivad lümfogeenselt ja hematogeenselt.

On võimatu ennustada elundit, kuhu kogunevad mikroveresoonkonna elemendid ja algab uue kasvaja kasv. Mao ja vaagnaelundite sarkoomi tolmumetastaasid levivad kogu kõhukelme ja rindkere piirkonnas koos hemorraagilise efusiooniga - astsiit.

Onkoloogiline protsess alahuulel, keeleotsal ja suuõõnes metastaseerub rohkem lõua lümfisõlmedesse ja lõualuu alla. Formatsioonid keelejuures, suuõõne põhjas, neelus, kõris ja kilpnäärmes metastaseerivad veresoonte lümfisõlmedesse ja kaela närvidesse.

Piimanäärmest levivad vähirakud rangluu piirkonda, sternocleidomastoid lihase välisküljel asuvatesse lümfisõlmedesse. Kõhukelmest nad ulatuvad sees sternocleidomastoid lihas ja võib paikneda selle jalgade taga või vahel.

Enamik metastaase esineb täiskasvanutel, lümfosarkoomil, liposarkoomil, kiulisel histiotsütoomil, isegi kuni 1 cm suurusel kaltsiumi kogunemise tõttu kasvaja fookuses, intensiivse verevoolu ja vähirakkude aktiivse kasvu tõttu. Nendel koosseisudel puudub kapsel, mis võiks piirata nende kasvu ja paljunemist.

Onkoloogilise protsessi kulg ei muutu keerulisemaks ja selle ravi seoses metastaasidega piirkondlikes lümfisõlmedes ei ole nii globaalne. Siseorganite kaugemate metastaaside korral kasvab kasvaja suureks, neid võib olla mitu. Ravi muutub keerulisemaks, kasutatakse kompleksravi: kirurgiat, keemiaravi ja kiiritusravi. Reeglina eemaldatakse üksikud metastaasid. Mitme metastaasi ekstsisioon ei ole efektiivne. Primaarsed fookused erinevad metastaasidest suure hulga veresoonte ja raku mitooside poolest. Metastaasidel on rohkem nekrootilisi piirkondi. Mõnikord leitakse need varem kui esmane fookus.

Sarkoomi tagajärjed on järgmised:

• ümbritsevad elundid on kokku surutud;
• soolestikus võib tekkida obstruktsioon või perforatsioon, peritoniit - kõhu kihtide põletik;
• elevantiaas tekib lümfisõlmede kokkusurumisest tingitud lümfi väljavoolu halvenemise tõttu;
• jäsemed on deformeerunud ja liikumine on piiratud suurte kasvajate olemasolul luude ja lihaste piirkonnas;
• Sisemised hemorraagiad tekivad kasvaja moodustumise lagunemise ajal.

Sarkoomide diagnoosimine

Sarkoomi diagnoosimine algab arsti kabinetis, kus see määratakse väliselt diagnostilised märgid: kurnatus, kollatõbi, kahvatu nahavärv ja selle värvuse muutus kasvaja kohal, huulte tsüanootiline varjund, näo turse, veenide ummistus pea pinnal, naastud ja sõlmed koos naha sarkoomiga.

Kõrge astme sarkoomi diagnoosimine toimub keha mürgistuse väljendunud sümptomite põhjal: söögiisu vähenemine, nõrkus, kõrgendatud temperatuur keha ja öine higistamine. Arvesse võetakse vähijuhtumeid perekonnas.

Läbiviimisel laboratoorsed uuringud uuring:

• biopsia histoloogilise meetodiga mikroskoobi all. Väänuliste õhukeseseinaliste kapillaaride, ebatüüpiliste vähirakkude mitmesuunaliste kimpude, muutunud suure tuumaga rakkude olemasolul õhuke kest, suur kogus kõhre või hüaliinse sidekoe aineid sisaldavate rakkude vahel, histoloogia diagnoosib sarkoomi. Samal ajal puuduvad sõlmedel normaalsed elundikoele iseloomulikud rakud.
• onkoloogiliste rakkude kromosoomide kõrvalekalded tsütogeneetilise meetodi abil.
• Kasvaja markerite jaoks spetsiifilisi vereanalüüse ei tehta, mistõttu ei saa selle tüüpi üheselt määrata.
• Üldine vereanalüüs: sarkoomi korral näitavad järgmised kõrvalekalded:

1. hemoglobiini ja punaste vereliblede tase langeb oluliselt (alla 100 g/l), mis viitab aneemiale;
2. leukotsüütide tase tõuseb veidi (üle 9,0x109/l);
3. trombotsüütide arv väheneb (alla 150․109/l);
4. ESR suureneb (üle 15 mm/tunnis).

• biokeemiline vereanalüüs, see määrab laktaatdehüdrogenaasi kõrgenenud taseme. Kui ensüümi kontsentratsioon on üle 250 U/l, siis võib rääkida haiguse agressiivsusest.

Sarkoomi diagnoosimist täiendab röntgenikiirgus rind. Meetodiga saab tuvastada kasvaja ja selle metastaase rinnaku ja luude piirkonnas.

Sarkoomi radioloogilised tunnused on järgmised:

• kasvaja on ümara või ebakorrapärase kujuga;
• moodustumise suurus mediastiinumis on vahemikus 2-3 mm kuni 10 cm või rohkem;
• sarkoomi struktuur on heterogeenne.

Röntgen on vajalik patoloogia tuvastamiseks lümfisõlmedes: üks või mitu. Sel juhul tumenevad röntgenpildil olevad lümfisõlmed.

Kui sarkoom diagnoositakse ultraheliga, on see iseloomulik näiteks:

• heterogeenne struktuur, ebaühtlased karvased servad ja lümfisõlmede kahjustus - koos lümfosarkoomiga kõhukelmes;
• kapsli puudumine, ümbritsevate kudede kokkusurumine ja laienemine, kasvaja sees olevad nekroosikolded - sarkoomiga kõhuõõne organites ja pehmetes kudedes. Sõlmed on märgatavad emakas ja neerudes (sees) või lihastes;
• üksused erinevad suurused ilma piirideta ja nende sees olevate lagunemiskolletega - naha sarkoomiga;
• primaarse kasvaja mitmed moodustised, heterogeenne struktuur ja metastaasid - rasvsarkoomiga;
• heterogeenne struktuur ja tsüstid sees, täidetud lima või verega, ebaselged servad, efusioon liigesekapsli õõnsuses - koos liigeste sarkoomiga.

Sarkoomi kasvajamarkerid määratakse igas konkreetses elundis, nagu vähi puhul. Näiteks munasarjavähi puhul - rinna sarkoomi korral - seedetrakti - CA 19-9 või kopsu puhul - ProGRP (gastriini vabastava peptiidi eelkäija) jne.

Kompuutertomograafia tehakse röntgenkontrastaine kasutuselevõtuga, et määrata kasvaja asukoht, piirid ja kuju, ümbritsevate kudede, veresoonte, lümfisõlmede kahjustused ja nende sulandumine konglomeraatideks.

Magnetresonantstomograafiat tehakse täpse suuruse, metastaaside, naha, luude, kudede hävimise, luuümbrise kiudude, liigeste paksenemise jms tuvastamiseks.

Diagnoosi kinnitab biopsia ja pahaloomuline kasvaja määratakse histoloogilise uuringuga:

• sassis spindlikujuliste rakkude kimbud;
• hemorraagiline eksudaat - vedelik, mis väljub veresoonte seintest;
• hemosideriin - pigment, mis moodustub hemoglobiini lagunemisel;
• hiiglaslikud ebatüüpilised rakud;
• lima ja veri proovis jne.

Lumbaalpunktsiooni (spinaalpunktsiooni) test näitab sarkoomi, kus võib esineda vere jälgi ja palju erineva suuruse ja kujuga ebatüüpilisi rakke.

Ära eemalda:

• pärast 75 aastat;
• raskete südame-, neeru- ja maksahaiguste korral;
• elutähtsate organite suure kasvajaga, mida ei saa eemaldada.

Samuti kasutatakse järgmisi ravi taktikaid:

1. Madala ja mõõduka diferentseerumisega sarkoomide korral 1-2 staadiumis tehakse operatsioone ja piirkondlike lümfisõlmede dissektsiooni. Pärast – polükemoteraapiat (1-2 kuuri) või sarkoomi välist kiiritusravi.
2. Kõrgelt diferentseerunud sarkoomide korral 1.-2. staadiumis viiakse läbi kirurgiline ravi ja laiendatud lümfisõlmede dissektsioon. tehakse enne ja pärast operatsiooni ning kompleksravi korral lisatakse.
3. Onkoloogilise protsessi kolmandas etapis kombineeritud ravi: enne operatsiooni – kiiritus- ja keemiaravi kasvaja suuruse vähendamiseks. Operatsiooni käigus eemaldatakse kõik kasvavad koed ja piirkondlikud lümfidrenaaži kollektorid. Taasta olulised kahjustatud struktuurid: närvid ja veresooned.
4. Sarkoomi, eriti osteosarkoomi korral on sageli vajalik amputatsioon. Luupiirkonna resektsioon tehakse halvasti diferentseerunud pindmiste osteosarkoomide korral vanematel inimestel. Järgmisena tehakse proteesimine.
5. Neljandal etapil nad kasutavad sümptomaatiline ravi: aneemia korrigeerimine, võõrutus- ja valuvaigistiravi. Viimase etapi terviklikuks ja täielikuks raviks on vajalik juurdepääs kasvaja moodustumisele selle eemaldamiseks, selle väiksus, paiknemine koe pindmistes kihtides ja üksikud metastaasid.

Alates kaasaegsed meetodid Välist kiiritusravi kasutatakse lineaarsete kiirenditega vastavalt spetsiaalsetele programmidele, mis planeerivad kiiritusvälju ning arvutavad onkoloogilise protsessi piirkonna kokkupuute võimsust ja doose. Kiiritusravi viiakse läbi täieliku arvutipõhise juhtimise ja kiirendi juhtpaneelil määratud seadistuste õigsuse automaatse kontrolli all, et välistada inimlikud vead. kasutatakse erinevate asukohtade sarkoomide korral. See kiiritab kasvajat täpselt suure kiirgusdoosiga, kahjustamata terveid kudesid. Allikas sisestatakse sellesse kaugjuhtimispuldiga. Brahhüteraapia võib mõnel juhul asendada operatsiooni ja välist kiiritust.

Traditsiooniline meditsiin sarkoomi raviks

Sarkoomi ravi rahvapäraste ravimitega hõlmab kompleksne teraapia. Iga sarkoomitüübi jaoks on oma ravimtaim, seened, vaigud ja toiduained. Dieet onkoloogilise protsessi ajal on suur tähtsus, kuna rikastatud toidud ning mikro- ja makroelementide olemasolu tõstavad immuunsust, annavad jõudu vähirakkude vastu võitlemiseks ja ennetavad metastaase.

Pahaloomuliste sarkoomide korral viiakse läbi ravi:

• infusioonid;
• alkoholi tinktuurid;
• dekoktid;
• kompressid.

Kasutatud maitsetaimed:

• must kanaliha;
• täpiline hemlock;
• härjajuur;
• kukeseen;
• valge vesiroos;
• klematis;
• mooni samosa;
• päikesepiim,
• punane kärbseseen;
• sõlmeline urg;
• valge puuvõõrik;
• viiruk pikulnik;
• vältiv pojeng;
• Euroopa koirohi;
• harilik humal;
• tavaline mustpea;
• suur vereurmarohi;
• safran sativa;
• kõrge tuhk.

Naha ja limaskestade vanade sarkoomihaavandite korral ravivad nad auranium officinalis't, nahasarkoomi - hundimarja, magus ristik, kukeseen, kirkazon ja klematis, piimalille ja kibe-magusa öövihma, hariliku tansy ja euroopa kõrvitsa, hariliku humala ja küüslaugu ravim.

Elundite onkoloogilise protsessi käigus on vaja järgmisi ravimeid:

• maos - hundimarjast, mustvaresest, daturast ja kukeseenest, pojengist, vereurmarohist ja koirohust;
• kaksteistsõrmiksooles - akoniitidest, soo-valgeheinast;
• söögitorus - täpilisest hemlockist;
• põrnas - koirohust;
• eesnäärmes - täpilisest hemlockist;
• piimanäärmes - täpilisest hemlockist, vasakrohust ja harilikust humalast;
• emakas - põikpojengist, koirohust, lobeli hellebore'ist ja safranist;
• kopsudes - suurepärasest krookusest ja kukeseenest.

Osteogeenset sarkoomi ravitakse tinktuuriga: purustatud naistepuna (50 g) valatakse viinamarja viinaga (0,5 l) ja infundeeritakse kaks nädalat konteinerit igapäevaselt loksutades. Enne sööki võtke 30 tilka 3-4 korda.

Sarkoomi korral kasutatakse rahvapäraseid ravimeid vastavalt M.A. meetodile. Ilves (raamatust “Valgemaa punane raamat”):

1. Immuunsuse suurendamiseks: segada võrdsetes osades: hambakivi (õied või lehed), saialilleõisi, trikoloori ja põldkannikese, kukeseene, kummeliõied ja kiirkannikese, vereurmarohi ja immortelliõied, puuvõõrik ja noor takjajuur. Brew 2 spl. l. koguge 0,5-1 liitrit keeva vett ja jätke 1 tund. Joo päeva jooksul.
2. Jagage loendist ürdid 2 rühma (mõlemal 5 ja 6 nimetust) ja jooge iga kollektsiooni 8 päeva.

Tähtis! Sellised taimed nagu vereurmarohi, kannike, kukeseen ja puuvõõrik on kogumisel mürgised. Seetõttu ei saa annust ületada.

Vähirakkude kõrvaldamiseks hõlmab sarkoomi ravi rahvapäraste ravimitega järgmisi Ilvese retsepte:

• peenesta vereurmarohi hakklihamasinas ja pigista mahl välja, sega võrdsetes osades viinaga (säilita) ja säilita kl. toatemperatuuril. Joo 3 korda päevas, 1 tl. veega (1 klaas);
• jahvata 100 g marinajuurt (pojengi kõrvalehoidev) ja lisa viin (1 l) või alkohol (75%), jäta 3 nädalaks seisma. Võtke 0,5-1 tl. 3 korda veega;
• Jahvatage puuvõõrik, asetage see 1/3 ulatuses purki (1 liiter), täitke viinaga ja laske 30 päeva tõmmata. Eraldage segu ja pigistage, jooge 1 tl. 3 korda veega;
• tükeldage nurmenuku juur - 100 g ja valage viina - 1 liiter. Jätke 3 nädalaks. Joo 2-4 tl. 3 korda päevas veega.

Esimesed kolm tinktuuri tuleks vahetada iga 1-2 nädala järel. Tagavarana kasutatakse nurmenuku tinktuuri. Kõik tinktuurid võetakse viimast korda enne õhtusööki. Kursus - 3 kuud, igakuise kuuri vaheajal (2 nädalat) - juua nurmenukku. 3-kuulise kuuri lõpus joo nurmenuku või üht tinktuure üks kord päevas veel 30 päeva.

Toitumine sarkoomi jaoks

Sarkoomi dieet peaks koosnema järgmistest toodetest: köögiviljad, ürdid, puuviljad, bifido- ja laktobakterite rikas kääritatud piim, keedetud (aurutatud, hautatud) liha, teravili allikana. komplekssed süsivesikud, pähklid, seemned, kuivatatud puuviljad, kliid ja idandatud teraviljad, täisteraleib, külmpressitud taimeõlid.

Metastaaside blokeerimiseks sisaldab dieet:

• rasvane merekala: saury, makrell, heeringas, sardiin, lõhe, forell, tursk;
• rohelised ja kollased köögiviljad: suvikõrvits, kapsas, spargel, rohelised herned, porgand ja kõrvits;
• küüslauk.

Te ei tohiks süüa kondiitritooteid, kuna need on vähirakkude jagunemise stimulaatorid ja glükoosiallikad. Samuti tanniiniga tooted: hurma, kohv, tee, linnukirss. Tanniin hemostaatilise ainena soodustab trombide teket. Suitsuliha on kantserogeenide allikad välistatud. Ei tohi juua alkoholi ega õlut, mille pärm toidab vähirakke lihtsüsivesikutega. Hapud marjad on välistatud: sidrunid, pohlad ja jõhvikad, sest vähirakud arenevad aktiivselt happelises keskkonnas.

Eluprognoos sarkoomiga

Pehmete kudede ja jäsemete sarkoomi viieaastane elulemus võib ulatuda 75% -ni ja keha vähi puhul kuni 60%.
Tegelikult isegi kõige rohkem kogenud arst. Uuringute kohaselt mõjutavad sarkoomi eeldatavat eluiga onkoloogilise protsessi vormid ja tüübid, etapid, üldine seisund haige. Piisava ravi korral on kõige lootusetumate juhtumite puhul võimalik positiivne prognoos.

Haiguste ennetamine

Sarkoomi esmane ennetamine hõlmab patsientide aktiivset tuvastamist, kellel on suurenenud risk haigestuda haigusesse, sealhulgas need, kes on nakatunud VIII herpesviirusega (HHV-8). Eriti vajalik on ravi saavate patsientide hoolikas jälgimine. Ennetamine hõlmab sarkoomi põhjustavate seisundite ja haiguste kõrvaldamist ja ravi.

Sekundaarne ennetus viiakse läbi remissiooniga patsientidele, et vältida sarkoomi retsidiivi ja tüsistusi pärast ravikuuri. Ennetava meetmena tuleks tee asemel juua 3 kuud Ilvese meetodil (samm 1) pruulitud ürte, teha 5-10-päevane paus ja võtmist korrata. Teele võid lisada suhkrut või mett.

Pehmed koed on kõik keha mitteepiteliaalsed skeletivälised koed, välja arvatud endoteelisüsteem ja siseorganite tugikoed (WHO, 1969). Mõiste "pehmete kudede sarkoomid" tuleneb nende kasvajate päritolust väljaspool luustiku piire asuvast sidekoest.

Epidemioloogia.

Puuduvad täielikud ja täpsed statistilised andmed selle patoloogia haigestumuse ja suremuse kohta. Enamik patsiente (kuni 72%) on alla 30-aastased, 30% esineb alla 15-aastastel lastel. Kõige sagedamini mõjutavad need kasvajad jäsemeid. Maailma statistika järgi on sarkoomide osakaal aastal erinevad riigid moodustab 1-3% kõigist täiskasvanute pahaloomulistest kasvajatest.

Etioloogia.

· Ioniseeriva kiirguse toime.

· Kokkupuude kemikaalidega (nt asbest või puidukaitsevahendid).

· Geneetilised häired. Näiteks 10% Recklinghauseni tõvega patsientidest tekib elu jooksul neurofibrosarkoom.

· Olemasolevad luuhaigused. 0,2%-l seda haigust põdevatel inimestel Paget(deformeerunud osteiit) tekivad osteosarkoomid.

Patoloogiline anatoomia.

Kirjeldatud on üle 30 pehmete kudede sarkoomi histoloogilist tüüpi. Need on mesodermaalse ja harvemini neuroektodermaalse päritoluga kasvajad, mida leidub erinevates kehaosades, kus paikneb nende emakude. Morfoloogiline klassifikatsioon, mille on välja töötanud WHO eksperdid (Genf, 1974), hõlmab 15 tüüpi kasvajaprotsesse vastavalt histogeneesile.

Histogeneetiline klassifikatsioon

Mesenhüüm

Pahaloomuline mesenhioom

Kiuline kude

Desmoid (invasiivne vorm)

Fibrosarkoom

Rasvkude

Liposarkoom

Vaskulaarne kude

Pahaloomuline hemangioendotelioom

Pahaloomuline hemangioperitsitoom

Pahaloomuline lümfangiosarkoom

Lihas

Rabdomüosarkoom - vöötlihastest

Leiomüosarkoom - silelihastest

Sünoviaalkude

Sünoviaalne sarkoom

Närvikestad

Pahaloomuline neuroom (schwannoma) - neuroektodermaalsetest membraanidest

Perineuraalne fibrosarkoom - sidekoe membraanidest

Klassifitseerimata sarkoomid. Esikohal on liposarkoomid esinemissageduse osas (kuni 25% juhtudest). Täiendavad pingeread on pahaloomuline fibroosne histiotsütoom, klassifitseerimata, sünoviaalne ja rabdomüosarkoom (vastavalt 17–10%). Muud pehmete kudede sarkoomide histoloogilised tüübid on suhteliselt haruldased. Pehmete kudede sarkoome iseloomustab väljendunud lokaalne agressiivne infiltratiivne kasv, sealhulgas invasioon ümbritsevatesse struktuuridesse, ja varajase hematogeense metastaasi tekkevõime. Metastaasid piirkondlikesse lümfisõlmedesse esinevad harva (5-6% patsientidest) ja näitavad protsessi levikut. Piirkondlikud lümfisõlmed on sõlmed, mis vastavad primaarse kasvaja konkreetsetele asukohtadele.

Pehmete kudede kasvajate klassifikatsioon

( kood ICD - O S 38.1, 2; KOOS 47-49) süsteemi järgi TNM(5. trükk, 1997).

TNM Kliiniline klassifikatsioon

T – primaarne kasvaja

T x- ebapiisavad andmed primaarse kasvaja hindamiseks

T 0- primaarne kasvaja ei ole kindlaks tehtud

Ton- kartsinoom in situ

T 1 - kasvaja, mille suurimad mõõtmed ei ületa 5 cm

T 1a - pindmine kasvaja *

T 1b - sügav kasvaja *

T 2- kasvaja suurim kui 5 cm

T 2a - pindmine kasvaja *

T 2b - sügav kasvaja *

Märkus: *Pindmine kasvaja paikneb eranditult pindmise fastsia kohal ilma fastsiainvasioonita; sügav kasvaja paikneb kas eranditult pindmise fastsia all või pindmiselt fastsia suhtes koos fastsia invasiooniga või läbitungimisega. Retroperitoneaalsed, mediastiinumi ja vaagna sarkoomid liigitatakse sügavateks kasvajateks

N - piirkondlikud lümfisõlmed.

Nx- piirkondlike lümfisõlmede seisundi hindamiseks pole piisavalt andmeid

N 0- piirkondlike lümfisõlmede kahjustuse tunnused puuduvad

N 1- olemasolevad metastaasid piirkondlikus piirkonnas lümfisõlmed

M - kauged metastaasid

M x- ebapiisavad andmed kaugete metastaaside määramiseks

M 0 - kaugeid metastaase ei tuvastata

M 1- esineb kaugeid metastaase

Kliinik.

Pehmete kudede sarkoomidega kaasnevad sageli:

Pehmete kudede liigne kasv ja turse

· Valu kehatüves või jäsemetes.

· Retroperitoneaalsed kasvajad. Patsiendid märgivad tavaliselt kehakaalu langust ja kurdavad teadmata lokaliseerimisega valu.

Verejooks on kõige suurem sagedane manifestatsioon sarkoom seedetrakti ja naiste suguelundid.

Diagnostika.

Kiiresti kasvav kasvaja (või koe kasv üle 5 cm) peaks tekitama spetsialisti kahtlust, eriti kui see on kõva, ümbritsevate kudede külge kinnitunud ja sügavalt paiknev. Sellised kasvajad nõuavad morfoloogilist kontrolli.

· Biopsia - Kasutatakse ekstsisioonibiopsiat (punktsioonibiopsia on enamasti ebaefektiivne). Biopsia koht tuleb valida hoolikalt, võttes arvesse võimalikku järgnevat jäsemete rekonstruktiivset (plastilist) operatsiooni.

· Radioloogiline uuring hõlmab radiograafiat, luustsintigraafiat, MRI-d, CT-d.

Ravi.

Ravi aluseks on kasvaja kirurgiline eemaldamine, vajadusel võib lisada kiiritus- või keemiaravi. Kasutatavad lähenemisviisid tagavad täieliku taastumise 60% patsientidest. Kahtlase resekteeritavusega kasvajate puhul võivad preoperatiivne intraarteriaalne keemiaravi ja kiiritus aidata kaasa jäsemete rekonstruktiivse kirurgia efektiivsusele. Vältige kontakti pahaloomulised rakud V kirurgiline haav ja järgima operatsiooni ajal ablastika põhimõtteid.

Nad teatavad jäsemete sarkoomiga patsientide taastumissageduse suurenemisest ja elulemuse suurenemisest, kui seda kasutatakse kombineeritud keemiaravi põhineb doksorubitsiini kasutamisel. Kombineeritud keemiaravi efektiivsus on kinnitust leidnud, eriti doksorubitsiini ja tiofosfamiidi kombineerimisel.

Prognoos. Peamised prognostilised tegurid on histoloogiline diferentseerumine ja kasvaja suurus.

· Histoloogiline diferentseerumine sõltub mitootilisest indeksist, tuumapolümorfismist ja muudest rakulise atüüpia tunnustest, samuti nekroosi levimusest. Mida väiksem on diferentseeritud kasvaja, seda halvem on prognoos.

· Kasvaja suurus- sõltumatu prognostiline tegur. Väike (alla 5 cm ) hästi diferentseerunud kasvajad korduvad harva ja annavad metastaase.

| |

Liposarkoom on teatud tüüpi pahaloomuline kasvaja, mis on klassifitseeritud mesenhümaalseks. Kuju sarnaneb ebakorrapärase kujuga sõlmega, lahti. Onkoloogilise seisundi õigeaegse diagnoosimise ja raviga saab patsiendi oodatavat eluiga pikendada.

Liposarkoomi esinemissagedus on väiksem kui fibrolipoomil. Neoplasm on modifitseeritud mesenhümaalsetest rasvarakkudest, sisaldades suur summa anumatel on mittetäielikult moodustunud kapsel. Mõned koosseisude alamtüübid meenutavad weni. Kõige tavalisem asukoht on lihastevaheline ruum, vähem levinud rasvkoes. Hülge struktuur meenutab kalaliha. Värvus: kollane või hall. Haigus esineb täiskasvanutel, maksimaalne esinemissagedus 50 aastat. Mesenhümaalsete kasvajate ICD 10 kood on C45-C49.

Vähil pole konkreetseid põhjuseid.

Riskitegurid:

• traumaatilised vigastused;
• ioniseerivad kiired;
• kantserogeenid.

Sarkoom ja neurofibromatoos on geneetiliselt sarnased ja neil on sarnane esinemismehhanism. Kui peres on patsiente vähihaigused suureneb sarkoomi tekkerisk. Pehmete kudede liposarkoom on patoloogiline moodustis, mis võib moodustuda üksi või olla mitut laadi.

Tüübid ja lokaliseerimine

Moodustist võib leida anatoomiliste struktuuride piirkonnas: puusad, õlad, kubemes, selg, tuharad, jalad, retroperitoneum, kõht(kaasa arvatud diafragma), põlv. Kasvajat praktiliselt ei esine peanahal, kaelal, piimanäärmetel ja kätel. Moodustist võib leida sügavalt rasvakihist ja lihastevahelisest ruumist. Liposarkoomi diferentseerumise aste mängib tüübi määramisel olulist rolli.

• G1 – kõrge tase. Tihendus on üsna soodsa kulgemisega, ei kasva ega metastaase. Need meenutavad ähmaselt lipoomi.
• G2 – keskmine tase.
• G3 – madal tase.
• G4 – diferentseerimata – kõige ohtlikum. Käitumise olemust ja sündmuste tagajärgi on võimatu ennustada.

Väga diferentseeritud

Koosneb küpsetest ja mõjutab peamiselt vanemaid inimesi. Hästi diferentseeritud liposarkoom annab harva metastaase, kuid on võimeline korduma. Pehmed koed on uue kasvu lemmikkoht.

Müksoid

Koostis: noored ja küpsed rakud, mida ümbritseb želeetaoline kapsel ja arvukad anumad. Mõjutatud on jäsemed. Vanematel inimestel võib tekkida müksoidne liposarkoomi.

Pleomorfne

Haruldane liik. Pleomorfne liposarkoom täheldatud piirkondades, mis ei ole haigusele iseloomulikud: pea, kael, torso. See koosneb tohututest rakkudest, millel on ebatavaline kuju, seal on väikesed rakud, mis on kandmised. See erineb asukoha poolest. Kasvajat ei ole vaja otsida sügavalt kudedest, asukoht on nahaalune. Täheldatakse metastaase.

Ümmargune rakk

Nimi ise räägib sarkoomi moodustavate rakkude kujust. Liposarkoom on halvasti diferentseeritud kasvuga, koosneb väikesest kogusest veresooned. Vaadates ümarrakkude moodustumist, võib leida sarnasusi rasvarakkudega.

Diferentseerimata

Kõrge ja madal diferentseerumisaste on läbi põimunud. See annab kiiresti metastaase. Prognoos on ebasoodne. Tähtis varajane avastamine kasvaja, et seda saaks ravida. Meditsiinilise ravi ja kasutamise keeldumine rahvapärased abinõud sest vähiravi on sageli surmav.

Sümptomid ja kui palju moodustub

Liposarkoomi esimeses staadiumis ei tunneta haigusseisundi sümptomeid. Inimene elab täisväärtuslikku elu. Kasvades suureneb ebamugavustunne. Pitserit on tunda. Esineb kuni 20 cm või suuremaid moodustisi, sageli üksikuid. See on tihe või pehme moodustis, millel pole selget kontuuri. Kasvaja surub kokku veresooned ja närvipõimikud. Kasvajate asukohas tekib tugev valu.

Suurte suuruste saavutamine, luude deformatsioon ja veresoonte katkemine on võimalik. Tromboos, flebiit ja tursed - ühine tulemus tingimus. Pärast suurtesse närvipõimikutesse tungimist täheldatakse jäsemete halvatust ja tundlikkuse kaotust. Retroperitoneaalses ruumis paiknev liposarkoom ei tekita ebamugavust. Harvaesinevad ilmingud: raskustunne, paisumine kõhus. Selle edenedes sümptomid suurenevad. Kasvaja surub organeid kokku ja kaebused tekivad olenevalt kahjustatud organist.

Liposarkoom võib metastaaseeruda lümfogeense või hematogeense tee kaudu.

Levinud levikutee on veri. Sihtrakud: aju, kopsud, maks ja luud.

Viimases etapis ilmnenud rasked sümptomid:

• nõrkus;
• kehakaalu langus, isutus;
• madala palavikuga palavik;
• lokaalne värvimuutus nahka. Verevoolu halvenemise tõttu omandab nahk Burgundia-sinise varjundi.

Liposarkoomi ja eesnäärmevähi kombinatsioon

Kahe vähiseisundi samaaegne kombinatsioon on haruldane. Peamiselt mõjutatud Alumine osa keha, sealhulgas kubemes, võivad metastaase anda. Eesnäärmevähil ja liposarkoomil on sarnased rakud - lipoblastid. Kasvajate kombinatsioon raskendab põhihaiguse kulgu ja suurendab surmaohtu. Kartsinoomi sümptomid võivad hägustada sarkoomi kliinilist pilti, on oluline õige diagnoos.

Diagnostilised omadused

Mis tahes haiguse uurimise esialgne etapp algab anamneesi kogumisega. Kliiniline vereanalüüs on diagnoosimisel olulise tähtsusega. Liposarkoomi magnetresonantstomograafiat peetakse suhteliselt uueks, kõige informatiivsemaks ja kvaliteetsemaks. Andmete põhjal saate teada keha seisundi ja teha järelduse. Selgitamiseks kasutatakse biopsiat, mille käigus saadetakse kasvajaproov histoloogiasse. Kui kahtlustatakse metastaaside esinemist, kasutatakse täiendavaid instrumentaalseid diagnostikameetodeid: ultraheli, CT, MRI, angiograafia, röntgenikiirgus.

CT on suhteliselt uus, kvaliteetne instrumentaaldiagnostika liik. Liposarkoomi on võimalik eristada teistest pehmete kudede kasvajatest.

Ultraheli diagnostika abil määratakse kudedes paiknevad moodustised. Tihendid on väga ehhogeensed. Lipoomidel, nagu sarkoomidel, on sarnane omadus, neid on ekraanil võimatu eristada. Kasutades see uuring, võib täheldada muutusi liposarkoomi mõjutatud ümbritsevates elundites.

Vaskulaarne uurimine võimaldab haigust uurida ja ravida. Tihendamise piirkonnas on veresooned laienenud, tihendamise tõttu nihkuvad tavaliselt suured veenid.

Biopsia aitab teha lõplikku diagnoosi. morfoloogilised uuringud. Käitumine diferentsiaaldiagnostika teiste haigustega.

Eemaldamine toimub kirurgiliselt, kasutades keemiaravi ja kiiritusravi kombinatsiooni.

Haiguse kulgu prognoos

On olemas statistilised andmed, mis näitavad haiguse kulgu prognoosi. Inimkeha on aga individuaalne mehhanism. Sõltuvalt liposarkoomi tüübist on viieaastane elulemus:

1. Väga diferentseeritud – 100%.
2. Müksoid – 88%.
3. Pleomorfne – 56%.

Kümne aasta elulemus:

1. Väga diferentseeritud – 87%.
2. Müksoid – 76%.
3. Pleomorfne – 39%.

Olulist rolli mängib liposarkoomi asukoht.

Retroperitoneaalne ruum on kõige ohtlikum ja tundlikum. Neerude ja seljaaju kahjustamisel väheneb ellujäämismäär.

Onkoloogia ei ole surmaotsus. Teadus ei seisa paigal, kui probleemist õigeaegselt teada saada ja ravi alustades, võite kohutava diagnoosiga hüvasti jätta.

Haigestumus. Pehmete kudede sarkoomid moodustavad 1% kõigist täiskasvanute pahaloomulistest kasvajatest. Kasvajad mõjutavad võrdselt mehi ja naisi, kõige sagedamini vanuses 20–50 aastat. Võimalik esinemine aastal lapsepõlves(10-11% sarkoomidest).

Kood vastavalt rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile RHK-10:

Histogenees. Kasvuallikaks on struktuurilt ja päritolult kõige heterogeensemad koed. Põhimõtteliselt on need mesenhüümi derivaadid: kiulised side-, rasv-, sünoviaal- ja vaskulaarsed kuded, samuti mesodermiga (vöötlihased) ja neuroektodermiga (närvikestad) seotud koed. Tuleb arvestada, et iga kolmandat pehmete kudede kasvajat ei saa histogeneesi määramise raskuse tõttu tavapärase mikroskoopia abil klassifitseerida. Sellistel juhtudel võib immunohistokeemiline uuring anda olulist abi.

Histogeneetiline klassifikatsioon. Mesenhüüm: .. Pahaloomuline mesenhümoom.. Müksoom. Kiuline kude: .. Desmoid (invasiivne vorm) .. Fibrosarkoom. Rasvkude - liposarkoom. Vaskulaarne kude: .. Pahaloomuline hemangioendotelioom.. Pahaloomuline hemangioperitsitoom.. Pahaloomuline lümfangiosarkoom. Lihaskude: .. Põikvöötlihased - rabdomüosarkoom.. Silelihased - leiomüosarkoom. Sünoviaalkude - sünoviaalsarkoom. Närvikestad: .. Neuroektodermaalne - pahaloomuline neuroom (schwannoma).. Sidekude - perineuraalne fibrosarkoom. Klassifitseerimata blastoomid.

Põhjused

Riskitegurid. Ioniseeriv kiirgus. Kemikaalide mõju (näiteks asbest või puidukaitsevahendid). Geneetilised häired. Näiteks 10% von Recklinghauseni tõvega patsientidest tekib neurofibrosarkoom. Olemasolevad luuhaigused. Osteosarkoom areneb 0,2% Paget'i tõvega (deformeerunud ostoosiga) patsientidest.

Sümptomid (märgid)

Kliiniline pilt. Sarkoomid võivad areneda kõikjal kehatüvel või jäsemetes ning ilmneda tavaliselt erineva konsistentsi ja tihedusega valutu kasvajana. Sarkoomid, mis tekivad reie ja retroperitoneumi sügavates osades, saavutavad diagnoosimise ajaks tavaliselt suured suurused. Patsiendid märgivad tavaliselt kehakaalu langust ja kurdavad tundmatu lokaliseerimisega valu. IN distaalsed sektsioonid jäsemeid, isegi väike kasvaja tõmbab varakult tähelepanu. Verejooks on seedetrakti ja naiste suguelundite sarkoomide kõige sagedasem ilming.

Diagnostika

Diagnostika. Kiire kasv, kasvaja asukoht allpool või tasemel sügav fastsia, infiltratiivse kasvu tunnused, fikseerimine teiste anatoomiliste struktuuridega, tekitavad tõsiseid kahtlusi protsessi pahaloomulise olemuse suhtes. Biopsia. Peen nõel aspiratsiooni biopsia ei anna aimu histoloogilisest struktuurist ja diferentseerumisastmest, vaid kinnitab ainult pahaloomulise kasvaja olemasolu või ekstsisioonibiopsia, mis võimaldab määrata lõpliku diagnoosi ravimeetodi valimiseks biopsia puhul tuleks arvestada võimalike hilisemate rekonstrueerivate (plastiliste) operatsioonidega. Radioloogiline uuring: radiograafia, luustsintigraafia, MRI, CT... Teatud tüüpi sarkoomide puhul ja elundeid säästva operatsiooni planeerimisel on eelistatav MRT - diagnostika, mis annab rohkem täpne määratlus kasvajate ja pehmete kudede vahelised piirid... Luukahjustuste tuvastamiseks on eelistatav CT ja luustsintigraafia.

Klassifikatsioon

TNM klassifikatsioon (Kaposi sarkoom, dermatofibrosarkoom, I astme desmoidsed kasvajad, kõvakesta, aju, parenhüümsete organite või vistseraalsete membraanide sarkoomid ei ole klassifitseeritud). Esmane fookus. Klassifikatsioonis võetakse asukoha sügavust arvesse järgmiselt: ... Pindmine - “a” - kasvaja ei hõlma (kõige) pindmist lihasfastsia... Sügav - “b” - kasvaja ulatub või kasvab (kõige) pindmine lihasfastsia. See hõlmab kõiki vistseraalseid kasvajaid ja/või kasvajaid, suurte veresoonte sissetungimist ja rindkeresiseseid kahjustusi. Enamik pea- ja kaelapiirkonna kasvajaid loetakse ka sügavaks... T1 - kasvaja suurima mõõtmega kuni 5 cm... T2 - kasvaja suurima mõõtmega üle 5 cm. Piirkondlikud lümfisõlmed (N)... N1 - on metastaasid piirkondlikes lümfisõlmedes .. Kauged metastaasid... M1 - on kauged metastaasid.

Rühmitamine etappide järgi: .. IA etapp - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - hästi eristuv, mitte suur suurus kasvajad, olenemata asukohast.. Staadium IB - G1 - 2T2aN0M0 - hästi diferentseerunud, suured kasvajad, paiknevad pindmiselt.. Staadium IIA - G1 - 2T2bN0M0 - hästi diferentseerunud, suured kasvajad, paiknevad sügaval.. IIB staadium - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - madala kvaliteediga, väike suurus kasvajad, olenemata asukohast.. IIC staadium - G3 - 4T2aN0M0 - halvasti diferentseerunud, suured kasvajad, paiknevad pindmiselt.. III etapp- G3 - 4T2bN0M0 - halvasti diferentseerunud, suured kasvajad, mis asuvad sügaval.. IV etapp - mis tahes metastaaside olemasolu - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Ravi

Ravi, üldpõhimõtted

Raviskeemide valikul on soovitatav järgida täiskasvanu kriteeriumina 16-aastast ja vanemat vanust, kuid ravimeetodi valik tuleb valida konsultatsiooni teel. Näiteks rabdomüosarkoomi saab edukalt ravida kuni 25-aastaste laste raviskeemidega, kuid madala raskusastmega fibrosarkoomi 14-aastaselt suveaeg tuleb ravida nagu täiskasvanut – kirurgiliselt.

Jäsemete kasvajad ja torso pindmiselt paiknevad kasvajad eemaldatakse kirurgiliselt, kasutades "ümbrise" põhimõtteid. Võimalik nahapuudus ei ole sekkumisel takistuseks. Kui kasvaja esineb luus, eemaldatakse see koos periostiga ja kui see kasvab, tehakse luu tasapinnaline või segmentaalne resektsioon. Pahaloomuliste rakkude mikroskoopilisel tuvastamisel resekteeritud koe servades resekteeritakse lihas-fastsiaalne kest. Kiiritusravi on näidustatud, kui kasvaja serv asub vähem kui 2-4 cm kaugusel resektsioonijoonest või kui haav on saastunud kasvajarakkudega.

Tagumise mediastiinumi kasvajad, retroperitoneaalsed vaagnas ja paravertebraalsed, on sageli eemaldamatud. Eesmise mediastiinumi väikesed kasvajad ja keha vasaku poole retroperitoneaalsed kasvajad saab eemaldada kirurgiliselt. Kahtlaselt opereeritavate kasvajate korral viiakse läbi preoperatiivne kiiritus- või termoradioteraapia, piirkondlik keemiaravi ja kasvajat toitvate veresoonte kemoemboliseerimine. Kuna nendes kohtades avastatakse kasvajaid sagedamini hilised etapid ja radikaalne eemaldamine sageli ebaõnnestub, täiendatakse operatsiooni kiiritusraviga. Kui tekivad retsidiivid, on näidustatud korduvad sekkumised.

Sarkoomide iseloomulik bioloogiline tunnus on retsidiiv, seetõttu töötatakse välja kombineeritud ja komplekssed ravimeetodid.

Ravimeetmete tunnused sõltuvad kasvaja histoloogilisest struktuurist. Neurogeenne sarkoom ja fibrosarkoomid on kiirgusele tundlikud ja keemiaravi (sealhulgas retsidiivid) on ainult kirurgiline. Angiosarkoom ja liposarkoom on kiiritusravi suhtes suhteliselt tundlikud (vajalik on operatsioonieelne telegammateraapia). Müogeensed ja sünoviaalsed sarkoomid nõuavad neoadjuvantset kemoteraapiat ja kiiritusravi.

Sarkoomide üksikud metastaasid kopsudes eemaldatakse kirurgiliselt (kiilu resektsioon), millele järgneb keemiaravi. Kõige sagedamini tekivad sellised metastaasid 2–5 aasta jooksul pärast esmast operatsiooni.

Kasvaja kasvu tüsistuste korral on võimalik teha palliatiivseid resektsioone, mis võivad vähendada joobeseisundit, lagunevate kasvajate verekaotust ja kõrvaldada teiste organite kokkusurumise sümptomid (kusejuha obstruktsioon, soolekompressioon sümptomitega). soolesulgus jne.).

PEHMEKOE SARKOOMI LIIGID

Fibrosarkoom on 20% pahaloomulised kahjustused pehmed koed. Seda esineb sagedamini 30-40-aastastel naistel. Kasvaja koosneb ebatüüpilistest fibroblastidest, millel on erinev kogus kollageeni ja retikulaarseid kiude. Kliiniline pilt.. Lokalisatsioon - jäsemete pehmed koed (reie, õlavöö), harvem kehatüvi, pea, kael.. Olulisim märk on nahakahjustuste puudumine kasvaja kohal. Märgitakse metastaase piirkondlikes lümfisõlmedes 5-8% patsientidest. Hematogeensed metastaasid (kõige sagedamini kopsudes) - 15-20%. Ravi seisneb kasvaja väljalõikamises, tsoonilisuse ja kesta jälgimises. Prognoos. Adekvaatse ravi korral on 5-aastane elulemus 77%.

Liposarkoom on registreeritud 15% pehmete kudede kasvajate juhtudest. Esineda sagedamini vanuses 40-60 aastat Kasvaja koosneb anaplastilistest rasvarakkudest ja müksoidkoe piirkondadest. Kliiniline pilt.. Kõige sagedamini paikneb kasvaja alajäsemetel ja retroperitoneaalses ruumis.. Äärmiselt harva arenevad liposarkoomid üksikutest ja mitmetest lipoomidest.. Tüüpiliselt varajane hematogeenne metastaas kopsudesse (30-40%). Ravi on lai ekstsisioon, suuremate kasvajate puhul on õigustatud operatsioonieelne kiiritusravi. Prognoos. Diferentseerunud kasvajatega patsientidel on 5-aastane elulemus 70%, halvasti diferentseerunud kasvajatega - 20%.

Rabdomüosarkoom- pahaloomuline kasvaja, mis pärineb skeletilihastest. On olemas embrüonaalne (arendab kuni 15 aastat) ja täiskasvanud rabdomüosarkoomi tüübid. Sagedus. See on pehmete kudede pahaloomuliste kasvajate seas 3. kohal. Seda registreeritakse igas vanuses, kuid sagedamini noorukitel ja keskmises vanuserühmas. Naised haigestuvad 2 korda sagedamini.

Patomorfoloogia. Kasvaja koosneb spindlikujulistest või ümaratest rakkudest, mille tsütoplasmas määratakse piki- ja põikitriibud. Geneetilised aspektid. Arvatakse, et rabdomüosarkoomide tekkimine hõlmab mitut geeni, mis asuvad harjal. 1, 2, 11, 13 ja 22; kaalutakse üksikute geenide (näiteks insuliinitaolise kasvufaktori 2 geeni IGF2, PAX3 ja PAX7 geenide) genoomse jäljendamise või dubleerimise võimalikku rolli.

Kliiniline pilt.. Kõige sagedamini paiknevad kasvajad keha kolmes anatoomilises piirkonnas: jäsemed, pea ja kael, vaagen.. Kasvaja kasvab kiiresti, ilma valu ja elundite talitlushäireteta. Sageli tungivad nad nahka eksofüütide moodustumisega. veritsevad moodustised.. Iseloomulik on varajane retsidiiv. Ravi— suurte kasvajate korral on soovitatav preoperatiivne kiiritusravi. Embrüonaalse rabdomüosarkoomi lokaliseeritud vormide kombineeritud (kirurgiline, keemiaravi) ravimisel täheldatakse 5-aastase elulemuse suurenemist kuni 70%. Metastaaside olemasolul on 5-aastane elulemus 40%. Pleomorfse rabdomüosarkoomi (täiskasvanute kasvaja) korral on 5-aastane elulemus 30%.

Sünonüümid. Rabdosarkoom. Rabdomüoblastoom. Pahaloomuline rabdomüoom

Angiosarkoom moodustab umbes 12% kõigist pehmete kudede kasvajatest. Kasvajat täheldatakse sagedamini noortel (alla 40-aastastel). Morfoloogia.. Hemangioendotelioom moodustub paljudest ebatüüpilistest kapillaaridest, kus vohavad atüüpilised endoteelirakud, mis täidavad veresoonte valendikku.. Hemangioperitsitoom, areneb modifitseeritud rakkudest välimine kest kapillaarid. Kliiniline pilt.. Kasvaja on infiltreeruva kiire kasvuga, kalduvus varasele haavandumisele ja sulandumisele ümbritsevate kudedega. Üsna levinud on varajased metastaasid kopsudesse ja luudesse, levimine keha pehmetesse kudedesse. Ravi – operatsioon kombineeritakse kiiritusraviga.

Lümfangiosarkoom(Stewart-Trevesi sündroom) on spetsiifiline kasvaja, mis areneb pideva lümfiturse ( ülemine jäse postmastektoomia sündroomiga naistel, eriti pärast kiiritusravi). Prognoos on ebasoodne.

Leiomüosarkoom moodustab 2% kõigist sarkoomidest Kasvaja koosneb ebatüüpilistest pikliku kujuga rakkudest, millel on vardakujulised tuumad. Kliiniline pilt... Jäsemetel paikneb kasvaja projektsioonis veresoonte kimp.. Kasvaja on alati üksildane. Ravi on kirurgiline.

Sünoviaalne sarkoom See on pehmete kudede sarkoomide seas (8%) esinemissageduselt 3.-4. Seda registreeritakse peamiselt alla 50-aastastel Kasvaja koosneb mahlastest spindlikujulistest ja ümaratest rakkudest. Kliiniline pilt... Tüüpiline on lokaliseerimine käte ja jalalabade piirkonnas. Ravi on kirurgiline, piirkondlike lümfisõlmede dissektsiooniga.

Pahaloomulised neuroomid- üsna haruldane patoloogia (umbes 7% pehmete kudede kahjustustest.. Kasvaja koosneb piklike tuumadega rakkudest. Kliiniline pilt.. Enamasti paiknevad need alajäsemetel.. Iseloomulik on primaarne tuumori paljusus.. Võimalik retsidiiv Ravi on kirurgiline hästi diferentseerunud kasvajad korduvad harva ja annavad metastaase.

Kaposi sarkoom(vt Kaposi sarkoom).

RHK-10. C45 mesotelioom. C46 Kaposi sarkoom. C47 Perifeersete närvide ja autonoomsete närvide pahaloomuline kasvaja närvisüsteem. C48 Retroperitoneumi ja kõhukelme pahaloomuline kasvaja. C49 Muud tüüpi side- ja pehmete kudede pahaloomulised kasvajad.