Liječenje Eisenmengerovog sindroma. Eisenmengerova bolest - znakovi i liječenje

Nisu tako rijetke koliko bismo željeli. Svi se razlikuju po težini stanja i kliničkim manifestacijama: neke je potrebno odmah liječiti, dok je za druge potrebno samo aktivno praćenje. Eisenmengerov sindrom je komplikacija koja se razvija zbog kongenitalnog nedijagnostikovanog defekta ventrikularnog septuma.

Kako se razvijaju patološke promjene

Eisenmengerov sindrom je kombinacija defekta ventrikularnog septuma i plućne hipertenzije. Zbog velikog volumena krvotoka, zidovi su mali plućne žile zgušnjavaju, što otežava razmjenu plinova i dodatno povećava krvni tlak. Kako plućna hipertenzija napreduje i raste, gradijent intrakardijalnog šanta se mijenja: krv počinje teći s desna na lijevo.

Patološke promjene se povećavaju, krv osiromašena kisikom iz lijevog atrija ulazi u lijevu komoru, a zatim u sve organe. Upravo ti procesi određuju simptome bolesti. Sa odsustvom adekvatan tretman razvija se teška srčana insuficijencija, koja može biti fatalna. U tom smislu, pravovremena dijagnoza je izuzetno važna.

Uzroci

Pouzdani uzroci srčanih mana kod djece još nisu razjašnjeni. Trudnoća i njen tok direktno utiču na formiranje i razvoj srca tokom prenatalnog perioda. Za prevenciju tokom trudnoće, bolje je izbjegavati:

• pušenje;
• pijenje alkohola;
• virusne infekcije(prvenstveno rubeola);
• uzimanje zabranjenih lekova bez konsultacije sa lekarom.

Možete pretpostaviti prisustvo nedostataka ako neko od vaših bliskih rođaka ima slične bolesti. Danas se u porodilištima i perinatalnim centrima djeca sa sumnjom na srčane anomalije podvrgavaju skrining ultrazvučnim pregledima srca.

Znakovi bolesti

Prisutnost defekta ventrikularnog septuma sama po sebi ne smeta pacijentima. Simptomi se javljaju samo u uznapredovalim slučajevima, kada Eisenmengerov sindrom značajno narušava kvalitetu života. Brzina kojom se tegobe manifestiraju ovisi o veličini rupe u septumu. Kod malih veličina simptomi se mogu pojaviti samo u odrasloj dobi.

Najčešće manifestacije:

• plavičasta (cijanoza) ili siva boja kože zbog slabe oksigenacije krvi;
• otežano disanje tokom fizičke aktivnosti (kod djece tokom aktivnih igara);
• otežano disanje u mirovanju - sa značajnom progresijom bolesti i dodatkom zatajenja srca;
• povećan umor;
• osjećaj težine ili bola u grudima;
• ubrzan rad srca ili osjećaj "blijedinja" srca;
• česte glavobolje;
• vrtoglavica ili nesvjestica.

Ukoliko kod Vašeg djeteta primijetite neke od navedenih simptoma, bolje je da se obratite pedijatru ili kardiologu radi pravovremene dijagnoze kako ne biste započeli bolest.

Dijagnostika

Uz detaljnu kliničku sliku nije teško posumnjati na Eisenmengerov sindrom. Važna je pravovremena dijagnoza početnih stadijuma bolesti.

Za postavljanje tačne dijagnoze i određivanje taktike naknadnog liječenja koriste se sljedeće metode:

1. Krvni testovi za određivanje zasićenosti krvi kiseonikom i broja crvenih krvnih zrnaca.
2. Rendgenski snimak grudnog koša pokazuje srce i pluća, čiji izgled može biti promijenjen zbog abnormalne cirkulacije.
3. Elektrokardiogram koji odražava stanje srčanog mišića i moguće aritmije.
4. Ehokardiografija (ultrazvuk srca) je primarna i najjednostavnija dijagnostička metoda koja vam omogućava da odredite veličinu defekta i stupanj patoloških promjena.
5. Testovi plućne funkcije. Proučite stanje respiratornog sistema i rezerve pluća.
6. Kateterizacija srca se radi kada postoji visok nivo pritiska u plućnim sudovima i desnoj komori radi određivanja taktike daljeg lečenja. Doktor prolazi tanki plastični kateter u srčanu šupljinu kroz žile vrata i mjeri pritisak, a uzima i uzorke krvi za procjenu statusa kisika.
7. Za pojašnjenje dijagnoze koriste se kompjuterska tomografija, magnetna rezonanca.

Tretman

Liječenje Eisenmengerovog sindroma ovisi o simptomima, dobi djeteta i njegovom općem stanju. Ako se otkriju veliki defekti ventrikularnog septuma prije nego se razviju ozbiljne plućne abnormalnosti, indicirano je kirurško zatvaranje.

Ako je klinička slika sindroma opsežna, indicirana je suportivna terapija lijekovima:

• lijekovi za dilataciju krvni sudovi i smanjenje pritiska u plućima;
• udisanje kiseonika tokom spavanja, odmora ili stalno;
• simptomatsko liječenje zatajenja srca;
• u nekim slučajevima moguće je razmotriti transplantaciju kompleksa srce-pluća.

Djeca sa Eisenmengerovim sindromom, uz pravilan tretman i njegu, mogu živjeti i do 50-60 godina. Ako je vašem djetetu ovo dijagnosticirano, ne treba očajavati. Važno je pridržavati se svih medicinskih preporuka, zaštititi dijete od infekcija i pažljivo planirati sve hirurške intervencije koje nisu vezane za osnovnu bolest.

Eisenmengerov sindrom je ireverzibilna srčana patologija u kojoj se opaža povećan plućni vaskularni otpor. Bolest je složena, razvija se na pozadini srčanih mana koje nisu na vrijeme dijagnosticirane i otklonjene kirurški. Patologiju karakterizira anomalija u kojoj desna i lijeva komora međusobno komuniciraju, dok je kod normalnog razvoja organa prisutan pun septum između ove dvije komore srca.

Uzroci sindroma

Ajzenmengerov kompleks ima sledeći izraz:

• Patološki visok plućni vaskularni otpor (hipertenzija).
• Povećanje prečnika plućnog trupa.
• Defekt (djelimično odsustvo) septuma između desne i lijeve komore.
• Nefiziološki položaj aorte (sa pomakom udesno).
• Povećanje volumena desne komore, zadebljanje njenog zida.

Kompleks simptoma, nazvan po doktoru Eisenmengeru, koji je prvi opisao patologiju krajem 19. veka, može se razviti kao rezultat uticaja sledećih faktora dve glavne grupe:

1. Genetska predispozicija. Rizik od razvoja srčanih mana je često nasljedan.
2. Nepovoljni faktori tokom intrauterinog razvoja fetusa.

Razmatrajući detaljnije razloge iz druge grupe koji dovode do urođenih anomalija strukture srca, možemo izdvojiti sljedeće:

• Teške bolesti različitih vrsta koje je žena patila tokom trudnoće: virusne ili bakterijske infekcije, endokrine patologije.
• Uzimanje lekova od strane majke koji su zabranjeni tokom trudnoće.
• Preeklampsija ili teška rana toksikoza prvog trimestra.
• Pušenje, pijenje alkohola i drugih toksičnih supstanci tokom trudnoće.
• Izloženost fetusa vibracijama, zračenju, elektromagnetnom zračenju.

Pored faktora rizika za opisano oboljenje, ono može biti uzrokovano i posledicama hirurške intervencije, odnosno uvođenjem ekstrakardijalnih sistemsko-plućnih bajpas puteva (šantova).

Karakteristični simptomi

Prve vanjske manifestacije koje privlače pažnju su:

• Plavičasta nijansa kože lica, usana i sluzokože.
• Blijedilo kože tokom vježbanja.
• Zadebljanje falangi prstiju gornjih ekstremiteta.
• Deformacija grudnog koša (protruzija prema naprijed).
• Povećan umor.
• Bol u grudima koji zrači u ruku, lopaticu ili vilicu.
• Aritmija.
• Može se javiti i nedostatak daha nakon vježbanja, kašalj s krvavim ispljuvakom.

Prilikom palpacije grudnog koša otkriva se značajno izbočenje, formirano od patološki uvećane desne komore.

Prilikom slušanja fonendoskopom primjećuju se sljedeća odstupanja:

1. Smanjenje dijastolnog šuma visoka frekvencija duž lijeve ivice grudne kosti.
2. Pojačana plućna komponenta tonusa II.
3. Kratak sistolni šum u odsustvu kontinuiranog šuma otvorenog arterijskog toka.
4. Visokofrekventni klik plućnog izbacivanja.
5. Patološki IV srčani ton.
6. Cepanje drugog tona sa šumom obrnuti smjer krvi u slučaju insuficijencije trikuspidalnog zalistka.

Dijagnostički testovi

Eisenmengerovu bolest dijagnosticira od strane sveobuhvatna anketa koji počinje prikupljanjem anamneze i pregledom pacijenta. Zatim se propisuje niz instrumentalnih studija.

Pregled i uzimanje anamneze

Prilikom pregleda pacijenta, bilježe se plavičastost kože lica i sluznica, patološko zadebljanje prstiju.

Auskultacija daje jasnu kliničku sliku bolesti.

Test krvi pokazuje broj crvenih krvnih zrnaca (povećan u sindromu) i zasićenost krvi kiseonikom.

Anamneza uključuje nedovoljnu tjelesnu težinu, ako je riječ o djetetu, i nisku fizičku aktivnost. Kako odrastaju, djeca sa opisanim kompleksom pokazuju smanjenu toleranciju na vježbe uz dugu fazu oporavka.

Informacije o anamnezi mogu sadržavati i informacije o nesvjestici, otoku i kratkom dahu noću. Kod odraslih pacijenata može se zabilježiti anoreksija, povišeni nivoi crvenih krvnih zrnaca, bolovi u mišićima i poremećena osjetljivost kože usana i prstiju gornjih ekstremiteta. Takvi naizgled nepovezani simptomi govore kardiologu o prisutnosti Eisenmengerovog kompleksa.

Instrumentalne dijagnostičke metode

Radi potvrđivanja dijagnoze postavljene na osnovu osluškivanja srca, pregleda i prikupljanja podataka iz anamneze, pacijent se upućuje na dodatne preglede.

1. Elektrokardiografija. Omogućava vam da identificirate poremećaje povezane s hipertrofijom desne komore. U obrascu V1 pojavljuje se visoki R val, au odvodu V6 duboki S val, na pozadini poremećaja u ST-T segment. Pacijentu se može ponuditi Holter pregled koji se sastoji od svakodnevnog snimanja indikatora.
2. Ultrasonografija. Vrlo informativna i istovremeno sigurna metoda omogućava vam da odredite veličinu strukturnih promjena. U nekim slučajevima se koristi dopler tehnika, indicirano je istraživanje kroz jednjak.
3. Radiografija. Slika pokazuje: glavne grane plućne arterije i njeno deblo su uvećani u prečniku; hipertrofirana desna komora i istoimeni atrij; veća veličina plućne arterije u odnosu na aortu; oskudan uzorak krvnih žila na periferiji sa jačanjem njegovog bazalnog dijela.
4. Angiografija je pregled pomoću kontrastnog sredstva koji se može koristiti kao dodatna istraživačka metoda za pojašnjenje dijagnoze.
5. Kateterizacija je invazivna metoda, ali najmanje traumatična. Omogućava vizualni pregled oboljelog organa iznutra, mjerenje anatomskih pokazatelja i uzimanje uzoraka krvi.

Gore navedene metode omogućavaju vam da potpuno i efikasno proučite stanje glavnog organa cirkulacijskog sistema diferencijalna dijagnoza kako bi se isključile druge bolesti.

Tretman

Terapija bolesti uključuje korištenje kirurških i konzervativnih metoda. Sa odsustvom ozbiljne kontraindikacije Govorimo o obaveznoj hirurškoj intervenciji.

Operacija

Hirurške metode za opisanu patologiju uključuju:

1. Šivanje septuma ili ugradnja flastera u patološki interventrikularni foramen.
2. Uspostavljanje glavne arterije u fiziološko stanje.
3. Ugradnja proteze u aortni zalistak.
4. Suženje plućne arterije.

U nekim slučajevima nemoguće je bez operacije, ali takve intervencije nose veliki rizik smrtni ishod.

Konzervativne metode

Liječenje bolesti lijekovima je simptomatsko i potporno. Ova terapija je indicirana ako postoje kontraindikacije hirurška intervencija ili nakon što se to dogodi.

Sljedeći lijekovi se koriste za uklanjanje simptoma i održavanje tjelesne funkcije.

1. Preparati prostaciklina i njegovi analozi. Dovode do opuštanja glatkih mišića zidova krvnih žila i pomažu u normalizaciji visokog tlaka u plućnoj arteriji.
2. Antagonisti kalcijuma. Imaju vazodilatacijski efekat i utiču na rad srca.
3. Inhibitori fosfodiesteraze. Oni stimuliraju povećanje takvog intermedijarnog nukleotida kao što je ciklički gvanozin monofosfat i povećavaju vazodilataciju.
4. Antagonisti endotelinskih receptora. Oni izazivaju sužavanje krvnih žila i smanjenje protoka krvi u njima.

Opasne posljedice i komplikacije

Eisenmengerov kompleks zahtijeva hitno liječenje. U slučaju zanemarivanja medicinske preporuke a odbijanje terapije može dovesti do smrti.

Komplikacije bolesti su začepljenje krvnih sudova, plućna krvarenja.

Prosječan životni vijek pacijenata je oko dvadeset do trideset godina. Plavilo kože je simptom, nakon čijeg početka osobe s dijagnostikovanim sindromom ne žive više od deset godina.

Eisenmengerov sindrom ili kompleks je jedna od urođenih srčanih mana. Defekt je prilično rijedak - Eisenmengerov sindrom kod djece čini oko 4-5% svih urođenih patologija srca i krvnih žila. Najčešće se razvija prije nego što dijete uđe u pubertet. Međutim, postoje slučajevi kada se kompleks razvija u adolescenciji i napreduje kroz mladost.

Na mnogo načina, Eisenmengerov sindrom je sličan grupi srčanih mana koje je identificirao Etienne-Louis Arthur Fallot - trijada, tetralogija i pentada Fallot-a. Razlikuje se od njih po odsustvu suženja plućna arterija.

Eisenmengerov sindrom ili kompleks je jedna od urođenih srčanih mana

Etiologija i fiziologija

Najčešći uzrok Eisenmengerovog sindroma je stvaranje rupe (šant) između dvije srčane komore. Takva rupa može biti urođena ili umjetno stvorena tokom hirurška operacija. Šant izaziva abnormalnu cirkulaciju krvi ne samo u srcu, već iu plućima. Arterijski i deoksigenirana krv mix. Umjesto da uđe u tijelo, krv se vraća u pluća. Zbog toga se povećava krvni pritisak u plućima. Žile postaju krute i postepeno se stanjivaju, što može dovesti do oštećenja malih krvnih žila. To dovodi do gladovanja kiseonikom u svim organima i tkivima, a srce mora da radi brže.

Druge srčane patologije koje mogu dovesti do razvoja kompleksa:

• otvoreni atrioventrikularni kanal;
• cijanotične srčane mane (stanja sa povećanim protokom krvi u plućnim organima);
• zajedničko arterijsko stablo.

Nasljednost također povećava rizik od rođenja djeteta s ovom patologijom.

Kardiovaskularne bolesti

Fiziološki napredak Eisenmengerovog sindroma predstavljen je spektrom promjena u strukturi krvotoka (skup šupljina srca i krvnih žila), koje mogu biti reverzibilne ili ireverzibilne.

Slučajevi Eisenmengerovog sindroma mogući su čak i kod mačaka i pasa. Nažalost, životinja u većini slučajeva brzo ugine.

Simptomi

Često je bolest dugo asimptomatska i otkriva se u kasnijoj fazi, kada je teško liječiti. Stoga ne treba zanemariti ni preventivne ljekarske preglede. Redovni pregledi kardiologa mogu pomoći da se na vrijeme prepozna ozbiljna i rijetka bolest.

Znakovi Eisenmengerovog kompleksa:

• vrtoglavica;
• patološki umor, slabost;
• dispneja;
• kardiopalmus;
• aritmija;
• osjećaj kompresije, bol u lijevoj strani grudnog koša;

Jedan od simptoma ove bolesti je aritmija

• česti napadi kašlja;
• nesvjestica;
• pojačano znojenje;
• oticanje abdominalnog područja;
• utrnulost i trnci u prstima na rukama i nogama;
• iskašljavanje krvi;
• otok u području zglobova.

Za razliku od grupe bolesti koju je Fallot identifikovao, cijanoza (cijanoza), prsti u obliku bataka i pločice za nokte u obliku satnih naočala pojavljuju se mnogo kasnije. To je zbog činjenice da se plućna arterija u ovom slučaju ne sužava.

Mogu se razlikovati dva perioda razvoja bolesti:

• I – bez cijanoze;
• II – sa cijanozom.

U prvoj fazi nije narušena zasićenost periferne arterijske krvi kisikom ili poremećaji utječu na organizam samo neznatno. Ovaj period se može pojaviti bez simptoma ili sa mutnom slikom. U drugoj fazi, zasićenost krvi kisikom značajno se smanjuje, a simptomi bolesti se jasno javljaju.

Ako se ne liječi pravilno, može doći do srčanog udara.

Ako pacijent ne prima odgovarajuće terapijska pomoć, nastaju komplikacije:

• embolija;
• nedostatak gvožđa u organizmu;
• hronično zatajenje srca;
• giht;
• srčani udar;
• moždani udar;
• upala endokarda bakterijske prirode;
• cerebralno krvarenje;
• sekundarna policitemija;
• povećana viskoznost krvi (zbog ulaska stanica iz kolapsirajućih krvnih žila);
• zatajenje bubrega;
• infektivni procesi u mozgu;
• poremećaji cirkulacije svih organa, uključujući kičmenu moždinu i mozak;
• iznenadna smrt.

Ako je netačno medicinsku njegu može doći do zatajenja bubrega

Dijagnostika

Već tokom površnog pregleda specijalista će otkriti kršenje srčanog ritma. Za potvrdu dijagnoze potrebni su dodatni pregledi:

• EchoCG;
• rendgenski snimak grudnog koša;
• kateterizacija srca.

Budući da pacijenti doživljavaju jake promjene u krvnoj slici, indikatori će biti vrlo važni za dijagnozu opšta analiza krv sa hematokritnim brojem (omjer krvnih stanica). Kao rezultat studije može se otkriti policitemija, a hematokrit će premašiti 60%.

Najčešće diferencijalne dijagnoze su: arterijska stenoza, Falotova pentada, otvoreni duktus arteriosus.

Tretman

Ponekad se pacijenti podvrgavaju vađenju neke krvi iz tijela (flebotomija, prethodno flebotomija). Da bi se nadoknadio izgubljena tečnost, u osobu se ubrizgavaju fiziološki rastvori.

Pacijentima se može izvaditi nešto krvi iz tijela – flebotomija

Pacijentu se može dati kiseonik, iako trenutno nije poznato da li ova procedura pomaže u sprečavanju pogoršanja bolesti. Osim toga, propisuju se sedativi i vazodilatatori.

Hirurško liječenje je vrlo složeno: tokom operacije potrebno je otkloniti defekt ventrikularnog septuma i moguću anomaliju aorte. Za to je gotovo uvijek potrebna implantacija vještačkog srčani zalistak. Zbog složenosti hirurške intervencije, u nekim slučajevima zahvat je izuzetno opasan i može dovesti do smrti pacijenta.

U teškim slučajevima može biti neophodna transplantacija srca i pluća kako bi se spasio život pacijenta.

Prognoze

Oblici sa ranom cijanozom su izuzetno nepovoljni. Bez operacije, bolesna djeca umiru prije punoljetstva.

Ako se bolest otkrije prije razvoja cijanoze, prognoza je sumnjivo povoljna. Jednom kada se cijanoza pojavi, čak i uz odgovarajuću medicinsku njegu, pacijenti obično ne žive više od 10 godina.

Pacijenti sa sindromom mogu živjeti od 20 do 50 godina. Tok bolesti zavisi od prisustva drugih patologija u organizmu, kao i od starosti. Kao što je poznato, krvni pritisak raste sa godinama, što ima Negativan uticaj o zdravstvenom stanju pacijenata sa Eisenmengerovim kompleksom.

Općenito, prognoza za ovu bolest je bolja nego za druge defekte s cijanozom.

Unatoč činjenici da je napredak u svijetu medicine danas očigledan, srčane patologije su i dalje među prvima koje značajno smanjuju kvalitetu i životni vijek osobe. Osim toga, doktori otkrivaju relativno nove vrste srčanih bolesti. Jedan od njih je i Eisenmengerov sindrom, koji je otkrio austrijski kardiolog i pedijatar Victor Eisenmenger. Patologija je prilično rijetka i nije u potpunosti proučena. U nastavku ćemo pogledati što je Eisenmengerov sindrom, kakva je njegova klinička slika i kako se patologija liječi u modernoj kardiologiji.

Šta je Eisenmengerov sindrom?

Što se tiče Eisenmengerove bolesti, koriste se dva pojma - kompleks i sindrom. Termin „kompleks“ označava samu bolest, a termin „sindrom“ podrazumeva kompleks simptoma (kombinaciju simptoma) kod pacijenta.

Sam Eisenmengerov kompleks je urođen anomalnu strukturu srca, u kojem interventrikularni septum ima opsežne i velike defekte. Osim toga, pacijent ima desnu srčanu komoru i neko abnormalno porijeklo aorte u području obje srčane komore. Šifra patologije prema ICD - Q21.8 (ostale urođene srčane anomalije).

Bitan: Među pacijentima sa Eisenmengerovim kompleksom uočen je u 10% slučajeva.

Razlozi za razvoj patologije kod bebe

Kardijalna patologija ovog tipa razvija se in utero tokom prvih 8 sedmica embrionalnog rasta. U tom periodu se formira bebino srce. Nisu identifikovani pouzdani i naučno dokazani razlozi za razvoj anomalije. Međutim, liječnici su skloni vjerovati da je to tok trudnoće i efekti treće strane na tijelo majke i fetusa koji izazivaju patologiju. Pretpostavlja se da sljedeći faktori mogu utjecati na razvoj i strukturu fetalnog srca:

• nasljednost (ako bebini roditelji imaju porodičnu anamnezu srčanih mana);
• uzimanje određenih lijekova tokom trudnoće od strane buduće majke;
• toksični i fizički uticaj na majčino tijelo (alkohol, soli teških metala, izlaganje radijaciji, magnetski uticaj, vibracije, itd.);
• virusne infekcije koje je majka pretrpjela u prvom tromjesečju trudnoće.

Simptomi patologije srca

Eisenmengerov sindrom u djece i odraslih može biti asimptomatski ako je protok krvi normalan. Ako se hemodinamika javlja s desna na lijevo, tada se kvar manifestira sljedećim znakovima i simptomima:

1. Očigledna cijanoza gornjeg dijela tijela (cijanoza imenovanog područja).
2. Konstantan nedostatak daha čak iu stanju relativnog mirovanja.
3. Povećan umor i teška fizička slabost.
4. Konstantno To je tup bol u predelu grudnog koša.
5. Tahikardija i palpitacije.
6. Česte glavobolje.
7. Česta patološka krvarenja iz nosa (uključujući hemoptizu).
8. Vidljivo oticanje vratnih vena.

Štaviše, prisustvo Eisenmengerovog kompleksa u osobi može se odrediti i po njegovom izgledu. Često takvi pacijenti pokušavaju da čučnu, čime se ublažava nedostatak kiseonika. Istovremeno, kod pacijenata sa Eisenmengerovim kompleksom dolazi do deformacije kralježnice i jasnog ispupčenja grudnog koša iznad područja gdje se nalazi srce.

Ovdje je vrijedno napomenuti da iako općenito takvi ljudi ne pate od zaostajanja u razvoju, ipak imaju određeni pad vida i poremećaja govora. Eisenmengerov sindrom se može karakterizirati i čestim upalama pluća, akutnim respiratornim virusnim infekcijama i bronhitisom.

Bitan: ako je patologija asimptomatska, može se pojaviti iznenadna smrt na pozadini ventrikularne fibrilacije. Pacijenti sa očiglednim kliničku sliku može umrijeti od krvarenja iz gornjeg dijela respiratornog trakta ili od akutnog zatajenja srca.

Dijagnostika

Samo pregled novorođenčeta ili odraslog pacijenta i slušanje srčanih tonova ne daje doktoru potpunu sliku. Da biste potvrdili dijagnozu, potrebno je provesti niz studija:

• Elektrokardiogram (EKG). Omogućava doktoru da prati provodljivost električnih impulsa u miokardu.
• Rendgen organa u grudnom košu. Potrebno za procjenu parametara srca i njegovih kontura, kao i za procjenu stanja velikih krvnih žila.
• Ehokardiografija (ultrazvuk srca). Omogućava sagledavanje rada srca, krvnih sudova i sistema ventila. Otkriva hemodinamske poremećaje.
• Kateterizacija srca. Omogućava procjenu stanja srca u svakom njegovom dijelu.

Bitan: Eisenmengerov sindrom se često maskira u druge bolesti, što otežava dijagnosticiranje i oduzima dragocjeno životno vrijeme pacijenta. Na primjer, česta krvarenja mogu se zamijeniti za von Willebrandovu bolest.

Liječenje srčane patologije

Ne postoji potpuni lijek za Eisenmengerov sindrom. Sva terapija lijekovima usmjerena je na ublažavanje simptoma i održavanje optimalne kvalitete života pacijenta. Terapija takođe uključuje preventivne akcije koji imaju za cilj prevenciju moguće komplikacije kao što je visoka plućna hipertenzija itd. Uglavnom terapija lijekovima provodi se ili u fazi pripreme za operaciju, ili u slučaju da je nije moguće izvesti. Pacijentu se propisuje niz lijekova za održavanje njegovog stanja na manje-više normalnom nivou:

• Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5. Omogućavaju djelovanje na sva glatka mišićna tkiva krvnih žila.
• Prostaciklini. Smanjuje pritisak u području plućne arterije, što značajno poboljšava potrošnju kisika u mišićima. Osim toga, takvi lijekovi sprječavaju oštećenje plućnih žila.
• Antikoagulansi. Sprečava zgrušavanje krvi i trombozu.
• Antiaritmički lijekovi. Sprečava aritmiju i stabilizuje srčani ritam.
• Antagonisti endotelinskih receptora. Propisuje se za održavanje funkcionisanja krvnih sudova pluća. Ali ovi lijekovi mogu imati negativan učinak na srce. Zbog toga se koriste rijetko i kratko.

Operacija za ovu bolest izvodi se ili za ugradnju pejsmejkera, koji normalizira srčani ritam pacijenta, ili za njegovo uklanjanje. Izvođenje druge vrste operacije u ranoj dobi daje posebno dobre šanse za preživljavanje.

Bitan: Ako je efikasnost svih gore navedenih metoda niska, pacijentu je indikovana transplantacija pluća i srca. Prognoza u ovom slučaju je prilično povoljna.

Prevencija

U vezi preventivne mjere, onda sve zavisi od genetike i od same majke. A ako se genetika ne može pobijediti, onda buduća majka može učiniti sve što je u njenoj moći da spriječi moguću abnormalnu strukturu srca fetusa. Da biste to učinili, tokom trudnoće morate se suzdržati od samostalnog uzimanja lijekova, zaštititi se od virusnih infekcija i pravilno jesti. Osim toga, preporučljivo je izbjegavati mjesta sa mogućim toksičnim djelovanjem na tijelo (preduzeća hemijske industrije, zone zračenja itd.).

Važno je shvatiti da je Eisenmengerov sindrom patologija koja ne samo da smanjuje kvalitetu života pacijenta, već i oduzima značajan dio. Stoga je glavni zadatak trudnice učiniti sve kako bi se beba rodila zdrava i jaka.

Eisenmengerov sindrom - srčana bolest, koju karakterizira prisustvo ventrikularnog septalnog defekta s plućnom hipertenzijom. Bolest se odnosi na kongenitalne patologije razvoja interventrikularnih septa. Glavni simptomi Eisenmengerovog kompleksa uključuju jak umor, kratak dah, opću slabost i krvarenje iz nosa. Dijagnosticira se kod djece u ranom uzrastu. Ultrazvučni i rendgenski pregledi koriste se za postavljanje tačne dijagnoze.

Ovaj defekt se eliminiše operacijom, kojom se zatvaraju dijafragme interventrikularnih septa i koriguje položaj aorte. Prognoza uz pravovremeno liječenje je pozitivna.

Etiologija

Eisenmengerov sindrom je urođena abnormalnost u razvoju srca. Odstupanja u otvoru septuma mogu doseći 3 centimetra i praćena su odlaskom aorte iz srčanih ventrikula.

Kod djece sa urođenim srčanim manama, Eisenmenger kompleks se javlja u 4% slučajeva evidentiranih abnormalnosti, a u slučaju anomalija s interventrikularnim septama - u 10% pacijenata.

Mogući razlozi zbog kojih se može razviti defekt u septumu:

• genetska predispozicija;
• loš uticaj hemijski ili fizički faktori tokom perioda intrauterinog razvoja djeteta;
• razne bolesti žene tokom trudnoće - virusne, zarazne, endokrine;
• uzimanje lijekova.

Anatomski, Eisenmengerova bolest dovodi do promjena u hemodinamici i može biti praćena opsežnom anomalijom kada je septum djelomično ili potpuno odsutan. U tom slučaju krv ulazi u aortu iz desne i lijeve komore, uzrokujući miješanje krvi i povećanje pritiska u plućnoj arteriji.

Visok krvni pritisak doprinosi nastanku grčeva, što dovodi do razvoja plućna insuficijencija. Nakon određenog perioda, zidovi krvnih sudova u plućima postaju deblji, ometajući protok kiseonika iz alveola.

Eisenmengerova bolest je uvrštena u Međunarodnu klasifikaciju bolesti i ima šifru Q21.8.

Klasifikacija

Ajzenmengerov sindrom se deli na dva perioda razvoja:

1. Pale stage. Anatomski poremećaji u strukturi srca uzrokuju miješanje krvi u komorama. Anomalija ne utiče na promene na koži. Blijedi tip karakterizira deformacija desne komore s promjenom unutrašnjeg volumena, povećanim pritiskom, a potom -.
2. Pozornica plavog tipa. Karakterističan nedostatak je da je krv u komorama pogrešno usmjerena i smjerovi se mijenjaju. Arterijska i venska krv se miješaju, što uzrokuje kisikovo gladovanje stanica, jer krv siromašna kisikom ulazi u sistemsku cirkulaciju. Razvija se, stepen plave boje kože zavisi od težine bolesti. Krv postaje viskozna, povećava se sadržaj crvenih krvnih zrnaca.

Druga faza je najteža, na njenoj pozadini mogu se razviti sekundarne bolesti: kolelitijaza i druge.

Simptomi

Eisenmengerov sindrom je jedna od vrsta srčanih mana koja se možda neće manifestirati, ali će se s vremenom pojaviti sljedeći simptomi:

• teška slabost u cijelom tijelu;
• bol u grudima, zračeći u lopaticu ili gornji udovi;
• kratkotrajna nesvjestica;
• otežano disanje (otežano disanje);
• krvarenje iz nosa;
• jake glavobolje;
• izlučivanje sputuma s krvlju;
• cijanoza kože.

Pacijenti često doživljavaju abnormalnosti u razvoju kičme i grudnog koša, abnormalnosti pogađaju prste. Defekt je ozbiljna bolest: pacijent sa anomalijom je pod stalnim nadzorom specijalista.

Dijagnostika

Bolest se dijagnosticira eksternim pregledom, kada se na koži vizualizira plava nijansa i prisutnost srčane grbe. Prilikom slušanja javlja se šum u predelu srca sa karakterističnim zvukom koji podseća na mačje prede.

Poslije eksterni pregled Pacijent se upućuje na dodatne studije:

1. Fonokardiografija. Sastoji se od proučavanja srčanog mišića pomoću posebnog mikrofona koji snima zvukove koji se stvaraju tokom srčane aktivnosti.
2. Angiografija. Vrsta rendgenskog pregleda krvnih žila, koji se izvodi upotrebom posebnih kontrastnih sredstava. Možete provjeriti funkcioniranje krvnih žila, brzinu protoka krvi i identificirati područja s anomalijama.
3. Ehokardiografija. Metoda ultrazvučni pregled, omogućava vam da proučavate unutrašnju strukturu organa i identificirate odstupanja od norme.
4. Rendgen pluća. Omogućava vam da vidite konture srca, stanje pluća i njihovu veličinu.
5. Elektrokardiografija. Pomaže u određivanju srčanih ritmova.
6. Sondiranje srčane šupljine. Može se izvoditi u dijagnostičke ili terapijske svrhe. Pomoću katetera možete davati lekove, ispumpati višak tečnosti i ispirati srčanu šupljinu. To će vam omogućiti da procijenite strukturu i funkcioniranje organa i utvrdite potrebu za radikalnim mjerama.

Od laboratorijskih testova uzima se krvna slika za provjeru sastava plina kako bi se utvrdilo prisustvo mješavina u krvi.

Potrebne su dodatne studije kako bi se bolest razlikovala od drugih:

• otvoreni ductus arteriosus;

Nakon potvrde dijagnoze, pacijentu se propisuje odgovarajući tretman.

Tretman

Eisenmengerov kompleks se može izliječiti samo pravovremenom kardiohirurgijom, koja se provodi u prvoj fazi razvoja.

Operacija će eliminirati abnormalni razvoj septuma i vratiti normalnu lokaciju aorte. Radi se plastična operacija interventrikularnog septuma koji je prekriven posebnom sintetičkom plastikom. Operacija se izvodi kada je anomalija veća od 1 centimetar. U 90% slučajeva potrebna je proteza aortni ventil. Procedura je složena i skupa, te ima visok rizik od smrti.

Tokom rehabilitacionog ili preoperativnog perioda, u slučaju raznih kontraindikacija, pacijentu se propisuje konzervativno liječenje, koji je usmjeren na poboljšanje rada srca i normalizaciju cirkulacije krvi.

Moguće komplikacije

Eisenmengerov kompleks može uzrokovati sljedeće komplikacije:

• plućna hemoragija;
• gladovanje kiseonikom;
• plućna insuficijencija;

Pacijent je jako oslabljen imuni sistem, osoba često pati od respiratornih bolesti, koje izazivaju komplikacije i pogoršavaju stanje. Bez pravovremenog lečenja, osobe sa ovom vrstom srčane mane ne dožive 40 godina života i umiru od toga. U teškoj fazi s razvojem cijanoze, životni vijek ne prelazi deset godina.

Eisenmengerov sindrom je komplikacija nekorigiranih srčanih mana kod kojih krv skinira s lijeva na desno. Često se s vremenom razvija povećanje vaskularnog otpora u plućima, što uzrokuje promjenu smjera šanta s desna na lijevo. Neoksigenirana krv ulazi u sistemsku cirkulaciju, što dovodi do simptoma hipoksije. Auskultatorni podaci zavise od prirode primarnog defekta.

Dijagnoza se postavlja na osnovu ehokardiografije ili kateterizacije srca. Liječenje Eisenmengerovog sindroma je općenito potporno, ali transplantacija srca i pluća može biti tretman izbora ako su simptomi teški. Preporučuje se za prevenciju endokarditisa.

Šta uzrokuje Eisenmengerov sindrom?

Kongenitalne srčane mane koje, ako se ne liječe, dovode do Eisenmengerovog sindroma uključuju defekt ventrikularnog septuma, atrioventrikularnu komunikaciju, defekt atrijalne pregrade, truncus arteriosus i transpoziciju velikih krvnih žila. U Sjedinjenim Državama njegova se prevalencija značajno smanjila zbog rane dijagnoze i radikalnog liječenja primarnog defekta.

Desno ranžiranje kod Eisenmengerovog sindroma dovodi do cijanoze i njenih komplikacija. Smanjena zasićenost arterija u sistemskoj cirkulaciji dovodi do šiljastih prstiju na rukama i nogama, sekundarne policitemije, povećanog viskoziteta i posljedica povećane razgradnje crvenih krvnih zrnaca (npr. hiperurikemija koja uzrokuje giht, hiperbilirubinemija koja uzrokuje kolelitijazu, nedostatak željeza sa ili bez).

Simptomi Eisenmengerovog sindroma

Simptomi Eisenmengerovog sindroma se obično ne razvijaju do dobi od 20 do 40 godina; to uključuje cijanozu, sinkopu, dispneju pri naporu, slabost, proširenje jugularnih vena). Hemoptiza je kasni simptom. Mogu se razviti znaci cerebralne embolije ili endokarditisa.

Sekundarna policitemija se često manifestuje klinički (npr. ubrzan govor, problemi s vidom, glavobolja povećan umor ili znaci tromboembolijskih poremećaja). Kao rezultat kolelitijaze, može doći do bolova u trbuhu.

Fizikalni pregled otkriva centralnu cijanozu i prste u obliku bataka. Rijetko mogu biti prisutni znaci zatajenja desne komore. Holosistolni šum regurgitacije na trikuspidnoj valvuli može se čuti u III-IV interkostalnom prostoru lijevo od grudne kosti. Rani dijastolički opadajući šum insuficijencije plućnih zalistaka može se čuti duž lijeve granice prsne kosti. Glasan pojedinačni II ton je trajna promjena; Često se čuje klik prilikom izbacivanja. Skolioza je prisutna kod otprilike 1/3 pacijenata.

Dijagnoza Eisenmengerovog sindroma

Sumnja se na Eisenmengerov sindrom na osnovu anamneze neoperirane srčane bolesti, uzimajući u obzir rendgenski snimak grudnog koša i EKG, tačna dijagnoza ustanovljen na osnovu dvodimenzionalne ehokardiografije sa kolor doplerkardiografijom.

Laboratorijskim pregledom se otkriva policitemija sa hematokritom većim od 55%. Povećana razgradnja crvenih krvnih zrnaca može se manifestirati kao nedostatak gvožđa(npr. mikrocitemija), hiperurikemija i hiperbilirubinemija.

Radiografija obično pokazuje istaknute centralne plućne arterije, skraćenje perifernih plućnih arterija i proširenje desnog srca. EKG pokazuje hipertrofiju desne komore, a ponekad i hipertrofiju desne pretkomore.

Liječenje Eisenmengerovog sindroma

U idealnom slučaju, korektivna operacija je trebala biti obavljena ranije kako bi se spriječio razvoj Eisenmengerovog sindroma. Ne postoji poseban tretman kada se sindrom razvije, ali se proučavaju lijekovi koji mogu smanjiti pritisak u plućnoj arteriji. To uključuje antagoniste prostaciklina (treprostinil, epoprostenol), antagoniste endotelina (bosentan) i pojačivače dušikovog oksida (sildenafil).

Potporno liječenje Eisenmengerovog sindroma uključuje izbjegavanje stanja koja mogu pogoršati stanje (npr. trudnoća, ograničenje tekućine, izometrijske vježbe, velika nadmorska visina) i korištenje terapije kisikom. Policitemija se može liječiti pažljivom flebotomijom kako bi se hematokrit smanjio na 50-60%, plus istovremena nadoknada volumena fiziološkom otopinom. Hiperurikemija se može liječiti alopurinolom od 300 mg oralno jednom dnevno. Aspirin 81 mg oralno jednom dnevno indiciran je za prevenciju tromboze.

Očekivano trajanje života zavisi od vrste i težine primarne bolesti srca i kreće se od 20 do 50 godina; prosečne starosti starost u kojoj pacijent umire je 37 godina. Međutim, niska tolerancija vježbanja i sekundarne komplikacije mogu značajno ograničiti kvalitetu života.

Transplantacija srca i pluća može biti tretman izbora, ali je rezervirana za pacijente s teškim manifestacijama. Dugotrajno preživljavanje nakon transplantacije nije obećavajuće.

Svi pacijenti koji imaju Eisenmengerov sindrom trebaju dobiti profilaksu endokarditisa prije stomatoloških ili kirurških zahvata u kojima se može razviti bakterijemija.

Važno je znati!

Vjerovatno su se mnogi lično susreli ili čuli od prijatelja za dijagnosticirano stanje kao što je hipertrofija lijevog atrija. Šta je? Koliko je to opasno, jer se zna da iz pluća krv obogaćena kiseonikom teče direktno u lijevu pretkomoru?

Eisenmengerov kompleks karakterizira prisustvo velikog defekta (1,5-3 cm) u membranskom dijelu interventrikularnog septuma, dekstropozicija aorte,
koja se proteže iz obe komore (“jahačka aorta”), i hipertrofija desne komore (slika 18).

Rice. 18. Ajzenmengerov kompleks (dijagram).
1 - aorta izlazi iz obe komore („jahačka aorta“);
2 - defekt u membranskom dijelu interventrikularnog septuma;
3 - hipertrofija desne komore. Strelice pokazuju smjer patološkog protoka krvi.

Eisenmengerov kompleks čini 3% kongenitalnih anomalija kardiovaskularnog sistema(Gryniewiecki, Moll, Stasinski, 1965).

Uobičajeno je razlikovati "bijeli" Eisenmengerov sindrom (bez cijanoze), kada dolazi do istjecanja arterijske krvi iz lijeve komore u desnu, i "plave", nakon promjene smjera pražnjenja i pojave cijanoze. (A. A. Vishnevsky i N. K. Galankin; L. D. Krymsky). Eisenmengerov kompleks je praćen povećanjem tlaka u plućnoj arteriji, koji može biti jednak ili čak premašiti tlak u aorti. Pritisak u plućnim kapilarama je normalan. Razlog visok krvni pritisak u plućnoj arteriji je povećanje otpora u plućnim arteriolama zbog distrofičnih promjena na njihovim stijenkama.

Klinička slika ove bolesti može biti raznolika i zavisi od faze razvoja defekta. Najčešće se pacijenti žale na opću slabost, umor i otežano disanje čak i uz relativno mali fizički napor, glavobolju i sklonost nesvjestici. Hemoptiza, krvarenje iz nosa i promuklost mogu se javiti zbog kompresije lijevog povratnog živca proširenom plućnom arterijom. Deformitet kičme je čest. Prsti bubnja su kasni i povremeni simptom bolesti.

Srčano područje je ponekad izbočeno („srčana grba“). Drhtanje se primećuje u predelu srca („mačje prede“). Granice srca su ravnomjerno proširene. Grubi sistolni šum se čuje na cijeloj površini srca sa epicentrom u trećem - četvrtom međurebarnom prostoru lijevo od grudne kosti. Drugi ton iznad plućne arterije je pojačan. Može se javiti dijastolni šum.

U početnom periodu defekta policitemija je odsutna ili je umjereno izražena. U terminalnom periodu bolesti često se opaža povećan sadržaj crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina.

Elektrokardiogram često pokazuje visoki šiljasti P talas (P pulmonale) i znakove značajnog prenaprezanja desne komore. Često se ST segment pomera nadole; G val je spljošten, dvofazni ili negativan.

Prema rendgenskom pregledu, srce je uvećano. Desni dijelovi srca, posebno desna komora, su prošireni; luk plućne arterije izboči. Korijeni pluća su prošireni. Plućni uzorak je značajno poboljšan. Fluoroskopija otkriva pulsiranje luka plućne arterije i "plesanje" korijena.

Na fonokardiogramu, sistolički šum ima vretenasti ili kratki oblik "romanta". Buka se spaja s prvim tonom i završava mnogo prije početka drugog. Dijastolički šum može biti zabilježen i zbog relativne insuficijencije plućne arterije ili aortnih zalistaka.

Tijek defekta može biti komplikovan bronhitisom, upalom pluća, embolijom, infarktom pluća i bakterijskim endokarditisom.

Prognoza ovisi o vremenu razvoja cijanoze, nakon čega pacijenti rijetko žive duže od 10 godina. Smrt nastaje kao posljedica zatajenja desne komore. Prosječan životni vijek je oko 25 godina (V. Jonash).

Liječenje uključuje hirurško zatvaranje defekta ventrikularnog septuma prije nego što se pojave ireverzibilne promjene u plućnim arterijama. Plućna hipertenzija je kontraindikacija za hirurško liječenje.

Zbog izuzetne težine bolesti, kombinacija Eisenmengerovog kompleksa sa trudnoćom je rijetka. Porođaj kod ovih bolesnica je još rijeđi, jer se ili prekidaju prema indikacijama! iz srca, ili se završava spontanim pobačajem zbog smrti oplođene jajne ćelije zbog nedostatka kiseonika.

Zeh i Klaus (1963) su prvi u svjetskoj literaturi izvijestili o povoljnom ishodu trudnoće kod 20-godišnje pacijentice s Eisenmengerovim kompleksom i plućnom hipertenzijom. Kod ove pacijentice je tek na kraju trudnoće došlo do blagog pojačanja kratkoće daha. Porođaj je protekao normalno. Tokom 3 godine praćenja bolesnika, autori nisu zabilježili pogoršanje zdravstvenog stanja.

Drugi izvještaj o uspješnom ishodu trudnoće i porođaja kod pacijentice s Eisenmengerovim kompleksom objavio je Wille (1965). Starost pacijenta je 40 godina. Njene prethodne 4 trudnoće završile su abortusom (1 vještački i 3 spontane). S početkom porođaja primljena je u porodilište. Porođaj je bio preran. Beba teška 1740 g rođena je živa. Majka i beba su otpušteni kući 3 sedmice nakon rođenja.

Jedna od dvije pacijentice s Eisenmengerovim kompleksom koje smo promatrali uspješno je podnijela trudnoću i porođaj, druga je umrla. Dajemo kratke podatke iz istorije trudnoće i porođaja ovih pacijentica.

Bolesnica M., 24 godine, primljena je na akušersku kliniku sa trudnoćom od 24 sedmice u teškom stanju. Prethodne 2 trudnoće završile su abortusom (1 indukovana i 1 spontana u 27. nedelji trudnoće). Srčana mana je dijagnosticirana u ranom djetinjstvu. Pacijent je više puta bio u klinikama I Moskovskog medicinskog instituta po imenu I.M. Sechenov (dječja, terapeutska, hirurška). 1957. godine postavljena je dijagnoza Eisenmengerove bolesti. Pacijentkinji je ponuđena operacija srca, od koje je odlučila da se privremeno suzdrži. Tokom istraživanja u akušerskoj klinici ustanovljeno je da tokom ove trudnoće pacijentkinja nije primijetila nikakvo pogoršanje svog stanja, osim periodičnih bolova u trbuhu počevši od 16. sedmice trudnoće.

Objektivno, pacijent je imao izraženu cijanozu kože i sluzokože, pogoršanje nakon pokreta, promuklost glasa, simptome bubnja i naočala za satove na rukama i nogama, deformitet kičme (kifotična zakrivljenost u torakalnom dijelu, neobično široka tijela pršljenova i naglo povećanje spinoznih procesa) (sl. 19 i 20).

Rice. 19. Simptomi „bubanja“ i „naočala za sat“ na nožnim prstima pacijenta M. (Eisenmengerov kompleks).
Rice. 20. Promjene na kičmi kod pacijenta M.

U plućima se javlja otežano disanje, suvi raštrkani hripavi, u donjim dijelovima vlažni hripavi koji brzo nestaju dubokim disanjem. Srce je umjereno uvećano lijevo i desno. Izražena pulsacija u drugom interkostalnom prostoru lijevo. Sistolni šum s epicentrom u drugom i trećem međurebarnom prostoru lijevo od grudne kosti; naglasak drugog tona na plućnoj arteriji. Puls 80 otkucaja u minuti, ritmičan. Krvni pritisak 100/70 mm Hg. Art. Venski pritisak 100 mmH2O. Art. Brzina protoka krvi (magnezijansko vrijeme) 11 sekundi.

Na rendgenskom snimku su otkriveni znaci kongestije u plućima, srce nije uvećano, a luk plućne arterije ispupčen. Na elektrokardiogramima ritam je ispravan, postoji oštro odstupanje električne ose srca udesno, difuzne promjene miokard pretkomora i ventrikula.

Akušerskim pregledom utvrđena je trudnoća (24 sedmice) sa simptomima prijetećeg kasnog pobačaja.

Zahvaljujući ozbiljno stanje Pacijentkinja je pozvana da prekine trudnoću. Međutim, pacijentkinja, kao i njen suprug i majka, to su kategorički odbili.

Balnaya je bila na krevetu, primala je vitamine i kiseonik. U 38. nedelji trudnoće urađena je sterilizacija u endotrahealnoj anesteziji. Težina novorođenčeta je 2300 g, dužina 45 cm, postoje znaci nedonoščadi, pothranjenosti i mišićne hipotonije. U postoperativnom periodu bolesnik je počeo da osjeća sve jače simptome srčane i respiratorne insuficijencije (kratak dah, cijanoza), težinu u glavi sa gubitkom sluha i bolove u lijevoj polovini grudnog koša. Terapija nije dala željeni efekat, a pacijentkinja je umrla 4. dana nakon porođaja.

Obdukcija je potvrdila dijagnozu.

Dijete je poslato u sirotište u zadovoljavajućem stanju.

Drugu bolesnicu sa Eisenmengerovim kompleksom posmatrali smo u porodilištu br. 67. Podaci o toku trudnoće i porođaja dati su u izvještaju A. L. Beilin i R. A. Zelikovich (1966). Ovo je prvi izvještaj u domaćoj literaturi o uspješnom ishodu porođaja s Eisenmengerovim kompleksom.

Dakle, naša zapažanja i literaturni podaci doveli su do zaključka da je trudnoća s Eisenmengerovim kompleksom kontraindicirana. Međutim, ako žena konsultuje akušera u kasni datumi trudnoća, kada je prekasno, najnježniji način porođaja je vaginalni porođaj uz pažljivo ublažavanje bolova i odgovarajuću terapiju (vidi).

Ove pacijentice lakše podnose postporođajni period nego postoperativni period.

Definicija
Eisenmengerov sindrom je visoka, ireverzibilna plućna hipertenzija koja se javlja s neoperabilnim urođenim srčanim manama s obrnutim ranžiranjem zdesna nalijevo, a manifestira se sklerotskim promjenama na plućnim žilama, cijanozom i multiorganskim lezijama.

Kratka istorijska pozadina
Eisenmengerov sindrom je originalno opisan 1897. godine, kada je prijavljen 32-godišnji pacijent sa simptomima dispneje i cijanoze od rođenja, koji je nakon toga dobio zatajenje srca i umro od masivne hemoptize. Obdukcija je otkrila veliki defekt ventrikularnog septuma i prekrivenu aortu.

Prevalencija
Prevalencija plućne arterijska hipertenzija i kasniji razvoj Eisenmengerovog sindroma zavisi od vrste srčane mane i vrste hirurške intervencije.

Otprilike 50% dojenčadi s neoperiranim velikim defektom ventrikularnog septuma ili otvorenim ductus arteriosusom razvije plućnu arterijsku hipertenziju u ranom djetinjstvu. Kod neoperisanog sekundarnog atrijalnog septalnog defekta plućna hipertenzija se razvija sporo, a samo u 10% slučajeva Eisenmengerov sindrom se javlja nakon treće decenije života.

Svi bolesnici sa zajedničkim truncus arteriosusom i neograničenim plućnim protokom krvi i gotovo svi bolesnici s otvorenim atrioventrikularnim kanalom razvijaju tešku plućnu arterijsku hipertenziju u drugoj godini života.

Prevalencija plućne arterijske hipertenzije u hirurški napravljenim sistemsko-plućnim šantovima ovisi o veličini i vrsti anastomoze. Na primjer, plućna arterijska hipertenzija javlja se kod 10% pacijenata s Blalock-Taussing anastomozom (subklavijska arterija-plućna arterija), u 30% djece s Waterston anastomozom (uzlazna aorta-plućna arterija) ili Potts anastomozom (silazna aorta-pulmonalna arterija). arterija).

Uzroci
Potencijalni uzroci plućne vaskularne opstruktivne bolesti (PVOD) ili Eisenmengerovog sindroma su sljedeći.
- Šantovi velike zapremine i visokog pritiska:
- veliki VSD (više od polovine prečnika aorte);
- pojedinačna komora ili defekti sa velikom interventrikularnom komunikacijom (npr. dvostruko poreklo velikih krvnih sudova iz desne komore, zajednički truncus arteriosus);
- OAP;
- aortopulmonalna komunikacija (aortopulmonalni prozor);
- veliki, hirurški napravljeni palijativni sistemsko-plućni šant za urođene srčane mane.

Šantovi (komunikacije) velike zapremine i niskog pritiska:
- ASD;
- djelomična ili potpuna anomalna drenaža plućnih vena bez opstrukcije;
- parcijalni ili nepotpuni atrioventrikularni kanal.

Defekti sa visokim venskim plućnim pritiskom:
- triatrijalno srce ili stenozni supravavalularni mitralni prsten;
- opstruktivna varijanta abnormalne drenaže plućnih vena,
- stenoza plućne vene;
- mitralna stenoza.

Patofiziologija
Eisenmengerov sindrom se opaža kod pacijenata sa velikim urođenim srčanim manama ili hirurški stvorenim ekstrakardijalnim sistemsko-plućnim šantovima. Šantiranje slijeva nadesno u početku uzrokuje povećanje plućnog krvotoka. Naknadno, obično prije puberteta, plućne vaskularne bolesti uzrokuje plućnu arterijsku hipertenziju, što u konačnici dovodi do obrnutog ili dvosmjernog ranžiranja krvi s razvojem cijanoze.

Kod Eisenmengerovog sindroma, srce nije u stanju povećati plućni protok krvi tokom vježbanja, što rezultira ograničenim unosom kisika. Sistemsko vaskularno korito je sklono vazodilataciji i naknadnoj sistemskoj arterijska hipotenzijašto može uzrokovati nesvjesticu.

Klasifikacija plućne hipertenzije kod urođenih srčanih mana
Klasifikaciju plućne hipertenzije u odnosu na urođene srčane mane razvio je V.I. Burakovsky et al. (1989). U ovoj klasifikaciji pacijenti su podeljeni u grupe u zavisnosti od stadijuma hipertenzije, odnosa sistoličkog pritiska u plućnom trupu i sistemskog arterijskog pritiska, ispuštanja krvi u odnosu na minutni volumen plućne cirkulacije, odnosa ukupnog plućnog vaskularnog pritiska. i periferni otpor. Na osnovu vremena razvoja plućne hipertenzije sa urođenom srčanom bolešću, razlikuju se 3 kategorije pacijenata.
- Bolesnici sa embrionalnom hiperplastičnom plućnom hipertenzijom, kod kojih je očuvana embrionalna struktura plućnih sudova. Neki autori ovaj oblik plućne hipertenzije nazivaju kongenitalnim Eisenmengerovim kompleksom.

Pacijenti koji zbog individualne karakteristike ili iz nepoznatih razloga vrlo rano, u dobi od 1 do 2 godine, nastaju strukturne promjene u plućnim žilama ( rani razvoj nepovratno oštećenje).

Kod pacijenata koji dugo imaju veliki arteriovenski iscjedak krvi, ponekad i do 3. dekade, ukupni plućni otpor počinje kasno rasti, pa se kasnije razvijaju ireverzibilne promjene na žilama.

Morfološki podaci
Za prognozu i indikacije za operaciju važna je procjena morfološke strukture plućnih sudova, koja je dostupna tokom života putem biopsije pluća. D. Heath i J.E. Edwards (1958) je identificirao 6 faza promjena na plućnim žilama.

Anamneza
Novorođenčad sa urođenom srčanom bolešću i kongenitalnim Eisenmengerovim kompleksom, ili ranim početkom sindroma, slabo dobijaju na težini. Difuzna cijanoza i smanjena aktivnost djeteta omogućavaju sumnju na sindrom. Buka VSD ili PDA značajno je oslabljena ili potpuno nestaje.

Kod djece s klasičnim Eisenmengerovim sindromom, progresija bolesti se javlja postepeno. Simptomi bolesti uzrokovani su kako manifestacijama plućne arterijske hipertenzije, tako i nizom multisistemskih komplikacija povezanih s urođenom srčanom bolešću.

Simptomi direktno povezani s plućnom arterijskom hipertenzijom manifestiraju se izraženim smanjenjem tolerancije na vježbanje s produženom fazom oporavka. Tinejdžeri prijavljuju povećan umor i nedostatak daha. Javljaju se stanja prije nesvjestice i nesvjestice.

Razvija se srčana insuficijencija koju karakteriziraju otežano disanje, ortopneja, paroksizmalna noćna kratkoća daha, edem i ascites.

Eritrocitoza kao kompenzacijska reakcija na hipoksiju, praćenu mijalgijom, slabost mišića, anoreksija, povećan umor, parestezije u prstima i usnama, tinitus, oštećenje vida (dvostruki ili zamagljen vid), glavobolja, vrtoglavica, usporeno razmišljanje, razdražljivost.

Ostale manifestacije mogu uključivati ​​plućno krvarenje, paradoksalnu emboliju, što može dovesti do simptoma vaskularnog oštećenja ciljnog organa.

Klinička slika
Klinički simptomi se prvenstveno manifestuju kardiovaskularnim simptomima:
- centralna cijanoza (diferencirana cijanoza u slučaju otvorenog duktus arteriozusa);
- zadebljanje terminalnih falangi prstiju;
- povećan centralni venski pritisak.

Pri palpaciji srčanog područja utvrđuje se ispupčenje desne komore, često palpabilna plućna komponenta drugog tona.

Čuju se glasna plućna komponenta drugog zvuka, visokofrekventni rani dijastolni šum insuficijencije plućnih zalistaka (Graham Still dijastolni šum), četvrti srčani ton i škljocaj plućnog izbacivanja.

Kod Eisenmengerovog sindroma, uzrokovanog defektom atrijalnog septuma, čuje se fiksni, široko podijeljeni sekundarni zvuk i pansistolni šum regurgitacije krvi zbog insuficijencije trikuspidalnog zalistka.

Kontinuirani (“mašinski”) šum otvorenog ductus arteriosus nestaje s razvojem Eisenmengerovog sindroma, ostaje samo kratak sistolni šum.

Elektrokardiografija
Gotovo uvijek se otkrije na EKG-u patoloških promjena povezana s hipertrofijom desne komore uz abnormalnosti koje su uzrokovane osnovnim srčanim defektom. Karakterizira ga visoki R val u elektrodi V1, duboki S val u elektrodi V6 u kombinaciji sa ST-T abnormalnostima. Uz to dolazi do hipertrofije i preopterećenja desne pretklijetke (P-pulmonale), atrijalne i ventrikularne aritmije, nepotpuna blokada desna noga Njegov svežanj.

Rendgen grudnog koša
Rendgenske manifestacije plućne hipertenzije: trup i glavne grane plućne arterije su oštro proširene, njihova pulsacija je pojačana (Daneliusov simptom); plućna arterija je šira od aorte; jačanje hilarnog vaskularnog obrasca i njegovo iscrpljivanje duž periferije, dilatacija desne komore i atrijuma.

Ehokardiografija
Ehokardiografija može identificirati srčani defekt i lokaciju i smjer (obično desno-lijevo ili dvosmjerno) sistemsko-plućnog šanta. Određuje se veličina gradijenta kroz defekt, sistolni i dijastolički pritisak u plućnoj arteriji. Dopler ehokardiografija se koristi za identifikaciju popratne bolesti strukturne abnormalnosti, veličine i funkcije lijeve i desne komore. Transezofagealna ehokardiografija može utvrditi stanje stražnjih struktura srca, uključujući atriju i plućne vene.

Kateterizacija srca
Nakon toga se vrši kateterizacija srca neinvazivne metode studije koje nam omogućavaju da odredimo težinu plućne vaskularne hipertenzije, funkcionalno stanje kanala i prisustvo gradijenta pritiska, povezane anomalije koronarne arterije, količina ranžiranja krvi.

Procjena težine Eisenmengerovog sindroma
Prema preporukama stručnjaka SZO (1998), NYHA funkcionalna klasifikacija, koja je prvobitno bila predložena za pacijente sa CHF, prilagođena je pacijentima sa plućnom hipertenzijom. Vjeruje se da ova klasifikacija može biti primjenjiva na adolescente s Eisenmengerovim sindromom.

Tretman
Liječenje pacijenata sa Eisenmengerovim sindromom je isto kao i za idiopatsku plućnu hipertenziju. Budući da postoji neravnoteža između vazokonstriktora (endotelin, tromboksan) i vazodilatatora (prostaciklin, dušikov oksid) u plućnoj vaskulaturi kod Eisenmengerovog sindroma, tekuća terapija treba biti usmjerena na ispravljanje ove neravnoteže.

Prostaciklinski preparati
Epoprostenol (flolan) zahtijeva kontinuiranu intravensku infuziju kroz centralni kateter zbog kratak period poluživot (5 min). Pacijenti bi trebali nositi prijenosnu pumpu i održavati nisku temperaturu lijek tokom infuzije. Ova terapija je izuzetno skupa (više od 100.000 dolara godišnje).

Treprostinil (remodulin) je analog prostaciklina koji se primjenjuje kontinuiranom potkožnom infuzijom. Podaci o njegovoj primjeni kod djece s plućnom arterijskom hipertenzijom su ograničeni.

Iloprost (iloprost, ventavis) je inhalacijski prostaciklin koji se koristi 6 do 9 puta dnevno putem nebulizatora i odobren je za odrasle s idiopatskom plućnom hipertenzijom. Preliminarni dokazi sugeriraju da iloprost može biti efikasan kod djece sa Eisenmengerovim sindromom. Međutim, lijek uzrokuje bronhospazam, pa je stoga njegova upotreba ograničena.

Antagonisti endotelinskih receptora
Endotelin je snažan vazokonstriktor, a antagonist endotelinskih receptora bosentan (tracleer) je odobren za pacijente s idiopatskom hipertenzijom i Eisenmengerovim sindromom, uključujući djecu.

Inhibitori fosfodiesteraze
Sildenafil, inhibitor fosfodiesteraze-5, povećava ciklički gvanozin monofosfat (cGMP) i vaskularnu dilataciju. Kod pacijenata s Eisenmengerovim sindromom, lijek smanjuje tlak u plućnoj arteriji i kod odraslih i kod djece. Do danas su već prikupljeni podaci koji pokazuju dobru podnošljivost i efikasnost sildenafila kod pacijenata sa PH različite etiologije.

Pri liječenju sildenafilom tokom 7 godina, postignute su sljedeće stope preživljavanja kod djece:
1 godina - 100%;
2 godine - 92%;
3 godine - 92%;
5 godina - 85%;
7 godina - 78%.

Bosentan je neselektivni antagonist endotelinskih receptora kao što su ETA i ETB. Endotelin-1 (ET-1) je snažan vazokonstriktor, kada se veže za ETA i ETB receptore koji se nalaze u endotelu i vaskularnim glatkim mišićnim ćelijama, inducira fibrozu, proliferaciju ćelija, hipertrofiju i remodeliranje miokarda, te ispoljava proinflamatornu aktivnost. . Koncentracija ET-1 u tkivima i krvnoj plazmi raste s plućnom arterijskom hipertenzijom, sklerodermom, akutnim i kroničnim zatajenjem srca, ishemijom miokarda, sistemskom arterijskom hipertenzijom i aterosklerozom. Bosentan kompetitivno blokira ET-1 receptore i ne vezuje se za druge receptore, smanjuje sistemski i plućni vaskularni otpor, što dovodi do povećanja volumena minutni volumen srca bez povećanja broja otkucaja srca.

Bosentan se uzima u dozi od 2 mg/kg tjelesne težine po dozi. Učestalost primjene je 2 do 3 puta dnevno i ovisi o toleranciji. Često dolazi do povećanja enzima jetre, što zahtijeva prekid primjene lijeka. Kod djece, 1- i 2-godišnje stope preživljavanja s monoterapijom bosentanom su 98%, odnosno 94%.

Ambrisentan (letairis) se propisuje djeci koja nisu odgovorila na terapiju bosentanom zbog povišenih enzima jetre. Ambrisentan je manje hepatotoksičan, uzima se jednom dnevno u dozi od 2,5 mg/dan (za tjelesnu težinu do 20 kg) ili 5 mg/dan (za tjelesnu težinu veću od 20 kg).

Tadalafil je nedavno odobrila FDA za liječenje pacijenata s idiopatskom plućnom hipertenzijom. Djelotvornost lijeka u dječjoj kardiološkoj praksi još nije utvrđena.

Korekcija razmjene vode i kontrola klime
Djeca i adolescenti s Eisenmengerovim sindromom trebaju izbjegavati dehidraciju, koja može povećati kretanje zdesna nalijevo. Vruća i vlažna klima su kontraindicirana, jer mogu povećati vazodilataciju, dovesti do sinkope i pojačanog ranžiranja zdesna nalijevo.

Terapija kiseonikom
Upotreba kiseonika kod pacijenata sa Eisenmengerovim sindromom je kontroverzna. Neki pacijenti su imali pozitivne rezultate od udisanja kiseonika tokom noćnog sna. Kućna terapija kisikom poboljšava preživljavanje i simptome bolesti, iako je najkorisnija ako pacijent planira transplantaciju srca i pluća.

Eliminacija eritrocitoze
Ako se kod bolesnika javi eritrocitoza, visok viskozitet krvi, hematokrit veći od 65%, flebotomija se radi sa 250 ml krvi i taj volumen se zamjenjuje izotoničnom otopinom natrijum hlorida ili 5% rastvorom dekstroze.

Kardiopulmonalna transplantacija
Kardiopulmonalna transplantacija se radi ako se srčana mana ne može hirurški ispraviti. Rezultati transplantacije su značajno poboljšani zahvaljujući efikasnijoj imunosupresiji i antivirusnoj terapiji, kao i selektivnijoj selekciji pacijenata. Preživljavanje nakon transplantacije je 68% za godinu dana, 43% za 5 godina i 23% za 10 godina.

Glavne komplikacije nakon transplantacije srca i pluća su odbacivanje transplantata, infekcije i obliterans bronhiolitisa.

Bilateralna transplantacija pluća
Transplantacija pluća se izvodi ako je Eisenmengerov sindrom rezultat jednostavnog defekta koji se može kirurški ispraviti (na primjer, defekt atrijalnog septuma).

Kardiohirurška korekcija
Korekcija srčanih mana je kontraindicirana u slučajevima utvrđene teške plućne arterijske hipertenzije. Međutim, hirurška korekcija defekta je moguća u slučajevima kada se održava dvosmjerno ranžiranje krvi, a farmakološko ispitivanje rezultira smanjenjem plućnog vaskularnog otpora. U sumnjivim slučajevima radi se otvorena biopsija pluća.

Prognoza
Bolest je smrtonosna, ali neki pacijenti prežive i šestu deceniju života. Prosječan životni vijek pacijenata sa Eisenmengerovim sindromom je 20-50 godina. Emergence plućno krvarenje- znak brzog razvoja bolesti.

Eisenmengerov sindrom je ozbiljno povećanje plućnog tlaka uzrokovano ireverzibilnim sklerotskim promjenama u krvnim žilama pluća. Sinonim za naziv: opstruktivna vaskularna plućna bolest.

Bolest je prvi opisao austrijski liječnik Victor Eisenmenger 1897. godine. Prijavio je pacijenta koji je od djetinjstva patio od cijanoze i dispneje, a koji je umro od srčanog udara i masivnog plućnog krvarenja. Obdukcija je otkrila prisustvo velike rupe u interventrikularnom septumu i pomak aorte. Ovo je bio prvi spomen povezanosti plućne hipertenzije sa.

Bolest pogađa 4 do 10% nosilaca urođenih mana.

Opstruktivna vaskularna plućna bolest je stečeni sindrom koji se javlja kao posljedica odsutnosti ili neracionalnog liječenja urođenih srčanih mana. Bolest se može manifestirati u bilo kojoj dobi kada se pojavi skleroza plućnih sudova.

Nasuprot tome, Eisenmengerov kompleks je urođena srčana mana. Bolest je predstavljena kompleksom od tri anomalije: defekt interventrikularnog septuma i njegovo porijeklo iz oba ventrikula i proširenje desne komore. Patologiju prati i plućna hipertenzija.

Eisenmengerov sindrom se uvijek razvija sekundarno. Za njen nastanak neophodno je prisustvo urođene srčane mane sa obogaćenjem plućne cirkulacije. Ajzenmengerov kompleks se primarno razvija (in utero).

Mehanizam razvoja, uzroci i faktori rizika

Patologija je komplikacija urođenih srčanih mana sa ranžiranjem slijeva nadesno. Razlikuju se sljedeće uzročne (primarne) bolesti:

• - rupa u septumu između ventrikula, najviše uobičajen razlog pojavu sindroma.
• - rupa u tkivu koja razdvaja atrijum.
• - prekršaj u kojem ductus arteriosus ne prerasta u prvim danima djetetovog života i nastavlja se snabdijevati arterijske krvi do pluća.
• Otvoreni atrioventrikularni kanal je složen, rijedak defekt koji kombinira rupu na mjestu fuzije interventrikularnog i interatrijalnog septuma s patologijom mitralne valvule.
• Aortopulmonalni prozor je patološki šant između plućne arterije i aorte.
• Transpozicija velikih krvnih sudova.

Kod ovih bolesti plućni krvotok je obogaćen. Kao odgovor na to, dolazi do grča u krvnim sudovima pluća, čiji je cilj ograničavanje protoka krvi. U ovoj fazi plućna hipertenzija je reverzibilna.

Bolest se može razviti i kod pacijenata nakon hirurške izrade sistemsko-plućnog šanta ili anastomoze tokom palijativne korekcije kongenitalnih mana.

Eisenmengerov sindrom se razvija kada srčana mana ostane neotkrivena prije nego što se pojave simptomi oštećenja plućne arterije, ili pacijent ne primi adekvatan tretman, uključujući operaciju, kako bi ga nadoknadio. Većina djece Bez liječenja, plućna hipertenzija se razvija u drugoj godini života.

Dugotrajni nedostatak liječenja defekata dovodi do stalnog vaskularnog spazma. Razvija se vaskularna rigidnost - ireverzibilna skleroza vaskularnih zidova, koji gube sposobnost kontrakcije i opuštanja. Plućna hipertenzija postaje ireverzibilna.

Povećani vaskularni otpor u plućima znači da krv ne može teći u pluća iz plućne arterije. Kao rezultat toga, patološki iscjedak krvi s lijeva na desno mijenja se u desno nalijevo.

Prisustvo kongenitalnih mana u porodičnoj anamnezi takođe povećava rizik od rođenja deteta sa sličnim defektom i pojave sindroma.

Razvoj i stadijumi bolesti

IN zdravo srce komore i sudovi su sigurno odvojeni pregradama i ventilima koji reguliraju smjer protoka krvi. Desna komora i atrijum šalju vensku krv u pluća, gdje je zasićena kisikom. Lijeve komore uzimaju obogaćenu krv i pumpaju je u aortu i dalje kroz sistemsku cirkulaciju.

S defektima s obogaćivanjem plućnog kruga, pluća primaju višak krvi. Pod uticajem stalnog povećanog opterećenja dolazi do oštećenja malih krvnih sudova pluća, a pritisak u njima raste. Ovo stanje se naziva arterijska plućna hipertenzija.

Zbog povećanog vaskularnog otpora, venska krv više ne može u potpunosti ući u pluća, miješa se s arterijskom krvlju i usmjerava se kroz lijevu komoru ili atrijum u aortu – stanje nastaje kada mijenja se smjer protoka krvi kroz prozor u septumu.

Koncentracija kisika u krvi opada, što uzrokuje povećanu proizvodnju crvenih krvnih stanica, cijanozu i otežano disanje.

Godine 1958. američki kardiolozi Heath i Edwards predložili su opis razvoja sindroma kroz faze histoloških promjena u žilama pluća. U početnim fazama promjene su reverzibilne, karakteriziraju istezanje plućnih arterija i proliferacija njihovog unutrašnjeg sloja.

Kako bolest napreduje, male arterije postaju sklerotizirane zbog zamjene elastičnog vezivnog tkiva (fibroza), a pojavljuju se znaci ateroskleroze velikih arterija. Širenje napreduje, a pleksiformno oštećenje malih arterija se povećava. U posljednjoj fazi uočavaju se nekrotične lezije arterija kao posljedica fibroza, infiltracija arterijskog zida leukocitima i eozinofilima.

Opasnost i komplikacije

Bez odgovarajućeg liječenja i praćenja, mogu se razviti komplikacije s Eisenmengerovim sindromom, uključujući:

Simptomi

Simptomi Eisenmengerovog sindroma i PAH su nespecifični i razvijaju se sporo. Ovo otežava postavljanje dijagnoze kod pacijenata sa prethodno neotkrivenim srčanim oboljenjima.

Najčešći simptomi:

• cijanoza, plavkasta ili siva boja kože i usana,
• otežano disanje tokom vježbanja i u mirovanju,
• bol ili pritisak u grudima,
• aritmija ili tahikardija,
• sinkopa - nesvjestica uzrokovana kratkim poremećajem protoka krvi u žilama mozga,
• glavobolja,
• vrtoglavica,
• otok, utrnulost prstiju na rukama i nogama,
• "bubanj i naočale za sat" - karakteristične promjene na prstima i noktima zbog proliferacije vezivnog tkiva.

Kada posjetiti ljekara?

Gore opisani simptomi ne ukazuju nužno na Eisenmengerov sindrom i plućnu hipertenziju, ali je pojava bilo kojeg od njih razlog za kontakt liječniku i kardiologu, kao i njihov izgled.

Cijanoza, otežano disanje i edem ukazuju na ozbiljan kvar organa i sistema u tijelu, čak i ako pacijentu prethodno nije dijagnosticirana srčana mana.

Ako sumnjate na Eisenmengerov sindrom, Vaš ljekar će možda morati:

• Informacije o bilo kojoj operaciji srca, ako je kvar već dijagnosticiran i ispravljen.
• Porodična anamneza, odnosno podaci o rođacima sa urođenim srčanim manama, dijabetesom, hipertenzijom, kao i onima koji su pretrpeli moždani udar ili infarkt miokarda.
• Spisak svih lijekova, uključujući vitamine i dijetetske suplemente, koje pacijent uzima.

Dijagnostika

Ako se sumnja na PAH i Eisenmengerov sindrom, kardiolog bi trebao provesti niz studija, koje mogu uključivati:

• - registracija električne aktivnosti srca. Može pokazati poremećaje koji su uzrokovali stanje pacijenta.
• Rendgen grudnog koša- kod PAH, slika pokazuje proširenje srca i plućnih arterija.
• - omogućava vam da detaljno ispitate promjene u strukturama srca i procijenite protok krvi kroz komore i zaliske.
• I- dodijeljen na ocjenu karakteristične promene u krvi.
• CT skener- omogućava vam da dobijete detaljnu sliku pluća, može se izvesti sa ili bez kontrasta.
• Kateterizacija srca- umetanje katetera u srce (obično kroz femoralna arterija). U ovoj studiji možete mjeriti pritisak direktno u komorama i atrijuma i procijeniti volumen krvi koja cirkulira u srcu i plućima. Izvodi se pod anestezijom.
• Test opterećenja- snima EKG dok pacijent vozi bicikl za vježbanje ili hoda stazom.

Kurs i liječenje kod odraslih i djece

Bolest se javlja kod neliječenih pacijenata sa urođenim srčanim anomalijama. Izgled klinike ovisi o težini defekta: što je izraženiji, prije će se razviti spazam i ukočenost plućnih žila.

Češće otkrivanje kod djece je zbog sljedećih razloga:

• Većina djece s teškim urođenim manama ne preživi odraslu dob.
• Manifestacije kongenitalnih anomalija kod djece su izraženije.
• Specifični simptomi kongenitalnih malformacija doprinose ranom otkrivanju bolesti.

Razlike u klinici i kursu kod dece:

• Preovlađuju manifestacije osnovne bolesti.
• Česte epizode.
• Plućna hipertenzija se brzo povećava na 50 mm ili više. Hg Art.
• Cijanoza je rasprostranjena na svim integumentima kože.

U odrasloj dobi dominiraju nespecifični znakovi:

• Kratkoća daha pri naporu.
• Cijanoza usana, ušiju, vrhova prstiju.
• Slabost.
• Aritmija.
• Hronična srčana insuficijencija.
• Glavobolja.

U obje grupe bolesnika uočeno je povećanje razine crvenih krvnih stanica i zgušnjavanje krvi zbog kronične hipoksije, ali su odrasli skloniji trombozi od djece. Sindrom iznenadne srčane smrti je također češći kod odraslih.

Trenutno ne postoje metode za potpuno izlječenje Eisenmengerovog sindroma. Pacijente sa PAH treba pregledati kardiolog i redovno ih pratiti arterijski pritisak i krvne slike. Sve poduzete mjere usmjerene su na održavanje kvalitete života, ublažavanje simptoma bolesti i sprječavanje komplikacija.

Liječenje kod djece je hirurško. Za ovu bolest operacije se često odvijaju u nekoliko faza i uključuju:

1. Obnavljanje normalne anatomije srca.
2. Uklanjanje šanta.
3. Smanjen pritisak u plućnom trupu.

Kod pacijenata sa uznapredovalim stadijumom bolesti (odrasli) sprovodi se palijativna terapija usmjeren na poboljšanje kvaliteta života. U liječenju se koriste sljedeće grupe lijekova:

• Srčani glikozidi.
• Diuretici.
• Beta blokatori i blokatori kalcijumskih kanala.
• Kardioprotektori.

Glavne komponente kombinovanog lijeka:

• Sildenafil i drugi inhibitori fosfodiesteraze tipa 5 koriste se zbog svog opuštajućeg djelovanja na glatke mišićne zidove krvnih žila.
• Uzimanje antagonista endotelinskih receptora pomaže u održavanju zadovoljavajućeg stanja plućnih sudova. Pitanje dugotrajne terapije ovim lijekovima ostaje otvoreno, jer rezultati nekih istraživanja pokazuju njihov negativan učinak na srce.
• Upotreba prostaciklina može smanjiti pritisak u plućnoj arteriji, poboljšati potrošnju kisika u mišićima i djelomično poništiti oštećenje plućnih krvnih žila.
• Za usklađivanje se koriste antiaritmički lijekovi otkucaji srca i smanjenje rizika povezanih s aritmijom.
• Za smanjenje viskoznosti krvi preporučuje se uzimanje aspirina ili drugih antikoagulansa.

Razvijaju se opcije za transplantaciju kompleksa "pluća-srce".. Nedostatak ove metode su brojne komplikacije i nepredvidiv period čekanja na donora.

O rasprostranjenosti i očekivanom životnom vijeku

pacijenti: neliječenih pacijenata sa urođenim srčanim anomalijama.

Otkrivanje: kod djece - u 10-12% slučajeva, kod odraslih - u 7-8% slučajeva.

etiologija: septalni interventrikularni defekt (60,5%), septalni interventrikularni defekt (32% slučajeva).

Prognoza: relativno povoljno za rano otkrivanje bolesti (u prvoj godini života). Otkrivanje sindroma kod odraslih često ukazuje na mogućnost samo palijativne terapije. Uz dugi tok bolesti, nepovratne promjene na plućima i srcu dovode do tromboze i zatajenja srca. U takvim uslovima, čak ni kompletno hirurško lečenje kongenitalnog defekta ne dovodi do oporavka.

Prosječan životni vijek je 18-40 godina.

Da li je trudnoća moguća?

Trudnoća je krajnje nepoželjna sa Eisenmengerovim sindromom i nosi visokog rizika smrt majke i fetusa. Ako se trudnoća nastavi, potrebno je stalno praćenje stanja srca i krvnih žila, jer se opterećenje na njima povećava kako se fetus razvija.

Carski rez ima visoku stopu mortaliteta za žene sa PAH, pa se preporučuje vaginalni porođaj uz epiduralnu analgeziju.

Šta poboljšava prognozu?

Prognoza za život je najpovoljnija kod djece kada se otkrije Eisenmengerov sindrom ranim fazama. Hirurška korekcija pomaže u zaustavljanju vaskularne skleroze i smanjenju pritiska u plućima. Ostali faktori za poboljšanje prognoze:

• Mala težina srčanih mana.
• Adekvatna priprema lijekova za operaciju.
• Racionalna hirurška intervencija.
• Doživotno praćenje nivoa crvenih krvnih zrnaca i trombocita u krvi.

Mjere opreza za Eisenmenger kompleks uključuju:

• Primjena antibiotika za prevenciju prije i poslije hirurških intervencija, uključujući i stomatološke.
• Vakcinacija protiv pneumokoka, gripe i drugih infekcija koje mogu izazvati visoke temperature i povećati opterećenje srca.
• Prestanak pušenja i boravak u pušačkom društvu.
• Budite oprezni kada uzimate bilo koje lijekove, uključujući dijetetske suplemente.

Eisenmengerov sindrom je stanje opasno po život. Prognoza za ovu bolest ovisi o defektu koji ju je uzrokovao i mogućnosti adekvatnog liječenja.