Infektivna imunodeficijencija. Imunodeficiency

Imunodeficijencija je stanje koje karakteriše smanjenje funkcije imunog sistema i otpornosti organizma na različite infekcije.

Sa stanovišta etiologije (razlozi razvoja bolesti) razlikujemo primarne i sekundarne imunodeficijencije.

1. Primarne imunodeficijencije je grupa bolesti koje karakterizira smanjenje funkcije imunološkog sistema, koje se javlja u pozadini različitih genetskih poremećaja. Primarne imunodeficijencije su prilično rijetke, oko 1-2 slučaja na 500.000 ljudi. Kod primarnih imunodeficijencija mogu biti poremećene pojedine komponente imuniteta: ćelijska komponenta, humoralni odgovor, fagocitni i komplimentni sistem. Na primjer, imunodeficijencije s oštećenim ćelijskim imunitetom uključuju bolesti kao što su agamaglobulinemija, DiGiorgiov sindrom, Wiskott-Aldrichov sindrom i Brutonova bolest. Oštećena funkcija mikro i makrofaga uočena je tijekom kronične granulomatoze, Chediak-Higashi sindroma. Imunodeficijencije povezane sa kršenjem sistema komplimenta zasnovane su na nedostatku u sintezi jednog od faktora ovog sistema. Primarne imunodeficijencije prisutne su tokom života. Pacijenti s primarnom imunodeficijencijom, u pravilu, umiru od raznih zaraznih komplikacija.
2. Sekundarne imunodeficijencije su mnogo češći od primarnih. Obično se sekundarne imunodeficijencije razvijaju u pozadini izloženosti nepovoljnim faktorima na tijelu. okruženje ili razne infekcije. Kao u slučaju primarne imunodeficijencije kod sekundarnih imunodeficijencija mogu biti poremećene ili pojedinačne komponente imunog sistema ili ceo sistem u celini. Većina sekundarnih imunodeficijencija (osim onih uzrokovanih infekcijom HIV virusom) su reverzibilne i dobro reagiraju na liječenje. U nastavku ćemo detaljnije razmotriti značaj različitih nepovoljnih faktora u nastanku sekundarnih imunodeficijencija, kao i principe njihove dijagnoze i liječenja.

Uzroci razvoja sekundarne imunodeficijencije
Faktori koji mogu uzrokovati sekundarnu imunodeficijenciju vrlo su raznoliki. Sekundarna imunodeficijencija može biti uzrokovana oba faktora spoljašnje okruženje i unutrašnji faktori organizma.

Općenito, svi nepovoljni faktori okoline koji mogu poremetiti metabolizam tijela mogu uzrokovati razvoj sekundarne imunodeficijencije. Najčešći faktori životne sredine koji uzrokuju imunodeficijencije su zagađenje životne sredine, jonizujuće i mikrotalasno zračenje, trovanja, dugotrajna upotreba određenih lekova, hronični stres i umor. Zajednička karakteristika Gore opisani faktori imaju složen negativan uticaj na sve sisteme organizma, uključujući i imuni sistem. Pored toga, faktori kao što je jonizujuće zračenje imaju selektivni inhibitorni efekat na imuni sistem povezan sa inhibicijom hematopoetskog sistema. Ljudi koji žive ili rade u zagađenom okruženju imaju veću vjerovatnoću da se razbole od raznih zarazne bolesti i veća je vjerovatnoća da će oboljeti od raka. Očigledno je da je takav porast morbiditeta kod ove kategorije ljudi povezan sa smanjenjem aktivnosti imunološkog sistema.

Unutrašnji faktori koji mogu izazvati sekundarnu imunodeficijenciju uključuju:

Dijagnoza imunodeficijencije
Primarna imunodeficijencija se obično javlja odmah nakon rođenja djeteta ili neko vrijeme nakon njega. Da bi se točno odredila vrsta patologije, provodi se niz složenih imunoloških i genetskih analiza - to pomaže u određivanju lokacije kršenja imunološke obrane (ćelijska ili humoralna veza), kao i određivanju vrste mutacije koja je uzrokovala bolest.

Sekundarne imunodeficijencije mogu se razviti u bilo kom periodu života. Na imunodeficijenciju se može posumnjati u slučaju infekcija koje se često ponavljaju, prelaska zarazne bolesti u kronični oblik ili neefikasne uobičajeni tretman, blago, ali dugotrajno povećanje tjelesne temperature. Različite analize i testovi pomažu u postavljanju tačne dijagnoze imunodeficijencije: opća krvna slika, određivanje frakcija proteina u krvi, specifični imunološki testovi.

Liječenje imunodeficijencije
Liječenje primarnih imunodeficijencija je složen zadatak. Za termin kompleksan tretman Neophodno je postaviti tačnu dijagnozu uz identifikaciju poremećene karike imunološke odbrane. Ako postoji nedostatak imunoglobulina, provodi se doživotna nadomjesna terapija serumima koji sadrže antitijela ili plazmom redovnog donora. Koristi se i imunostimulirajuća terapija lijekovima kao što su Bronhomunal, Ribomunil, Taktivin.

Ako dođe do infektivnih komplikacija, propisuje se liječenje antibioticima, antivirusnim ili antifungalnim lijekovima.

Kod sekundarnih imunodeficijencija poremećaji imunog sistema su manje izraženi nego kod primarnih. Po pravilu, sekundarne imunodeficijencije su prolazne. U tom smislu, liječenje sekundarnih imunodeficijencija je mnogo jednostavnije i efikasnije u odnosu na liječenje primarni poremećaji funkcije imunološkog sistema.

Tipično, liječenje sekundarne imunodeficijencije počinje identifikacijom i eliminacijom uzroka njenog nastanka (vidi gore). Na primjer, liječenje imunodeficijencije na pozadini kroničnih infekcija počinje sanacijom žarišta kronične upale.

Imunodeficijencija na pozadini nedostatka vitamina i minerala počinje se liječiti uz pomoć kompleksa vitamina i minerala i raznih aditivi za hranu(dodatci ishrani) koji sadrže ove elemente. Restorativne sposobnosti imunog sistema su velike, pa otklanjanje uzroka imunodeficijencije obično dovodi do obnavljanja imunog sistema.

Kako bi se ubrzao oporavak i posebno stimulirao imunološki sistem, provodi se kurs liječenja imunostimulirajućim lijekovima. On ovog trenutka poznato veliki broj razni imunostimulirajući lijekovi, s različitim mehanizmima djelovanja. Preparati Ribomunil, Christine i Biostim sadrže antigene raznih bakterija i unošenjem u organizam stimulišu proizvodnju antitijela i diferencijaciju aktivnih klonova limfocita. Timalin, Taktivin – sadrže biološki aktivne supstance, izvučeno iz timusna žlezdaživotinje. Kordiceps je najefikasniji imunomodulator koji normalizuje imuni sistem u celini. Ovi lijekovi imaju selektivni stimulativni učinak na subpopulaciju T limfocita. Natrijum nukleinat stimuliše sintezu nukleinske kiseline(DNK i RNA), dioba i diferencijacija stanica. Različite vrste interferona povećavaju ukupnu otpornost organizma i uspješno se koriste u liječenju raznih virusnih bolesti.

zaslužuju posebnu pažnju imunomodulatorne supstance biljnog porijekla: Immunal, ekstrakt Echinacea rosea, a posebno Cordyceps.

Bibliografija:

• Khaitov R.M., Sekundarne imunodeficijencije: klinička slika, dijagnoza, liječenje, 1999.
• Kirzon S.S. Klinička imunologija i alergologija, M.: Medicina, 1990
• Savremena pitanja alergologija, imunologija i imunofarmakologija, M., 2002

Stranica pruža referentne informacije samo u informativne svrhe. Dijagnoza i liječenje bolesti moraju se provoditi pod nadzorom specijaliste. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Konsultacija sa specijalistom je obavezna!

– to su bolesti imunološkog sistema koje se javljaju kod djece i odraslih, koje nisu povezane s genetskim defektima i koje karakterizira razvoj ponavljanih, dugotrajnih infektivnih i upalnih bolesti patoloških procesa, teško reaguje na etiotropni tretman. Postoje stečeni, inducirani i spontani oblici sekundarnih imunodeficijencija. Simptomi su uzrokovani smanjenim imunitetom i odražavaju specifičnu leziju određenog organa (sistema). Dijagnoza se postavlja na osnovu analize kliničke slike i podataka imunoloških studija. U liječenju se koristi vakcinacija zamjenska terapija, imunomodulatori.

Opće informacije

Sekundarne imunodeficijencije su poremećaji imuniteta koji se razvijaju u kasnom postnatalnom periodu i nisu povezani s genetskim defektima, nastaju u pozadini prvobitno normalne reaktivnosti organizma i uzrokovani su specifičnim uzročnim faktorom koji je uzrokovao razvoj defekta imunološkog sistema.

Uzročni faktori koji dovode do narušavanja imuniteta su različiti. Među njima su i dugotrajni štetni efekti vanjski faktori(ekološki, infektivni), trovanja, toksični efekti droga, hronično psihoemocionalno preopterećenje, pothranjenost, povrede, hirurške intervencije te teške somatske bolesti koje dovode do poremećaja imunološkog sistema, smanjene otpornosti organizma i razvoja autoimunih poremećaja i neoplazmi.

Tok bolesti može biti skriven (pritužbe i kliničkih simptoma odsutan, prisustvo imunodeficijencije otkriva se samo laboratorijskim ispitivanjem) ili aktivan uz prisustvo znakova upalnog procesa na koži i potkožnom tkivu, gornjim dišnim putevima, plućima, genitourinarnog sistema, digestivnog trakta i drugih organa. Za razliku od prolaznih promjena imuniteta, sa sekundarnom imunodeficijencijom patoloških promjena perzistiraju i nakon eliminacije uzročnika bolesti i ublažavanja upale.

Uzroci

Širok spektar etioloških faktora, vanjskih i unutrašnjih, može dovesti do izraženog i trajnog smanjenja imunološke odbrane organizma. Sekundarna imunodeficijencija se često razvija uz opću iscrpljenost organizma. Dugotrajna pothranjenost sa manjkom u ishrani proteina, masnih kiselina, vitamina i mikroelemenata, poremećena apsorpcija i razgradnja nutrijenata u probavnom traktu dovode do poremećaja sazrijevanja limfocita i smanjuju otpornost organizma.

Teške traumatske povrede mišićno-koštanog sistema i unutrašnjih organa, opsežne opekotine, ozbiljne hirurške intervencije obično su praćene gubitkom krvi (zajedno sa plazmom gube se proteini sistema komplementa, imunoglobulini, neutrofili i limfociti), te oslobađanjem predviđenih hormona kortikosteroida. za održavanje vitalnih funkcija (cirkulaciju krvi, disanje, itd.) dodatno inhibira funkcionisanje imunog sistema.

Teški poremećaj metaboličkih procesa u organizmu zbog somatskih bolesti (hronični glomerulonefritis, zatajenje bubrega) i endokrini poremećaji(dijabetes, hipo- i hipertireoza) dovodi do inhibicije kemotaksije i fagocitne aktivnosti neutrofila i, kao posljedice, do sekundarne imunodeficijencije s pojavom upalnih žarišta razne lokalizacije(najčešće su to pioderma, apscesi i flegmoni).

Imunitet opada dugotrajnom upotrebom određenih lijekova koji supresivno djeluju na koštanu srž i hematopoezu, narušavajući stvaranje i funkcionalna aktivnost limfociti (citostatici, glukokortikoidi, itd.). Izloženost zračenju ima sličan učinak.

Kod malignih neoplazmi tumor proizvodi imunomodulatorne faktore i citokine, zbog čega se smanjuje broj T-limfocita, povećava aktivnost supresorskih stanica i inhibira se fagocitoza. Situacija se pogoršava kada se tumorski proces generalizira i metastazira u koštanu srž. Sekundarne imunodeficijencije često se razvijaju kod autoimunih bolesti, akutnih i kroničnih trovanja, kod starijih osoba, te kod dugotrajnog fizičkog i psiho-emocionalnog preopterećenja.

Simptomi sekundarnih imunodeficijencija

Kliničke manifestacije karakterizira prisutnost u tijelu dugotrajnog, otpornog na etiotropna terapija kronična infektivna gnojno-upalna bolest u pozadini smanjene imunološke obrane. U tom slučaju promjene mogu biti prolazne, privremene ili nepovratne. Postoje inducirani, spontani i stečeni oblici sekundarnih imunodeficijencija.

Inducirani oblik uključuje poremećaje koji nastaju kao posljedica specifičnih uzročnih faktora (rendgensko zračenje, dugotrajna primjena citostatika, kortikosteroidnih hormona, teške ozljede i opsežne kirurške operacije s intoksikacijom, gubitkom krvi), kao i teške somatske patologije ( dijabetes melitus, hepatitis, ciroza, hronična bubrežna bolest) i maligni tumori).

U spontanom obliku nije utvrđen vidljivi etiološki faktor koji je izazvao poremećaj imunološke odbrane. Klinički, ovaj oblik karakteriše prisustvo hroničnih, teško lečivih i često pogoršavajućih bolesti gornjih disajnih puteva i pluća (sinusitis, bronhiektazija, upala pluća, apscesi pluća), probavni trakt I urinarnog trakta, kože i potkožnog tkiva (čirevi, karbunuli, apscesi i celulitis), koji su uzrokovani oportunističkim mikroorganizmima. Sindrom stečene imunodeficijencije (AIDS), uzrokovan HIV infekcijom, klasificira se kao poseban stečeni oblik.

O prisutnosti sekundarne imunodeficijencije u svim fazama može se suditi prema općim kliničkim manifestacijama infektivnog i upalnog procesa. Ovo može biti produžena niska temperatura ili povišena temperatura limfni čvorovi i njihova upala, bolovi u mišićima i zglobovima, opća slabost i umor, smanjena učinkovitost, česte prehlade, ponovljeni tonzilitis, često ponavljajući hronični sinusitis, bronhitis, ponovljena upala pluća, septička stanja, itd. Istovremeno, efikasnost standardne antibakterijske i antiinflamatorne terapije je niska.

Dijagnostika

Potrebno je otkrivanje sekundarnih imunodeficijencija integrisani pristup i učešće u dijagnostičkom procesu različitih medicinskih specijalista - alergologa imunologa, hematologa, onkologa, infektologa, otorinolaringologa, urologa, ginekologa i dr. Pri tome se uzima u obzir klinička slika bolesti, što ukazuje na prisustvo hronične infekcije koja teško se liječi, kao i identifikacija oportunističkih infekcija uzrokovanih oportunističkim mikroorganizmima.

Neophodno je proučavati imunološki status organizma koristeći sve dostupne tehnike koje se koriste u alergologiji i imunologiji. Dijagnostika se zasniva na proučavanju svih dijelova imunološkog sistema uključenih u zaštitu tijela od infektivnih agenasa. U ovom slučaju se proučava fagocitni sistem, sistem komplementa i subpopulacije T- i B-limfocita. Istraživanje se sprovodi provođenjem testova prvog (indikativnog) nivoa, koji omogućava identifikaciju grubih opštih poremećaja imunološkog sistema, i drugog (dodatnog) nivoa, identifikujući specifičan defekt.

Prilikom provođenja skrining studija (testovi nivoa 1, koji se mogu obaviti u bilo kojoj kliničko dijagnostičkoj laboratoriji), možete dobiti informacije o apsolutnom broju leukocita, neutrofila, limfocita i trombocita (i leukopenija i leukocitoza, relativna limfocitoza, povećan ESR), nivo proteina i serumskih imunoglobulina G, A, M i E, hemolitička aktivnost komplementa. Osim toga, mogu se izvršiti neophodni kožni testovi kako bi se otkrila preosjetljivost odgođenog tipa.

Dubinskom analizom sekundarne imunodeficijencije (testovi nivoa 2) utvrđuje se intenzitet kemotakse fagocita, potpunost fagocitoze, podklase imunoglobulina i specifična antitijela na specifične antigene, produkcija citokina, induktori T-ćelija i drugi pokazatelji. Analizu dobivenih podataka treba provoditi samo uzimajući u obzir specifično stanje pacijenta, popratne bolesti, dob, prisutnost alergijskih reakcija, autoimune poremećaje i druge faktore.

Liječenje sekundarnih imunodeficijencija

Efikasnost liječenja sekundarnih imunodeficijencija ovisi o ispravnosti i pravovremenosti otkrivanja etiološki faktor, što je izazvalo pojavu defekta u imunološkom sistemu i mogućnost njegovog otklanjanja. Ako dođe do kršenja imuniteta u pozadini kronične infekcije, poduzimaju se mjere za uklanjanje žarišta upale pomoću antibakterijski lijekovi uzimajući u obzir osjetljivost patogena na njih, provođenje adekvatne antivirusna terapija, upotreba interferona itd. Ako uzročni faktor– pothranjenost i nedostatak vitamina, preduzimaju se mjere za razvoj pravilnu ishranu ishrana sa uravnoteženom kombinacijom proteina, masti, ugljenih hidrata, mikroelemenata i potrebnih kalorija. Također, eliminiraju se postojeći metabolički poremećaji, vraća se normalan hormonski status, konzervativno i hirurško lečenje osnovne bolesti (endokrine, somatske patologije, neoplazme).

Važna komponenta liječenja bolesnika sa sekundarnom imunodeficijencijom je imunotropna terapija aktivnom imunizacijom (vakcinacijom), zamjensko liječenje krvni proizvodi (intravenozno davanje plazme, leukocitna masa, humani imunoglobulin), kao i upotreba imunotropnih lijekova (imunostimulansa). Svrsishodnost propisivanja jednog ili drugog lijek a odabir doze provodi alergolog-imunolog, uzimajući u obzir specifičnu situaciju. Uz prolaznu prirodu imunoloških poremećaja, pravovremeno otkrivanje sekundarne imunodeficijencije i odabir pravilnog liječenja, prognoza bolesti može biti povoljna.

Ljudski imuni sistem je dizajniran da na vrijeme odgovori na invaziju strani elementi. Njegova ispravna funkcionalnost je da prepozna prijetnju i uništi je. Primarna imunodeficijencija znači da dijete nije razvilo zaštitni mehanizam tokom intrauterinog razvoja, ili ga nije dobilo zbog nasljednog faktora. Kao rezultat toga, štetni mikroorganizmi koji uđu u njegovo tijelo nanijet će mu maksimalnu štetu. Isto se može reći i za atipične ćelije koje imaju Negativan uticaj na zdravstveno stanje, uzrokuju patologije različite težine.

Potrebno je razlikovati primarne i sekundarne imunodeficijencije. Primarno se određuje kod bebe ubrzo nakon rođenja. Njegovo tijelo je lišeno sposobnosti da se zaštiti od antigena i podložno je zaraznoj invaziji. To se izražava u činjenici da beba često oboli, da je savladavaju ponovljene bolesti, teško ih podnose i dobija komplikacije. Teški oblici primarne imunodeficijencije dovode do smrti u djetinjstvu.

Rijetki su slučajevi kada se primarni imunološki nedostatak manifestirao kod odraslih. To je moguće, ali za to osoba mora imati visoku kompenzaciju za određenu vrstu bolesti.

Klinika bolesti je reinfekcija, prelazak bolesti u hroničnu formu. Do čega dovodi primarna imunodeficijencija:

1. Pacijent pati od bronhopulmonalnih anomalija.
2. Utječe na sluzokožu i kožu.
3. Postoje problemi sa ORL organima.
4. PIDS obično dovodi do limfadenitisa, apscesa, osteomijelitisa, meningitisa i sepse.
5. Određeni oblici primarne imunodeficijencije izazivaju alergije, autoimune bolesti, rast malignih neoplazmi.

Imunologija je nauka o disfunkcijama imunološke odbrane – nauka o razvoju i formiranju odbrambeni mehanizam, sprečavajući prodor antigena u organizam i uništavanje ćelija oštećenih štetnim materijama i mikroorganizmima.

Što se ranije dijagnosticira PIDS, veće su šanse djeteta da preživi i nastavi život u zadovoljavajućem zdravlju. Bitan ima pravovremenu identifikaciju mutacije gena, što omogućava odlučivanje o planiranju porodice.

Imunodeficijencija je trajna abnormalnost odbrambenog mehanizma, koja uzrokuje kvar u imunološkom odgovoru na utjecaj antigena. Ovaj kvar može biti četiri tipa:

• starosne, odnosno nastale u djetinjstvu ili starosti;
• stečena zbog loše prehrane, načina života, uzimanja lijekova, virusa AIDS-a itd.;
• nastao kao rezultat raznih infekcija;
• kongenitalni ili primarni ID.

PID se klasifikuju u zavisnosti od oblika i težine bolesti. Primarne imunodeficijencije uključuju:

• ID karakterizira oštećenje nekoliko ćelijskih kompleksa;
• Retikularna disgeneza, u kojoj su matične ćelije odsutne, osuđuje novorođenče na smrt.
• Teški kombinovani ID - nasledna bolest uzrokovane disfunkcijom B i T limfocita.
• DiGeorgeov sindrom - ili abnormalnosti timusa, paratireoidne žlezde- nerazvijenost ili odsustvo timusne žlezde. Kao rezultat defekta, zahvaćeni su T-limfociti, nastaju urođene srčane mane i deformiteti u struktura kostiju, struktura kostiju lica, defekti bubrega i disfunkcija centralnog nervnog sistema.
• Primarna imunodeficijencija uzrokovana oštećenjem B limfocita.
• Poremećaji u mijeloidnim ćelijama koji uzrokuju hroničnu granulomatoznu bolest (CGD) sa abnormalnošću u metabolizmu kiseonika. Nedostatak proizvodnje aktivnog kisika dovodi do kroničnih gljivičnih i bakterijskih infekcija.
• Defekti složenih proteina krvi koji narušavaju humoralnu odbranu. Sistemu komplementa možda nedostaje nekoliko komponenti.

Trebam znati! Stanični imunodeficijencija karakterizira nedostatak imunokompetentnih stanica, koje uključuju limfocite, plazma ćelije i makrofage. Humoralna imunodeficijencija znači disfunkciju u proizvodnji antitijela.

Simptomi primarnih imunodeficijencija

Primarne imunodeficijencije su indicirane znacima i simptomima. Studiranje kliničku sliku napredovanje bolesti, lekari klinike identifikuju vrstu imunodeficijencije. To je olakšano pregledom, testovima i uzimanjem anamneze radi utvrđivanja genetske patologije.

1. Primarni nedostaci ćelijski imunitet izazivaju virusne i gljivične infekcije. Karakteristične karakteristike Uzimaju se u obzir ponovljene prehlade, teške akutne respiratorne virusne infekcije, vodene kozice, zaušnjaci i česte manifestacije herpesa. Pacijent pati od drozda, upale pluća i gastrointestinalnog trakta uzrokovane gljivicama. Ćelijska imunodeficijencija povećava rizik od raka i limfoma.
2. Nedovoljnu humoralnu zaštitu izazivaju bakterijske infekcije. To su upala pluća, čirevi na koži, erizipel, stafilokok, streptokok.
3. Nedovoljnost nivoa sekretornog imunoglobulina A uzrokuje oštećenje sluzokože u ustima, nosu, očima, crijevima, pate i bronhi.
4. Kombinirane ID-ove karakteriziraju komplikacije virusnih i bakterijskih infekcija. Manifestacije ovog oblika primarne imunodeficijencije su nespecifične - izražavaju se u razvojnim nedostacima, tumorskim procesima, limfoidnim tkivima, timusnoj žlijezdi, megaloblastičnoj anemiji.
5. Kongenitalna neutropenija i disfunkcija fagocitoze granulocita dovodi do bakterijske upalnih procesa sa ulkusima, apscesima. Rezultat može biti sepsa.
6. Primarne imunodeficijencije povezane s komplementom dovode do bakterijskih infekcija, autoimunih bolesti, kao i do recidivnih otoka tijela i udova – nasljednog angioedema (HAE).

Uzroci primarnih imunodeficijencija

Disfunkcije imunološkog sistema razvijaju se u embrionu u majčinoj utrobi. Na ovaj proces utiču različiti faktori. Prenatalna dijagnoza pokazuje kombinaciju kongenitalnih malformacija fetusa sa imunodeficijencijom. Etiologija PID-a zasniva se na tri patologije.

1. Genetske mutacije, što znači da su se dogodile promjene u genima na kojima imunokompetentne stanice obavljaju svoje funkcije. Odnosno, proces razvoja i diferencijacije ćelija je poremećen. Anomalija se nasljeđuje autosomno recesivno, kada su oba roditelja nosioci mutagena. Samo mali broj mutacija se razvija spontano ili germinativno (u zametnim ćelijama).
2. Teratogeni faktor je uticaj opasnih toksina na embrion, što dovodi do kongenitalne primarne imunodeficijencije. ID izazivaju TORCH infekcije - citomegalovirus, herpes, rubeola, toksoplazmoza kod trudnica.
3. Nejasna etiologija. Imunološki nedostatak, čiji uzrok nije jasan.

Takva stanja uključuju asimptomatski ID, koji se manifestiraju sami infektivne komplikacije u provokativnim situacijama. Ako čak i jedan od elemenata odbrambenog mehanizma doživi anomaliju, onda zaštitnih snaga oslabi, pacijent postaje objekt za invaziju raznih infekcija.

Dijagnoza primarnog imunodeficijencije

Stanja imunodeficijencije se identifikuju po tipu, budući da je primarni ID najčešće urođen, njegov tip se utvrđuje u prvim mesecima ili nedeljama. Poseta lekaru je neophodna kada česte bolesti beba, prehlade, razvoj gljivičnih, virusnih, bakterijskih infekcija. Anomalije u razvoju djeteta mogu zavisiti i od primarne imunodeficijencije. Za rješavanje problema neophodna je hitna dijagnoza i hitan početak liječenja.

Metoda identifikacije bolesti uključuje sljedeće postupke:

• opći pregled, tijekom kojeg se obraća pažnja na oštećenje kože, sluzokože, pustularne procese, potkožno oticanje masnog tkiva;
• studija leukocitna formula Prema općem testu krvi, ID je indiciran prisustvom leukopenije, neutropenije, agranulocitoze i drugih poremećaja;
• biohemija krvi pokazuje disgamaglobulinemiju, prisustvo nekarakterističnih metabolita, što ukazuje na primarni humoralni ID;
• posebna studija o reakcijama imunog sistema. Proučavaju se pokazatelji aktivnosti imunokompetentnih ćelija;
• molekularni genetske analize- metoda sekvenciranja gena za vrstu mutacije. Ovo je način da se odredi Bruton, DiGeorge, Duncan i Wiskott-Aldrich sindrom.

Doktor razlikuje stanja imunodeficijencije od stečenih sekundarnih ID-a nastalih pod uticajem zračenja, toksičnih supstanci, autoimunih bolesti i onkologije. Kod odraslih je teško postaviti dijagnozu, jer su znakovi izglađeni, a simptomi nejasni.

Prenatalna dijagnoza

Određivanje primarne ID pomoću biopsije horionskih resica naziva se prenatalna identifikacija oblika bolesti. Osim toga, proučava se kultura stanica fetalne tekućine i krvi fetusa. Ovo kompleksne analize, koji su indicirani u slučajevima kada se kod roditelja otkrije mutagen.

Ali za otkrivanje teške kombinirane imunodeficijencije povezane s X, ova metoda daje precizan rezultat, a također pojašnjava dijagnozu primarnih ID sindroma, kronične granulomatoze i drugih stanja SCID.

Liječenje primarnih imunodeficijencija

Različite etiologije i patogeneze bolesti ne dopuštaju nam razvoj opšta metodologija terapija patologije. U teškim oblicima terapijski tretman nije relevantan, donosi samo privremeno olakšanje, ali je smrt neizbježna od komplikacija imunodeficijencije. U tim slučajevima pomaže samo transplantacija koštana srž ili embrionalne supstance timusa.

Nedostatak ćelijskog imuniteta nadoknađuje se upotrebom specifičnih lijekova za stimulaciju kolonija. To je zamjenska imunoterapija timalinom, taktivinom, levamisolom i drugim lijekovima, čiji izbor vrši imunolog. Enzimopatije se koriguju enzimima i metabolitima. Uobičajeni lijek u ovoj seriji je biotin.

Disglobulinemija (nedostatak humoralne zaštite) liječi se nadomjesnom imunoglobulinom, ovisno o nedostajućim supstancama ovog tipa. Ali glavna prepreka napredovanju bolesti je prevencija infekcija. Štaviše, vakcinacija dece sa primarnim ID nema efekta;

Prognoza i prevencija

Sa teškim primarnim ID-om, dijete je osuđeno na propast u prvoj godini života. Ostale patologije imunološkog sistema se liječe kao što je gore opisano. Osnovni zadatak roditelja je pravovremeni pristup ljekaru i briga o djeci. Ne smije se dozvoliti da se dijete inficira virusnim, bakterijskim ili gljivičnim patogenima.

Ako planirate dijete i imate problema s mutacijom gena, onda je konsultacija sa imunologom obavezna. Tokom trudnoće morate se podvrgnuti prenatalnoj dijagnostici, zaštititi se od infekcija i pridržavati se svih preporuka ljekara.

Za pacijente sa ID-om važno je da pažljivo održavaju ličnu higijenu, njeguju usnu šupljinu, nosnu sluznicu i oči, ne narušavajući njihov integritet. Obavezno uravnoteženu ishranu, isključivanje kontakta sa pacijentima tokom epidemija, medikamentozna prevencija infekcija.

Komplikacije nakon imunodeficijencije

Primarne imunodeficijencije dovode do ozbiljnih komplikacija. Posljedice mogu rezultirati smrću osobe. Takva stanja se smatraju sepsom, apscesima, pneumonijom, teške infekcije. Autoimune bolesti su moguće kada imuni sistem zakaže i uništi vlastite ćelije. Rizik se povećava onkološke bolesti i neravnoteža gastrointestinalnog trakta i kardiovaskularnog sistema.

Zaključak

Primarna imunodeficijencija nije uvijek smrtna kazna. Morate biti pod stalnim nadzorom imunologa, to će vam pomoći da održite zadovoljavajući kvalitet života i dugo živite.

Imunodeficijencija je skup različitih stanja organizma u kojima je poremećeno funkcionisanje ljudskog imunološkog sistema. U ovom stanju zarazne bolesti se javljaju češće nego inače, veoma su teške i traju dugo. Po porijeklu, imunodeficijencija je nasljedna (primarna) i stečena (sekundarna). Uz različite vrste imunodeficijencije, infekcije zahvaćaju gornje i donje respiratorne puteve, kožu i druge organe. Ozbiljnost, vrsta i priroda bolesti zavise od vrste imunodeficijencije. Kod imunodeficijencije, osoba može razviti autoimune patologije i alergijske reakcije.

Primarna imunodeficijencija

Primarna imunodeficijencija je bolest imunog sistema nasljedne prirode. Ova bolest se prenosi s roditelja na djecu i traje cijeli život osobe. Ima ih mnogo razne forme primarna imunodeficijencija. By medicinska statistika Ovo stanje se javlja kod jednog novorođenčeta od deset hiljada. Neki od poznatim oblicima Primarna imunodeficijencija se manifestira odmah nakon rođenja djeteta, dok se drugi oblici bolesti mogu uopće ne manifestirati dugi niz godina. U otprilike 85% slučajeva bolest se dijagnosticira u u mladosti(do dvadeset godina). Primarna imunodeficijencija se u 70% slučajeva dijagnosticira kod dječaka, jer je većina sindroma bolesti direktno povezana s X hromozomom.

Genetski defekti primarne imunodeficijencije kod ljudi podijeljeni su u nekoliko grupa. S humoralnom imunodeficijencijom u ljudskom tijelu, sinteza imunoglobulina je poremećena, ćelijska imunodeficijencija se odlikuje nedovoljnim brojem limfocita u krvi.

Defekti fagocitoze se manifestuju u neispravnom hvatanju bakterija od strane leukocita. Ako je sistem neispravan, tjelesni proteini nisu u stanju da unište strane ćelije.

Među primarnim imunodeficijencijama, odvojeno se izdvaja kombinovana imunodeficijencija. Kombinirana imunodeficijencija povezana je s genetskim defektima koji dovode do disfunkcije B stanica i T limfocita. Kod ove bolesti poremećena je proizvodnja antitijela i smanjena funkcija ćelijskog imuniteta.

Sekundarna imunodeficijencija

Sekundarna imunodeficijencija je prisustvo stečenih bolesti imunog sistema u ljudskom organizmu. Zbog oslabljenog imuniteta, ljudski organizam je vrlo često napadnut raznim zaraznim bolestima. AIDS je najpoznatiji primjer sekundarne imunodeficijencije. Ova bolest može se razviti pod utjecajem zračenja, lijekova i raznih kroničnih bolesti.

Ovo stanje se može razviti i kod manjka proteina kalorija, kao i kod nedostatka vitamina i mikroelemenata u organizmu. Nedostatak cinka, selena i vitamina A posebno štetno utiče na imuni sistem. Sekundarna imunodeficijencija Ljudi s kroničnim metaboličkim poremećajima često pate. Kod ove bolesti vrlo je važno na vrijeme prepoznati bakterijske infekcije i započeti potrebno liječenje.

Znakovi imunodeficijencije

Trenutno se praktikuje različite vrste tretmani za imunodeficijencije, ali neki od njih su još u fazi eksperimentalnog razvoja. Liječenje imunodeficijencije nije potpuno bez opšti principi pomoć - vakcinacija, kontrola infekcije, nadomjesna terapija.

Imunodeficijencija kod ljudi karakterizira manifestacija teških bakterijskih infekcija rekurentne prirode. Bakterijske infekcije dovesti do razvoja bronhitisa, sinusitisa, otitisa. Kod pacijenata sa ovom bolešću često se javlja drozd, parodontitis, formiraju se papilomi i bradavice na tijelu, javlja se ćelavost i ekcem. At ovoj državiČesto se dijagnosticiraju različiti hematološki poremećaji. U nekim slučajevima mogu se uočiti poremećaji probavni sustav, vaskulitis, konvulzije, encefalitis, artritis. Prema nekim informacijama, imunodeficijencija povećava rizik od razvoja raka želuca.

Liječenje imunodeficijencije

Danas se imunokorekcija provodi na nekoliko načina - transplantacija koštane srži, primjena imunoglobulina, imunomodulatora. Obično se liječenje imunodeficijencije provodi potkožnim ili intravenozno davanje imunoglobulini.

Ako imate bilo koju vrstu imunodeficijencije, vrlo je važno izbjegavati infekciju i pridržavati se principa zdrav imidžživot. Za pacijente s ovom bolešću vrlo je važno i identificiranje bakterijskih i gljivične infekcije i preduzeti mere za njihovo lečenje. U nekim stanjima organizma, potrebno je provoditi redovno preventivna terapija antibiotici. Za infekcije prsa Preporučljivo je koristiti fizioterapijske metode, kao i redovito izvoditi posebne fizičke vježbe.

Video sa YouTube-a na temu članka: