DIC vastsündinutel. DIC sündroom vastsündinutel

DIC-sündroom on üks levinumaid ja raskemaid, eluohtlikke hemostaatilise süsteemi häireid (hemostaas on kehareaktsioonide kompleks, mille eesmärk on verejooksu ennetamine ja peatamine).

DIC sündroomi sünonüümid on trombohemorraagiline sündroom, tarbimise koagulopaatia, hüperkoagulatsiooni sündroom, defibratsiooni sündroom.

DIC sündroom (dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom) on:

• sekundaarne patoloogiline protsess, mis tekib hemostaatilise süsteemi pideva ja pikaajalise stimuleerimisega;
• patoloogiline protsess, millel on faasiline kulg, mille esmane aktivatsioon ja sellele järgnev hemostaatilise süsteemi kõigi osade süvenev ammendumine kuni vere hüübimisvõime täieliku kaotuseni koos katastroofilise kontrollimatu verejooksu ja raske generaliseerunud verejooksuga. hemorraagiline sündroom;
• patoloogiline protsess, mille käigus täheldatakse progresseeruvat difuusset intravaskulaarset koagulatsiooni koos vere mikrohüüvete ja selle moodustunud elementide agregaatide mitmekordse ja laialdase moodustumisega, mis halvendab selle reoloogilisi omadusi, blokeerib mikrotsirkulatsiooni kudedes ja elundites, põhjustab neis isheemilisi kahjustusi ja põhjustab mitme elundi kahjustusi. .

Liigid

Sõltuvalt rakkude, sealhulgas vererakkude hävitamisel tekkiva tromboplastiini moodustumise ja verre sisenemise intensiivsusest on DIC-sündroomil erinevad kliinilised vormid:

• välk;
• vürtsikas;
• alaäge;
• pikaleveninud;
• krooniline;
• latentne;
• kohalik;
• üldistatud;
• kompenseeritud;
• dekompenseeritud.

Põhjused

DIC-sündroomi vallandavateks teguriteks võivad olla mitmesugused intensiivsed või pikaajalised stiimulid, mis üht- või teistmoodi Virchowi triaadiga sobivad – vereringe, selle omaduste või veresoone seina häired.

DIC sündroom ilmneb:

1. Vere ja hemodünaamika reoloogiliste omaduste rikkumise korral

• igasugune šokk
• verekaotus,
• joove,
• sepsis,
• Reesuskonflikti rasedus,
• vereringe seiskumine ja sellele järgnev elustamine,
• emaka atoonia,
• emaka massaaž

2. Kui veri puutub kokku kahjustatud rakkude ja kudedega

• sünnieelne loote surm,
• onkoloogilised haigused

3. Kui vere omadused muutuvad ja kui tromboplastilised ained sisenevad verre massiliselt

• leukeemia,
• amnionivedeliku emboolia,
• kokkusobimatu vereülekanne,
• septiline abort,
• normaalse asukohaga platsenta eraldumine koos hemorraagiaga emakasse,
• platsenta akreet,
• parenhüümsete organite operatsioonid: emakas, maks, kopsud, eesnääre, neerud;
• äge kiiritushaigus,
• sündroom pikaajaline kokkusurumine,
• gangreen,
• elundisiirdamine, keemiaravi, pankrease nekroos, müokardiinfarkt jne).

DIC sündroomi sümptomid

DIC sündroomi ajal on 4 etappi:

1. etapp - hüperkoagulatsiooni ja trombotsüütide hüperagregatsiooni faas;

2. etapp - üleminekufaas (vere hüübimise mitmesuunalised nihked nii hüper- kui ka hüpokoagulatsiooni suunas);

3. etapp - sügav hüpokoagulatsioonifaas (veri ei hüübi üldse);

4. etapp - taandumisfaas (kas hemostaasi parameetrid normaliseeritakse või tekivad tüsistused, mis põhjustavad surma).

Dissemineerunud intravaskulaarse hüübimissündroomi sümptomid sõltuvad paljudest teguritest (selle põhjustanud põhjus, šoki kliiniline pilt, hemostaasi kõigi osade häired, tromboos, veresoonkonna mahu vähenemine, verejooks, aneemia, düsfunktsioon ja sihtorganite düstroofia , ainevahetushäired).

Esimeses faasis on suurenenud vere hüübivus, kohene trombide teke suurtes veresoontes ja trombide teke väikestes (operatsiooni ajal). Patsiendilt analüüsimiseks verd võtta on võimatu, kuna see hüübib kohe. Reeglina kulgeb esimene faas väga kiiresti ja jääb arstidele märkamatuks. Esineb järsk vererõhu langus, nahk on kahvatu, kaetud külma kleepuva higiga, pulss nõrk (niitne). Seejärel tekib kopsukahjustuse tõttu hingamispuudulikkus, niiske köha ja krepitus kopsudes, naha tsüanoos, külmad jalad ja käed.

Teises faasis püsivad samad sümptomid, mis DIC sündroomi esimeses staadiumis, pluss neerud (neerupuudulikkus), neerupealised, seedetrakt(iiveldus, oksendamine, kõhuvalu, kõhulahtisus). Ajus moodustuvad mikrotrombid ( peavalu, pearinglus, krambid, teadvusekaotus kuni koomani, parees ja halvatus, insult).

Kolmandat faasi (hüpokoagulatsiooni staadium) iseloomustab massiline verejooks nii algsest fookusest kui ka teistest elunditest (soole- ja maoverejooks limaskesta haavandumisest, veri uriinis - neerukahjustus, köhimisel verega segunenud röga) .

Iseloomulik on ka hemorraagilise sündroomi areng (massiivsete hemorraagiate, hematoomide, petehhiate ilmnemine, peatamatu verejooks süstekohtades ja operatsiooni ajal, igemete veritsemine, ninaverejooks jne).

Neljas faas õigeaegse ja adekvaatse raviga viib hemostaasi taastumiseni ja verejooksu peatamiseni, kuid sageli lõppeb surmaga siseorganite massilise kahjustuse ja verejooksuga.

Diagnostika

Põhilised laboratoorsed testid:

• trombotsüütide määramine (DIC-sündroomi korral väheneb trombotsüütide arv 2., 3. ja 4. faasis);
• vere hüübimisaeg (norm on 5 - 9 minutit, 1. etapis indikaatorit lühendatakse, järgmistel etappidel aeg pikeneb);
• veritsusaeg (tavaliselt 1-3 minutit);
• APTT (aktiveeritud osaline tromboplastiline aeg - DIC sündroomi 2. ja 3. faasi suurenemine);
• protrombiini aeg, trombiini aeg, aktiveeritud plasma rekaltsifikatsiooni aja määramine - AVR (DIC sündroomi teise ja kolmanda staadiumi tõus);
• trombi lüüs (tavaliselt mitte, 3. faasis on lüüs kiire ja faasis 4 tromb ei moodustu);
• fibrinogeen (normaalne 2 - 4 g/l, väheneb 2., 3. ja 4. staadiumis);
• erütrotsüütide killustumise nähtuse uurimine nende kahjustuse tõttu fibriini niitidega (tavaliselt on test negatiivne, positiivne test näitab dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi);
• punaste vereliblede vähenemine (aneemia, veremahu vähenemine);
• hematokriti langus (hüpovoleemia);
• happe-aluse ja elektrolüütide tasakaalu määramine.

DIC sündroomi ravi

DIC-sündroomi ravi viib läbi selle patoloogiaga kokku puutunud arst (st raviarst) koos elustamisarstiga. Kell krooniline kulg DIC-sündroomi ravivad terapeut ja hematoloog.

Kõigepealt on vaja kõrvaldada DIC sündroomi põhjus. Näiteks sepsise korral on ette nähtud antibakteriaalne ja transufusioon (veretoodete intravenoosne infusioon), traumaatilise šoki korral - piisav valu leevendamine, immobiliseerimine, hapnikuga varustamine ja varajane kirurgiline sekkumine. Või kasvajahaiguste puhul - keemiaravi ja kiiritusravi, müokardiinfarkti puhul - leevendus valu sündroom, taastumine südamerütm ja hemodünaamika, sünnitusabi ja günekoloogilise patoloogia korral radikaalsed meetmed (hüsterektoomia, keisrilõige).

Vere hemodünaamika ja reoloogiliste omaduste taastamine toimub infusiooni-transfusiooni infusioonide abil.

Näidatud infusioon värskelt külmutatud plasma, mis mitte ainult ei taasta ringlevat veremahtu, vaid sisaldab ka kõiki hüübimisfaktoreid.

Samuti manustatakse kristalloidseid (soolalahus, glükoos) ja kolloidlahuseid (polüglütsiin, reopolüglütsiin) vahekorras 4/1 ning valgulisi veretooteid (albumiin, valk).

Antikoagulant on ette nähtud otsene tegevus- hepariin. Hepariini annus sõltub DIC sündroomi staadiumist (faasides 1-2 on see oluline). Olulise aneemia korral kantakse üle värsked (mitte rohkem kui 3 päeva) punased verelibled.

Raskekujulise generaliseerunud DIC ravis kasutatakse fibrinogeeni ja verehüübimisfaktori kontsentraate (krüopretsipetaat). Proteolüüsi inhibiitoreid – antiproteaase – kasutatakse rakkude kahjustamisel vabanevate kudede proteaaside allasurumiseks (kontrikaal, trasülool, gordoks). Samuti on ette nähtud kortikosteroidid (hüdrokortisoon, deksametasoon), kuna need suurendavad vere hüübimist.

Paralleelselt toimub võitlus mitme organi puudulikkuse vastu (kopsude, neerude, seedetrakti, neerupealised). DIC-i faasides 2–4 kasutatakse lokaalse hemostaasi taastamiseks aminokaproonhappe, kuiva trombiini, naatriumetamsülaadi ja adroksooni segu. See segu viiakse kõhuõõnde läbi drenaaži, suu kaudu tampoonidena emakasse ja tupeõõnde ning haavale kantakse lahuses niisutatud salvrätikud.

Kogu protsess intensiivravi võtab 1–5 päeva (olenevalt DIC raskusastmest) ja järgnev ravi jätkub kuni täieliku või peaaegu täieliku täielik taastumine kõik mitme organi häired.

Tüsistused ja prognoos

DIC-i peamised tüsistused on järgmised:

• hemokoagulatsioonišokk (kriitiline vererõhu langus, hingamis- ja südamesüsteemi häired jne);
• posthemorraagiline aneemia;
• surma.

Prognoos sõltub DIC sündroomi raskusastmest, käigust ja staadiumist. 1. ja 2. staadiumis on prognoos soodne, 3. staadiumis kahtlane, 4. staadiumis (ebapiisava või puuduva ravi korral) on surmav.

Lühend DIC peidab endas raske patoloogia nime - dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon. Vereloomesüsteemi haigus on põhihaiguse tüsistus, kuid just laste DIC-sündroom kujutab endast erilist ohtu, kuna põhjustab vere hüübimise probleeme.

DIC-sündroom lastel moodustub erinevate haiguste taustal ja on üks levinumaid rasked tüsistused, põhjustades imikute surma vastsündinute perioodil. See näitaja ulatub 36–50% -ni.

Enamasti esineb see ägedas või fulminantses vormis, kuid võimalik on nii pikaajaline kui ka varjatud (varjatud) või süvenev kulg. Tüüpiline lastele vanuses 1-4 aastat.

DIC arengu põhjused vastsündinutel

DIC sündroomi vastsündinutel võivad põhjustada järgmised põhjused:

• "lastekoha" kahjustamine;
• ühe lapse emakasisene surm mitmikraseduse ajal;
• emakasisene infektsioon;
• eklampsia ja preeklampsia seisund;
• emaka rebend;
• hüdatidiformne mutt.

Kõige sagedamini diagnoositakse patoloogiat enneaegsed lapsed. Lapse veri sisaldab ebapiisavas koguses prokoagulante või antikoagulante, mis põhjustab suurenenud verejooksu.

Sümptomid

Seisundi kliinilise pildi määrab patoloogia praegune staadium. Esmased märgid esinemisvõimeline.

1. Hüperkoagulatsiooni staadium. Juhtiva haiguse sümptomid muutuvad peamisteks. Lisanduvad vere mikrotsirkulatsiooni halvenemise tunnused - iseloomuliku “marmorvõrgu” ilmumine nahale, kehatemperatuuri langus, sõrme- ja varbaotste siniseks muutumine, maksa/põrna mahu suurenemine. Ei saa välistada tahhükardia arengut, vererõhu langust ja urineerimise vähenemist.
2. Trombotsütopaatia ja koagulopaatia staadium. Naha pinnale tekivad petehhiad, limaskestade pind muutub kahvatuks. Ravimite süstimise piirkonnas tekib verejooks. Patoloogilises protsessis osalevad elutähtsad organid - kopsud, neerud, aju. Sisemisi hemorraagiaid ei saa välistada.
3. Taastumise etapp. Tingimusele vastava ravi korral täheldatakse langust. patoloogilised sümptomid. Mõjutatud elundid taastatakse ja hakkavad normaalselt toimima.

DIC sündroomi tunnused vastsündinutel

Imiku DIC-sündroom võib areneda paljude haiguste tõttu. Tingimusel on tavaliselt välkkiire kulg, mis praktiliselt välistab igasuguse ravi kasutamise võimaluse.

Diagnoos lastel

DIC-sündroomi esimeses etapis põhineb diagnoos vere koostise laboratoorsete uuringute tulemustel. Patoloogia arengut näitavad:

• vere hüübimisaja kerge vähenemine (võrreldes aktsepteeritud normiga);
• trombotsüütide arvu langus;
• protrombiiniaja, APTT perioodi (trombi moodustumise aeg) vähendamine;
• suurenenud fibrogeeni ja PDP tase (see on märk suurenevast intravaskulaarsest koagulatsioonist);
• etanooli testi positiivne tulemus.

Diagnoosi panemine teise etapi ilmnemisel on oluliselt lihtsustatud. Kõrvalekalded normist suurenevad. Siseorganite kahjustuse märke täheldatakse eelkõige rohkem suurem vähendamine trombotsüütide arv ja veresoonte süsteemi halvenemine.

Terapeutilised meetmed

Seisundi ravi nõuab integreeritud lähenemine. Põhiprintsiipe on mitu.

1. DIC-sündroomi ägeda vormi ravi algab kohe pärast biomaterjali kogumist uuringuteks.
2. Võimalike provotseerivate tegurite kõrvaldamiseks tuleks võtta meetmed võimalikult kiiresti.
3. Ravi käigus hindab arst pidevalt hetke kliinilist pilti ja arvestab võimalikke Negatiivne mõju võetud meetmed, mis võivad põhjustada dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi sümptomite sagenemist ja põhjustada tugevat verejooksu.

Patoloogia raviprotokoll sisaldab statistikat, DIC klassifikatsiooni ja andmeid ravimite koostoimete kohta. See koosneb ka järgmistest punktidest:

• põhihaiguse kõrvaldamine;
• šokivastane ravi, tagades vajaliku ringleva vere mahu;
• hepariini võtmine;
• värske plasma reaktiivinfusioon;
• patsiendid, kes saavad proteaasi inhibiitoreid ja antibradükiini rühma ravimeid;
• ravimite kasutamine, mis stimuleerivad vere mikrotsirkulatsiooni protsesse ja vähendavad trombotsüütide kadu üldisest vereringest;
• hematokriti hoidmine 22% ja kõrgemal;
• võttes Contricali rasked vormid hüpokoagulatsioon ja verejooks;
• kohaliku hemostaasi läbiviimine;
• plasmatsütofereesi protseduur (vastavalt näidustustele).

Tüsistused ja prognoos

DIC-sündroomi põhjustatud tüsistuste hulgas tasub esile tõsta.

1. Vere mikrotsirkulatsiooni rikkumine kuni täieliku/osalise blokaadi tekkeni. Kõige sagedamini on kahjustatud kopsu- ja neerukuded. Aju väikeste veresoonte tromboosi tagajärjel ei saa välistada isheemilise insuldi teket.
2. Hemokoagulatiivne šokk. Üks patoloogia kõige raskemaid tüsistusi. On halb prognoos.
3. Hemorraagiline sündroom. Iseloomulikud verejooksud, erinevad tüübid verejooks.
4. Hemoglobiini taseme posthemorraagiline langus. Aneemia areneb verekaotuse tõttu.

Sündroomi prognoos on muutuv ja sõltub mitmest tegurist:

• juhtiv haigus;
• hemostaasi häirete raskusaste;
• teraapia aeg algas.

Äge DIC-sündroom võib põhjustada patsiendi surma märkimisväärse verekaotuse, šoki tekke, hingamissüsteemi häirete ja arvukate sisemiste hemorraagiate tõttu.

DIC sündroomi ravi

Sündroomi ravi edukus sõltub suuresti sellest, millises seisundi staadiumis patsient alustas ravimite ja protseduuride saamist.

Verejooksu ja siseorganite funktsionaalsuse häirete korral on vajalik ravimite aktiivne tarbimine ja muud ravimeetmed. Patsiendid on kohustuslikult hospitaliseeritud intensiivravi osakonnas. Vajadusel tehakse kopsude kunstlik ventilatsioon ja anti-šokiravi.

DIC-sündroomi kergetel juhtudel ravitakse põhihaigust ning korrigeeritakse hemodünaamikat ja elundite talitlushäireid.

Ägeda DIC sündroomi ravi põhineb provotseeriva põhjuse kiirel kõrvaldamisel. Näiteks sünnitusabi patoloogia korral võib septiliste tüsistuste korral olla vajalik kiire sünnitus või emaka eemaldamine, patsiendile määratakse antibiootikumikuur;

Hüperkoagulatsiooni sündroomi kõrvaldamiseks on näidustatud ravi järgmiste ravimitega:

• antikoagulandid (hepariin);
• trombotsüütide vastased ained (pentoksifülliin, dipüridamool);
• fibrinolüütikumid.

Asendusravi hõlmab vereülekandeid:

• värske plasma;
• punaste vereliblede/trombotsüütide mass (koos hemoglobiini/trombotsüütide arvu katastroofilise vähenemisega);
• krüopretsipitaat (müokardi düsfunktsiooni moodustamisel);
• soolalahus.

Massiivse verejooksu korral võib välja kirjutada antifibrinolüütikumide rühma kuuluvaid ravimeid - aminokaproonhapet, proteaasi inhibiitoreid.

Naha hemorraagiate ja lahtiste haavade ravimisel kasutatakse hemostaatilisi käsnasid ja etamsülaadi sidemeid.

Vastavalt näidustustele on ette nähtud järgmised ravimid:

• kortikosteroidid;
• plasmaferees;
• hapnikuravi;
• angioprotektorid;
• nootroopsed ravimid.

Moodustades neerupuudulikkus on ette nähtud hemodialüüs ja hemodiafiltratsioon.

DIC-sündroom ehk dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom on hemostaatilise süsteemi keeruline mitmekomponentne patoloogiline protsess, mis avaldub suurenenud trombide moodustumine mikroveresoonkonna veresoontes.

Seda seisundit esineb üsna sageli mis tahes eriala arstide, reanimatoloogide, kirurgide ja kiirabiarstide praktikas. See on ka kõige levinum hüübimishäirete (koagulopaatiate) vorm intensiivravis nii täiskasvanutel kui ka lastel.

Koagulopaatia on haigusseisund, millega kaasnevad teatud muutused veres. Peamised koagulopaatiate tüübid on kaasasündinud (geneetilised) ja omandatud, mille üheks variandiks on DIC sündroom. Kirjandusest leiab andmeid nn hüperkoaguleeruva koagulopaatia või hüperkoagulatsiooni sündroom, mida iseloomustavad vere hüübivuse suurenemise laboratoorsed tunnused, kuid tromboos kõige sagedamini puudub.

DIC-sündroomil on keerulised arengumehhanismid, erinevad kliinilised ilmingud ja selle täpsed diagnostilised kriteeriumid pole veel kindlaks tehtud, mis põhjustab olulisi raskusi selle äratundmisel ja ravimisel. See seisund raskendab alati kõiki muid haigusi ega ole seetõttu iseseisev haigus.

Tromboos: normaalne või patoloogiline?

Selleks, et mõista, mis on selle põhjus ja millised on selle esinemise mehhanismid raske rikkumine nagu DIC, peate teadma vere hüübimise peamisi etappe.

Inimene seisab pidevalt silmitsi võimaliku vigastuse ohuga, alates väikesed kriimud või raskete vigastuste lõiked, seetõttu pakub loodus erilist kaitsemehhanism- tromboos, see tähendab verehüüvete moodustumine veresoone kahjustuse kohas.

Kehas on kaks vastastikku suunatud süsteemi - hüübiv Ja antikoagulant , mille õige koostoime soodustab vajadusel trombide teket, aga ka vere vedelat olekut veresoontes kahjustuste puudumisel. Need hemostaatilised süsteemid mängivad väga olulist kaitsvat rolli.

Kui veresoone seina terviklikkust rikutakse, aktiveeritakse hüübimissüsteem, mille reaktsioonide kaskaad viib (veresoone või südamekambri valendikus trombi) moodustumiseni. Sellega on otseselt seotud eelkõige plasmavalgud, aga ka trombotsüüdid, maksas toodetavad hüübimisfaktorid ja mitmesugused ensüümid. Tulemuseks on verehüübe teke, mis sulgeb veresoone seina defekti ja takistab edasist verejooksu.

Vere vedela seisundi säilitamiseks ja verehüüvete kontrollimatu tekke vältimiseks on spetsiifilised antitrombootilised mehhanismid, teostub nn antikoagulandid- ained, mis takistavad massilise tromboosi teket (plasmavalgud, proteolüütilised ensüümid, endogeenne hepariin). Lisaks on tromboosi takistuseks kiire verevool ja nn fibrinolüüs ehk fibriini valgu lahustumine ja selle eemaldamine vereplasmas ringlevate ja leukotsüütide, trombotsüütide ja vereliistakute poolt sekreteeritavate ensüümide abil veresoonkonnast. teised rakud. Fibriini jäänused pärast selle hävitamist imenduvad leukotsüütide ja makrofaagide poolt.

Kui hemostaatilise süsteemi komponentide koostoime muutub mitmesugused haigused ja vigastused, Koordinatsioonihäired esinevad hüübimis- ja antikoagulatsioonisüsteemide töös, mis aitab kaasa ulatuslikule kontrollimatule trombide tekkele koos verejooksuga. Need mehhanismid on eluohtliku komplikatsiooni DIC sündroomi patogeneesi aluseks.

DIC sündroomi põhjused

Kuna DIC ei ole iseseisev haigus, ei esine see ilma hüübimissüsteemi aktiveeriva toimeta. Enamik levinud põhjused selle esinemine:

• Infektsioonid - septiline šokk, rasked bakteriaalsed ja viirusnakkused;
• Erinevat tüüpi šokid (traumaatiline, nakkus-toksiline, hüpovoleemiline jne), terminaalsed seisundid;
• Vigastused, sealhulgas traumaatilised kirurgilised sekkumised(elundisiirdamine, südameklapi asendamine), kunstliku vereringe ja hemodialüüsi masinate kasutamine kirurgiliste sekkumiste ajal;
• onkoloogilised haigused, eriti levinud vähivormid;
• DIC-sündroom sünnitusabis - platsenta enneaegne eraldumine;
• Raseduse ajal esinemise korral (eklampsia, preeklampsia), emakaväline rasedus jne;
• Tõsised haigused südame-veresoonkonna süsteemist, siseorganite mädased-põletikulised protsessid.

Seega DIC-sündroom kaasneb enamiku raskete haiguste ja lõppseisunditega(kliiniline surm, järgnevad elustamismeetmed). Nende olemasolu kindlakstegemise etapis on hüperkoagulatsioon juba olemas või areneb, kui asjakohaseid ennetusmeetmeid ei võeta.

Tervena ja õigeaegselt sündinud vastsündinutel on DIC sündroom äärmiselt haruldane. Sagedamini esineb see raskete sünnivigastuste, lootevee emboolia (sel juhul on sümptomid nii emal kui ka lootel) ja hingamishäiretega.

Lastel on võimalikud eelkõige pärilikud koagulopaatiad, millega kaasneb suurenenud verejooks, samas kui trombohemorraagiline sündroom on suhteliselt haruldane ja selle põhjused võivad olla rasked infektsioonid ja vigastused.

DIC sündroomi arenguetapid ja vormid

Trombohemorraagilise sündroomi klassifitseerimisel on erinevaid lähenemisviise: vastavalt etioloogiale, patogeneesi tunnustele ja kliinilistele ilmingutele.

Esinemismehhanismide põhjal eristatakse DIC sündroomi järgmisi etappe:

1. - mida iseloomustab tromboplastiini sisenemine verre, mis käivitab vere hüübimise ja trombide moodustumise;
2. Tarbimise koagulopaatia – hüübimisfaktorite intensiivne tarbimine, sellele järgnev fibrinolüütilise aktiivsuse tõus (massiivse tromboosi vastase kaitsemehhanismina);
3. Hüpokoagulatsioonistaadium - hüübimissüsteemi komponentide tarbimise tagajärjel tekib hüübimatus ja trombotsüütide puudulikkus ();
4. Taastumise etapp.

fibriini hüübimise trombodünaamika erinevates hüübimissüsteemi tingimustes

Seega, kui puututakse kokku kahjustava teguriga, näiteks vigastuse või verejooksuga, siis vallandub kaitsemehhanism – kuid hüübimisfaktorite kontrollimatu tarbimine põhjustab nende puudulikkust ja vältimatut hüpokoagulatsiooni, mis väljendub tugevas verejooksus. Kui patsiendil veab ja kogu vajalik kvalifitseeritud abi antakse õigeaegselt, algab taastumisfaas jääktromboosiga.

Väärib märkimist, et tromboosiprotsess toimub mikroveresoonkonnas ja on oma olemuselt üldistatud, seetõttu on patoloogilises protsessis kaasatud kõik elundid ja koed, mis põhjustab nende töös tõsiseid häireid.

DIC sündroomi kliiniline klassifikatsioon tähendab järgmiste vormide tuvastamist:

• Vürtsikas;
• alaäge;
• Krooniline;
• Korduv;
• Latentne.

On olemas nn fulminantne DIC sündroom, mille ilmnemiseks kulub vaid mõni minut. See valik on eriti levinud sünnitusabis.

Äge DIC sündroom kestab mitu tundi kuni mitu päeva ja sellega kaasnevad vigastused, sepsis, kirurgilised operatsioonid, suurte koguste vere ja selle komponentide ülekandmine.

Subakuutne kulg iseloomulikud kroonilistele nakkusprotsessidele, autoimmuunhaigused(näiteks) ja kestab mitu nädalat.

Krooniline JÄÄ võimalik raskete südame- ja veresoonkonnahaiguste, kopsude, neerude ja diabeedi korral. See vorm võib kesta mitu aastat ja seda täheldatakse terapeutilises praktikas. Trombohemorraagilise sündroomi nähtude suurenedes progresseerub seda põhjustanud haigus.

Kliinilised ilmingud

Lisaks nendele laboriuuringute meetoditele on kliinikul oluline roll DIC-sündroomi diagnoosimisel. Rasketel juhtudel, kui on kahjustatud kopsud ja neerud, ilmnevad iseloomulikud nahamuutused ja verejooks, on diagnoos väljaspool kahtlust, kuid haiguse alaägeda ja kroonilise vormi korral võib diagnoosimine olla keeruline ja nõuab kliiniliste andmete hoolikat hindamist.

Kuna DIC-sündroomi väljakujunemise peamiseks patogeneetiliseks lüliks on suurenenud trombide moodustumine mikrotsirkulatsiooni veresoontes, kannatavad ennekõike need organid, kus kapillaaride võrk on hästi arenenud: kopsud, neerud, nahk, aju, maks. Kursuse raskusaste ja prognoos sõltuvad verehüüvete põhjustatud mikrotsirkulatsiooni blokeerimise astmest.

DIC-sündroomi nahailmingud on võhikule kõige märgatavamad

Põhiline Kliinilised tunnused on üsna tüüpilised ja on põhjustatud laialt levinud tromboosist, verejooksust ja selle tagajärjel erinevate organite riketest.

• Nahk, kui hästi varustatud organ, osaleb alati patoloogilises protsessis, sellel ilmneb iseloomulik hemorraagiline lööve väikeste hemorraagiate, nekroosikoldete (nekroosi) tõttu näol ja jäsemetel.
• Lüüa kopsud avaldub ägedate tunnustena hingamispuudulikkus, mille sümptomiteks on tugev õhupuudus kuni hingamisseiskuseni, kopsuturse väikeste veresoonte ja alveoolide kahjustusest.
• Fibriini ladestumisega veresoontesse neerud areneb äge neerupuudulikkus, mis väljendub uriini moodustumise häiretes kuni anuuriani, samuti tõsistes elektrolüütide muutustes.
• Lüüa aju väljendub, põhjustades neuroloogilisi häireid.

Lisaks elundimuutustele ilmneb kalduvus välistele ja sisemine verejooks:, emaka, seedetrakti jne, samuti hematoomide tekkele ajal siseorganid ja pehmed koed.

Üldiselt koosneb DIC-sündroomi kliiniline pilt mitme organi puudulikkuse sümptomitest ja trombohemorraagilistest nähtustest.

DIC sündroomi diagnoosimine

Trombohemorraagilise sündroomi diagnoosi kindlakstegemiseks lisaks iseloomulikule kliinilised ilmingud, Laboratoorsed testid on olulised. Testide abil saate määrata mitte ainult hemostaasihäirete olemasolu, vaid ka DIC-i staadiumi ja vormi ning jälgida ka ravi efektiivsust.

Laboratoorsesse diagnostikasse kuuluvad nn orienteerumiskatsed kõigile kättesaadav raviasutused(koagulogramm) ning keerulisem ja täpsem kinnitades(trombotsüütide agregatsiooni omaduste määramine, vereplasma hepariini taluvuse määramine jne).

Esimeses etapis võib täheldada trombotsüütide arvu vähenemist, suurenenud hüübimist ja fibrinogeeni koguse suurenemist, samas kui tarbimise raske koagulopaatia perioodil väheneb oluliselt fibrinogeeni tase, tekib raske trombotsütopeenia, väheneb. hüübimisfaktorite sisalduses ja vastavalt vere hüübimisaja pikenemisele.

DIC-sündroomi surmajärgne diagnoos, kasutades histoloogiline uuring kude võimaldab tuvastada iseloomulikke mikroskoopilisi märke: moodustunud elementide kuhjumine väikeste veresoonte luumenis, tromboos, mitu hemorraagiat ja nekroos siseorganites.

Kuna haiguse arengu esimestel tundidel laboratoorsed parameetrid siis võib jääda normi piiridesse oluline on tagada hemostaasi parameetrite muutuste pidev jälgimine ja jälgimine, eriti patsientidel, kellel on kõrge riskiga DIC sündroomi areng. Samuti on vaja jälgida muutusi vere elektrolüütide koostises, tasemetes (neerufunktsiooni näitajad), happe-aluse seisundis ja diureesis.

Ravi

Tarbimise koagulopaatia multifaktoriaalse päritolu tõttu raskendab kõige enam mitmesugused haigused ja patoloogilised seisundid, Praegu puudub DIC-sündroomi ühtne ravistrateegia.. Kuid võttes arvesse kursuse iseloomulikke etappe ja iseärasusi, on peamised lähenemisviisid selliste haiguste ennetamiseks ja raviks ohtlik komplikatsioon.

Oluline on see võimalikult kiiresti kõrvaldada põhjuslik tegur, mis põhjustab trombohemorraagilise sündroomi arengut, on see etiotroopne ravi suund:

1. Piisav antibiootikumravi mädaste-septiliste tüsistuste korral;
2. Tsirkuleeriva vere mahu õigeaegne täiendamine verekaotuse ajal;
3. Südame-veresoonkonna funktsiooni ja vererõhu säilitamine ajal erinevat tüüpišokk;
4. Tüsistuste ennetamine ja õigeaegne kirurgiline hooldus sünnitusabi praktikas;
5. Piisav valu leevendamine erinevate vigastuste ja traumaatilise šoki korral jne.

Peamised suunad patogeneetiline Ja sümptomaatiline ravi:

• Fibrinolüütikumide ja antifibrinolüütiliste ravimite kasutamine sõltuvalt haiguse faasist;
• asendusinfusioonravi;
• Vere reoloogiliste omaduste parandamine, ravimite kasutamine mikrotsirkulatsiooni normaliseerimiseks;
• Kehaväline detoksikatsioon.

DIC-sündroomi ravi oluline põhimõte on antikoagulantravi kasutamine. Nendel eesmärkidel kasutatakse kõige sagedamini hepariini, mis taastab normaalse verehüübimise, takistab trombide teket ja aitab eemaldada olemasolevaid, parandades seeläbi kahjustatud kudede ja elundite funktsiooni.

Vere hüübimisfaktorite vaeguse kõrvaldamiseks viiakse läbi asendusinfusioonravi. Optimaalne ravim Nendel eesmärkidel kasutatakse värskelt külmutatud plasmat. Koos sellega võib manustada ka hepariini ja proteaasi inhibiitoreid (need vähendavad ensüümide aktiivsust ja takistavad hüpokoagulatsiooni teket, takistavad šoki teket - contrical, gordox).

Kudede mikrotsirkulatsiooni parandamiseks kasutatakse aspiriini, trentalit, kellamänge jne, samuti reoloogiliste lahuste (reopolüglutsiin, voluven) kasutuselevõttu.

Väga oluline sisse kompleksne teraapia DIC sündroomi kehavälise detoksikatsiooni meetodid - plasmaferees, tsütaferees, hemodialüüs.

Üldiselt on DIC-sündroomi ravi väga raske ülesanne., ja mõnikord tuleb otsus ravimite režiimi ja nende annuste kohta teha mõne minutiga.

DIC-sündroomi tuleb ravida etapiviisiliselt, kuna konkreetse ravimi väljakirjutamine sõltub täielikult patsiendi hemostaasi seisundist konkreetsel ajahetkel. Lisaks tuleb pidevalt laboratoorselt jälgida vere hüübimist, happe-aluse tasakaalu ja elektrolüütide tasakaalu.

Vältimatu abi seisneb valu leevendamises, šokiga võitlemises ja kehtestamises infusioonravi, hepariini manustamine DIC sündroomi esimeses faasis.

Patsiendid, kellel on diagnoositud trombohemorraagiline sündroom või kellel on suur risk selle tekkeks, tuleb koheselt hospitaliseerida ja paigutada intensiivravi osakonda.

Suremus trombohemorraagilise sündroomi tõttu ulatub erinevate allikate kohaselt 70% -ni. III etapp, kroonilise kulgemise korral – 100%.

Ärahoidmine See ohtlik tüsistus seisneb ennekõike selle esinemiseni viinud haiguste võimalikult varases ravis, samuti vereringe ja mikrotsirkulatsiooni taastamises elundites ja kudedes. Ainult varajane algus teraapia ja õige taktika aitavad kaasa hemostaasi normaliseerumisele ja edasisele taastumisele.

Video: loeng A.I. Vorobjova DIC sündroomi kohta

- hemostaasi häire, mis on seotud hüperstimulatsiooni ja vere hüübimissüsteemi reservide puudulikkusega, mis põhjustab trombootiliste, mikrotsirkulatsiooni ja hemorraagiliste häirete teket. DIC-sündroomi korral täheldatakse petehhiaalset hematoomilist löövet, suurenenud verejooksu, elundite talitlushäireid ning ägedatel juhtudel šoki, hüpotensiooni, raske verejooksu, ägeda hingamispuudulikkuse ja ägeda neerupuudulikkuse tekkimist. Diagnoos tehakse kindlaks hemostaatilise süsteemi iseloomulike tunnuste ja laboratoorsete uuringute põhjal. DIC-sündroomi ravi on suunatud hemodünaamika ja hüübimissüsteemi häirete korrigeerimisele (trombotsüütidevastased ained, antikoagulandid, angioprotektorid, vereülekanded, plasmaferees jne).

Üldine informatsioon

DIC-sündroom (dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon, trombohemorraagiline sündroom) on hemorraagiline diatees, mida iseloomustab intravaskulaarse koagulatsiooni liigne kiirenemine, lahtiste verehüüvete moodustumine mikrotsirkulatsioonivõrgus koos hüpoksiliste ja düstroofiliste-nekrootiliste mõõtmiste väljakujunemisega elundites. DIC-sündroom kujutab endast ohtu patsiendi elule ulatusliku, halvasti kontrollitud verejooksu ja ulatusliku mikrotsirkulatsioonivõrgustikuga organite (peamiselt kopsud, neerud, neerupealised, maks, põrn) ägeda düsfunktsiooni ohu tõttu.

Dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi võib pidada ebapiisavaks kaitsereaktsiooniks, mille eesmärk on verejooksu kõrvaldamine vigastuse ajal veresooned ja keha isoleerimine mõjutatud kudedest. DIC-sündroomi esinemissagedus praktilise meditsiini erinevates harudes (hematoloogia, elustamine, kirurgia, sünnitusabi ja günekoloogia, traumatoloogia jne) on üsna kõrge.

DIC sündroomi põhjused

DIC-sündroom areneb haiguste taustal, mis tekivad kudede, veresoonte endoteeli ja vererakkude kahjustusega, millega kaasnevad mikrohemodünaamilised häired ja hemostaasi nihkumine hüperkoagulatsiooni suunas. DIC sündroomi peamiseks põhjuseks on septilised tüsistused bakteriaalsete ja viirusnakkused, mis tahes laadi šokk. DIC-sündroom kaasneb sageli sünnituspatoloogiaga - raske gestoos, platsenta previa ja enneaegne irdumine, emakasisene loote surm, lootevee emboolia, platsenta käsitsi eraldamine, atooniline emakaverejooks, samuti keisrilõige.

Trombohemorraagilise sündroomi arengut võib algatada metastaatiline pahaloomulised kasvajad(kopsuvähk, maovähk), ulatuslikud vigastused, põletused, suured kirurgilised sekkumised. Sageli kaasneb DIC-ga vere ja selle komponentide ülekanne, kudede ja elundite siirdamine, veresoonte ja südameklappide proteesimine ning kunstliku vereringe kasutamine.

Võib aidata kaasa DIC sündroomi tekkele südame-veresoonkonna haigused, mis esineb hüperfibrinogeneemiaga, suurenenud viskoossusega ja vähenenud vere voolavuse, mehaanilise verevoolu takistusega aterosklerootiline naast. DIC sündroomi võib põhjustada ravimite (OC, ristomütsiin, diureetikumid) võtmine, äge mürgistus(näiteks maomürk) ja ägedad allergilised reaktsioonid.

DIC sündroomi patogenees

DIC-i hemostaasi ebaõnnestumine on tingitud koagulatsiooni hüperstimulatsioonist ning antikoagulantide ja fibrinolüütiliste hemostaatiliste süsteemide kiirest ammendumisest.

DIC-sündroomi väljakujunemist põhjustavad erinevad tegurid, mis ilmuvad vereringesse ja aktiveerivad otseselt hüübimisprotsessi või teevad seda endoteelile mõjuvate vahendajate kaudu. Toksiinid, bakteriaalsed ensüümid, lootevesi, immuunkompleksid, stressi katehhoolamiinid, fosfolipiidid, vähenenud südame väljund ja verevool, atsidoos, hüpovoleemia jne.

DIC-sündroomi areng toimub 4 etapi järjestikuse muutusena.

mina - esialgne etapp hüperkoagulatsioon ja intravaskulaarne rakkude agregatsioon. Seda põhjustab kudede tromboplastiini või tromboplastiinitaolise toimega ainete vabanemine verre, mis käivitavad sisemise ja välise hüübimisradade. See võib kesta mitu minutit ja tundi (ägeda vormi korral) kuni mitme päeva ja kuuni (krooniline vorm).

II - progresseeruva tarbimise koagulopaatia staadium. Iseloomustab fibrinogeeni puudus, vereliistakud ja plasmafaktorid, mis on tingitud nende liigsest tarbimisest trombide tekkeks ja ebapiisava kompensatsiooni tõttu.

III - sekundaarse fibrinolüüsi ja raske hüpokoagulatsiooni kriitiline staadium. Esineb hemostaatilise protsessi tasakaalustamatus (afibrinogeneemia, patoloogiliste toodete kogunemine, punaste vereliblede hävitamine) koos vere hüübimise aeglustumisega (kuni täieliku hüübimisvõimetuseni).

IV - taastumise etapp. On kas jääkfokaaldüstroofsed ja nekrootilised muutused teatud organite kudedes ja taastumine või komplikatsioonid ägeda elundipuudulikkuse näol.

DIC sündroomi klassifikatsioon

Vastavalt arengu raskusastmele ja kiirusele võib DIC sündroom olla äge (sh fulminantne), alaäge, krooniline ja korduv. Trombohemorraagilise sündroomi äge vorm ilmneb tromboplastiini ja sarnaste tegurite massilise vabanemisega verre (sünnituspatoloogia, suuremate operatsioonide, traumade, põletuste, pikaajalise koe kokkusurumise sündroomi korral). Seda iseloomustab DIC-sündroomi etappide kiirenenud muutus ja normaalse kaitsva antikoagulatsioonimehhanismi puudumine. DIC alaägedaid ja kroonilisi vorme seostatakse ulatuslike muutustega vaskulaarse endoteeli pinnal (näiteks aterosklerootiliste ladestumise tõttu), mis toimivad aktiveeriva ainena.

DIC-sündroom võib avalduda lokaalselt (piiratud, ühes organis) ja üldistatult (mõjutades mitut elundit või kogu keha). Keha kompenseerivast potentsiaalist lähtuvalt saab eristada kompenseeritud, subkompenseeritud ja dekompenseeritud DIC sündroomi. Kompenseeritud vorm on asümptomaatiline, suurenenud fibrinolüüsi tõttu mikrohüübed lüüsitakse, hüübimisfaktoreid täiendatakse varudest ja biosünteesi teel. Subkompenseeritud vorm avaldub mõõduka raskusega hemosündroomina; dekompenseeritud - mida iseloomustavad reaktiivse fibrinolüüsi kaskaadreaktsioonid, hüübimisprotsesside ebaõnnestumine ja vere hüübivus.

DIC-sündroom võib tekkida hemostaasi prokoagulandi ja vaskulaarse-trombotsüütide komponentide sama aktiivsuse korral (segapatogenees) või ühe neist aktiivsuse ülekaaluga.

DIC sündroomi sümptomid

DIC-sündroomi kliinilised ilmingud määravad kindlaks kahjustuse arengukiirus ja levimus, protsessi staadium, kompensatsioonimehhanismide seisund ja esilekutsuva haiguse sümptomite kihilisus. DIC sündroom põhineb trombohemorraagiliste reaktsioonide ja elundite talitlushäirete kompleksil.

Ägeda manifestvormi korral areneb kiiresti (mõne tunni jooksul) generaliseerunud DIC-sündroom, mida iseloomustab šokiseisund koos hüpotensiooniga, teadvusekaotus, kopsuturse nähud ja äge hingamispuudulikkus. Hemosündroom väljendub verejooksu suurenemises, massilises ja rikkalikus verejooksus (kopsu-, emaka-, nina-, seedetrakti). Iseloomulik on isheemilise müokardi düstroofia, pankrease nekroosi ning erosiivse ja haavandilise gastroenteriidi koldete teke. DIC-sündroomi fulminantset vormi iseloomustab lootevee emboolia, kui koagulopaatia jõuab kiiresti (minutite jooksul) kriitilisse staadiumisse, millega kaasneb kardiopulmonaalne ja hemorraagiline šokk. Selle DIC-sündroomi vormiga ema ja lapse suremus läheneb 80% -le.

DIC-sündroomi alaäge vorm on olemuselt lokaalne, soodsama kulgemisega. Kerge või mõõdukas hemosündroom avaldub petehhiaalse või konfluentse hemorraagilise lööbe, verevalumite ja hematoomide, süstekohtade ja haavade suurenenud verejooksu, limaskestade verejooksu (mõnikord "verine higi", "verised pisarad") kujul. Nahk omandab kahvatu, marmorjas välimuse ja muutub puudutamisel külmaks. Neerude, kopsude, maksa, neerupealiste ja seedetrakti kudedes tekivad tursed, tugev üleküllus, intravaskulaarne koagulatsioon, nekroosikoldete ja mitmete hemorraagiate kombinatsioon. Kõige tavalisem on krooniline vorm DIC sündroom on sageli asümptomaatiline. Kuid kui põhihaigus areneb, manifestatsioonid suurenevad hemorraagiline diatees ja elundite talitlushäired.

DIC sündroomiga kaasneb asteeniline sündroom, halb haavade paranemine ja mädane infektsioon, keloidsete armide teke. DIC tüsistuste hulka kuuluvad hemokoagulatsioonišokk, äge hingamispuudulikkus, äge neerupuudulikkus, maksanekroos, maohaavand, sooleinfarkt, pankrease nekroos, isheemiline insult, äge posthemorraagiline aneemia.

DIC sündroomi diagnoosimine

DIC sündroomi tuvastamiseks on vajalik põhjalik anamneesi kogumine, etioloogilise teguri otsimine, kliinilise pildi ja andmete analüüs laboratoorsed uuringud (üldine analüüs veri ja uriin, vereproov, koagulogramm, parakoagulatsioonitestid, ELISA). Oluline on hinnata verejooksu olemust ja selgitada koagulopaatia staadium, mis peegeldab häirete sügavust.

DIC-sündroomi iseloomustab petehhiaalne-hematoomne verejooks ja hemorraagia mitmest kohast korraga. Asümptomaatilistel juhtudel tuvastatakse ainult hüperkoagulatsioon laboratoorsed meetodid. Kohustuslikud sõeluuringud hõlmavad trombotsüütide arvu, fibrinogeeni, aPTT, protrombiini ja trombiini aja ning Lee-White'i hüübimisaja määramist. Intravaskulaarse koagulatsiooni markerite - RFMC ja PDF, D-dimeeri uurimine ELISA ja parakoagulatsiooni testide abil aitab kinnitada DIC sündroomi.

DIC-sündroomi kriteeriumid on killustatud punaste vereliblede esinemine vereproovis, trombotsüütide ja fibrinogeeni puudulikkus, suurenenud PDP kontsentratsioon, antitrombiin III aktiivsuse vähenemine vereseerumis, pikenenud aPTT ja trombiiniaeg, vererakkude moodustumise puudumine või ebastabiilsus. tromb või in vitro. Hindamine on pooleli funktsionaalne seisund“šokiorganid”: kopsud, neerud, maks, kardiovaskulaarsüsteem, aju. DIC sündroomi tuleb eristada primaarsest fibrinolüüsist ja teistest koagulopaatilistest sündroomidest.

DIC sündroomi ravi

DIC-sündroomi edukas ravi on võimalik selle varajase diagnoosimisega. Raskete sümptomite korral verejooksu ja elundipuudulikkuse näol on vaja aktiivseid terapeutilisi meetmeid. DIC-sündroomiga patsiendid tuleb hospitaliseerida intensiivravi osakonda ning vajadusel läbida mehaaniline ventilatsioon ja aktiivne šokivastane ravi. Vähesümptomaatilise DIC-sündroomi korral näib põhiliseks raviks olevat taustapatoloogia ravi, hemodünaamiliste näitajate ja elundite funktsionaalsete häirete korrigeerimine.

Äge DIC nõuab selle algpõhjuse kiiret kõrvaldamist, näiteks erakorralise sünnituse, sünnituspatoloogia hüsterektoomia või septiliste tüsistuste korral antibiootikumravi. Hüperkoagulatsiooni kõrvaldamiseks on näidustatud antikoagulantide (hepariin), disaggregantide (dipüridamool, pentoksifülliin) ja fibrinolüütikumide manustamine. Patsiendid peavad olema hemostaasi näitajate pideva dünaamilise jälgimise all.

DIC-sündroomi asendusravina kasutatakse värskelt külmutatud plasma, trombotsüütide või punaste vereliblede transinfusioone (kui trombotsüütide või Hb tase langeb); krüopretsipitaat (südamepuudulikkuse korral), soolalahus. Eluohtliku verejooksu korral on võimalik välja kirjutada antifibrinolüütilisi ravimeid (aminokaproonhape, proteaasi inhibiitorid). Naha hemorraagiate ja haavade korral kasutatakse etamsülaadi ja hemostaatilise käsnaga sidemeid.

Vastavalt näidustustele kasutatakse kortikosteroide, hapnikravi jm. Mikrotsirkulatsiooni ja kahjustatud elundite funktsioonide taastamiseks on ette nähtud angioprotektorid, nootroopsed ravimid ja sündroomravi. Ägeda neerupuudulikkuse korral tehakse hemodialüüs ja hemodiafiltratsioon. Kroonilise dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi korral on soovitatav kasutada trombotsüütide agregatsiooni tõkestavaid aineid, vasodilataatoreid, operatsioonijärgne periood- hepariinravi.

DIC sündroomi prognoosimine ja ennetamine

DIC-sündroomi prognoos on varieeruv, sõltudes selle aluseks olevast etioloogiast oluline haigus, hemostaasihäirete raskusaste ja ravi õigeaegsus. Ägeda DIC-i korral ei saa välistada surmaga lõppevat tulemust raskesti suure verekaotuse, šoki, ägeda neerupuudulikkuse, ägeda hingamispuudulikkuse või sisemiste hemorraagiate tagajärjel. DIC-sündroomi ennetamine hõlmab riskipatsientide tuvastamist (eriti rasedate ja eakate seas) ja põhihaiguse ravi.

DIC-sündroom on üks levinumaid hemorraagilise sündroomi ja verejooksu põhjuseid ning seda täheldatakse 8–15% haigetest vastsündinutest.

Erinevate arendamisel patoloogilised seisundid DIC mängib olulist rolli. See keha mittespetsiifiline üldine bioloogiline reaktsioon tekib vastusena hemostaasi aktiveerivate tromboplastiliste ainete tungimisele vereringesse; ta on kaasas äkilised rikkumised mikroveresoonkonnas. Verejooks DIC sündroomi korral on püsiv.

ICD-10 kood

D65 dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon [defibratsiooni sündroom]

DIC sündroomi põhjused lapsel

DIC sündroomi arengu põhjused lastel on järgmised:

• rasked viirus- ja bakteriaalsed (eriti gramnegatiivsest ja segamikrofloorast põhjustatud) infektsioonid;
• hüpotermia;
• hüpoksia/asfüksia;
• atsidoos;
• šokk, äge hüpotensioon;
• elundite vigastused ja destruktiivsed kahjustused (raske hemolüüs, leukolüüs, suur trauma, põletused, parenhüümi organite hävimine, nekroos).

Enamikul juhtudest on DIC-sündroomi algmehhanismiks vastsündinutel kardiovaskulaarne kollaps või šokk, millele järgneb vaskulaarse endoteeli aktiveerumine ja kahjustus, mis põhjustab veresoonte ekspressiooni suurenemist, koefaktori vabanemist verre, interleukiinide suurenemist. 1, 6 ja 8, trombotsüütide ja kasvaja nekroosifaktori aktiveerimine.

Patogenees

Kutsutud etioloogilised tegurid vere hüübimissüsteemi liigne aktiveerumine põhjustab väikeste veresoonte laialt levinud trombide moodustumist ja selle tagajärjel parenhüümsete organite mikrotsirkulatsiooni blokaadi, nende isheemiat ja plasma hüübimisfaktorite ja trombotsüütide ammendumist. Koagulatsiooni liigne aktiveerimine kutsub esile fibrinolüüsi, süvendades verejooksu. Hüübimisfaktorite ammendumise, trombotsüütide puudulikkuse ja fibrinolüüsi sekundaarse depressiooni tekkega võib tekkida tugev verejooks ja täielik vere hüübimatus. Seega võib laste DIC-sündroomi patogeneesis eristada järgmisi seoseid:

• "proteolüütiline plahvatus" - trombiini ja plasmiini liigne moodustumine veres, kiniinide vasoaktiivne toime;
• endoteeli süsteemsed kahjustused (atsidoos, endotoksikoos, eksotoksikoos jne);
• nii sisemise kui ka välise hüübimisradade aktiveerimisega seotud hüperkoagulatsioon;
• mikrotsirkulatsiooni blokeerimine varajased staadiumid DIC, mis on tingitud lahustuvate fibriini-fibrinogeeni komplekside moodustumisest ja fibriini mikrotrombide tekkest ning edasi - kapillaaride reoloogiline oklusioon (vere viskoossuse suurenemine, muda, trombid);
• hüpoksia ja rakkude hävimine koos kesknärvisüsteemi, neerude, kopsude, maksa, südame talitlushäiretega - hulgiorganpuudulikkus;
• koagulopaatia ja tarbimise trombotsütopeenia koos nii prokoagulantide (faktorid I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) kui ka looduslike antikoagulantide - aktiivsete seriinproteaaside (antitrombiin III, valgud C, B jne) - taseme langusega veres. );
• patoloogiline fibrinolüüs koos FDP olulise suurenemisega, fibrinogeeni lagunemine, faktorite V, VIII, XII, XI, XIII proteolüüs, von Willebrand, muutused trombotsüütide membraani glükoproteiinides, mis häirib nii primaarset kui ka sekundaarset hemostaasi, mis põhjustab samaaegset tromboosi ja suurenenud verejooks. Vastsündinute vastuvõtlikkus DIC-i tekkele on seletatav retikuloendoteliaalse süsteemi vähese võimega eemaldada vere hüübimise vaheprodukte; maksa võimetus vajadusel adekvaatselt suurendada prokoagulantide ja antikoagulantide sünteesi; raskused piisava perfusiooni säilitamisel väikestes veresoontes; enamiku päästikute haavatavus ja kerge kahjustamine, mis põhjustab sisepõlemismootori sündroomi.

DIC sündroomi sümptomid lapsel

Kliiniliselt eristatakse lastel DIC sündroomi arengu kolme faasi.

1. Esimene on hüperkoagulatsiooni faas. IN kliiniline pilt domineerivad põhihaiguse sümptomid, millele lisanduvad mikrotsirkulatsiooni häirete tunnused: marmor nahka, distaalne tsüanoos, staasi laigud, hüpotermia, maksa ja põrna mõõdukas suurenemine, tahhükardia, vererõhu langus, tahhüpnoe, diureesi vähenemine.
2. Teine on koagulopaatia ja tarbimise trombotsütopaatia faas. Tekivad petehhiad ja süstekohtade verejooks, naha ja limaskestade kahvatus, elutähtsate organite funktsioonid kannatavad ägeda kopsuvereringe ja ägeda neerupuudulikkuse, ajuturse ja müokardikahjustuse näol. Samal ajal tekivad hemorraagiad, sealhulgas ajuverejooksud; kopsu- ja seedetrakti verejooks.
3. Taastumisfaas. Kui teine ​​faas ei too kaasa surma, liigub DIC-sündroom kolmandasse faasi – taastumisse. See faas kaasneb verejooksu peatumine ja kahjustatud elundite funktsioonide järkjärguline taastamine.

DIC-sündroom lastel on tõsine tüsistus rasked haigused, mis põhjustab surma 30-50% juhtudest.

DIC sündroomi diagnoosimine lapsel

Hüperkoagulatsioonifaasile on iseloomulikud järgmised laboratoorsete parameetrite muutused:

• hüübimisaeg ja veritsusaeg on normaalsed või veidi lühenenud;
• trombotsüütide arv on normi piires;
• PV on lühendatud;
• PTT on lühendatud;
• fibrinogeeni tase suureneb;
• PDF suurenenud;
• positiivne etanooli test.

Tarbimisfaasi iseloomustavad järgmised laboratoorsed näitajad:

• vere hüübimisaeg ja veritsusaeg pikeneb;
• trombotsüütide arv väheneb;
• PT on lühenenud või normaalne;
• PTT suurenenud;
• fibrinogeeni tase väheneb;
• PDF suurenenud;
• etanooli test on tugevalt positiivne;
• aneemia ja killustatud punaste vereliblede ilmnemine veremäärimisel.

Kolmandas faasis normaliseeruvad laboratoorsed parameetrid.

DIC-sündroomi ravi lastel

Terapeutiliste meetmete olemus ja ulatus sõltuvad faasist.

Hüperkoagulatsiooni faas

Põhitähelepanu tuleks pöörata põhihaiguse piisavale ravile. Vere mahtu on vaja täiendada infusioonraviga, lisades värskelt külmutatud plasma (plasma hüübimisfaktorite ja antitrombiini III doonor) kiirusega 10-20 ml/kg intravenoosselt, 10% glükoosilahust mahus. määravad ära vastsündinu füsioloogilised vajadused. Samuti on ette nähtud trombotsüütide agregatsioonivastane aine pentoksifülliin (trental), 0,1-0,2 ml 2% lahust 5% glükoosilahuses (aeglane tilk, 2-4 korda päevas). Näidustuste kohaselt manustatakse proteaasi inhibiitorit aprotiniini annuses 25 000-50 000 ühikut aeglaselt intravenoosselt. Mikrotsirkulatsiooni blokeerimiseks kasutatakse monoamiini oksüdaasi inhibiitorit dopamiini.

Tarbimise faas

VIII hüübimisfaktori ülekanne on vajalik iga 12 tunni järel, vastavalt näidustustele - vereülekanded punaste vereliblede mass ja trombotsüütide kontsentraati. Vajalik on hapnikravi, atsidoosi korrigeerimine, lapse soojendamine, veremahu täiendamine, hepariinravi. Naatriumhepariini manustatakse (vere hüübimisaja kontrolli all!) intravenoosselt iga 4-6 tunni järel või subkutaanselt iga 8 tunni järel algannusega 10-25 ühikut/(kg päevas), vajadusel suurendatakse annust 50-ni. 150 ühikut/(kg päevas).

Naatriumhepariin määratakse alles pärast VIII hüübimisfaktori ülekannet ja antitrombiin III (hepariini toime kofaktor) taseme taastamist intravenoosse tilguti või mikrojoa abil. Hepariinravi katkestamine on võimalik ainult trombotsüütide inhibiitorite (piratsetaam või nikotiinhape, dipüridamool jne) ja hepariini annuse järkjärgulise vähendamisega.