Nakkuslik immuunpuudulikkus. Immuunpuudulikkus

Immuunpuudulikkus on seisund, mida iseloomustab immuunsüsteemi funktsiooni ja organismi vastupanuvõime langus erinevatele infektsioonidele.

Etioloogia (haiguse arengu põhjused) seisukohalt eristame primaarset ja sekundaarset immuunpuudulikkust.

1. Primaarsed immuunpuudulikkused on haiguste rühm, mida iseloomustab immuunsüsteemi funktsiooni langus, mis ilmneb erinevate geneetiliste häirete taustal. Primaarsed immuunpuudulikkused on üsna haruldased, umbes 1-2 juhtu 500 000 inimese kohta. Primaarse immuunpuudulikkuse korral võivad immuunsuse üksikud komponendid olla häiritud: rakuline komponent, humoraalne reaktsioon, fagotsüütide ja komplimentide süsteem. Näiteks nõrgenenud rakulise immuunsusega immuunpuudulikkuse hulka kuuluvad sellised haigused nagu agamaglobulineemia, DiGiorgio sündroom, Wiskott-Aldrichi sündroom, Brutoni tõbi. Kroonilise granulomatoosi, Chediak-Higashi sündroomi ajal täheldatakse mikro- ja makrofaagide funktsiooni halvenemist. Komplimentide süsteemi rikkumisega seotud immuunpuudulikkused põhinevad selle süsteemi ühe teguri sünteesi puudulikkusel. Primaarsed immuunpuudulikkused esinevad kogu elu jooksul. Primaarse immuunpuudulikkusega patsiendid surevad reeglina mitmesuguste nakkuslike tüsistuste tõttu.
2. Sekundaarsed immuunpuudulikkused on palju levinumad kui esmased. Tavaliselt arenevad sekundaarsed immuunpuudulikkused keha ebasoodsate teguritega kokkupuute taustal. keskkond või mitmesugused infektsioonid. Nagu juhtumil esmased immuunpuudulikkused sekundaarse immuunpuudulikkuse korral võivad häirida kas immuunsüsteemi üksikud komponendid või kogu süsteem tervikuna. Enamik sekundaarseid immuunpuudulikkusi (välja arvatud need, mis on põhjustatud HIV-viirusega nakatumisest) on pöörduvad ja alluvad ravile hästi. Allpool käsitleme üksikasjalikumalt erinevate ebasoodsate tegurite tähtsust sekundaarsete immuunpuudulikkuste tekkes, samuti nende diagnoosimise ja ravi põhimõtteid.

Sekundaarse immuunpuudulikkuse arengu põhjused
Sekundaarset immuunpuudulikkust põhjustavad tegurid on väga erinevad. Sekundaarset immuunpuudulikkust võivad põhjustada mõlemad tegurid väliskeskkond ja keha sisemised tegurid.

Üldiselt võivad kõik ebasoodsad keskkonnategurid, mis võivad organismi ainevahetust häirida, põhjustada sekundaarse immuunpuudulikkuse teket. Levinumad immuunpuudulikkust põhjustavad keskkonnategurid on keskkonnareostus, ioniseeriv ja mikrolainekiirgus, mürgistus, teatud ravimite pikaajaline kasutamine, krooniline stress ja väsimus. Ühine omadus Eespool kirjeldatud teguritel on keeruline negatiivne mõju kõigile kehasüsteemidele, sealhulgas immuunsüsteemile. Lisaks on sellistel teguritel nagu ioniseeriv kiirgus immuunsüsteemile selektiivne pärssiv toime, mis on seotud hematopoeetilise süsteemi pärssimisega. Inimesed, kes elavad või töötavad saastatud keskkonnas, haigestuvad sagedamini mitmesugustesse haigustesse nakkushaigused ja põevad tõenäolisemalt vähki. On ilmne, et selle kategooria inimeste haigestumuse suurenemine on seotud immuunsüsteemi aktiivsuse vähenemisega.

Sisemised tegurid, mis võivad esile kutsuda sekundaarse immuunpuudulikkuse, on järgmised:

Immuunpuudulikkuse diagnoosimine
Primaarne immuunpuudulikkus ilmneb tavaliselt kohe pärast lapse sündi või mõnda aega pärast seda. Patoloogia tüübi täpseks määramiseks viiakse läbi rida keerulisi immunoloogilisi ja geneetilisi analüüse - see aitab määrata immuunkaitse rikkumise asukohta (rakuline või humoraalne side), samuti määrata kindlaks põhjustanud mutatsiooni tüüp. haigus.

Sekundaarne immuunpuudulikkus võib tekkida igal eluperioodil. Immuunpuudulikkust võib kahtlustada sageli korduvate infektsioonide, nakkushaiguse ülemineku kroonilisse vormi või ebatõhususe korral. tavaline ravi, kerge, kuid pikaajaline kehatemperatuuri tõus. Immuunpuudulikkuse täpset diagnoosi aitavad panna erinevad analüüsid ja testid: üldine vereanalüüs, vere valgufraktsioonide määramine, spetsiifilised immunoloogilised testid.

Immuunpuudulikkuse ravi
Primaarsete immuunpuudulikkuste ravi on keeruline ülesanne. Kohtumiseks kompleksne ravi On vaja panna täpne diagnoos koos immuunkaitse kahjustatud lüli tuvastamisega. Immunoglobuliinide puuduse korral viiakse läbi eluaegne asendusravi antikehi sisaldavate seerumite või tavalise doonori plasmaga. Kasutatakse ka immunostimuleerivat ravi selliste ravimitega nagu Bronchomunal, Ribomunil, Taktivin.

Nakkuslike tüsistuste ilmnemisel on ette nähtud ravi antibiootikumide, viirusevastaste või seenevastaste ravimitega.

Sekundaarse immuunpuudulikkuse korral on immuunsüsteemi häired vähem väljendunud kui primaarsete. Sekundaarsed immuunpuudulikkused on reeglina mööduvad. Seoses sellega on sekundaarsete immuunpuudulikkuste ravi võrreldes raviga palju lihtsam ja tõhusam esmased häired immuunsüsteemi funktsioonid.

Tavaliselt algab sekundaarse immuunpuudulikkuse ravi selle esinemise põhjuse tuvastamise ja kõrvaldamisega (vt eespool). Näiteks immuunpuudulikkuse ravi krooniliste infektsioonide taustal algab kroonilise põletiku fookuste puhastamisega.

Immuunpuudulikkust vitamiinide ja mineraalide puuduse taustal hakatakse ravima vitamiinide ja mineraalainete komplekside ning erinevate toidulisandid(toidulisandid), mis sisaldavad neid elemente. Immuunsüsteemi taastavad võimed on suured, mistõttu immuunpuudulikkuse põhjuse kõrvaldamine viib tavaliselt immuunsüsteemi taastumiseni.

Taastumise kiirendamiseks ja immuunsüsteemi spetsiifiliseks stimuleerimiseks viiakse läbi ravikuur immunostimuleerivate ravimitega. Peal Sel hetkel teatud suur hulk erinevad immunostimuleerivad ravimid, millel on erinev toimemehhanism. Preparaadid Ribomunil, Christine ja Biostim sisaldavad erinevate bakterite antigeene ning stimuleerivad organismi sattudes antikehade tootmist ja lümfotsüütide aktiivsete kloonide diferentseerumist. Timaliin, Taktivin – sisaldavad bioloogiliselt toimeaineid, ekstraheeritud harknääre loomad. Korditseps on kõige tõhusam immunomodulaator, mis normaliseerib immuunsüsteemi tervikuna. Nendel ravimitel on selektiivne stimuleeriv toime T-lümfotsüütide alampopulatsioonile. Naatriumnukleinaat stimuleerib sünteesi nukleiinhapped(DNA ja RNA), rakkude jagunemine ja diferentseerumine. Erinevat tüüpi interferoonid suurendavad organismi üldist vastupanuvõimet ja neid kasutatakse edukalt erinevate viirushaiguste ravis.

väärima erilist tähelepanu immunomoduleerivad ained taimset päritolu: Immunal, Echinacea rosea ekstrakt ja eriti korditseps.

Bibliograafia:

• Khaitov R.M., Sekundaarsed immuunpuudulikkused: kliiniline pilt, diagnoos, ravi, 1999
• Kirzon S.S. Kliiniline immunoloogia ja allergoloogia, M.: Meditsiin, 1990
• Kaasaegsed küsimused allergoloogia, immunoloogia ja immunofarmakoloogia, M., 2002

Sait pakub viiteteavet ainult informatiivsel eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peab toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vajalik on konsultatsioon spetsialistiga!

- need on lastel ja täiskasvanutel esinevad immuunsüsteemi haigused, mis ei ole seotud geneetiliste defektidega ja mida iseloomustavad korduvad, pikaajalised nakkus- ja põletikulised haigused. patoloogilised protsessid, etiotroopsele ravile raske reageerida. Sekundaarsed immuunpuudulikkused on omandatud, indutseeritud ja spontaansed. Sümptomid on põhjustatud immuunsuse vähenemisest ja peegeldavad konkreetse organi (süsteemi) spetsiifilist kahjustust. Diagnoos põhineb kliinilise pildi analüüsil ja immunoloogiliste uuringute andmetel. Ravis kasutatakse vaktsineerimist asendusravi, immunomodulaatorid.

Üldine informatsioon

Sekundaarsed immuunpuudulikkused on immuunsüsteemi häired, mis tekivad hilises sünnijärgses perioodis ja ei ole seotud geneetiliste defektidega, tekivad organismi algselt normaalse reaktiivsuse taustal ja on põhjustatud spetsiifilisest põhjuslikust tegurist, mis põhjustas immuunsüsteemi defekti tekke.

Immuunsuse nõrgenemist põhjustavad tegurid on erinevad. Nende hulgas on pikaajalisi kõrvaltoimeid välised tegurid(keskkonna-, nakkus-), mürgistused, ravimite toksilised mõjud, krooniline psühho-emotsionaalne ülekoormus, alatoitumus, vigastused, kirurgilised sekkumised ja rasked somaatilised haigused, mis põhjustavad immuunsüsteemi häireid, organismi vastupanuvõime langust ning autoimmuunhäirete ja kasvajate teket.

Haiguse kulg võib olla varjatud (kaebused ja kliinilised sümptomid puudumisel tuvastatakse immuunpuudulikkuse olemasolu ainult laboratoorsete testidega) või aktiivne, kui nahal ja nahaaluskoes, ülemistes hingamisteedes, kopsudes on põletikulise protsessi tunnused, Urogenitaalsüsteem, seedetrakt ja muud organid. Erinevalt mööduvatest muutustest immuunsuses sekundaarse immuunpuudulikkusega patoloogilised muutused püsivad ka pärast haiguse tekitaja kõrvaldamist ja põletiku leevendamist.

Põhjused

Paljud välised ja sisemised etioloogilised tegurid võivad põhjustada keha immuunkaitse tugevat ja püsivat vähenemist. Sekundaarne immuunpuudulikkus areneb sageli koos keha üldise kurnatusega. Pikaajaline alatoitumine koos valkude, rasvhapete, vitamiinide ja mikroelementide vaegusega toidus, toitainete imendumise ja lagunemise halvenemine seedetraktis põhjustab lümfotsüütide küpsemise häireid ja vähendab organismi vastupanuvõimet.

Lihas-skeleti süsteemi ja siseorganite rasked traumaatilised vigastused, ulatuslikud põletused, tõsised kirurgilised sekkumised kaasnevad tavaliselt verekaotusega (koos plasmaga, komplemendisüsteemi valgud, immunoglobuliinid, neutrofiilid ja lümfotsüüdid kaovad) ja ettenähtud kortikosteroidhormoonide vabanemine. elutähtsate funktsioonide (vereringe, hingamine jne) säilitamiseks pärsib veelgi immuunsüsteemi talitlust.

Keha metaboolsete protsesside tõsine häire somaatiliste haiguste tõttu (krooniline glomerulonefriit, neerupuudulikkus) ja endokriinsed häired(diabeet, hüpo- ja hüpertüreoidism) põhjustab kemotaksise ja neutrofiilide fagotsüütilise aktiivsuse pärssimist ning selle tagajärjel sekundaarset immuunpuudulikkust koos põletikukollete ilmnemisega. mitmesugused lokalisatsioonid(enamasti on need püoderma, abstsessid ja flegmoon).

Immuunsus väheneb teatud ravimite pikaajalisel kasutamisel, millel on luuüdi ja vereloomet pärssiv toime, häirides luuüdi ja vereloomet. funktsionaalne aktiivsus lümfotsüüdid (tsütostaatikumid, glükokortikoidid jne). Kiirguskiirgusel on sarnane mõju.

Pahaloomuliste kasvajate korral toodab kasvaja immunomoduleerivaid tegureid ja tsütokiine, mille tulemusena väheneb T-lümfotsüütide arv, suureneb supressorrakkude aktiivsus ja fagotsütoos inhibeeritakse. Olukord süveneb, kui kasvajaprotsess generaliseerub ja metastaseerub luuüdis. Sekundaarne immuunpuudulikkus areneb sageli autoimmuunhaiguste, ägeda ja kroonilise mürgistuse, eakatel inimestel ning pikaajalise füüsilise ja psühho-emotsionaalse ülekoormuse korral.

Sekundaarse immuunpuudulikkuse sümptomid

Kliinilisi ilminguid iseloomustab pikaajaline, resistentne esinemine kehas etiotroopne ravi krooniline nakkuslik mädane-põletikuline haigus immuunkaitse vähenemise taustal. Sel juhul võivad muutused olla mööduvad, ajutised või pöördumatud. On indutseeritud, spontaanseid ja omandatud sekundaarseid immuunpuudulikkuse vorme.

Indutseeritud vorm hõlmab häireid, mis tulenevad spetsiifilistest põhjuslikest teguritest (röntgenkiirgus, tsütostaatikumide pikaajaline kasutamine, kortikosteroidhormoonid, rasked vigastused ja ulatuslikud kirurgilised operatsioonid koos mürgistuse, verekaotusega), samuti raske somaatiline patoloogia ( suhkurtõbi, hepatiit, tsirroos, krooniline neerupuudulikkus) ja pahaloomulised kasvajad.

Spontaansel kujul ei määrata nähtavat etioloogilist tegurit, mis põhjustas immuunkaitse häireid. Kliiniliselt iseloomustab seda vormi krooniliste, raskesti ravitavate ja sageli ägenevate ülemiste hingamisteede ja kopsude haiguste esinemine (sinusiit, bronhektaasia, kopsupõletik, kopsuabstsessid), seedetrakt Ja kuseteede, nahk ja nahaalune kude (paised, karbunklid, abstsessid ja tselluliit), mida põhjustavad oportunistlikud mikroorganismid. HIV-nakkusest põhjustatud omandatud immuunpuudulikkuse sündroom (AIDS) liigitatakse eraldi omandatud vormiks.

Sekundaarse immuunpuudulikkuse esinemist kõigil etappidel saab hinnata nakkus- ja põletikulise protsessi üldiste kliiniliste ilmingute järgi. See võib olla pikaajaline madala palavikuga palavik või kõrgenenud palavik lümfisõlmed ja nende põletikud, valu lihastes ja liigestes, üldine nõrkus ja väsimus, töövõime langus, sagedased külmetushaigused, korduv tonsilliit, sageli korduv krooniline sinusiit, bronhiit, korduv kopsupõletik, septilised seisundid jne. Samal ajal on standardse antibakteriaalse ja põletikuvastase ravi efektiivsus madal.

Diagnostika

Sekundaarsete immuunpuudulikkuste tuvastamine nõuab integreeritud lähenemine ja erinevate meditsiinispetsialistide - allergoloog-immunoloog, hematoloog, onkoloog, nakkushaiguste spetsialist, otolaringoloog, uroloog, günekoloog jne - diagnostilises protsessis osalemine. See võtab arvesse haiguse kliinilist pilti, mis näitab kroonilise infektsiooni esinemist, on raske ravida, samuti oportunistlike mikroorganismide põhjustatud oportunistlike infektsioonide tuvastamine.

On vaja uurida organismi immuunseisundit, kasutades kõiki olemasolevaid allergoloogias ja immunoloogias kasutatavaid tehnikaid. Diagnostika põhineb kõigi immuunsüsteemi osade uurimisel, mis on seotud keha kaitsmisega nakkusetekitajate eest. Sel juhul uuritakse fagotsüütsüsteemi, komplemendisüsteemi ning T- ja B-lümfotsüütide alampopulatsioone. Uuringud viiakse läbi esimese (indikatiivse) taseme testide abil, mis võimaldavad tuvastada immuunsüsteemi raskeid üldhäireid ja teise (täiendava) taseme, tuvastades konkreetse defekti.

Sõeluuringute (1. taseme testid, mida saab teha igas kliinilises diagnostikalaboris) läbiviimisel saate teavet leukotsüütide, neutrofiilide, lümfotsüütide ja trombotsüütide absoluutarvu kohta (nii leukopeenia kui leukotsütoos, suhteline lümfotsütoos, suurenenud ESR), valgu ja seerumi immunoglobuliinide G, A, M ja E tase, komplemendi hemolüütiline aktiivsus. Lisaks saab teha vajalikke nahateste, et tuvastada hilist tüüpi ülitundlikkust.

Sekundaarse immuunpuudulikkuse süvaanalüüsiga (2. taseme testid) määratakse fagotsüütide kemotaksise intensiivsus, fagotsütoosi täielikkus, immunoglobuliinide alamklassid ja spetsiifiliste antigeenide spetsiifilised antikehad, tsütokiinide tootmine, T-rakkude indutseerijad ja muud näitajad. Saadud andmete analüüs tuleks läbi viia ainult võttes arvesse patsiendi spetsiifilist seisundit, kaasuvaid haigusi, vanust, allergiliste reaktsioonide esinemist, autoimmuunhäireid ja muid tegureid.

Sekundaarsete immuunpuudulikkuste ravi

Sekundaarse immuunpuudulikkuse ravi efektiivsus sõltub avastamise õigsusest ja õigeaegsusest etioloogiline tegur, mis põhjustas immuunsüsteemi defekti ilmnemise ja selle kõrvaldamise võimaluse. Kui immuunsuse rikkumine ilmneb kroonilise infektsiooni taustal, võetakse meetmeid põletikukollete kõrvaldamiseks antibakteriaalsed ravimid võttes arvesse patogeeni tundlikkust nende suhtes, teostades piisavat viirusevastane ravi, interferoonide kasutamine jne Kui põhjuslik tegur– alatoitumus ja vitamiinipuudus, arendamiseks võetakse meetmeid õige toitumine toitumine tasakaalustatud valkude, rasvade, süsivesikute, mikroelementide ja vajaliku kalorisisaldusega. Samuti kõrvaldatakse olemasolevad ainevahetushäired, taastatakse normaalne hormonaalne seisund, konservatiivne ja kirurgiline ravi põhihaigus (endokriinne, somaatiline patoloogia, neoplasmid).

Sekundaarse immuunpuudulikkusega patsientide ravi oluline komponent on immunotroopne ravi aktiivse immuniseerimisega (vaktsineerimine), asendusravi veretooted (plasma, leukotsüütide massi, inimese immunoglobuliini intravenoosne manustamine), samuti immunotroopsete ravimite (immunostimulaatorite) kasutamine. Ühe või teise retsepti väljakirjutamise otstarbekus abinõu ja annuse valiku viib läbi allergoloog-immunoloog, võttes arvesse konkreetset olukorda. Immuunhäirete mööduva olemuse, sekundaarse immuunpuudulikkuse õigeaegse avastamise ja õige ravi valiku korral võib haiguse prognoos olla soodne.

Inimese immuunsüsteem on loodud invasioonile õigeaegselt reageerima võõrad elemendid. Selle õige funktsioon on ohu äratundmine ja selle hävitamine. Primaarne immuunpuudulikkus tähendab, et lapsel ei tekkinud emakasisese arengu käigus kaitsemehhanismi või ta ei saanud seda päriliku teguri tõttu. Selle tulemusena põhjustavad tema kehasse sattuvad kahjulikud mikroorganismid talle maksimaalset kahju. Sama võib öelda ebatüüpiliste rakkude kohta, millel on Negatiivne mõju tervislikule seisundile, põhjustada erineva raskusastmega patoloogiaid.

On vaja eristada primaarset ja sekundaarset immuunpuudulikkust. Esmane määratakse lapsel vahetult pärast sündi. Tema kehal puudub võime kaitsta end antigeenide eest ja ta on vastuvõtlik nakkuslikule invasioonile. See väljendub selles, et beebi haigestub sageli, teda võidavad korduvad haigused, tal on neid raske taluda, tekivad tüsistused. Primaarse immuunpuudulikkuse rasked vormid põhjustavad surma imikueas.

Harvadel juhtudel ilmnes esmane immuunpuudulikkus täiskasvanutel. See on võimalik, kuid selleks peab inimesel olema teatud tüüpi haiguse eest suur hüvitis.

Haiguse kliinik on uuesti nakatumine, haiguste üleminek kroonilisse vormi. Mida põhjustab primaarne immuunpuudulikkus:

1. Patsient kannatab bronhopulmonaarsete anomaaliate all.
2. See mõjutab limaskesti ja nahka.
3. ENT-organitega on probleeme.
4. PIDS põhjustab tavaliselt lümfadeniidi, abstsesside, osteomüeliidi, meningiidi ja sepsise.
5. Primaarse immuunpuudulikkuse teatud vormid kutsuvad esile allergiaid, autoimmuunhaigused, pahaloomuliste kasvajate kasv.

Immunoloogia on immuunkaitse talitlushäirete uurimine – arengu ja kujunemise teadus kaitsemehhanism, takistades antigeenide tungimist organismi ning hävitades kahjulike ainete ja mikroorganismide poolt kahjustatud rakke.

Mida varem PID diagnoositakse, seda suurem on lapse võimalused ellu jääda ja rahuldava tervisega elu jätkata. Tähtis on õigeaegselt tuvastatud geenimutatsioon, mis võimaldab otsustada pereplaneerimise üle.

Immuunpuudulikkus on kaitsemehhanismi püsiv kõrvalekalle, mis põhjustab immuunvastuse häireid antigeenide mõjule. Seda riket võib olla nelja tüüpi:

• vanusega seotud, see tähendab lapsepõlves või vanemas eas tekkiv;
• mis on omandatud vale toitumise, elustiili, ravimite, AIDS-i viiruse jms tõttu;
• arenenud erinevate infektsioonide tagajärjel;
• kaasasündinud või esmane ID.

PID-d klassifitseeritakse sõltuvalt haiguse vormist ja raskusastmest. Primaarsete immuunpuudulikkuste hulka kuuluvad:

• ID, mida iseloomustab mitme rakulise kompleksi kahjustus;
• Retikulaarne düsgenees, mille puhul tüvirakud puuduvad, mõistab vastsündinu surma.
• Raske kombineeritud ID - pärilik haigus põhjustatud B- ja T-lümfotsüütide düsfunktsioonist.
• DiGeorge'i sündroom või harknääre häired, kõrvalkilpnäärmed- harknääre vähearenenud või puudumine. Defekti tagajärjel on kahjustatud T-lümfotsüüdid, tekivad kaasasündinud südamerikked ja deformatsioonid. luu struktuur, näo luude struktuur, neerudefektid ja kesknärvisüsteemi talitlushäired.
• Primaarne immuunpuudulikkus, mis on põhjustatud B-lümfotsüütide kahjustusest.
• Müeloidrakkude häired, mis põhjustavad kroonilist granulomatoosset haigust (CGD) koos hapniku metabolismi häirega. Aktiivse hapniku puudulik tootmine põhjustab kroonilisi seen- ja bakteriaalseid infektsioone.
• Komplekssete verevalkude defektid, mis kahjustavad humoraalset kaitset. Komplemendisüsteemil võib puududa mitu komponenti.

Vaja teada! Rakulist immuunpuudulikkust iseloomustab immuunkompetentsete rakkude, mille hulka kuuluvad lümfotsüüdid, plasmarakud ja makrofaagid, puudulikkus. Humoraalne immuunpuudulikkus tähendab düsfunktsiooni antikehade tootmisel.

Primaarsete immuunpuudulikkuste sümptomid

Primaarsetele immuunpuudulikkustele viitavad märgid ja sümptomid. Õppimine kliiniline pilt haiguse progresseerumisel tuvastavad kliiniku arstid immuunpuudulikkuse tüübi. Seda hõlbustavad uuringud, testid ja anamneesi kogumine geneetilise patoloogia kindlakstegemiseks.

1. Peamised puudused rakuline immuunsus põhjustada viirus- ja seeninfektsioone. Iseloomulikud tunnused Arvestatakse korduvaid külmetushaigusi, raskeid ägedaid hingamisteede viirusinfektsioone, tuulerõugeid, mumpsi ja herpese sagedasi ilminguid. Patsient kannatab soor, seente põhjustatud kopsu- ja seedetraktipõletikud. Rakuline immuunpuudulikkus suurendab vähi ja lümfoomi riski.
2. Ebapiisava humoraalse kaitse provotseerivad bakteriaalsed infektsioonid. Need on kopsupõletik, haavandid nahal, erysipelas, stafülokokk, streptokokk.
3. Sekretoorse immunoglobuliini A taseme ebapiisavus põhjustab suu, nina, silmade, soolte ja bronhide limaskestade kahjustusi.
4. Kombineeritud ID-sid iseloomustavad viirus- ja bakteriaalsete infektsioonide tüsistused. Primaarse immuunpuudulikkuse selle vormi ilmingud on mittespetsiifilised - need väljenduvad arengudefektides, kasvajaprotsessides, lümfoidkudedes, harknääres, megaloblastilises aneemias.
5. Kaasasündinud neutropeenia ja granulotsüütide fagotsütoosi talitlushäired põhjustavad bakteriaalset põletikulised protsessid haavandite, abstsessidega. Tulemuseks võib olla sepsis.
6. Komplemendiga seotud primaarsed immuunpuudulikkused põhjustavad bakteriaalseid infektsioone, autoimmuunhaigusi, aga ka korduvat keha ja jäsemete turset – pärilikku angioödeemi (HAE).

Primaarsete immuunpuudulikkuste põhjused

Immuunsüsteemi talitlushäired arenevad emaüsas embrüos. Seda protsessi mõjutavad erinevad tegurid. Sünnieelne diagnoos näitab loote kaasasündinud väärarengute ja immuunpuudulikkuse kombinatsiooni. PID-ide etioloogia põhineb kolmel patoloogial.

1. Geneetilised mutatsioonid, mis tähendab, et muutused on toimunud geenides, millel immunokompetentsed rakud oma funktsioone täidavad. See tähendab, et rakkude arengu ja diferentseerumise protsess on häiritud. Anomaalia päritakse autosoomselt retsessiivselt, kui mõlemad vanemad on mutageeni kandjad. Ainult väike hulk mutatsioone areneb spontaanselt või idanevalt (sugurakkudes).
2. Teratogeenne tegur on ohtlike toksiinide mõju embrüole, mis põhjustab kaasasündinud primaarse immuunpuudulikkuse. ID-d provotseerivad TORCH-nakkused - tsütomegaloviirus, herpes, punetised, rasedate naiste toksoplasmoos.
3. Ebaselge etioloogia. Immuunpuudulikkus, mille põhjus pole selge.

Selliste seisundite hulka kuulub asümptomaatiline ID, mis avaldub nakkuslikud tüsistused provokatiivsetes olukordades. Kui kasvõi üks kaitsemehhanismi elementidest läbib anomaalia, siis kaitsvad jõud nõrgendada, muutub patsient mitmesuguste infektsioonide invasiooni objektiks.

Primaarse immuunpuudulikkuse diagnoosimine

Immuunpuudulikkuse seisundid määratakse tüübi järgi, kuna esmane ID on enamasti kaasasündinud, määratakse selle tüüp esimestel kuudel või nädalatel. Arsti visiit on vajalik, kui sagedased haigused beebi, külmetushaigused, seen-, viirus-, bakteriaalsete infektsioonide teke. Lapse arengu anomaaliad võivad sõltuda ka esmasest immuunpuudulikkusest. Probleemi lahendamiseks on vajalik kiire diagnoos ja kohene ravi alustamine.

Haiguse tuvastamise meetod hõlmab järgmisi protseduure:

• ülduuring, mille käigus pööratakse tähelepanu naha, limaskestade kahjustustele, pustuloossetele protsessidele, rasvkoe nahaalusele tursele;
• Uuring leukotsüütide valemÜldise vereanalüüsi kohaselt näitab ID leukopeenia, neutropeenia, agranulotsütoos ja muud häired;
• vere biokeemia näitab düsgammaglobulineemiat, ebaiseloomulike metaboliitide olemasolu, mis näitab esmast humoraalset ID-d;
• spetsiifiline uuring immuunsüsteemi reaktsioonide kohta. Uuritakse immunokompetentsete rakkude aktiivsuse näitajaid;
• molekulaarne geneetiline analüüs- mutatsioonitüübi geenide sekveneerimise meetod. See on viis Brutoni, DiGeorge'i, Duncani ja Wiskott-Aldrichi sündroomide määramiseks.

Arst eristab immuunpuudulikkuse seisundeid omandatud sekundaarsetest ID-dest, mis tulenevad kiirguse, toksiliste ainete, autoimmuunhaiguste ja onkoloogia mõjust. Täiskasvanutel on diagnoosimine keeruline, kuna sümptomid on silutud ja sümptomid ebaselged.

Sünnieelne diagnoos

Primaarse ID määramist koorioni villuse biopsia abil nimetatakse haiguse vormi sünnieelseks tuvastamiseks. Lisaks uuritakse lootevedeliku ja lootevere rakkude kultuuri. See keerukad analüüsid, mis on näidustatud juhtudel, kui vanematel tuvastatakse mutageen.

Kuid X-seotud raske kombineeritud immuunpuudulikkuse tuvastamiseks annab see meetod täpse tulemuse ja selgitab ka esmaste ID-sündroomide, kroonilise granulomatoosi ja muude SCID-i seisundite diagnoosi.

Primaarsete immuunpuudulikkuste ravi

Haiguste erinevad etioloogiad ja patogenees ei võimalda meil areneda üldine metoodika patoloogia ravi. Raskete vormide korral ei ole terapeutiline ravi asjakohane, see toob ainult ajutist leevendust, kuid surm on immuunpuudulikkuse tüsistuste tõttu vältimatu. Sellistel juhtudel aitab ainult siirdamine luuüdi või tüümuse embrüonaalne aine.

Rakulise immuunsuse puudulikkust kompenseeritakse spetsiifiliste kolooniaid stimuleerivate ravimite kasutamisega. See on asendusimmunoteraapia tümaliini, taktiviini, levamisooli ja teiste ainetega, mille valiku teeb immunoloog. Ensüümepaatiat korrigeerivad ensüümid ja metaboliidid. Selle seeria tavaline ravim on biotiin.

Düsglobulineemiat (humoraalse kaitse puudumine) ravitakse immunoglobuliinide asendusraviga, sõltuvalt seda tüüpi puuduvatest ainetest. Kuid haiguse progresseerumise peamine takistus on nakkuste ennetamine. Pealegi ei ole esmase ID-ga laste vaktsineerimine ohtlik.

Prognoos ja ennetamine

Raske esmase ID-ga on laps hukule määratud esimesel eluaastal. Teisi immuunsüsteemi patoloogiaid ravitakse ülalkirjeldatud viisil. Vanemate põhiülesanne on õigeaegne arsti juurde pääsemine ja laste eest hoolitsemine. Lapsel ei tohi lasta nakatuda viiruslike, bakteriaalsete või seenhaiguste patogeenidega.

Kui plaanite last saada ja teil on probleeme geenimutatsiooniga, on immunoloogi konsultatsioon kohustuslik. Raseduse ajal peate läbima sünnieelse diagnoosi, kaitsma end nakkuste eest ja järgima kõiki arsti soovitusi.

ID-ga patsientide puhul on oluline järgida isiklikku hügieeni, hoolitseda suuõõne, nina limaskesta ja silmade eest hoolikalt, kahjustamata nende terviklikkust. Nõutud Tasakaalustatud toitumine, patsientidega kokkupuutumise välistamine epideemiate ajal, nakkuste narkoennetus.

Tüsistused pärast immuunpuudulikkust

Primaarsed immuunpuudulikkused põhjustavad tõsiseid tüsistusi. Tagajärjed võivad lõppeda inimese surmaga. Selliseid haigusseisundeid peetakse sepsiseks, abstsessiks, kopsupõletikuks, rasked infektsioonid. Autoimmuunhaigused on võimalikud, kui immuunsüsteem ebaõnnestub ja hävitab oma rakud. Risk suureneb onkoloogilised haigused ja seedetrakti ja südame-veresoonkonna süsteemi tasakaalustamatus.

Järeldus

Primaarne immuunpuudulikkus ei ole alati surmaotsus. Te peate olema pidevalt immunoloogi järelevalve all, see aitab teil säilitada rahuldavat elukvaliteeti ja elada kaua.

Immuunpuudulikkus on organismi erinevate seisundite kogum, mille korral inimese immuunsüsteemi talitlus on häiritud. Sellises seisundis esinevad nakkushaigused tavalisest sagedamini, on väga rasked ja kestavad kaua. Päritolu järgi on immuunpuudulikkus pärilik (primaarne) ja omandatud (sekundaarne). Erinevat tüüpi immuunpuudulikkuse korral mõjutavad infektsioonid ülemisi ja alumisi hingamisteid, nahka ja muid organeid. Haiguse raskusaste, tüüp ja iseloom sõltuvad immuunpuudulikkuse tüübist. Immuunpuudulikkuse korral võivad inimesel tekkida autoimmuunsed patoloogiad ja allergilised reaktsioonid.

Primaarne immuunpuudulikkus

Primaarne immuunpuudulikkus on päriliku iseloomuga immuunsüsteemi haigus. See haigus kandub vanematelt lastele ja püsib kogu inimese elu. Seal on palju erinevaid vorme primaarne immuunpuudulikkus. Kõrval meditsiinistatistika Seda seisundit esineb ühel vastsündinul kümnest tuhandest. Mõned tuntud vormid primaarne immuunpuudulikkus avaldub kohe pärast lapse sündi, samas kui muud haigusvormid ei pruugi paljude aastate jooksul üldse avalduda. Ligikaudu 85% juhtudest diagnoositakse haigus noores eas(kuni kakskümmend aastat vana). Primaarne immuunpuudulikkus 70% juhtudest diagnoositakse poistel, kuna enamik haigussündroomidest on otseselt seotud X-kromosoomiga.

Inimese primaarse immuunpuudulikkuse geneetilised defektid jagunevad mitmeks rühmaks. Humoraalse immuunpuudulikkuse korral inimkehas on immunoglobuliinide süntees häiritud, rakulist immuunpuudulikkust iseloomustab ebapiisav lümfotsüütide arv veres.

Fagotsütoosi defektid ilmnevad bakterite puudulikus püüdmises leukotsüütide poolt. Kui süsteem on defektne, ei suuda keha valgud võõrrakke hävitada.

Primaarsete immuunpuudulikkuste hulgas eristatakse eraldi kombineeritud immuunpuudulikkust. Kombineeritud immuunpuudulikkus on seotud geneetiliste defektidega, mis põhjustavad B-rakkude ja T-lümfotsüütide talitlushäireid. Selle haigusega on antikehade tootmine häiritud ja rakulise immuunsuse funktsioon väheneb.

Sekundaarne immuunpuudulikkus

Sekundaarne immuunpuudulikkus on immuunsüsteemi omandatud haiguste esinemine inimkehas. Immuunsuse nõrgenemise tõttu ründavad inimkeha väga sageli mitmesugused nakkushaigused. AIDS on sekundaarse immuunpuudulikkuse tuntuim näide. See haigus võib areneda kiirituse, ravimite ja erinevate krooniliste haiguste mõjul.

See seisund võib areneda ka valgu-kalorite vaeguse, samuti vitamiinide ja mikroelementide puudumisega organismis. Eriti halvasti mõjub immuunsüsteemile tsingi, seleeni ja A-vitamiini puudus. Sekundaarne immuunpuudulikkus Sageli kannatavad krooniliste ainevahetushäiretega inimesed. Selle haigusega on väga oluline õigeaegselt tuvastada bakteriaalsed infektsioonid ja alustada vajalikku ravi.

Immuunpuudulikkuse tunnused

Hetkel harjutanud erinevat tüüpi immuunpuudulikkuse ravimeetodid, kuid mõned neist on veel eksperimentaalses arendusjärgus. Immuunpuudulikkuse ravi ei ole täielik ilma üldised põhimõtted abi - vaktsineerimine, nakkustõrje, asendusravi.

Immuunpuudulikkust inimestel iseloomustab korduva iseloomuga raskete bakteriaalsete infektsioonide ilming. Bakteriaalsed infektsioonid põhjustada bronhiidi, sinusiidi, kõrvapõletiku arengut. Selle haigusega patsientidel tekib sageli soor, parodontiit, kehale tekivad papilloomid ja tüükad, tekib kiilaspäisus ja ekseem. Kell see olek Sageli diagnoositakse mitmesuguseid hematoloogilisi häireid. Mõnel juhul võib täheldada häireid seedeelundkond, vaskuliit, krambid, entsefaliit, artriit. Mõnedel andmetel suurendab immuunpuudulikkus maovähi tekkeriski.

Immuunpuudulikkuse ravi

Tänapäeval viiakse immunokorrektsioon läbi mitmel viisil - luuüdi siirdamine, immunoglobuliinide, immunomodulaatorite kasutamine. Tavaliselt viiakse immuunpuudulikkuse ravi läbi subkutaanse või intravenoosne manustamine immunoglobuliinid.

Igat tüüpi immuunpuudulikkuse korral on väga oluline vältida nakatumist ja järgida põhimõtteid tervislik pilt elu. Seda haigust põdevate patsientide puhul on väga oluline ka tuvastada bakteri- ja seeninfektsioonid ja võtta meetmeid nende raviks. Mõnes keha seisundis on vaja regulaarselt läbi viia ennetav ravi antibiootikumid. Infektsioonide jaoks rind Soovitav on kasutada füsioteraapia meetodeid, samuti regulaarselt teha spetsiaalseid füüsilisi harjutusi.

YouTube'i video artikli teemal: