Gospođice bolest. Simptomi multiplog mijeloma

Mijelom (multipli mijelom) je teški karcinom krvi koji se odlikuje nekontroliranom podjelom plazma ćelije, odgovoran za imunitet. Postupno se nakupljaju u koštanoj srži i gube svoje zaštitne kvalitete. Kao rezultat, javljaju se patološki prijelomi, umor, slabost i zatajenje bubrega u kralježnici.

opći opis

Danas u svijetu ima skoro milion ljudi s ovom dijagnozom. IN Ruska Federacija Mijelom ubije u prosjeku 6 ljudi svaki dan. Starije osobe su u opasnosti, ali poslednjih godina Patologija sve više pogađa mlade ljude. Više od 30% pacijenata umre prije 65. godine života.

U novije vreme, u 20. veku, pacijenti sa multiplim mijelomom nisu živeli više od tri godine nakon dijagnoze. Sada se sve promijenilo, a životni vijek se skoro udvostručio. IN razvijene države gdje se koriste visokotehnološki tretmani, ovaj period je još duži i iznosi 15-20 godina.

Suština bolesti

Plazma ćelije proizvode imunološka antitijela i u osnovi su bijele krvne stanice formirane od B limfocita. Nalaze se u koštanoj srži, limfnim čvorovima, crijevima i krajnicima. Normalno, broj plazma ćelija ne prelazi 5% od ukupan brojćelije koštane srži. Ako je ova brojka veća od 10%, onda možemo govoriti o razvoju patologije.

Glavna funkcija plazma ćelija je sinteza imunoglobulina za imunološku odbranu u biološkim tekućinama: krvi, limfi i pljuvački. U samo jednoj sekundi proizvode nekoliko stotina imunoglobulinskih antitijela.

Kada dođe do neuspjeha u jednoj od faza sazrijevanja B-limfocita, umjesto plazma ćelije formira se ćelija mijeloma sa malignim svojstvima. Ime je dobio zbog činjenice da se patološki proces razvija uglavnom u koštanoj srži.

Sve ostale ćelije mijeloma potiču iz jedne mutirane ćelije koja se aktivno razmnožavala. Njihovo nakupljanje naziva se plazmacitom i može se naći u kostima i mišićima.

Tumorska stanica se formira u koštanoj srži i raste u kost, gdje počinje aktivno klonirati. Njihov broj brzo raste, a patološki imunoglobulini - paraproteini - prodiru u krv. Paraprotein ne učestvuje u funkcionisanju imunog sistema, već se deponuje u različitim tkivima. Stoga se može otkriti u krvnim pretragama.

Kod mijeloma se u kostima i kralješcima formiraju šupljine različitih veličina i lokacija

Nalazeći se unutar koštanog tkiva, maligne ćelije stimulišu rad osteoklasta, koji uništavaju hrskavicu i kost, ostavljajući na njihovom mestu samo prazninu. Osim toga, luče specifične informacijske molekule - citokine. Ove supstance imaju izuzetno negativan uticaj na zdravlje jer:

• podstiču proliferaciju ćelija mijeloma. Što ih je više, to se prije formiraju nova patološka žarišta;
• potiskuju funkciju imunog sistema, koji se ne može boriti protiv tumorskih ćelija i ostaje bespomoćan protiv bakterijskih infekcija;
• stimulišu osteoklaste - razarače koštanog tkiva. Kosti slabe i mogu se slomiti čak i od manjih udaraca;
• aktiviraju stvaranje fibroblasta koji proizvode elastin i fibrinogen. Kao rezultat, krv se zgušnjava, na tijelu se pojavljuju modrice i modrice;
• izazivaju rast hepatocita - ćelija jetre, što remeti proizvodnju protrombina i fibrinogena i pogoršava sposobnost zgrušavanja krvi;
• mijenjaju metabolizam proteina, što dovodi do oštećenja bubrega. Ovaj simptom je posebno izražen kod Bence-Jonesovog mijeloma.

Vrste i klasifikacija

Na osnovu vrste i obima tumorskog infiltrata, mijelom može biti lokalni nodularni - solitarni plazmacitom - i generalizirani - multipli mijelom. Plazmocitom kosti je najčešći u rijetkim slučajevima, a nalazi se ekstrakoštani (ekstramedularni) mijelom.

Kod koštanog plazmocitoma uočavaju se pojedinačne šupljine u kosti bez prodiranja tumorskih ćelija u koštanu srž. Ekstrakostni plazmocitomi utiču na limfoidno tkivo.

Generalizirani hematološki mijelom je češći i zahvaća crvenu koštanu srž ravnih kostiju, pršljenova i gornje (bliže tijelu) duge kosti ekstremiteta.

Postoji nekoliko oblika multiplog mijeloma:

• multinodularni;
• difuzno nodularno;
• difuzno.

U zavisnosti od vrste tumorskih ćelija, koštani mijelom može biti:

• plazmacitni;
• plazmablastic;
• polimorfna ćelija;
• mala ćelija.

Ćelije mijeloma sintetiziraju različite vrste paraproteina, a prema ovoj osobini mijelomi se dijele na nekoliko varijanti:

• netajno;
• diclon;
• Bence Jones mijelom;
• G-, A-, M- mijelomi.

Najčešći su G- i A-mijelom, Bence-Jones mijelom, koji čine 75, 20 i 15%.

Mijelom je neuređena i nesistematska podjela krvnih stanica

Multipli mijelom se razvija u tri stadijuma, koji se razlikuju po masi tumora.

Simptomi

Klinička slika mijeloma zavisi od njegovog stadijuma. Oko 10% slučajeva ima skrivene simptome zbog nedostatka sinteze paraproteina. Bolest se razvija polako od trenutka kada se pojave prve maligne ćelije, može proći više od deset godina prije nego što se pojave tipični znakovi.

Neposredno nakon pojave simptoma, tok bolesti se višestruko ubrzava, a za samo 2 godine može biti fatalan ako se ne liječi. Najviše su pogođene kosti, bubrezi i imunitet, i to brojni karakteristične manifestacije:

• bolovi u kostima, uzrokovani stvaranjem šupljina i iritacijom receptora za bol, kojima je koštano tkivo veoma bogato. Kosti posebno jako bole kada je periosteum oštećen;
• bolovi u srcu, zglobovima i mišićima povezani su sa nakupljanjem patoloških proteinskih naslaga u ovim strukturama. Zbog njih je poremećeno funkcioniranje organa, a osjetljivi receptori reagiraju bolom;
• patološki prijelomi nastaju kao posljedica gubitka koštane mase i razvoja osteoporoze. Kosti postaju neobično krhke i mogu se slomiti čak i od blagog pritiska. Najranjiviji su butne kosti, rebra i pršljenovi;
• imunitet se smanjuje zbog kvara koštane srži, jer luči malo leukocita, i smanjenja broja normalnih imunoglobulina. Zbog nedostatka kvalitetne zaštite od infekcija, osoba češće i duže pati od upale grla, bronhitisa ili sinusitisa. Poteškoća je u tome što se ove sekundarne bolesti veoma teško leče;
• višak kalcija, koji ulazi u krv iz uništenih kostiju, uzrokuje zadržavanje stolice, bolove u trbuhu, mučninu, pojačano mokrenje, nervne reakcije, slabost i letargiju;
• brzi zamor i smanjena koncentracija zbog smanjenja koncentracije hemoglobina. Tokom fizičke aktivnosti ubrzava se broj otkucaja srca, pojavljuje se otežano disanje, glavobolja a koža bledi.

Funkcija bubrega je poremećena zbog naslaga kalcija u kanalima i stvaranja kamenca. Poremećaji metabolizma proteina negativno utiču na bubrege: paraproteini koje proizvode ćelije mijeloma takođe se talože u tkivima bubrega. Organ se smanjuje, javlja se nefroskleroza, otežava se odliv mokraće jer urin stagnira u bubrežna karlica. Karakteristično je da nema otoka i da se ne povećava arterijski pritisak.

Jedan od simptoma mijeloma je kršenje zgrušavanja krvi i povećanje njenog viskoziteta, što može dovesti do stvaranja krvnih ugrušaka. Zbog smanjenja koncentracije trombocita - trombocitopenije - moguće je iznenadno krvarenje iz nosa ili desni. Kod oštećenja malih krvnih sudova dolazi do potkožnih krvarenja i modrica.

VAŽNO: izrazi “mijelom kože” ili “mijelom bubrega” nisu sasvim tačni, jer sadrže karakteristiku koja određuje lokaciju tumora. Međutim, mijelom uvijek zahvaća koštanu srž i kost koja ga sadrži. Takvo pojašnjenje može se uporediti s izrazom „maslac ulje“, koji opisuje suvišnost definicija.

Dijagnostika

Dijagnoza multiplog mijeloma počinje ispitivanjem i pregledom pacijenta. Doktor saznaje koliko su davno počeli simptomi - bol u kostima, umor, krvarenje i modrice na koži. Prilikom pregleda otkriva se lokacija tumora, bilježi se ubrzan puls i blijeda koža koja je posljedica anemije.

Zatim se propisuju laboratorijske i instrumentalne pretrage - opšti i biohemijski testovi krvi, opšta analiza urina, rendgenski snimak, mijelogram (trepanobiopsija), spirala CT skener(SKT).

Biopsija trefine izvodi se pomoću posebnog uređaja - trefine - ili pomoću igle Kassirsky. Postupak uključuje punkciju sternuma ili iliuma kako bi se uklonio biomaterijal – fragment koštane srži. Ispituje se pod mikroskopom, otkrivajući stadij i vrstu bolesti.

SCT je studija čiji rezultati pokazuju lokalizaciju uništenih kostiju, oštećenja mekih tkiva, deformacije kostiju i kičme, kao i štipanje kičmena moždina oštećenih pršljenova.

Jedan od najpreciznijih dijagnostičkih kriterija su laboratorijski markeri koji se mogu otkriti u krvi ili urinu. Ovisno o vrsti mijeloma, to mogu biti paraproteini IgG, IgA, IgD, IgE, beta-2 imunoglobulini.

Tako se tokom pregleda utvrđuju žarišta mijeloma i procjenjuje njegova prevalencija.

Tretman

Liječenje multiplog mijeloma može uključivati ​​kemoterapiju i radioterapiju, hirurška ekscizija zahvaćena kost (za pojedinačne plazmacitome) i transplantacija koštane srži/matičnih ćelija. Međutim, glavna metoda je bila i ostala kemoterapija, koja se provodi ili jednim lijekom (monoterapija) ili kombinacijom više lijekova.

Monokemoterapija koristi Melfalan, Ciklofosfamid i Lenalidomid. Prva dva lijeka su efikasna oko 50%, Lenalidomid je 10% efikasniji, izazivajući odgovor kod oko 60% pacijenata.

Postoje 2 najefikasnija režima polihemoterapije - VAD i VBMSP. VAD režim uključuje Vinkristin, Adriamicin i Deksametazon. VBMSP je kombinacija karmustina, vinkristina, ciklofosfamida, melfalana i prednizolona.

VAŽNO: steroidni lijekovi - Prednizolon i Deksametazon - koriste se za smanjenje rizika od razvoja nuspojava lijekova za kemoterapiju. Takođe pomažu u sprečavanju viška kalcijuma u krvnoj plazmi.

Nakon postizanja stabilne remisije, propisuje se Interferon Alpha, koji pacijent uzima tri puta sedmično u dozi od 3 miliona jedinica. Pošto kemoterapija usporava proces stvaranja krvi, periodične infuzije trombocita, leukocita i masa crvenih krvnih zrnaca.

U više od 40% slučajeva, apsolutno svi simptomi mijeloma nestaju kod polovine pacijenata, njihova težina je značajno smanjena. Preostalih 10% su ljudi koji su imali koristi od hemoterapije samo na kratko. Relapsi su uzrokovani raznim ćelijski sastav tumori: neke od ćelija umiru pod dejstvom lekova, dok druge ostaju rezistentne i rađa se novo žarište tumora. Kod rekurentnog mijeloma koriste se jači lijekovi.

Anestezija

Izbor analgetika zavisi od intenziteta boli. Za blage bolove propisuju se nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) na bazi Ibuprofena ili Indometacina, kao i Spazgan i Sedalgin.

Umjereni bol se ublažava uz pomoć NSAIL u kombinaciji s opioidnim (narkotičkim) analgeticima - kodeinom i dihidrokodeinom, tramundinom, tramadolom, prosidolom, dihidrokodeinom.

Ako je bol jako jak, prepisuju se jaki opioidi - Morfin, Omnopon, Nalokson, Buprenorfin, Duragesic.

Postupci kao što su elektrospavanje i magnetoturbotron pružaju dobar analgetski učinak. Izlaganje niskofrekventnom magnetnom polju ne samo da smanjuje intenzitet upale i boli, već i inhibira proliferaciju malignih ćelija, poboljšava imunitet i aktivira prirodnu antitumornu odbranu.

Trajanje elektrospavanja može biti od pola sata do sat i po. Ovo pomaže u smanjenju osjetljivosti na bol i smiruje.

Za normalizaciju metabolizam kalcijuma Koriste se kalcitonin, ibandronska kiselina, prednizolon, vitamin D, metandrostenolon. Funkciju bubrega možete poboljšati uz pomoć Hofitola, Retabolila, Natrijum citrata, Praozina, Kaptoprila.

VAŽNO: za održavanje normalnog sastava krvi preporučuje se piti 3-4 litre vode dnevno. U nedostatku edema, konzumiranje kuhinjska so nema potrebe za ograničavanjem. Smanjenje količine soli u ishrani može dovesti do disbalansa elektrolita, što će dovesti do slabosti, gubitka apetita i dehidracije.

Liječnici savjetuju pacijentima s mijelomom da se pridržavaju posebne dijete s niskim udjelom proteina s ograničenim unosom mesnih proizvoda i jaja. Optimalni sadržaj proteina u dnevnoj prehrani je 40-60 g. Nepoželjno je jesti masnu i začinjenu hranu, uključujući sve slastice i slatkiše.

Prehrana bolesnika s mijelomom ne smije sadržavati masnu i začinjenu hranu, konditorske proizvode

Ako se broj neutrofila smanji, zabranjeni su proizvodi od brašna, peciva, biserni ječam i prosena kaša, ražani hljeb i sve mahunarke. Punomasno mlijeko, bogati boršč i supe, suvo meso i marinade su također isključeni.

Za ljubavnike tradicionalne metode iscjelitelji savjetuju uzimanje tinkture petroleja. Pravi se od suvog korijena biljke, koji se izgnječi i napuni alkoholom u količini od 100 g petolista po litru alkohola.

Tinktura peterice pomaže u jačanju hrskavice i kostiju, smanjuje autoimune upale i aktivira metaboličke procese. Koristi se u kompleksan tretman bolesti mišićno-koštanog sistema.

Pripremite ljekovito sredstvo u staklenoj posudi i držite tri sedmice na tamnom i hladnom mjestu. Povremeno je potrebno protresti sadržaj tegle. Gotova tinktura ima ugodnu aromu i crvenkasto-braon je boje. Uzimajte po jednu kašičicu do tri puta dnevno tokom mjesečnog kursa.

Da li je moguće izliječiti se

Potpuni oporavak od mijeloma je prije izuzetak nego pravilo, jer se javlja u izolovanim slučajevima. Trajanje perioda remisije zavisi od nekoliko faktora:

• rano otkrivanje bolesti;
• odsutnost popratnih patologija;
• opšte stanje zdravlja ljudi;
• dobra osjetljivost na terapiju citostaticima;
• ukupna podnošljivost liječenja i odsustvo nuspojava.

Postoji bliska veza između liječenja i prognoze: kombinirana terapija citostaticima i steroidima produžava život za 2-4 godine ili više. Neki ljudi žive još 10 godina.

Ako se dijagnosticira multipli mijelom stadijuma 3, prognoza ovisi o osjetljivosti pacijenta na kemoterapiju i opsegu procesa mijeloma. Očekivano trajanje života nakon dijagnoze u ovom slučaju nije više od 2,5 godine.

– maligna proliferacija zrelih diferenciranih plazma ćelija, praćena povećanom proizvodnjom monoklonskih imunoglobulina, infiltracijom koštane srži, osteolizom i imunodeficijencijom. Multipli mijelom se javlja sa bolovima u kostima, spontanim prijelomima, razvojem amiloidoze, polineuropatije, nefropatije i kronične bubrežne insuficijencije, hemoragijske dijateze. Dijagnoza multiplog mijeloma potvrđuje se radiografijom skeleta, složenim laboratorijskim pretragama, biopsijom koštane srži i biopsijom trefine. Za multipli mijelom provodi se mono- ili polikemoterapija, terapija zračenjem, autologna transplantacija koštane srži, uklanjanje plazmacitoma, simptomatsko i palijativno liječenje.

Opće informacije

Mijelomska bolest (Rustitsky-Kahlerova bolest, plazmacitom, multipli mijelom) je bolest iz grupe kronične mijeloblastne leukemije sa oštećenjem limfoplazmacitnog niza hematopoeze, što dovodi do nakupljanja abnormalnih imunoglobulina istog tipa u krvi, poremećenog humoralnog imunog sistema. i uništavanje koštanog tkiva. Multipli mijelom karakterizira nizak proliferativni potencijal tumorskih stanica koje prvenstveno zahvaćaju koštanu srž i kosti, a rjeđe limfne čvorove i limfoidno tkivo crijeva, slezene, bubrega i drugih organa.

Multipli mijelom čini do 10% slučajeva hemoblastoze. Incidencija multiplog mijeloma je u prosjeku 2-4 slučaja na 100 hiljada stanovnika i raste sa godinama. U pravilu su oboljeli pacijenti stariji od 40 godina – u izuzetno rijetkim slučajevima. Predstavnici negroidne rase i mužjaci su podložniji mijelomu.

Klasifikacija mijeloma

Na osnovu vrste i obima tumorskog infiltrata razlikuju se lokalni nodularni oblik (solitarni plazmacitom) i generalizirani oblik (multipli mijelom). Plazmacitom često ima koštanu, rjeđe - ekstrakoštanu (ekstramedularnu) lokalizaciju. Plazmacitom kosti se manifestuje kao jedan fokus osteolize bez infiltracije plazma ćelijama koštane srži; meko tkivo – tumorska lezija limfoidnog tkiva.

Multipli mijelom je češći i zahvaća crvenu koštanu srž ravnih kostiju, kralježnice i proksimalni preseci duge cevaste kosti. Dijeli se na više nodularnih, difuznih nodularnih i difuznih oblika. Uzimajući u obzir karakteristike ćelija mijeloma, razlikuju se plazmacitni, plazmablastični i slabo diferencirani (polimorfne ćelije i male ćelije) mijelom. Ćelije mijeloma prekomjerno luče imunoglobuline jedne klase, njihove lake i teške lance (paraproteine). U tom smislu razlikuju se imunohemijske varijante mijeloma: G-, A-, M-, D-, E-mijelom, Bence-Jones mijelom, ne-sekretirajući mijelom.

U zavisnosti od kliničkih i laboratorijskih znakova, određuju se 3 stadijuma mijeloma: I – sa malom tumorskom masom, II – sa prosečnom tumorskom masom, III – sa velikom tumorskom masom.

Uzroci i patogeneza mijeloma

Uzroci multiplog mijeloma nisu jasni. Vrlo često se otkrivaju različite vrste hromozomskih aberacija. Postoji nasljedna predispozicija za razvoj multiplog mijeloma. Porast incidencije povezan je sa uticajem radioaktivnog zračenja, hemijskih i fizičkih kancerogena. Multipli mijelom se često otkriva kod ljudi koji su u kontaktu sa naftnim derivatima, kao i kod kožara, stolara i farmera.

Degeneracija limfoidnih zametnih stanica u mijelom počinje u procesu diferencijacije zrelih B-limfocita na nivou proplazmocita i praćena je stimulacijom određenog njihovog klona. Faktor rasta ćelija mijeloma je interleukin-6. Plazmociti se nalaze kod multiplog mijeloma različitim stepenima zrelost sa atipičnim osobinama, koja se razlikuje od normalne po velikoj veličini (>40 µm), blijedoj boji, multinukleaciji (često 3-5 jezgara) i prisutnosti nukleola, nekontroliranoj diobi i dugoročnoživot.

Proliferacija mijeloma tkiva u koštanoj srži dovodi do razaranja hematopoetskog tkiva i inhibicije normalnih klica limfo- i mijelopoeze. Smanjuje se broj crvenih krvnih zrnaca, leukocita i trombocita u krvi. Stanice mijeloma nisu u stanju u potpunosti obavljati imunološku funkciju zbog naglog smanjenja sinteze i brzog uništavanja normalnih antitijela. Tumorski faktori deaktiviraju neutrofile, smanjuju nivoe lizozima i remete funkcije komplementa.

Lokalna destrukcija kostiju povezana je sa zamjenom normalnog koštanog tkiva proliferirajućim stanicama mijeloma i stimulacijom osteoklasta citokinima. Oko tumora se formiraju žarišta rastapanja koštanog tkiva (osteoliza) bez zona osteogeneze. Kosti omekšaju i postaju lomljive, a značajna količina kalcija ulazi u krv. Paraproteini, ulazeći u krvotok, djelimično se talože u različitim organima (srce, pluća, gastrointestinalni trakt, dermis, oko zglobova) u obliku amiloida.

Simptomi multiplog mijeloma

Multipli mijelom u pretkliničkom periodu javlja se bez pritužbi na loše zdravlje i može se otkriti samo laboratorijskim pretragama krvi. Simptomi multiplog mijeloma uzrokovani su plazmocitozom kostiju, osteoporozom i osteolizom, imunopatijom, disfunkcijom bubrega i promjenama kvalitativnih i reoloških karakteristika krvi.

Tipično, multipli mijelom počinje bolom u rebrima, grudnoj kosti, kralježnici, ključnim kostima, ramenima, karlici i butne kosti, spontano nastaju tokom pokreta i palpacije. Mogući spontani prijelomi, kompresioni prijelomi torakalnog i lumbalnog dijela kičme, koji dovode do skraćivanja visine, kompresija kičmene moždine, koja je praćena radikularnim bolom, poremećenom osjetljivošću i pokretljivošću crijeva, mokraćne bešike i paraplegijom.

Uobičajena manifestacija bolesti je mijelomska nefropatija sa upornom proteinurijom i cilindrurijom. Zatajenje bubrega može biti povezano s razvojem nefrokalcinoze, kao i sa AL amiloidozom, hiperurikemijom, čestim infekcijama urinarnog trakta, prekomjernom proizvodnjom Bence Jones proteina, što dovodi do oštećenja bubrežnih tubula. Kod multiplog mijeloma može se razviti Fanconijev sindrom - bubrežna acidoza s poremećenom koncentracijom i acidifikacijom urina, gubitkom glukoze i aminokiselina.

Mijelom je praćen anemijom i smanjenom proizvodnjom eritropoetina. Zbog teške paraproteinemije dolazi do značajnog povećanja ESR (do 60-80 mm/h), povećanja viskoziteta krvi i poremećaja mikrocirkulacije. Kod multiplog mijeloma razvija se stanje imunodeficijencije i povećava se osjetljivost na bakterijske infekcije. Već u početnom periodu to dovodi do razvoja upale pluća i pijelonefritisa, koji u 75% slučajeva imaju težak tok. Infektivne komplikacije su jedan od vodećih direktnih uzroka smrtnosti od mijeloma.

Hipokogulacijski sindrom kod mijeloma karakterizira hemoragijska dijateza u vidu kapilarnih krvarenja (purpura) i modrica, krvarenja iz sluznice desni, nosa, probavnog trakta i maternice. Solitarni plazmocitom se javlja u više rane godine, ima spor razvoj, rijetko je praćen oštećenjem koštane srži, skeleta, bubrega, paraproteinemijom, anemijom i hiperkalcemijom.

Dijagnoza multiplog mijeloma

Ako se sumnja na mijelom, radi se detaljan fizikalni pregled, palpacija bolnih područja kostiju i mekih tkiva, rendgenski snimci grudnog koša i skeleta, laboratorijske pretrage, aspiraciona biopsija koštane srži sa mijelogramom i trefinalna biopsija. Pored toga, nivoi kreatinina u krvi, elektrolita, C-reaktivni protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, indeks proliferacije plazma ćelija. Provedena je citogenetska studija plazma stanica i imunofenotipizacija mononuklearnih krvnih stanica.

Kod multiplog mijeloma postoji hiperkalcemija, povišen kreatinin, smanjen Hb<100 г/л, индекс пролиферации >1%.. Kod plazmacitoze >30% u odsustvu simptoma i destrukcije kosti (ili njene ograničene prirode) govore o trom oblik bolesti.

Main dijagnostički kriterijumi multipli mijelom karakterizira atipična plazmatizacija koštane srži >10-30%; histološki znaci plazmacitoma u trepanatu; prisutnost plazma ćelija u krvi, paraproteina u urinu i serumu; znakove osteolize ili generalizirane osteoporoze. Rendgenski snimci grudnog koša, lubanje i karlice potvrđuju prisustvo lokalnih područja gubitka koštane mase u ravnim kostima.

Važan korak je diferencijacija multiplog mijeloma sa benignom monoklonskom gamopatijom neutvrđenog porijekla, Waldenstromovom makroglobulinemijom, kroničnom limfocitnom leukemijom, ne-Hodgkinovim limfomom, primarnom amiloidozom, koštanim metastazama raka debelog crijeva, raka pluća, itd.

Liječenje i prognoza multiplog mijeloma

Liječenje multiplog mijeloma počinje odmah nakon potvrde dijagnoze, što omogućava produženje života pacijenta i poboljšanje njegove kvalitete. Kod trome forme moguć je pristup čekanja i gledanja s dinamičkim promatranjem do povećanja kliničkih manifestacija. Specifična terapija za mijelom provodi se u slučaju oštećenja ciljnog organa (tzv. CRAB - hiperkalcemija, zatajenje bubrega, anemija, destrukcija kosti).

Glavna metoda liječenja multiplog mijeloma je dugotrajna mono- ili polikemoterapija uz propisivanje alkilirajućih lijekova u kombinaciji s glukokortikoidima. Polikemoterapija je češće indicirana za stadijume II i III bolesti, stadijum I Bence-Jones proteinemije i progresiju kliničkih simptoma.

Nakon liječenja mijeloma, recidivi se javljaju u roku od godinu dana, svaka naredna remisija je manje ostvariva i kraća od prethodne. Da bi se produžila remisija, obično se propisuju tečajevi održavanja lijekova a-interferona. Potpuna remisija se postiže u ne više od 10% slučajeva.

Kod mladih pacijenata, u prvoj godini otkrivanja mijeloma nakon kursa visokodozne kemoterapije, radi se autotransplantacija koštane srži ili krvnih matičnih stanica. Za usamljeni plazmocitom koristi se zračna terapija, koja osigurava dugotrajnu remisiju ako je propisana kemoterapija i kirurško uklanjanje tumora.

Simptomatsko liječenje mijeloma svodi se na korekciju elektrolitnih poremećaja, kvalitativnih i reoloških parametara krvi, te hemostatsko i ortopedsko liječenje. Palijativno liječenje može uključivati ​​lijekove protiv bolova, pulsnu terapiju glukokortikoidima, terapiju zračenjem, prevenciju infektivnih komplikacija.

Prognoza multiplog mijeloma određena je stadijumom bolesti, dobi pacijenta, laboratorijskim parametrima, stepenom zatajenja bubrega i koštanih lezija, te vremenom početka liječenja. Solitarni plazmocitom se često ponavlja sa transformacijom u multipli mijelom. Najnepovoljnija prognoza za mijelom III B faze je sa prosječnim očekivanim životnim vijekom od 15 mjeseci. U stadijumu III A je 30 meseci, u stadijumima II i I A, B - 4,5-5 godina. Uz primarnu rezistenciju na kemoterapiju, preživljavanje je manje od 1 godine.

Šta je to: mijelom (od grčkog "myelos" - koštana srž, "oma" - opći naziv za bilo koji tumor) je onkološka bolest krvi, maligni tumor koji raste u koštanoj srži. Ova bolest se ponekad pogrešno naziva "rak". Tumor se sastoji pretežno od plazma ćelija - ćelija odgovornih za imunitet, borbu protiv zarazne bolesti, proizvodnja imunoglobulina. Ove ćelije rastu iz B limfocita, ali uz različite smetnje u procesu njihovog sazrijevanja pojavljuju se klonovi tumora koji dovode do pojave mijeloma. Maligni tumori mijeloma infiltriraju koštanu srž dugih kostiju, zahvaćajući ih.

Reprodukcija plazmablasta i plazmocita u koštanoj srži pospješuje sintezu paraproteina - abnormalnih proteina, imunoglobulina, koji u ovom slučaju ne obavljaju svoje zaštitne funkcije, ali njihova povećana količina zgušnjava krv i oštećuje različite unutrašnje organe.

Bolest se razlikuje po imunohemijskim karakteristikama proteina (imunoglobulina) koji pripadaju jednoj od klasa. Na primjer, pojava proteina klase IgE određuje prisustvo E-mijeloma.

Uzroci i faktori rizika

Nije utvrđen razlog zašto plazma ćelije postaju maligne. Pretpostavlja se da postoji genetska predispozicija. Može djelovati kao mutageni faktor virusne infekcije, jonizujuće zračenje (uključujući terapiju zračenjem), karcinogeni, citostatici (kemoterapija), kronična intoksikacija. Kod 10% ljudi koji pate od monoklonske gamopatije, ona se transformiše u mijelom.

Predisponirajući faktori uključuju sve ono na što djeluje supresivno imunološki sistem: gojaznost, loše navike, nezdrav način života, tolerancija na stres itd.

Prevencija multiplog mijeloma

Budući da nisu poznati tačni uzroci koji izazivaju multipli mijelom, ne postoje konkretni savjeti za prevenciju ove bolesti br. Opće preporuke uključuju:

• Održavanje optimalne tjelesne težine.
• Smanjenje izloženosti snažnim štetnim hemijska jedinjenja, posebno ako postoji loša nasljednost.
• Odbijanje štetnih ovisnosti.
• Poboljšanje opšteg zdravlja, jačanje imunog sistema (pravilna ishrana, uzimanje vitaminski kompleksi, redovno vježbanje, održavanje zdrav imidžživot).

Forms

Postoji nekoliko klasifikacija MM.

Prema kliničkim manifestacijama:

• simptomatski;
• asimptomatski (tinjanje);
• monoklonalna gamopatija neodređenog značaja (MGUS, Monoklonalna gamopatija neodređenog značaja).

Prema ćelijskom sastavu:

• plazmacitni;
• plazmablastic;
• polimorfocelularni;
• mala ćelija.

Ovisno o prevalenci lezija:

• focal;
• difuzno-fokalni;
• difuzno.

Ovisno o vrsti proizvedenog paraproteina:

• G-mijelom (75% svih slučajeva);
• A-mijelom;
• D-mijelom;
• E-mijelom;
• Bence Jones mijelom;
• M-mijelom;
• nesekretorna (poslednja dva su rijetka oblika).

sa tokom:

• polako napreduje;
• brzo napreduje.

rendgenski oblici

Prema Reinbergu:

• multifokalna;
• difuzno-porotično;
• izolovan.

Prema Lembergu:

• focal;
• knotty;
• mreža;
• osteolitički;
• osteoporoza;
• mješovito.

Očekivano trajanje života sa mijelomom

U zavisnosti od oblika bolesti i njenog toka, te faze u kojoj je liječenje počelo, prognoze za životni vijek pacijenata variraju od nekoliko mjeseci do deset godina. To je također zbog odgovora bolesti na liječenje, prisutnosti drugih patologija i starosti pacijenata. Osim toga, razvija se mijelom, što dovodi do smrti, teške komplikacije: zatajenje bubrega, sepsa, krvarenje, oštećenje unutrašnjih organa upotrebom citostatika.

Očekivano trajanje života u prosjeku, uz standardnu ​​kemoterapiju, je 3 godine. Za velike doze hemikalija – 5 godina. Kod ljudi sa preosjetljivost Nakon kemoterapije, životni vijek ne prelazi 4 godine. Uz dugotrajno liječenje hemikalijama, moguće je da se razvije sekundarna rezistencija na mijelom, koji će prerasti u akutnu leukemiju. Mijelom ima visok stepen maligniteta, potpuno izlječenje primećeno veoma retko.

Sa stadijumom IA, očekivani životni vek je u proseku oko pet godina, sa stadijumom IIIB - manje od 15 meseci.

Faze bolesti

Postoje tri faze u toku multiplog mijeloma:

1. Inicijal.
2. Prošireno.
3. Terminal.

Postoji nekoliko kriterijuma za njihovo određivanje.

Međunarodni sistem ocenjivanja (ISS, Međunarodni sistem bodovanja) fokusira se na količinu beta-2 mikroglobulina (β2M) i albumina u krvnom serumu:

1. β2M< 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
2. β2M< 3,5 мг/л, альбумин < 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
3. β2M ≥ 5,5 mg/l.

ISS sistem ima niz ograničenja zbog činjenice da se u nekim slučajevima nivoi albumina i beta-2 mikroglobulina mogu promeniti pod uticajem prateće bolesti na primjer, dijabetes. Stoga je preporučljivo da se ovaj sistem stadijuma poveže sa njim klinička klasifikacija Durie-Salmon (B. Durie, S. Salmon), prema kojem su faze definirane na sljedeći način:

1. Hemoglobin > 100 g/l; kalcijum u krvi je normalan; serumski paraprotein< 50 г/л для IgG или < 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой < 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
2. Kriterijumi koji ne ispunjavaju ni stepen I ni stepen III.
3. Hemoglobin<85 г/л; кальций крови >120 mg/l; serumski paraprotein >70 g/l za IgG, i >50 g/l za IgA; izlučivanje Bence Jones proteina u urinu > 12 g/dan; tri ili više područja osteolize (za određivanje Faza III Dovoljno je ispuniti samo jedan od navedenih kriterija).

Svaka od tri faze klasifikacije Durie-Salmon podijeljena je na podfaze A i B u zavisnosti od sadržaja kreatinina u serumu, koji služi kao indikator funkcije bubrega:

1. Kreatinin< 2 г/дл (< 177 мкмоль/л).
2. Kreatinin > 2 g/dL (> 177 µmol/L).

Dijeta i ishrana

Dijeta za mijelom isključuje kolače, slatkiše, boršč i drugu masnu, začinjenu, slanu i dimljenu hranu. Nepoželjni su i proizvodi od bogatog brašna, proso, ječam, raženi hleb, mahunarke, punomasno mleko i fermentisani mlečni proizvodi, sokovi, gazirana pića i kvas.

Morate jesti u malim porcijama. At normalan nivo leukociti, jaja, riba, nemasna govedina, meso kunića, piletina i jetra mogu biti uključeni u ishranu. Kaša od žitarica, sušeni hleb. Dozvoljeno je svježe ili kuhano voće i povrće.

Sa smanjenim brojem segmentiranih leukocita u krvi (neutrofila) i simptomima dispepsije, u ishranu možete uključiti pirinčanu kašu sa vodom ili juhu od riže.

Preporučljivo je jesti hranu koja sadrži kalcijum, vitamine B i C, sa količinom proteina do dva grama po kilogramu tjelesne težine dnevno. Tokom hemoterapije i normalnog rada bubrega, količina tečnosti koja se konzumira je do tri litre. Možete piti kompote, žele, čaj, odvar od šipka.

Na primjer, tokom kemoterapije, za doručak možete jesti hljeb i puter, pareni omlet ili tepsiju od griza, zeleni čaj, kafu. Za ručak - goveđi kotleti kuhani u parnom kotlu, nemasna supa s mesnom juhom, sušeni kruh, kompot. U pauzi između ručka i večere možete piti žele od bobica i jesti kolačiće (suhe). Za večeru kuhano nemasno meso, prilog pirinča i infuzija šipka.

Simptomi multiplog mijeloma

Prije nego što se pojave prvi simptomi, bolest dugo vremena napreduje asimptomatski (to razdoblje može biti od 5 do 15 godina). U ovom trenutku, visok ROE, paraproteinemija se može otkriti u testu krvi, a proteinurija u testu urina. Ali pošto broj plazma ćelija u koštanoj srži nije povećan, dijagnoza se ne može postaviti.

Uznapredovali stadij karakteriše pojava i pojačavanje simptoma koji se manifestuju nizom sindroma koji se razlikuju kod različitih pacijenata. različitim stepenima ekspresivnost.

Sindrom	Opis
Oštećenje kostiju	Simptomi su povezani i sa fokalnim rastom tumora plazma ćelija u obliku tumori kostiju, te s tim da plazma ćelije sintetiziraju tvari koje pospješuju lizu, odnosno uništavanje koštanog tkiva. Prije svega, zahvaćene su ravne kosti (zdjelične kosti, lubanja, lopatica, rebra, kičma), rjeđe - cjevaste kosti (femur, humerus). Kao rezultat, javlja se intenzivan bol u kostima, koji se pojačava pritiskom tokom kretanja, patološki (ne uzrokovani traumom) prelomi kostiju i deformiteti kostiju.
Oštećenje hematopoetskog sistema	Leukopenija, trombocitopenija, plazma ćelije u perifernoj krvi, povećan ROE, sadržaj plazma ćelija u mijelogramu je >15% (kod nekih oblika MM, mijelogram možda nema odstupanja od norme).
Sindrom proteinske patologije	Uzrokuje hiperprodukcija paraproteina (patološki imunoglobulini ili Bence-Jones protein), što je praćeno hiperproteinemijom (koja se manifestuje žeđom, suhoćom kože i sluzokože), proteinurijom, pojavom hladnih antitijela (koja se manifestuje alergijama na hladnoću, akrocijanozom, ekstremiteti), amiloidoza (koja se manifestuje poremećenim funkcionisanjem onih delova tela gde je došlo do taloženja amiloida, povećanjem usana i jezika).
Mijeloma nefropatija	Uočava se kod 80% pacijenata sa MM i karakteriše ga razvoj hronične bubrežne insuficijencije, koja se manifestuje slabošću, mučninom, gubitkom apetita i gubitkom težine. Edem, ascites i hipertenzija (jedan od dijagnostičkih znakova) nisu tipični.
Visceralni sindrom	Kao rezultat infiltracije tumorskih plazma ćelija, nastaju lezije jetre, slezene (češće) u svim unutrašnjim organima, gastrointestinalnog trakta, pleura (rjeđe) s razvojem karakterističnih simptoma.
Sekundarna imunodeficijencija	Osjetljivost na infekcije, uobičajeni respiratorni virusne bolesti su teške prirode, često komplicirane dodatkom bakterijska infekcija, infektivne i upalne bolesti nisu neuobičajene urinarnog trakta, herpes zoster, gljivične infekcije.
Povećana viskoznost krvi	Karakteriše ga poremećena mikrocirkulacija, koja se manifestuje pogoršanjem vida, slabost mišića, glavobolja, razvoj trofičnih lezija kože, tromboza. Uočava se kod 10% pacijenata sa MM.
Hemoragijski sindrom	Razvija se zbog smanjenja funkcionalnosti trombocita i aktivnosti faktora zgrušavanja krvi. Manifestira se kao krvarenje desni, krvarenje iz nosa i višestruki hematomi.
Neurološki sindrom	Prouzrokovana infiltracijom čvrste supstance plazma ćelijama meninge, deformacija kostiju lubanje i pršljenova, kompresija nervnih stabala tumorima. Manifesti periferna neuropatija, slabost mišića, pogoršanje svih vrsta osjetljivosti, parestezije, smanjenje tetivnih refleksa i drugi simptomi ovisno o zahvaćenom području.
Hiperkalcemija	Nastaje ispiranjem kalcija iz koštanog tkiva uslijed lize. Manifestuje se mučninom, povraćanjem, pospanošću, poremećajima svesti, gubitkom orijentacije.

Terminalni stadijum karakterizira pogoršanje postojećih simptoma, brzo uništavanje kostiju, proliferacija tumora u susjedna tkiva, rastuća bubrežna insuficijencija, teška anemija i infektivne komplikacije.

Uobičajeni simptomi mijeloma koji se mogu zamijeniti s drugim bolestima

Često su neki simptomi multiplog mijeloma vrlo slični drugim bolestima različitih ljudskih organa i sistema:

1. Pojavljuju se prvi simptomi mijeloma bolna senzacija u kostima. Noću ili nakon promjene položaja tijela, ovi osjećaji migriraju po cijelom tijelu, uzrokujući nelagodu. Bol se takođe može locirati u grudima. Takvi simptomi obično ukazuju na prisustvo amiloidoze.
2. Određeni stadijum bolesti karakteriziraju znaci anemije, praćeni slabošću i umorom, bljedilom kože i zatajenjem srca.
3. Simptomi kao što su gubitak težine i groznica, koji se često javljaju u uznapredovalim stadijima mijeloma i uz njega pridodate zarazne bolesti, mogu se pomiješati s anoreksijom i drugim opasnim bolestima.
4. Rani stadijum bolesti može se manifestovati simptomima karakterističnim za zatajenje bubrega: mučnina, povraćanje, povećan umor i slabost u tijelu.

Kako se mijelom ne bi pobrkao s drugim bolestima, potrebno je ne samoliječiti, već vjerovati stručnjacima! Lekari će moći da izvrše potpuni pregled vašeg tela, na vreme identifikuju tumor i pruže neophodan tretman.

Dijagnoza multiplog mijeloma

Glavne karakteristike multiplog mijeloma su plazmocitoza koštane srži (> 10%), područja osteolize, M-gradijent (monoklonalni protein) ili Bence Jones protein u serumu ili urinu. Na osnovu ovih znakova vrši se dijagnostička pretraga kada se sumnja na bolest, a za dijagnozu je dovoljno ustanoviti plazmocitozu i M-gradijent (ili Bence-Jones protein), bez obzira na prisustvo promjene kostiju.

Koriste se sljedeće dijagnostičke metode:

1. Rendgen lubanje, grudnog koša, karlice, kičme, ramenog pojasa, humerusa i femura.
2. Spiralna kompjuterizovana tomografija.
3. Magnetna rezonanca.
4. Pozitronska emisiona tomografija.
5. Aspiraciona biopsija koštane srži za određivanje mijelograma.
6. Laboratorijski testovi krvi i urina.
7. Citogenetska studija.

Koštane i ekstrakostne lezije kod mijeloma označene su skraćenicom RAKA:

• C – Kalcijum (kalcijum) – hiperkalcemija, sadržaj Ca > 2,75;
• R – Renal (renalna) – bubrežna disfunkcija, serumski kreatinin > 2 mg/dl;
• A – Anemija (anemija) – normocitna i normohromna, hemoglobin< 100 г/л;
• B – Kost (kost) – područja osteolize, patoloških fraktura, osteopenije itd.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sljedećim patologijama:

• druge monoklonske gamopatije;
• poliklonska hipergamaglobulinemija;
• reaktivna poliklonska plazmocitoza;
• metastaze u kostima.

Šta je multipli mijelom?

Multipli mijelom (mijelom) je maligna bolest, formiranje tumora koji se razvijaju iz B-ćelija u krvi i zahvaćaju koštani skelet, oštećujući kosti. Važno je razumjeti prirodu razvoja bolesti, razloge koji su ga izazvali i poznavati simptome njegove manifestacije. Tako se tokom normalnog funkcionisanja organizma stvaraju zaštitne plazma ćelije koje podržavaju ljudski imunitet. Za borbu protiv bolesti obično se koriste limfociti koji se dijele na T ćelije (štite od virusa) i B ćelije (pružaju zaštitu od infekcije). Tokom zarazne bolesti, ćelije drugog tipa se transformišu u plazmu i proizvode antitijela koja su usmjerena na borbu protiv uzročnika bolesti.

Ponekad se javljaju kvarovi u funkcionisanju organizma i plazma ćelije počinju da se aktivno dijele, što dovodi do njihovog značajnog porasta i stvaranja mijelomskih izraslina (tumora), kojih ima dosta, zbog čega se bolest naziva „višestruko mijelom”. Prije svega, maligni tumori utječu na koštanu srž, postupno zamjenjujući normalne stanice, što remeti proces proizvodnje trombocita. To dovodi do razvoja niza drugih bolesti: anemije, pogoršanja imuniteta. Osim toga, tumori utiču na koštano tkivo, uništavajući ga iznutra.

Liječenje multiplog mijeloma

Multipli mijelom je neizlječiv, međutim, adekvatnim liječenjem može se postići stabilna remisija i održati je dugo vremena.

Terapija se provodi u dva smjera: antitumorski (etiotropni) i suportivni (simptomatski).

Antitumorsko liječenje

Propisuje se uzimajući u obzir dob pacijenta i prisutnost popratnih bolesti. Pacijentima mlađim od 70 godina, odnosno starijim od 70 godina bez prateće patologije, propisuje se 4-6 ciklusa polikemoterapije, nakon čega slijedi mobilizacija hematopoetskih stanica, a zatim visoka doza kemoterapije (mijeloablacija), nakon čega slijedi održavanje transplantacije autolognog stabla. ćelije. U budućnosti, nakon 3-4 mjeseca, razmatra se izvodljivost još nekoliko kurseva polikemoterapije ili druge autotransplantacije matičnih stanica.

Pacijenti koji imaju kontraindikacije za takav tretman (pacijenti stariji od 70 godina sa prateća patologija), propisana je polikemoterapija.

Tretman održavanja

Provodi se u sljedećim oblastima:

• liječenje bubrežne disfunkcije;
• supresija osteolize;
• eliminacija hiperkalcemije;
• liječenje sindroma hiperviskoznosti;
• liječenje anemije;
• ublažavanje bolova;
• antitrombotička terapija;
• prevencija infekcije.

Kod asimptomatskog multiplog mijeloma, liječenje nije dovoljno;

Opšti principi terapije

Liječenje mijeloma ne podrazumijeva primjenu radikalnih metoda, jer je glavni cilj toka terapije produženje i poboljšanje kvalitete života. Nemoguće je potpuno izliječiti mijelom. Međutim, u borbi protiv oštećenja tumora moguće je usporiti njegov razvoj i izazvati remisiju.

Nakon precizne dijagnoze multiplog mijeloma, liječenje se provodi palijativnim metodama kako bi se usporio rast tumora i oslabili simptomi. Palijativni tretmani za mijelom uključuju kemoterapiju, zračenje i pravilnu ishranu. Ne preporučuje se liječenje narodnim lijekovima kod kuće.

Hemoterapija

Upotreba kemoterapije je najefikasnija metoda u borbi protiv mijeloma. U toku lečenja može se koristiti ili jedan lek (monohemoterapija) ili više njih. lijekovi(polikemoterapija).

Prilikom propisivanja polikemoterapije mogu se koristiti sljedeći lijekovi:

• Cyclophaosfamide;
• Melfan;
• Lenalidomide;
• Deksametazon.

Lijekovi se uzimaju oralno ili intravenozno primjenom intramuskularnih injekcija. Kada je propisan kurs kemoterapije, liječenje se može provesti prema jednom od nekoliko režima:

• MP režim - uzimanje lijekova melfalan i prednizolon u obliku tableta.
• Režim M2 - primjena intravenskih injekcija vinkristina, ciklofosfamida i BCNU. U isto vrijeme trebate dvije sedmice uzimati tablete prednizolona i melfalana.
• VAD shema - terapija se provodi u 3 sesije. Tokom prve sesije provodi se liječenje lijekovima doksirubicin i vinkristin. Tokom narednih sesija morate uzimati tablete deksametazona.
• VBMCP režim se propisuje pacijentima mlađim od 50 godina. Prvog dana terapije pacijentima se intravenozno daju vinkristin, ciklofosfamid i karmustin. Zatim morate uzimati melfalan i prednizolon nedelju dana. Nakon mjesec i po dana ponovo im se daje injekcija karmustina.

Uz bilo koji režim liječenja, lijekovi se uzimaju samo pod strogim nadzorom stručnjaka.

Nakon liječenja kemoterapijom, stabilna remisija se opaža kod 40% pacijenata.

Terapija zračenjem

Primjena zračne terapije obično se propisuje za solitarne i velike žarišne tumore, kada je liječenje kemoterapijom nemoćno. U ovom slučaju moguće je usporiti razvoj maligne formacije i oslabiti kliničke manifestacije bolesti.

Ako su zračenje i kemijski tretmani neuspješni, pacijenti se podvrgavaju transplantaciji koštane srži. U otprilike 40% pacijenata transplantacija matičnih stanica pomaže u postizanju stabilne remisije bolesti.

Simptomatsko liječenje

Ovaj tretman za multipli mijelom uključuje uzimanje propisanih lijekova. Njihovo djelovanje je usmjereno na ublažavanje boli i podešavanje koncentracije kalcija u krvi. Lijekovi normaliziraju zgrušavanje krvi i stabiliziraju funkciju bubrega.

Ponekad je ipak moguće podvrgnuti se operaciji uklanjanja pojedinačna epidemija mijelom, koji se zatim liječi citološki pregled. Ako je bolest teška, pacijentima se mogu prepisati morfij, buprenorfin i drugi narkotički lijekovi.

Ishrana

Tokom liječenja bolesti, neophodno je pridržavati se pravilne prehrane. Dijetu za multipli mijelom propisuje specijalista. Dijeta bi trebala ograničiti konzumaciju hrane bogate proteinima. Pacijent treba manje jesti jela od mesa, jaja, mahunarke i orašasti plodovi.

Uzroci mijeloma kostiju

On ovog trenutka mijelom ima uzroke razvoja. Prema nekim proračunima, to je zbog niza faktora:

• različite vrste hromozomskih aberacija koje se najčešće uočavaju;
• nasljedni faktor koji predisponira nastanku patologije ako je neko u porodici ima;
• uticaj štetnih materija, kancerogena, radijacije, jonskog zračenja;
• kontakt sa naftnim derivatima, azbestom, benzenom.

Faktor starosti. Bolest uglavnom pogađa penzionere i starije osobe. Postoje slučajevi kada se patologija razvija kod ljudi mlađih od 40 godina, ali su prilično rijetki.

Race. Crnci imaju dvostruko veću vjerovatnoću da razviju mijelom u odnosu na bijelce.

Nadajmo se da će u budućnosti genetske studije pomoći da se utvrde pouzdani uzroci mijeloma i da će moći da se utvrdi povezanost mutiranih gena sa tumorskim ćelijama. Uostalom, pacijenti češće primjećuju aktivaciju određenih onkogena i supresiju supresorskih gena, koji bi inače trebali blokirati rast tumora.

Malo o dijagnostici bolesti

Citološka slika punkcije koštane srži obično ukazuje da su ćelije mijeloma (plazma) prisutne u količini od najmanje 10%. Istovremeno, imaju široku raznolikost strukturnih karakteristika, što je njihova posebnost. Jedan od najspecifičnijih simptoma u slučaju multiplog mijeloma je prisustvo atipičnih ćelija (kao što su plazmablasti).

Klasični znak ove bolesti je prisustvo plazmocitoze koštane srži, osteolitičkih lezija i M-komponente seruma ili urina.

Ovi znakovi (ako su prisutni) su apsolutna osnova za potvrdu dijagnoze.

Što se tiče radiografskih promjena koje se javljaju na kostima, one su od dodatnog značaja. Izuzetak je razvoj ekstramedularnog mijeloma, koji često zahvaća paranazalne sinuse i limfoidno tkivo nazofarinksa.

Koliko dugo takvi pacijenti žive?

Prema međunarodnim statistikama, prosječni životni vijek pacijenata s mijelomom ne prelazi 2-3 godine. Pravovremena primjena kompleksne antikancerogene terapije može produžiti život oboljelog od raka za 2 do 4 godine.

Vodeći stručnjaci preporučuju pacijentima s konačnom dijagnozom “ krvni mijelom» podvrgavati se redovnim onkološkim pregledima i podvrgavati testovima za praćenje biohemijskog sastava krvi. Na taj način, liječnik može pravovremeno otkriti pogoršanje bolesti i propisati simptomatsko liječenje. U većini slučajeva takvi pacijenti zahtijevaju liječenje boli i detoksikacije.

Prognoza

Bolest ima lošu prognozu. U ogromnom broju kliničkim slučajevima, oboljeli od raka sa ovom patologijom ne žive više od pet godina od trenutka postavljanja konačne dijagnoze. Terapijske mjere su koncentrisane na maksimalno produženje životnog vijeka.

Karlični mijelom

Najraniji znaci

Rani znakovi multiplog mijeloma mogu uključivati ​​umor, smanjenu fizičku aktivnost, gubitak apetita i gubitak težine. Pojavljuje se i karakterističan bol u kostima, koji ima tendenciju da se pojača i ne jenjava nakon uzimanja lijekova protiv bolova.

U krvnom serumu može se uočiti povišen nivo kalcijuma. Kao rezultat toga, povećava se volumen urina, tijelo postaje dehidrirano, osoba osjeća mučninu i počinje povraćanje.

Karakterističan simptom mijeloma

Kada treba da posetite lekara?

Vrlo često se prisustvo bolesti utvrđuje slučajno: na osnovu rezultata rendgenskog snimka ili analize krvi, koji se propisuju kada se sumnja na druge bolesti ili prilikom preventivnih pregleda stanovništva. Bolest se dijagnostikuje i kod pacijenata koji dolaze kod specijaliste sa žaljenjem na:

• bolne senzacije u kostima (često u leđima);
• stanje slabosti i bljedilo kože;
• povećana incidencija zaraznih bolesti.

Svi ovi simptomi ne ukazuju uvijek na pojavu mijeloma i mogu biti posljedica drugih bolesti. Međutim, ako se bilo koji od njih pojavi, morate kontaktirati stručnjake koji će izvršiti kompletan pregled i pomoći će vam da shvatite prirodu simptoma koji se pojavljuju, kao i da na vrijeme provedete potrebnu terapiju.

Zreli tačni simptomi mijeloma

Kada započne aktivni razvoj malignih stanica, sazrijevanje crvenih krvnih stanica je poremećeno. Multipli mijelom karakteriziraju sljedeći zreli simptomi:

• umor;
• slabost;
• blijeda koža;
• otežano disanje;
• glavobolja.

Mnogi pacijenti s mijelomom suočavaju se sa konstantnim pogoršanjem zaraznih bolesti, često izazvanih pojavom bakterija. Kod zrelog mijeloma to su infekcije urinarnog trakta.

Također, multipli mijelom dovodi do nedostatka trombocita. Stoga dolazi do pojačanog krvarenja, što je još jedan karakterističan simptom bolesti. Ljudi počinju češće imati krvarenje iz nosa, a žene imaju još češći menstrualni protok.

Jedan od znakova mijeloma su promjene nervni sistem. Kada su dugi nervi u udovima oštećeni, oštra bol i osetljivost nestaje. Postoje i slučajevi kada osoba počne osjećati paralizu, gubitak osjeta u donjem dijelu tijela, pa čak i urinarnu inkontinenciju.

Rendgen slika

Rendgenski snimak karakteriše velika varijabilnost. Na tipičnom rendgenski snimak identifikuju se višestruka žarišta destrukcije kosti. Gusti ograničeni destruktivni fokusi spajaju se sa manje ograničenim i slabo izraženim pročišćenjima. Izmjena osteolize sa mrljastim zadebljanjem koštane strukture stvara jedinstvenu rendgensku sliku multiplog mijeloma.

Fotografija multiplog mijeloma rebra na rendgenskom snimku

U fazi punog razvoja bolesti, vrlo često dolazi do izražaja posebna pseudocistična struktura, posebno na lubanji, rebrima, krilu ilijaka i kralješcima.

U daljnjoj fazi razvoja multiplog mijeloma, skelet na rendgenskom snimku može izgledati kao rašireno saće. IN kasne faze dolazi do teške atrofije cijelog skeleta, patoloških prijeloma, praćenih osteoblastnom reakcijom.

Rendgenska simptomatologija solitarnog mijeloma se manifestuje ograničenom osteoporozom jasnih pravilnih kontura, fokalnom lizom lokalizovanom samo na jednoj kosti. Rendgenski podaci u početku ponekad mogu simulirati karijesnu leziju.

Sadržaj

Ako mijelom krvi napreduje, plazma ćelije se uništavaju u koštanoj srži, koje mutiraju i postaju maligne. Bolest pripada paraproteinemičkoj leukemiji i naziva se i „rak krvi“. Po prirodi ga karakterizira tumorska neoplazma, čija se veličina povećava u svakoj fazi bolesti. Dijagnoza je teška za liječenje i može dovesti do neočekivane smrti.

Šta je mijelom

Ovo Nenormalno stanje zvano Rustitsky-Kahlerova bolest skraćuje životni vijek. U toku patološkog procesa ćelije raka ulaze u sistemsku cirkulaciju i doprinose intenzivnoj proizvodnji patološkog imunoglobulina - paraproteina. Ovi specifični proteini, pretvoreni u amiloide, talože se u tkivima i ometaju funkcionisanje tako važnih organa i struktura kao što su bubrezi, zglobovi i srce. Opšte stanje pacijenta zavisi od stepena bolesti i broja malignih ćelija. Za postavljanje dijagnoze potrebna je diferencijalna dijagnoza.

Solitarni plazmacitom

Rak plazma ćelija ove vrste odlikuje se jednim žarištem patologije, koji je lokaliziran u koštanoj srži i limfnih čvorova. Za postavljanje ispravne dijagnoze multiplog mijeloma, niz laboratorijska istraživanja, kako bi se isključilo širenje više žarišta. Kod lezija kostiju mijeloma simptomi su slični, liječenje ovisi o stadiju patološkog procesa.

Uz ovu patologiju, nekoliko struktura koštane srži postaju žarišta patologije koja brzo napreduju. Simptomi multiplog mijeloma ovise o stadiju lezije, a radi jasnoće možete pogledati tematske fotografije ispod. Krvni mijelom zahvaća tkiva pršljenova, lopatica, rebara, krila iliuma i kosti lubanje povezane s koštanom srži. Kod ovakvih malignih tumora, klinički ishod za pacijenta nije optimističan.

Faze

Progresivni Bence-Jones mijelom u svim fazama bolesti predstavlja značajnu prijetnju životu pacijenta, pa je pravovremena dijagnoza 50% uspješnog liječenja. Liječnici razlikuju 3 faze patologije mijeloma, u kojima izraženi simptomi bolesti samo rastu i pojačavaju se:

1. Prva faza. U krvi prevladava višak kalcija, neznatna koncentracija paraproteina i proteina u urinu, hemoglobin dostiže 100 g/l, a javljaju se znaci osteoporoze. Postoji samo jedan izvor patologije, ali on napreduje.
2. Druga faza. Lezije postaju višestruke, koncentracija paraproteina i hemoglobina se smanjuje, masa kancerogenog tkiva dostiže 800 g. Prevladavaju pojedinačne metastaze.
3. Treća faza. Osteoporoza u kostima napreduje, uočavaju se 3 ili više lezija u koštanim strukturama, koncentracija proteina u mokraći i kalcija u krvi je maksimalno povećana. Hemoglobin se patološki smanjuje na 85 g/l.

Uzroci

Mijelom kostiju spontano napreduje, ali liječnici nisu uspjeli u potpunosti utvrditi etiologiju patološkog procesa. Jedno je poznato - u rizičnu grupu spadaju ljudi poslije izlaganje radijaciji. Statistike pokazuju da se broj pacijenata nakon izlaganja takvom patogenom faktoru značajno povećao. Na osnovu rezultata dugotrajne terapije stabilizovati opšte stanje klinički pacijent nije uvijek uspješan.

Simptomi multiplog mijeloma

Kada je koštano tkivo oštećeno, pacijent prvo razvija anemiju nepoznate etiologije, koji se ne može korigovati ni nakon terapijske dijete. Karakteristični simptomi uključuju jake bolove u kostima, a ne može se isključiti ni patološki prijelom. Ostale promjene u općem zdravstvenom stanju kako multipli mijelom napreduje prikazane su u nastavku:

• česta krvarenja;
• oštećeno zgrušavanje krvi, tromboza;
• smanjen imunitet;
• bol u miokardu;
• povećan protein u urinu;
• temperaturna nestabilnost;
• sindrom zatajenja bubrega;
• povećan umor;
• teški simptomi osteoporoze;
• frakture kičme u komplikovanim kliničkim slikama.

Dijagnostika

Zbog U početku je bolest asimptomatska i ne dijagnosticira se na vrijeme, doktori već identifikuju komplikacije mijeloma, sumnje na zatajenje bubrega. Dijagnostika ne uključuje samo vizualni pregled pacijenta i palpaciju mekih, koštanih struktura klinički pregledi. Ovo:

• rendgenski snimak grudnog koša i skeleta za određivanje broja tumora u kosti;
• aspiraciona biopsija koštanu srž koju treba provjeriti ćelije raka s patologijom mijeloma;
• trefinalna biopsija - pregled kompaktne i spužvaste supstance uzete iz koštane srži;
• mijelogram je neophodan za diferencijalnu dijagnozu, kao informativna invazivna metoda;
• citogenetsko proučavanje plazma ćelija.

Liječenje multiplog mijeloma

Za nekomplicirane kliničke slike koriste se sljedeće kirurške metode: transplantacija donorskih ili vlastitih matičnih stanica, visokodozna kemoterapija citostaticima i radioterapija. Hemosorpcija i plazmaforeza su prikladne za hiperviskozni sindrom, opsežno oštećenje bubrega i zatajenje bubrega. Terapija lekovima koja traje nekoliko mjeseci u patologiji mijeloma uključuje:

• tablete protiv bolova za ublažavanje napad bola u predjelu kostiju;
• antibiotici serija penicilina za rekurentne infektivnih procesa oralno i intravenozno;
• hemostatici za suzbijanje intenzivnog krvarenja: Vikasol, Etamzilat;
• citostatici za smanjenje tumorskih masa: Melfalan, Ciklofosfamid, Hlorobutin;
• glukokortikoidi u kombinaciji sa dosta tečnosti za smanjenje koncentracije kalcijuma u krvi: Alkeran, Prednizolon, Deksametazon.
• imunostimulansi koji sadrže interferon, ako je bolest popraćena smanjenjem imuniteta.

Ako kako rastete maligni tumor posmatrano visok krvni pritisak na susjedne organe s njihovom naknadnom disfunkcijom, ljekari donose odluku u hitno eliminirati takvu patogenu neoplazmu kirurškim metodama. Klinički ishod i potencijalne komplikacije nakon operacije mogu biti vrlo nepredvidivi.

Prehrana za mijelom

Da bi se smanjili recidivi bolesti, liječenje mora biti pravovremeno, a dijeta mora biti uključena u složeni režim. Neophodno je pridržavati se takve prehrane tijekom cijelog života, posebno tokom sljedećeg pogoršanja. Evo vrijednih preporuke stručnjaka o prehrani za plazmocitozu:

• smanjite potrošnju proteinske hrane na minimum - nije dozvoljeno više od 60 g proteina dnevno;
• isključiti iz svakodnevne ishrane hranu kao što su pasulj, sočivo, grašak, meso, riba, orasi, jaja;
• nemojte konzumirati hranu na koju pacijent može razviti akutne alergijske reakcije;
• uzimajte redovno prirodni vitamini, pridržavati se intenzivne vitaminske terapije.

Prognoza

Ako se pacijent ne liječi, može umrijeti od mijeloma u roku od 2 godine, uz svakodnevni pad kvalitete života. Ako se sustavno podvrgavate tečajevima kemoterapije uz sudjelovanje citostatika, očekivani životni vijek kliničkog pacijenta povećava se na 5 godina, u rijetkim slučajevima - do 10 godina. Predstavnici ovoga farmakološka grupa u 5% kliničkih slika izazivaju akutnu leukemiju kod bolesnika. Doktori ne isključuju iznenadnu smrt ako napreduje sljedeće:

• moždani udar ili infarkt miokarda;
• maligni tumor;
• trovanje krvi;
• zatajenje bubrega.

Video

Pronašli ste grešku u tekstu?
Odaberite ga, pritisnite Ctrl + Enter i sve ćemo popraviti!

Multipli mijelom (mijelom, plazmacitom, mijelomatoza i Rustitsky-Kahlerova bolest) je ozbiljna bolest hematopoetskog sistema koja se najčešće otkriva u kasnijim fazama svog toka i kao rezultat toga ima razočaravajuće prognoze. Pravovremeno liječenje može produžiti život pacijenta i postići relativno dugotrajnu remisiju. Stoga je rana dijagnoza mijeloma važno pitanje za sve osobe u opasnosti.

Karakteristike bolesti

Mijelomatoza je najčešća bolest u grupi karcinoma plazma ćelija. Incidencija mijeloma je do 1% svih onkoloških slučajeva i oko 10% slučajeva raka krvi. Svake godine se dijagnosticira 30 novih slučajeva mijeloma među milionom svjetske populacije.

Kod ove vrste onkologije dolazi do mutacije u jednoj od vrsta krvnih stanica – plazma stanicama. Plazmociti ili plazma ćelije su konačni oblik B limfocita. Njihova funkcija je da prepoznaju strane agense i proizvode za njih specifična antitijela (imunoglobuline).

Kada dođe do mutacije, dolazi do patološke reprodukcije (proliferacije) jednog od klonova plazma ćelija. Izmijenjene plazma stanice proizvode patološki imunoglobulin - paraprotein, koji je glavni marker mijelomatoze u diferencijalnoj dijagnozi.

Bolest uglavnom pogađa starije pacijente čiji organizam nije u stanju da podnese teške intenzivne kurseve kemoterapije. Dakle, period između pojave prvih mutiranih plazma ćelija i dijagnoze bolesti direktno utiče na prognozu preživljavanja. Istovremeno, povećanje broja patoloških ćelija a razvoj multiplog mijeloma može se odvijati izuzetno sporo. Od pojave prvih plazma ćelija sa mutacijama do formiranja žarišta mijeloma može proći 20-30 godina.

Prekretnica dolazi nakon manifestacije kliničkih znakova bolesti. Mijelom počinje brzo da napreduje. Višak paraproteina negativno utječe na visceralne organe (uglavnom na sistem za izlučivanje) i kosti tijela.

Klasifikacija mijeloma i njihova dijagnoza

Mijelomi se klasifikuju u zavisnosti od lokacije izmenjenih plazma ćelija u zdravom tkivu koštane srži i specifičnosti njihovog sastava. Ovisno o lokalizaciji patoloških stanica u hematopoetskim tkivima, razlikuju se difuzni, difuzno-fokalni i višestruki (multifokalni) oblici bolesti.

Sastav ćelija omogućava klasifikaciju mijelomatoznih tumora na plazmablastične, plazmacitne, male i polimorfne ćelije. Tip atipičnih plazma ćelija određuje se tkivnim (histološkim) pregledom. Ova karakteristika omogućava predviđanje brzine rasta tumora.

Jedna od klasifikacija uobičajenih u medicinskoj praksi također uzima u obzir osobitosti lokalizacije patološkog fokusa (žarišta) u koštanom sistemu i unutarnjim organima.

Solitarni ili solitarni mijelomatozni tumori nalaze se u kosti koja sadrži tkivo koštane srži ili u limfnom čvoru. Limfni čvorovi su direktno uključeni u imunološki odgovor na infektivne agense i stoga su često zahvaćeni multiplim mijelomom.

Višestruka žarišta mijelomatoze zauzimaju nekoliko mjesta odjednom. Tkivo koštane srži kičme, ilijačne i kranijalne kosti, lopatice i rebra posebno je osjetljivo na mutirane plazma ćelije. Često se tumorska žarišta formiraju u slezeni, nekoliko limfnih čvorova i središnjem dijelu cjevastih kostiju nogu i ruku.

Ako se sumnja na multipli mijelom, kao i na relaps solitarne neoplazije plazma ćelija, vrši se pregled cijelog tijela tomografijom.

Simptomi mijelomatoze

On rana faza bolest se može pojaviti bez ikakvih simptoma. Kada broj patološki izmijenjenih stanica dostigne kritičnu vrijednost, a mijelom formira usamljeno ili višestruko žarište, pojavljuju se klinički znaci plazmacitnog karcinoma.

Glavni simptomi multiplog mijeloma:

• bolan bol u kostima udova, lopaticama, lobanji ili kralježnici;
• mučni bol u srcu i zglobovima (uzrokovana taloženjem amiloida - oblika skladištenja paraproteina u unutrašnjim organima);
• česte bakterijske infekcije;
• patološki prijelomi kostiju udova, rebara i kralježaka;
• slabost, inhibicija kognitivnih funkcija, gastrointestinalni poremećaji (uzrokovani hiperkalcemijom - oslobađanjem kalcija iz otopljenog koštanog tkiva u krv);
• anemija;
• ubrzan rad srca (kao rezultat kompenzacijskog mehanizma kao odgovor na nedostatak crvenih krvnih stanica);
• otežano disanje, glavobolja;
• deformacija grudnog koša zbog promjena u koštanom tkivu;
• nefropatija (poremećena funkcija bubrega zbog stvaranja kalcijevih kamenaca u njihovim kanalima);
• smanjeno zgrušavanje krvi (s stvaranjem višestrukih modrica), često praćeno povećanjem viskoziteta plazme (kao rezultat toga, uz česta krvarenja, mogu se stvoriti krvni ugrušci kod pacijenta).

Kod svakog desetog pacijenta patološke plazma ćelije ne proizvode paraprotein. Kao rezultat toga, čak iu fazi ekstenzivnog razvoja mijeloma, bolest je asimptomatska.

Kriterijumi za identifikaciju plazmacitoma u različitim fazama razvoja

Intenzitet simptoma i njihova lista zavise od stadijuma bolesti, njenog tipa (npr. kod multiple mijelomatoze se prvenstveno bilježe frakture i hiperkalcemija) i pratećih kroničnih bolesti.

Znaci mijeloma na druga faza X

Dijagnostički znakovi	1. faza	2. faza	3. faza
Osteoporoza (lomljivost, destrukcija kostiju)	Znakovi osteoporoze su odsutni ili su uočeni u području mijelomatozne lezije	Znakovi destrukcije su prisutni, ali ne tako očigledni kao u stadijumu 3 bolesti	Postoji intenzivna osteoporoza
Broj kostiju sa mijelomatoznom lezijom	Pojedinačni mijelom	1-2	3 ili više kostiju zahvaćenih tumorom
Hiperkalcemija		>2,55 mmol/l	>3 mmol/l
Nivo hemoglobina	>100 g/l	Anemija 1. ili 2. stepena
Koncentracija Bence Jones proteina		od 4 do 12 g proteina u dnevnom urinu	>12 g/dan
Paraproteini seruma	Manje od 5 g/dL (IgG) Manje od 3 g/dl (IgA)	Srednje vrijednosti	Više od 7 g/dl (IgG) Više od 5 g/dl (IgA)

Drugi stadij bolesti se češće određuje metodom isključenja ako indikatori ne zadovoljavaju kriterije 1. i 3. Bence Jones protein je spoj koji luče plazma ćelije. Zbog male molekularne težine, odmah se izlučuje preko bubrega, što čini njegovu prisutnost važnim dijagnostički znak prilikom pregleda pacijenata.

Dijagnoza bolesti

Da bi se utvrdio multipli mijelom, dijagnoza mora uključivati ​​vizualnu, hardversku i laboratorijske metode istraživanja.

Prilikom pregleda hirurg ili onkolog pita pacijenta o tegobama i vremenu pojave neugodnih simptoma, mjeri puls, palpira bolne dijelove kostiju, bilježi da li se bol pojačava pri pritisku. Boja se također ocjenjuje kože(blijedilo može ukazivati ​​na anemiju), prisustvo modrica i krvarenja, otok na mjestima gdje je tumor često lokaliziran. Ako se sumnja na mijelomatozu, pacijentu se propisuje niz pretraga.

Lista hardverskih dijagnostičkih metoda koje se koriste za otkrivanje mijeloma uključuje:

• rendgenski pregled kostiju skeleta i grudnog koša;
• Magnetna rezonanca;
• spiralna kompjuterska tomografija.

Sve tri metode omogućavaju identifikaciju područja smanjene gustoće koštanog tkiva i razlikovanje patologije od drugih bolesti mišićno-koštanog sustava. Kada je zahvaćen multiplim mijelomom, na rendgenskom snimku je jasno vidljivo da su kosti lubanje, kralježnice, lopatice i udovi prošarani tamnim mrljama osteolitičkog oštećenja. Kod usamljenog (jednog) tumora, kršenje gustoće se opaža samo na mjestu njegove lokalizacije.

Tomografija je informativnija i potpunija metoda. Omogućava vam da u kratkom vremenu i bez ozračivanja pojedinih dijelova tijela pratite lezije kostiju cijelog mišićno-koštanog sistema.

Instrumentalna dijagnostika uključuje uzimanje uzorka (punkcija) koštane srži za sastavljanje mijelograma. Mijelogram je rezultat analize biomaterijala (mijeloidnog tkiva), koji ukazuje na kvalitativni i kvantitativni sastav koštane srži.

Ova studija omogućava razlikovanje bolesti od drugih vrsta raka krvi. Glavni dijagnostički simptom mijeloma je patološki povećan udio plazma ćelija (više od 10-30% kada je norma do 1,5%). Paralelno s plazma ćelijama može se povećati sadržaj nediferenciranih blasta (norma je do 1,1%).

Laboratorijska dijagnostika plazmacitoma

Ključnu ulogu u dijagnostici mijeloma igra ne samo analiza mijeloidnog tkiva, već i laboratorijska dijagnostika (uzorci krvi i urina).

Za dijagnosticiranje mijelomatoze koriste se sljedeće istraživačke metode:

• opća analiza krvi;
• analiza urina (opća i prema Zimnitskom);
• biohemijska analiza venske krvi;
• koagulogram (analiza zgrušavanja);
• imunoelektroforeza;
• citogenetska analiza plazmocita (utvrđivanje hromozomskih patologija).

Rezultati općeg testa krvi za mijelom značajno se razlikuju od norme. Smanjuje se nivo hemoglobina, kao i broj trombocita, leukocita, eritrocita, retikulocita (prekursora crvenih krvnih zrnaca) i neutrofila. Povećava se brzina sedimentacije eritrocita (što ukazuje na patologiju bez naznake njene geneze) i udio monocita u leukocitna formula. Uzorak može sadržavati 1-2 plazma ćelije.

U općem testu urina određuju se gipsi, crvena krvna zrnca i laki lanci paraproteina (Bence Jones proteini). Izlučena tečnost ima veću gustinu od one kod zdrave osobe (uglavnom zbog patoloških proteina).

IN biohemijske analize postoje znaci oštećenja bubrega (povećan nivo mokraćne kiseline, uree i kreatinina) i hiperkalcemije. Na pozadini male količine albumina, zbog prisustva paraproteina, bilježi se abnormalno visoka koncentracija ukupnog proteina.

Imunoelektroforeza se izvodi za određivanje paraproteina u urinu ili krvnoj plazmi. U zavisnosti od vrste patoloških ćelija, tokom analize se mogu otkriti paraproteini IgA klasa (IgD, IgE, IgG) ili beta-2 mikroglobulini (nivo potonjeg ukazuje na stadijum bolesti).

As dodatne metode dijagnostika, koriste se testovi za koncentraciju L-laktata (markera oštećenja tkiva), elektrolita i C-reaktivnog proteina (njegova koncentracija utiče na nivo faktora rasta mijeloma - interleukina-6).

Nakon dijagnoze, onkolog provodi analizu kako bi odredio izglede i brzinu rasta tumora (indeks označavanja plazmacita).

Diferencijalna dijagnoza mijelomatoze

Simptomi mijelomatoze često podsjećaju na manifestaciju češćih bolesti onkološkog i benignog porijekla. Najveća poteškoća je u razlikovanju znakova plazmacitoma i benigne monoklonske gamopatije.

Benigne gamopatije također karakterizira stvaranje klonova stanica koje proizvode imunoglobulin, ali njihov broj se ne povećava ili se odvija vrlo sporo. Koncentracija monoklonskih imunoglobulina u krvnom serumu ne prelazi 3 g/dl, a udio plazma ćelija u tkivu koštane srži je do 5%. Lezije kostiju i hiperkalcemija nisu zabilježene.

Gamopatija je najčešći uzrok paraproteinemije (povećane količine abnormalnog proteina u krvi). Prema statistikama, primećuje se kod 1-1,5% ljudi starijih od 50 godina i kod 3-10% ljudi starijih od 70 godina. Ovo stanje ne zahtijeva hitno liječenje, ali mora biti pod nadzorom ljekara, jer se u 16% slučajeva može razviti u mijelom, a u 17% i 33% (u roku od 10, odnosno 20 godina) u druge vrste hemoblastoze. U polovini slučajeva, povećana količina patološkog proteina se opaža tijekom života pacijenta, ali ne uzrokuje njegovu smrt.

Diferencijalna dijagnoza sa drugim uzrocima osteolitičkog oštećenja (niska sekrecija estrogena, Recklinghausenova bolest, senilna osteoporoza, metastaze karcinoma prostate i štitnjače) postavlja se analizom koncentracije paraproteina i mijelogramom.

Simptomi Waldenstromove bolesti su također slični simptomima mijeloma. Postoji karakteristično povećanje monoklonskih imunoglobulina (IgM), višak proizvodnje paraproteina i povećan broj limfoplazmacitnih ćelija. Jedina razlika je odsustvo litičkih lezija kostiju, što se utvrđuje tomografijom.

Diferencijalna dijagnoza mijelomatoze i drugih sindroma povezanih s paraproteinemijom provodi se i u slučaju zatajenja bubrega nepoznate etiologije.

Rana dijagnoza mijeloma moguća je samo uz redovnu opštu klinička ispitivanja i testovi bubrega (biohemija krvi). Ako pacijent dobro brine o svom zdravlju i godišnje prati dinamiku rezultata, onda ima sve šanse da se posavjetuje s liječnikom mnogo prije pojave kliničkih znakova mijelomatoze i uz pomoć intenzivne terapije postigne dugotrajnu remisiju bolesti.